CHOROBA PERTHESA - Jałowa martwica bliższej nasady kości udowej
/necrosis aseptica capitis femoris; osteochondrosis coxae invenilis; coxa plana/
Choroba polega na czasowym, samoistnie przemijającym obumarciu tkanki kostnej
i częściowo chrzęstnej głowy kości udowej oraz szyjki kości udowej bez udziału drobnoustrojów chorobotwórczych. Związana jest z nadmiernym przodoskręceniem kości udowej. Jest idiopatyczną chorobą młodzieńczą.
Występuje 6-krotnie częściej u chłopców (ok. 80% przypadków choroby), niż u dziewcząt; pojawia się w przedziale wiekowym od 3 - 14 lat, najczęstsze przypadki zachorowalności występują między 5 a 8 rokiem życia.
Choroba toczy się zwykle w jednym biodrze, bardzo rzadko występuje obustronnie
(ok. 10% - 20% przypadków). U dzieci objętych tą chorobą wiek kostny jest opóźniony o 1 - 3 lata w stosunku do wieku rzeczywistego (dzieci są niższe i drobniejsze niż zdrowe, prawidłowo rozwijające się dzieci w tym samym wieku).
Przyczyny choroby:
Etiologia choroby nie jest dotychczas dokładnie poznana. Obecnie za przyczynę choroby uważa się zaburzenia kostnienia rozwijającej się głowy i szyjki kości udowej.
Występuje kilka domniemanych teorii powstania choroby, uwzględniających czynniki sprzyjające zachorowaniu:
- teoria przebytej dysplazji stawu biodrowego w niemowlęctwie lub innych wrodzonych zmian usposabiających w obrębie stawu biodrowego,
- zaburzenia krążenia krwi w obrębie głowy kości udowej (zatory naczyń),
- zmiany naczyniowo-nerwowe (zaburzenia przewodzenia nerwowego),
- urazy i mikrourazy (jednorazowe lub przewlekłe urazy dotyczące stawu biodrowego i bliższej nasady kości udowej),
- zmiany zapalno - zakaźne (głównie zapalenia stawów),
- zaburzenia hormonalne - teoria dyshormonozy gruczołu tarczowego,
- skłonności genetyczne,
- stosowanie leków sterydowych,
- nadwaga,
- szybki wzrost organizmu w okresie dojrzewania.
Nie można jednak ustalić ścisłego związku przyczynowo - skutkowego z powyższymi zmianami, tak więc przyczyny choroby nie są całkowicie poznane.
Zmiany chorobowe występują w szybszym stopniu w okresie życia dziecka, kiedy głowa kości udowej jest najsłabiej ukrwiona, to jest między 4 a 9 rokiem życia. W tym okresie unaczynienie głowy kości udowej pochodzi tylko od tętnic nasadowych bocznych (są to tętnice troczkowe); podczas gdy wcześniej i później głowa kości udowej jest zaopatrywana częściowo
w krew również przez tętnice przynasadowe i tętnice więzadła głowy kości udowej.
Początek choroby może być powolny lub nagły (np. podczas urazu). Czasami wystąpienie choroby bywa poprzedzone tak zwanym poronnym zapaleniem stawu biodrowego.
W początkowym okresie choroby Perthesa objawy kliniczne (dolegliwości subiektywne) zwykle wyprzedzają znacznie zmiany radiologiczne - nawet o kilka miesięcy.
Pierwsze objawy:
- utykanie podczas chodzenia,
- pobolewania stawu biodrowego lub kolanowego (ból w pachwinie promieniujący do uda lub kolana), pojawiające się po zmęczeniu; ustępują one po odpoczynku (odciążeniu stawu),
- w miarę postępu zmian chorobowych objawy nasilają się i są łatwe do stwierdzenia podczas badania ortopedycznego (bolesność występuje także w czasie spoczynku pacjenta).
