* wstępne zaktywowanie

glukozy przed jej

ufosforylowaniem

(kosztem ATP)

GLIKOLIZA

* pierwszy etap utleniania glukozy – zachodzi w cytoplazmie

* tworzy ciąg beztlenowych reakcji, w których glukoza rozkładana jest do 3-węglowego pirogronianu

* sumaryczna reakcja glikolizy uwzględniająca zysk energetyczny netto:

C

6

H

12

O

6

+ 2 ADP + P

i

+ 2 NAD

+

--



2 CH

3

COCOO

-

+ 2 ATP + 2 NADH + 2H

+

+ H

2

O

* powstaje glukozo-6-

fosforan i jest

izomeryzowany do

fruktozo-6-fosforanu

* podniesienie poziomu

energetycznego procesu

pośredniego przez

ufosforylowanie kolejnej

reszty fosforanowej z ATP

* powstaje fruktozo-1,6-

difosforan i jest rozkładany

do dwóch cząsteczek 3-

węglowych: aldehydu-3-

fosfoglicerynowego i

fosfodihydroksyacetonu

* fosfodihydroksyaceton

jest izomerowany do

aldehydu, powtają więc dwie

cząsteczki aldehydu-3-

fosfoglicerynowego

* pierwsza zyskowna reakcja glikolizy – przekształcenie aldehydu-

3-fosfoglicerynowego w kwas 1,3-difosfoglicerynowy

- podczas tej silnie egzoergiczne reakcji dochodzi do

odwodorowania, czyli dehydrogenacji z udziałem NAD+

(dinukleotydu nikotynoamidoadeninowego), specjalnej

cząsteczki umożliwiającej przenoszenie elektronów i jonów H+

- dochodzi także do przyłączenia nieograniczonej reszty

fosforanowej do kwasu

FOSFORYLACJA SUBSTRATOWA

ADP + Pi -- ATP

* do jej przeprowadzenia

wykorzystywane są

wysokoenergetyczne wiązania

cząsteczki 1,3-difosfoglicerynianu

* powstałe cząsteczki

3-fosfoglicerynianu są

przekształcane w

2-fosfoglicerynian, który

ulega odwodnieniu: powstają

dwie cząsteczki

fosfoenolopirogronianu

FOSFORYLACJA SUBSTRATOWA

ADP + Pi -- ATP

* przeniesienie reszty fosforanowej z

fosfoenopirogronianu na ADP

* produktem reakcji jest pirogronian

WYDAJNOŚĆ ENERGETYCZNA REAKCJI

* około 2% energii swobodnej wiązań
glukozy można zgromadzić w ATP

- z 1 mola glukozy powstają netto 2 mole
wiązań ATP (każdy mol ok. 30,5 kJ)

- całkowitemu spaleniu 1 mola towarzyszy
wydzielenie 2868 kJ ciepła (2% - ok. 57

kJ)
* produktami glikolizy są 2 cząsteczki

pirogronianu i 2 cząsteczki NADH

DALSZY ROZKŁAD PIROGRONIANU W WARUNKACH

BEZTLENOWYCH

* w warunkach beztlenowych pirogronian nie może być dalej

utleniany – glikoliza prowadziłaby do zwiększenie liczby
zredukowanych cząsteczek NADH i zostałaby zablokowana przez

brak NAD+
* w organizmie człowieka (w mięśniach) oraz u pewnych

bakterii możliwe jest wówczas zredukowanie pirogronianu do
mleczanu (wodorem z NADH)

* pozwala to bez straty dalej przeprowadzać glikolizę, ponieważ
odtwarzany jest zapas niezredukowanego NAD+

