DSC
97 (7)

130 S. Kwas askorbinowy — witamina C

130 S. Kwas askorbinowy — witamina C

cego jej przebieg.

za (U), albowiem obydwa te czynniki są kofaktorami dla enzymu k

■

A/ COOH

EL

N COOH I

H

b)

HjN—CHI—(CHgh—CH—COOH NH,

c)

OH

HjN—CHj—CH—CHj—CH₂—CH—COOH NH₂

d)

Rys. 5.71. Schemat ilustrujący przemianę proliny (a) w 4-hydroksyprolinę (h\ i lizyny (c) w 5-hydr Oksy lizynę (d)    '

Hydroksyprolina i hydroksyJizyna, a także niektóre inne nietypowe amino-kwasy spotykane w łańcuchach poJipeptydowych niektórych białek, w tym przede wszystkim kolagenu, są tzw. „niekodowanymi” aminokwasami, co oznacza, że w kodzie genetycznym brak jest odpowiednich informacji warunkujących ich biosyntezę. A zatem wchodzące w skład kolagenu hydro-ksyaminokwasy są pochodnymi „zwykłych" aminokwasów. Tak więc hydro-ksyprolina i hydroksyJizyna powstają w procesie enzymatycznej modyfikacji tych „zwykłych” aminokwasów, tj. proliny i lizyny — odpowiednio, ale dopiero po ich wbudowaniu do łańcucha polipeptydowego zgodnie z kodem genetycznym warunkującym sekwencję aminokwasów w danym białku.

Reszty hydroksyprolinowe, których udział w kolagenie dochodzi do 14%, służą do usztywnienia potrójnej helisy tego białka, natomiast grupy hydroksylowe reszt hydroksylizynowych biorą udział w intermolekularnym poprzecznym u sieciowani u masy kolagenowej oraz służą do wiązania węglowodanów z białkiem, czyli tworzenia gJikoprotein.

W badaniach z kulturami tkankowymi wykazano stymulujący wpływ kwasu askorbinowego na biosyntezę kolagenu, juk również potwierdzono podobną rolę witaminy C w biosyntezie glikoprotein.

Wysunięto hipotezę, że w reakcji hydroksylacji tworzy się kompleks, w którym do centralnego atomu żelaza z liczbą koordynacyjną 6 przyłączają _się jako ligandy: askorbinian, 2-oksoglutaran, enzym i tlen.

Rys. 5.12. Hipotetyczny kompleks żelaza, askorbinianu, 2-oksoglutaranu, enzymu i tlenu jako jeden z produktów pośrednich w syntezie kolagenu

Wiązanie tlenu odbywa się poprzez przeniesienie jednego elektronu z Fe (II) na tlen cząsteczkowy z wytworzeniem kompleksu Fe (III) — nadtlenkowego. Kwas askorbinowy redukuje żelazo (III) do żelaza (II) w jednoelektronowym procesie, a sam przekształca się w kwas monodehydroaskorbinowy (wolny rodnik askorbinianowy).

Rys. 5.13. Wzór kwasu monodehydro-L-askorbino-wego (semidehydro-L-askorbinowego), czyli wolnego rodnika askorbinianowego

Kwas askorbinowy jest niezbędny dla normalnego przebiegu oksydatywnej degradacji tyrozyny. Stwierdzenie to jest wynikiem obserwacji, że w moczu niemowląt—wcześniaków z niedoborem witaminy C — karmionych pokarmem bogatym w białko — występują zbyt duże, w porównaniu z normą, ilości kwasu 4-hydroksyfenylopirogronowego, kwasu homogentyzynowego i kwasu p-hydroksyfenylomlekowego, a więc produktów niezupełnej przemiany tyrozyny.

Choroba zwana tyrozynemią, wyrażająca się nadmiernym stężeniem tyrozyny w surowicy krwi (>4 mg w 100 ml) jest często spotykanym, aczkolwiek przemijającym, niedomaganiem u wcześniaków. Można założyć, że jest ona spowodowana zmniejszoną aktywnością dioksygenazy 4-hydroksyfenylopiro- i gronianowej (EC 1.13.11.27). Podawanie nawet niewielkich dawek witaminy Cj zazwyczaj eliminuje opisane wyżej objawy tyrozynemii.