Późniejsze objawy:
- niewielkie ograniczenia ruchomości w stawie biodrowym (ograniczenie odwodzenia - niekiedy
w późniejszej fazie choroby może przejść ono w przykurcz przywiedzeniowy),
- ograniczenie rotacji wewnętrznej oraz zgięcia,
- w niektórych przypadkach występuje brak lub ograniczenie przeprostu (hiperekstenzji),
co zwiększając się doprowadza do przykurczu zgięciowego w stawie biodrowym,
- pojawiające się przykurcze zgięciowo-przywiedzeniowe prowadzą w konsekwencji do nieprawidłowego ustawienia stawu biodrowego - kończyna ustawia się w rotacji, a krawędź panewki złuszcza częściowo głowę kości udowej i doprowadza ja do martwicy,
- pacjent porusza się chodem utykającym, w miarę postępu choroby wydolność chodu maleje,
- końcowe fazy poszczególnych ruchów w stawie biodrowym (ruchy maksymalne) wywołują bolesność,
- powstają zaniki mięśni kończyn dolnych (szczególnie mięśni uda i pośladka),
- występuje tak zwany objaw kolanowy (asymetryczne ustawienie kolan)- powstaje on na skutek zmniejszenia wysokości głowy kości udowej oraz zahamowania wzrostu na długość w obrębie chrząstki nasadowej po stronie chorej kończyny - niewielkie skrócenie bezwzględnej długości uda po stronie chorej,
- występuje objaw Trendelenburga,
- w ciężkich przypadkach może dojść do usztywnienia biodra.
Badania dodatkowe: chorobę rozpoznaje się na podstawie zdjęcia rentgenowskiego biodra. Wcześniej zmiany chorobowe można wykazać badaniem rezonansu magnetycznego (NMR). Pomocna jest również scyntygrafia biodra oraz badanie ultrasonograficzne.
Badanie radiologiczne:
Wykonuje się porównawcze zdjęcia rtg. obu bioder w dwóch pozycjach (przednio-tylnej
i osiowej). Na obrazie rentgenowskim widoczne są zmiany martwicze w tkance kostnej i chrzestnej głowy kości udowej oraz toczące się procesy jej odbudowy.
W początkowym okresie choroby występują zmiany kostne o charakterze odwapnienia głowy kości udowej (mogą one dotyczyć również kości sąsiadujących ze stawem biodrowym) - początkowo więc martwica nie deformuje głowy kości udowej.
W miarę upływu czasu rozmiękczona chorobą głowa kości udowej pod wpływem ciężaru ciała ulega deformacjom - jest spłaszczona (szczególnie w swej części przedniej), grzybiasta, jej rysunek struktury beleczkowej staje się nieostry i zatarty.
Dach kostny panewki staje się mniej łukowaty, bardziej płaski, a sama panewka jest bardziej kwadratowa. Widoczne jest również pogrubienie i skrócenie szyjki kości udowej.
Nasada kości udowej ulega przewapnieniu, a z upływem miesięcy choroby obniża się jej wysokość. Poszerza się szczelina stawowa, przerwaniu ulega linia Shentona.
Podział na grupy radiologiczne wg Catteralla - w zależności od wielkości obszaru głowy kości udowej zajętego martwicą (podział ten jest ważny z punktu widzenia prognoz
i ewentualnej metody leczenia):
zajęty jest przednio - górny segment głowy kości udowej z radiologicznymi cechami zagęszczenia i spłaszczenia; bardzo rzadko występują zmiany w szyjce kości udowej,
martwica obejmuje prawie całą głowę kości udowej, która jest spłaszczona i zawiera centralny martwak; w szyjce pojawiają się ograniczone, torbielowate przejaśnienia,
występują zmiany sklerotyczne, zniekształcenia nasady i przynasady z rozrzedzeniami
i złamaniami utkania kości,
dominują najcięższe zmiany z fragmentacją i spłaszczeniem nasady; w obrębie szyjki zaznacza się osteoliza, sklerotyzacja kości i pola torbielowate; niekiedy przerywana bywa chrząstka nasadowa.
Badania mikroskopowe przeprowadzane w przebiegu choroby wykazują czasowe zmiękczenie, martwicę i następową rewaskularyzację głowy kości udowej.
Proces chorobowy trwa zwykle około 3-4 lata, w ciężkich przypadkach - z powikłaniami - czas choroby wydłuża się niekiedy i do 6 lat. W przebiegu choroby można wyróżnić kilka okresów:
I - okres wczesny (prodromalny, „synovitis”) (trwający około 2 miesiące):
- jest okresem stosunkowo krótkim, jest on wynikiem niedokrwienia stawu biodrowego.
