img449

6. Acetooctan, fumaran i pirogronian powstają w wyniku degradacji aminokwasów aromatycznych fenyloalaniny, tyrozyny i tryptofanu, która wymaga działania oksygenaz (hydroksylaz) wykorzystujących tlen cząsteczkowy:

/y°^H

Fenyloalanina jest hydroksylowa na do tyrozyny przez monooksygenaze przy udziale tetrahydrobiopteryny (reduktor). Transaminacja tyrozyny prowadzi do p-hydroksyfenylopirogronianu, który ulega przekształceniu przez dioksygenazę w homogentyzynian. Pierścień homogentyzynianu ulega rozerwaniu do 4-malciloacetooctanu przez kolejną dioksygogenazę. Hydroliza 4-fumaryloacetooctanu daje acetooctan i fumaran:

Tyr osinę

-ooc^

p-Hydroxypheny!pyruvate

Homogentisate

4-MaIeylacetoacetate

11 steps

Acetoacetate

3-carboxymuconatc-

6-semialdehyde

J-Hydfoxy-

anthranilate

OOC_v

4-Fumarylacetoacetate

ooc '    + °^^coo

CH,

Acetoacetate    Fumarate

Tryptofan jest degradowany do acetooctanu przy udziale kilku oksygenaz.