123204

form eryłroblastów. Główne miejsce wytwarzania eiytropoetyny u człowieka to jest nerka. Są różne dysfunkcje nerek, choroby miąższu nerkowego, prowadzą one do zmniejszenia ilości erytropoetyny, a w konsekwencji zaburzają proces dojrzewania linii erytroblastycznej i prowadzą do niedokrwistości i obecnie uzyskana drogą inżynierii genetycznej erytropoetyna znalazła zastosowanie w leczeniu rozmaitych niedokrwistości. Ten układ zaznaczony na biało to jest hem. Kluczową rolę w hemie zajmuje żelazo na +2 stopniu utlenienia. Ten układ występuje nie tylko w hemoglobinie ale również w innych białkach.

Drugim bardzo istotnym białkiem jest mioglobina. Kilka słów potrzebnych na egzaminie o mioglobinie - siłą napędową przepływu tlenu w naszym organizmie jest różnica prężności tlenu w różnych przedziałach naszego organizmu, począwszy od płuc, a skończywszy na komórce, a ściślej mitochondrium. Jak łatwo zgadnąć w mitochondrium tlenu prawie nie ma ponieważ ulega czteroelektronowej redukcji i powstaje woda. Ciśnienie parcjalne tlenu zależy od ciśnienia atmosferycznego powietrza, a ponieważ stężenie tlenu wynosi około 20%, a ciśnienie oscyluje około 760 mmHg to można sobie wyobrazić, że ono wynosi tam około 120 mmHg. Te zmiany ciśnień parcjalnych i zmiany powinowactwa do tlenu poszczególnych barwników a w szczególności hemoglobiny i mioglobiny jest siłą napędową dla przepływu tlenu.

Teraz przeniesiemy się na chwilę w obręb komórki i to takiej komórki, która najbardziej na tlen czeka, mianowicie mięśni, które muszą pracować. W mięśniu znajduje się barwnik, któiy nazywa się mioglobina, zdarza się niestety czasami słyszeć, że to ma podobną budowę do hemoglobiny. Budowa mioglobiny absolutnie jest nic podobna do budowy hemoglobiny. Hemoglobina jest tetramerem, a mioglobina jest monomerem, jest białkiem niskocząsteczkowym o budowie globularnej, występują w nim liczne sekw cncjc hclikalnc i w przeciwieństwie do hemoglobiny ma tylko jedną resztę tlenu, resztę hemu.Z tym białkiem się Państwo spotkaliście przy omawianiu nieenzymatycznych markerów zawału mięśnia sercowego. Po uszkodzenia mięśnia mioglobina przenika do układu krążenia i tam jakąś metodą immunologiczną może być wykryta.

Druga cech, cecha,która wynika z budowy to jest całkowicie inna kinetyka aktywacji „tlenu”, mianowicie mioglobina ma taką krzywą aktywacji, jaka jest typowa przy enzymach monomerycznych, czyli krzywa hipcrboliczna. Tak należy interpretować, że przy bardzo niskim ciśnieniu parcjalnym tlenu ulega bardzo szybko wysycaniu, czyt. również oddaniu tlenu i oksyhemoglobina przekazuje den hemoglobiniemiogloginie.. Jeśli ciśnienie parcjalne denu zaczyna gwałtownie spadać, tak jak jest w warunkach wysiłku denowego, długu tlenowego i w mitochondriach i w cytozolu ciśnienie parcjalne tlenu jest bardzo niskie wtedy następuje oddawanie denu mioglobinie i przekazywanie jej do mitochondrium po to aby mogły w ogóle zachodzić przemiany tlenowe w mitochondriach w warunkach wysiłku fizycznego, czyli jest to depot tlenu w mięśniu, natomiast krzywa dysocjacji w hemoglobinie przypomina kinetykę enzymu o budowie podjednostkowej, enzymu allosterycznego.

2