W tym okresie zmiany chorobowe obejmują tylko części miękkie stawu - jest to okres zapalny błony maziowej i torebki stawowej stawu biodrowego. Zapalenie błony maziowej powoduje ograniczenie ruchomości biodra i ból. W stawie zaznacza się także wysięk i obrzęk. Objawy te powodują utykanie pacjenta podczas chodzenia.
Na zdjęciu rtg widoczne jest nieznaczne odwapnienie głowy kości udowej, czasem poszerzenie szpary stawowej i niewielkie złamania podchrzęstne głowy kości udowej (głównie w jej przedniej części), lub brak jest widocznych zmian. W badaniu USG biodra widoczne jest poszerzenie szpary stawowej oraz znajdujący się płyn w jamie stawowej.
II - okres martwiczy (nekrozy lub zapadnięcia) (trwający 6-12/18 miesięcy):
- martwica tocząca się w kości i chrząstce nasadowej głowy kości udowej (w chrząstce między głową kości udowej a przynasadą). Na zdjęciu rtg widoczne jest zmniejszenie głowy kości udowej, zwiększone jej wysycenie i jej fragmentacja - rozkawałkowanie jądra kostnego głowy (jej nekrotyzacja). Martwicza część głowy kości udowej ulega zapadnięciu.
III - okres regeneracji (fragmentacji nasady) (trwający około 6-12 miesięcy i dłużej):
- w tym okresie martwicza kość jest resorbowana. Obumarła tkanka kostna i chrzęstna zastępowana jest przez nowa tkankę. Na zdjęciach rtg widoczne są pola deossyfikacji. Jest to okres przebudowy i zdrowienia (tzw. rewaskularyzacji głowy kości udowej), jednakże często w tym stadium pojawia się deformacja głowy kości udowej.
IV - okres odbudowy i utrwalenia zmian (trwa od 8 miesięcy do 3 lat)
- jest to okres formowania się nowej kości. Fazę tą cechują ustalone zmiany prawidłowej odbudowy lub zmiany patologiczne w stawie.
Podczas prawidłowej odbudowy głowy kości udowej - bez powikłań oraz przy odpowiednio prowadzonej rehabilitacji w stawie biodrowym zaznacza się jedynie niewielkie obniżenie wysokości nasady bliższej kości udowej.
Przypadki chorobowe przebiegające z powikłaniami, bagatelizowanie dolegliwości
i opóźnianie leczenia zawsze prowadzą do znacznego obniżenia się głowy kości udowej
i poważnych zmian deformacyjnych (zwyrodnieniowo-zniekształceniowych) w stawie biodrowym, takich jak:
- skrócenie długości chorej kończyny,
- znaczne ograniczenie zakresu ruchu w biodrze,
- utrwalenie przykurczów w stawie biodrowym,
- zaburzenia chodu,
- stany zapalne chorego biodra,
- pojawia się tendencja do usztywnienia stawu i jego znacznego zużycia w przyszłości - coxarthrosis,
- nasileniu ulegają bóle w stawie biodrowym.
Rokowanie:
Jeżeli choroba rozpocznie się w młodym wieku (np. w 5 roku życia dziecka), z uwagi na szybsze procesy wzrostowe (dziecko jest w okresie szybszego rozwoju), odbudowa obumarłej nasady kości udowej, która jest jeszcze mała, postępuje szybciej i w pełniejszym zakresie. U dzieci starszych (powyżej 10 roku życia) przebieg choroby jest znacznie dłuższy i zdolność do całkowitej, prawidłowej odbudowy stawu biodrowego jest dość trudna.
Dużą rolę w odbudowie głowy kości udowej odgrywają również warunki naczyniowe - ukrwienie głowy kości udowej w okresie choroby.
Na prawidłową odbudowę objętego chorobą stawu biodrowego ma wpływ rozległość toczącej się martwicy. Im mniejsza część głowy kości udowej została zajęta chorobowo, tym są większe szanse na prawidłową jej odbudowę i tym wcześniej można zezwolić na obciążane chorego stawu.
Postępowanie rehabilitacyjne w chorobie Perthesa:
Zasadniczą sprawą jest jak najwcześniejsze rozpoznanie choroby i wczesne rozpoczęcie leczenia. Leczenie w chorobie Perthesa polega na długotrwałym odciążeniu chorego stawu biodrowego i prawidłowym zagłębieniu głowy kości udowej w panewce. Zagłębienie to można uzyskać zarówno metodami zachowawczymi, jak i operacyjnymi.