CH

3

---- C --- COO

-

--- CH

3

--- C --- COO

-

Pirogronian mleczan

FERMENTACJA MLECZANOWA

* fermentacja kwasu mlekowego
* zachodzi, gdy reakcje przekształcania cukru – glukozy – w kwas mlekowy zachodzą

w komórkach bakterii mlekowych

C

6

H

12

O

6

+ 2 ADP + 2 P

i

-- 2 CH

3

CHOHCOO

-

+ 2 ATP

FERMENTACJA ALKOHOLOWA

* przekształcanie przez niektóre mikroorganizmy (drożdże winne, pewne
bakterie) glukozy w pirogronian i następnie pirogronianu w alkohol etylowy

C

6

H

12

O

6

+ 2 ADP + 2 P

i

-- 2 CH

3

CH

2

OH + 2 ATP

CYKL KREBSA

* drugi etap utleniania glukozy – zachodzi w mitochondriach (matrix)

* pirogronian przemieszczaja się do mitochondriów z cytoplazmy

* reakcja ogólna cyklu dla jednej reszty acetylowej:

Acetylo-CoA + 3 NAD+ + 1 FAD+ + ADP + P

i

--



2 CO

2

+ 3 NADH + FADH

2

+ ATP + CoA

REAKCJA POMOSTOWA

* reakcja egzoergiczne, nieodwracalna

* zachodzi w matrix mitochondrium

* polega na oksydacyjnej dekarboksylacji pirogronianu

* podczas reakcji powstaje dwutlenek węgla

* dochodzi też do dehydrogenacji substratu (biorcą

elektronów i jonów H+ jest NAD

+

), co prowadzi do powstania

2-węglowej grupy acetylowej, która przyłączana jest do

cząsteczki koenzymu A (CoA)

* powstaje acetylo-CoA

CYKL

KREBSA

* kondensacja 4-węglowego

szczwiooctanu z grupą

acetylową dostarczoną przez

acetylo-CoA

* produktem reakcji jest

6-węglowy trikarboksylowy

cytrynian

* wszystkie te reakcje, podczas

których powstaje wiele produktów

pośrednich, prowadzą do

odtworzenia 4-węglowego

szczawiooctanu (cykl się zamyka)

DEKARBOKSYLACJA

* zachodzi dwukrotnie

podczas cyklu

DEHYDROGENACJA

* zachodzi trzykrotnie z udziałem

NAD

+

, powstają więc 3 cząsteczki

NADH oraz jednokrotnie z udziałem

innego przenośnika wodoru –

dinukleotydu

flawinoadeninowego, czyli FAD

(powstaje jedna cząsteczka FADH

2

)

FOSFORYLACJA SUBSTRATOWA

* powstaje 1 cząsteczka – najpierw

GTP, potem ATP

BILANS ENERGETYCZNY

* gdybyśmy doprowadzili do zatrzymania oddychania komórkowego, korzyści energetyczne byłyby znikome, nawet jeśli

całość zysku pomnożyliśmy przez dwa (z 1 cząsteczki glukozy powstają przecież 2 cząsteczki pirogronianu)

* bilans energetyczny reakcji pomostowej wraz z cyklem Krebsa:

2 CH

3

COCOO- + 8 NAD+ + 2 FAD + 2 ADP + 2 P

i

--- 6 CO

2

+ 8 NADH + 2 FADH

2

+ ATP

* w równaniu uwagę zwraca duża liczba cząsteczek zredukowanych przenośników

* ich nadwyżkowe elektrony są zasobne w energię, którą można wykorzystać w utlenianiu końcowym

UTLENIANIE KOŃCOWE

* trzeci etap utleniania glukozy – zachodzi w błonach grzebieni mitochondrialnych

* w błonach grzebieni znajdują się organiczne przenośniki tworzące swoisty łańcuch, w którym przemieszczają się elektrony

* sumaryczny zapis równania tlenowego rozkładu glukozy:

C

6

H

12

O

6

+ 6 O

2

+ 36 ADP + 36 P

i

--



6 CO

2

+6 H

2

O + 36 ATP

PRZEBIEG PROCESU

* energia elektronów przypływających w łańcuchu oddechowym

umożliwia wykonanie pracy osmotycznej polegającej na
aktywnym przepompowaniu jonów H

+

z matrix mitochondrium

do przestrzeni błonowej
* w ten sposób po obu stronach błony grzebieni tworzy się gradient

protonowy (wynikający ze znacznej różnicy stężeń jonów H

+

po

obu stronach błony)

* różnica potencjałów przekracza 200 mV
* nadwyżka jonów H

+

może wracać do matrix tylko przez specjalne

białka tworzące swoiste molekularne tunele w błonie
- jony H

+

przemieszczające się w tunelach z dużą energią

kinetyczną umożliwiają syntezę ATP
- przyjmuje się, że każda para elektronów z NADH pozwala na

przepompowanie takiej liczby jonów H

+

, że możliwe jest

zsyntezowanie 3 cząsteczek ATP

- elektrony z FADH

2

obdarzone są mniejszą energią – każda para

umożliwia zsyntezowanie 2 cząsteczek ATP (nadwyżkowe elektrony

z FADH

2

przekazywane są na łańcuch oddechowy w innym miejscu –

o niższym poziomie energetycznym)

* przemieszczające się w łańcuchu oddechowym elektrony trafiają
ostatecznie na tlen, co prowadzi do dołączenia jonów H

+

(ze

środowiska) i powstania wody (oprócz CO

2

) drugiego, końcowego

produktu oddychania tlenowego

* jest to fosforylacja oksydacyjna – energii do pracy pompy
protonowej umożliwiającej syntezę ATP dostarczają elektrony

redukujące tlen

BILANS ENERGETYCZNY

* jeśli przyjąć, że z 1 cząsteczki pirogronianu uzyskuje się 4

cząsteczki NADH i 1 cząsteczkę FADH

2

* zysk energetyczny wynosi 14 cząsteczek ATP (4*3 + 1*2)

* w glikolizie z każdej cząsteczki glukozy powstają dwie
cząsteczki pirogronianu, więc bilans wyniesie

28 cząsteczek ATP
* dodając do tego cząsteczki ATP z fosforylacji substratowej,

otrzymujemy 36 cząsteczek ATP
* powstające w glikolizie 2 cząsteczki NADH oddają elektrony i

jony do wnętrza mitochondriom
- odbiorcą jest FAD, a zatem każda cząsteczka NADH w glikolizie

syntezuje 2 cząsteczki ATP
* oznacza to około 38% wydajności

* z najnowszych badań wynika, że wydajność oddychania
tlenowego jest nieco mniejsza i wynosi netto 30-32 moli ATP z

każdego mola glukozy, przyczyną jest najprawdopodobniej
mniejsza ilość powstającego ATP w wyniku fosforylacji oksydacyjnej

* oddychanie tlenowe dostarcza znacznie więcej energii niż
oddychanie beztlenowe

Cecha

Oddychanie beztlenowe

(fermentacja mleczanowa)

Oddychanie tlenowe

Substrat oddechowy

glukoza

glukoza i tlen

Produkt końcowy

kwas mlekowy

dwutlenek węgla i woda

Miejsce zachodzenia

cytozol

cytozol i wnętrze mitochondrium

Etapy

glikoliza i odtwarzanie NAD+

glikoliza, reakcja pomostowa, cykl

Krebsa, utlenianie końcowe

Liczba moli ATP z jednego mola

glukozy:

* brutto

* netto

* 4 mole ATP

* 2 mole ATP

* 40 moli ATP

* 36 moli ATP (lub mniej)

CZYNNIKI WPŁYWAJĄCE NA ODDYCHANIE KOMÓRKOWE

* intensywność oddychania zależy od organizmu, rodzaju komórki, jej wieku, liczby mitochondriów lub chwilowego
zapotrzebowania na energię

- intensywność jest więc wysoka w komórkach młodych, w organizmach szybko rosnących (u roślin w tkankach twórczych), a także
tam, gdzie wykonywana jest praca mechaniczna (np. w mięśniach szkieletowych) lub wytwarzane są duże ilości ciepła