Rehabilitacja ma na celu zapobiegać i likwidować:
- zniekształcenia głowy kości udowej,
- przykurcze w stawie biodrowym,
- zaniki mięśni.
Stosuje się:
- odciążenie chorego stawu, celem uchronienia głowy kości udowej przed zgniataniem
i stworzenia jej najkorzystniejszych warunków do odbudowy. Najlepszą formą odciążenia
w najbardziej niebezpiecznym dla głowy kości udowej okresie jest leżenie w łóżku
z bezwzględnym zakazem chodzenia, stawania i klękania (ten początkowy okres leczenia trwa od 6-12 miesięcy),
- często w początkowym okresie leczenia (pierwsze 2-3 tygodnie) istnieje również konieczność zastosowania pośredniego wyciągu kamaszkowego za chorą kończynę. Wyciąg stosowany jest do czasu całkowitego ustąpienia przykurczów mięśniowych i bólów w zakresie objętego chorobą stawu biodrowego,
- w wyjątkowych sytuacjach w pierwszych 2-3 tygodniach leczenia stosuje się unieruchomienie kończyny pacjenta w opatrunku gipsowym, dającym odciążenie chorego biodra (unieruchomienie kończyny dolnej w odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej w biodrze, mające na celu uzyskanie tzw. głębokiego zanurzenia głowy kości udowej w panewce),
- w dalszym okresie prowadzi się tzw. leczenie czynnościowe (przez okres około 2 lat), stosując specjalne gipsy lub aparaty ortopedyczne odciążające chory staw biodrowy. Jest to leczenie ułożeniowe - w pozycjach leżącej i siedzącej - podczas którego za pomocą aparatu ortopedycznego, utrzymującego kończyny dolne w lekkim zgięciu, odwiedzeniu i rotacji zewnętrznej głowa kości udowej jest centrowana do panewki stawu biodrowego. Powyższe leczenie stwarza dobre warunki do prawidłowej odbudowy głowy kości udowej z zachowaniem jej sferyczności. Zastosowanie aparatu ortopedycznego umożliwia wykonywanie ruchów czynnych w stawie biodrowym - możliwość siadania, leżenia,
- w wyraźnie zaawansowanej rewaskularyzacji (III okres choroby) wprowadza się leczenie odciążającym aparatem szynowo-opaskowym z koszem biodrowym (np. bardzo lekki i wygodny aparat taśmowy Syndera, w którym chodzenie odbywa się za pomocą kul łokciowych).
W aparacie tym chory chodzi aż do czasu ukończenia pełnej przebudowy górnej nasady udowej,
- ponadto u chorych wykonuje się ćwiczenia bierne objętej chorobą kończyny dolnej,
- wykonywane są także ćwiczenia czynne w odciążeniu (np. ćwiczenia na basenie w środowisku wodnym),
- stosowane są także zabiegi fizykalne.
Leczenie i rehabilitacja trwają w sumie 3-4 lata, tj. obejmują wszystkie cztery okresy choroby. Należy podkreślić, że ruch w chorym stawie bez obciążania nie jest szkodliwy, wręcz przeciwnie, bardzo korzystny dla procesu gojenia i odzyskiwania sprawności chorej kończyny.
Leczenie operacyjne:
Ze względu na wyjątkowo długi i uciążliwy dla pacjenta okres leczenia oraz trudny do uzyskania zadowalający efekt końcowy, coraz częściej w leczeniu choroby Perthesa stosuje się wczesną interwencję operacyjną. Wyniki takiego leczenia są bardzo obiecujące.
W stanach zaburzonej, wolno postępującej odbudowy głowy kości udowej podejmuje się leczenie operacyjne, mające na celu pobudzenie unaczynienia głowy kości udowej oraz nawarstwienie się nowej kostniny w obrębie martwiczo zmienionych obszarów głowy kości udowej.
Rodzaje zabiegów operacyjnych:
- nawiercanie szyjki i głowy kości udowej,
- wprowadzanie wolnych lub uszypułowanych przeszczepów kostnych,
- osteotomia międzykrętarzowa.