- niewielka jest intensywność w komórkach zwierząt zapadających w sen zimowy
- bardzo niska jest intensywność procesu w komórkach przetrwalników, zarodników i nasion znajdujących się w stanie spoczynku

* istotnym czynnikiem wpływającym na intensywność oddychania komórkowego jest tlen oraz inne czynniki, oddziałujące na jego
enzymy

* u osób uprawiających sport w takich narządach, jak serce, wątroba, czy mięśnie szkieletowe dochodzi do niewielkiego
zwiększenia wydajności oddychania komórkowego, większa jest także sprawność m.in. układu sercowo-naczyniowego i płuc

- w komórkach tych narządów możliwe jest syntezowanie przenośników transportujących elektrony NADH cytoplazmatyczne bez
ponoszenia strat

- odbywa się to z udziałem FAD, lecz na NAD

+

* niektóre białka cytochromowe (cytochrom a oraz cytochrom a

3

, tworzące kompleks zwany oksydazą cytochromową) są

końcowymi przenośnikami elektronów w łańcuchu oddechowym i bardzo łatwo ulegają zablokowaniu przez takie substancje, jak
tlenek węgla (CO) czy cyjanek potasu (KCN)

- związki te są więc niebezpiecznymi truciznami
- tlenek węgla ponadto blokuje hemoglobinę

ODDYCHANIE KOMÓRKOWE/WEWNĄTRZKOMÓRKOWE

* proces polegający na uwalnianiu energii w czasie utleniania prostych związków organicznych

* zachodzi w cytoplazmie (oddychanie cytoplazmatyczne) oraz we wnętrzu mitochondriom

UTLENIANIE GLUKOZY

* ważne paliwo biochemiczne (biologiczne)

* jej cząsteczki można łatwo utlenić do dwutlenku węgla i wody, a sporą część energii zmagazynować w ATP (resztę organizmy tracą w postaci

ciepła)

C

6

H

12

O

6

+ 6 O

2

-- 6 CO

2

+ 6 H

2

O + 2872 kJ (+666 kcal)

* bezpośrednie, gwałtowne spalanie glukozy prowadziłoby do śmierci termicznej każdej komórki

* na proces oddychania komórkowego składa się więc wiele reakcji katalizowanych enzymatycznie, co pozwala na stopniowe uwalnianie energii

w małych porcjach (jest to rozwiązanie bezpieczne i skuteczne/wydajne)

UTLENIANIE TŁUSZCZOWCÓW

* tłuszcze są doskonałym, wysokokalorycznym paliwem biologicznym, ponieważ kwasy tłuszczowe zawierają wiele atomów wodoru

(ich elektrony mają dużą energię potencjalną)

PRZEBIEG PROCESU

* kwasy tłuszczowe są enzymatycznie

rozkładane na związki 2-węglowe (reszty
octanowe) łączące się z CoA w acetylo-CoA

* proces zachodzi w matrix mitochondriom i
nazywamy go

Beta-oksydacją
* dochodzi do pofragmentowania cząsteczki

kwasu tłuszczowego na 2-węglowe reszty
octanowe dołączane do kolejnych cząsteczek

koenzymu CoA
* powstające cząsteczki acetylo-CoA włączane

są w cykle Krebsa i dalej zachodzi utlenianie
końcowe w łańcuchu oddechowym

* inny produkt hydrolizy tłuszczów – glicerol –
jest po przekształceniu w

fosfodihyroksyaceton zużywany w glikolizie

BILANS ENERGETYCZNY

* efektem bezpośredniego, całkowitego

utlenienia 1 mola np. kwasu
palmitynowego (związku 16-węglowego)

jest około 9780 kJ energii cieplnej
* w pośrednim procesie utleniania

wewnątrzkomórkowego z mola kwasu
palmitynowego powstaje netto około 125

moli wiązań ATP, co daje wydajność w
granicach 38%, a więc porównywalną z

utlenianiem glukozy
* z 1g tłuszczu uzyskuje się ponad

2 razy więcej energii niż z cukrów
* kwasy tłuszczowe są doskonałym źródłem

energii dla mięśnia sercowego oraz
mięśni szkieletowych (znajdują się tam w

stanie relaksacji)

SYNTEZA TŁUSZCZÓW ZAPASOWYCH

* dochodzi do niej, gdy w organizmie

znajduje się nadwyżka surowców
energetycznych (np. glukozy), których nie

można zużyć na chwilowe potrzeby, ani do
syntezy glikogenu

* zasadnicze znaczenie ma synteza kwasów
tłuszczowych, przeprowadzana przez

złożone cytoplazmatyczne kompleksy
enzymatyczne (jeśli syntezowane są

fosfolipidy błonowe, ostatnie reakcje
syntezy przeprowadzają kompleksy

enzymatyczne wbudowane w błony
siateczki śródplazmatycznej gładkiej

* głównym substratem w syntezie kwasów
tłuszczowych jest acetylo-CoA

* acetylo-CoA jest też wyjściowym
substratem syntezy cholesterolu

UTLENIANIE AMINOKWASÓW

* w organizmie człowieka (oraz zwierząt) zużycie własnych białek w komórkach na cele energetyczne jest ostatecznością (dzieje się tak w

warunkach długotrwałego głodzenia)

PRZEBIEG PROCESU

* reakcje zużywania aminokwasów rozpoczynają się od

odłączenia grupy aminowej (deaminacji)
* produktami tych reakcji są łańcuchy węglowe

(tzw. ketokwasy) oraz jon anionowy (NH

4

+

)

* w komórkach człowieka łańcuchy węglowe po przemianach

mogą być włączone w glikolizę (tak jest np. z produktami
deaminacji alaniny i seryny) lub do cyklu Krebsa (jak

glutamina czy arginina)
* jon amonowy jest silnie toksyczny, dlatego w organizmie

człowieka jest szybko przekształcany w substancję mniej
toksyczną i dobrze rozpuszczalną w wodzie – mocznik

* w ciągu doby wydalamy kilkanaście gramów mocznika w postaci
stężonego moczu

* mocznik z krwią wędruje do nerek, gdzie jest wydalany
* nadmiar azotu z aminokwasów jest usuwany przez cykl

ornitynowy
* rozkład nadwyżki zasad azotowych przedstawia się inaczej

- w komórkach człowieka puryny przekształcane są w kwas
moczowy (niewielkie jego ilości wydalamy z moczem), a

pirymidyny są rozkładane do mniejszych cząsteczek, które
następnie włączane są do szlaków podstawowych

* organizmy licznych zwierząt przetwarzają NH

4

+

w kwas

moczowy lub wydalają amoniak bez dalszych przekształceń

CYKL MOCZNIKOWY/ORNITYNOWY

* w rzeczywistości w komórkach człowieka zużycie większości

aminokwasów rozpoczyna się od przeniesienia reszty
aminowej (reakcja transminacji) z rozkładanego aminokwasu

na jedną z dwóch par cząsteczek: glutaminian lub pirogronian
* pierwszy przekształca się wówczas w glutaminę a drugi w

alaninę
* aminokwasy te wydzielane do krwi wędrują z nią do wątroby

* w komórkach wątrobowych glutamina i alanina ulegają
deaminacji, a powstający jon amonowy natychmiast

przetwarzany jest w tzw. karbamylofosforan
* związek ten jest włączany do cyklu mocznikowego

(ornitynowego, aminokwasów niebiałkowych)
* cykl ten zachodzi częściowo w cytoplazmie i częściowo w

mitochondriom, gdzie sprzężony jest z cyklem Krebsa
* cykl mocznikowy jest silnie endoergiczny (do wytworzenia 1

mola mocznika zużywane są 4 mole wiązań
wysokoenergetycznych)