OKRES NOWORODKOWY

ZESPOŁY ZABURZEŃ ODDYCHANIA

Rozwój układu oddechowego

Morfogeneza

Adaptacja układu

oddechowego do

życia

zewnątrz-łonowego

Dojrzewanie układu

oddechowego

PEDIATRIA

Rozwój układu oddechowego

Morfogeneza

Adaptacja układu

oddechowego do

życia

zewnątrz-łonowego

Dojrzewanie układu

oddechowego

PEDIATRIA

Morfogeneza

Okres
embrionalny 4 do 7 Hbd

Okres
pseudogruczołowy 7 do 16 Hbd

Okres
kanalikowy 16 do 28 Hbd

Okres
woreczkowy 28 do 36 Hbd

Okres
pęcherzykowy > 36 Hbd

PEDIATRIA

Morfogeneza

Okres
embrionalny 4 do 7 Hbd

wytworzenie oskrzela pierwotnego przez

wypuklenie się z dogłowowej części jelita

pierwotnego = zawiązek epitelialny

podział oskrzela pierwotnego na dwa oskrzela

główne

tworzenie tętnicy płucnej z szóstego łuku

skrzelowego

PEDIATRIA

Morfogeneza

Okres
pseudogruczołowy 7 do 16 Hbd

dychotomiczne podziały oskrzeli

podziały naczyń krwionośnych wzdłuż

podziałów oskrzeli do tzw. naczyń

przedgronkowych

różnicowanie mezynchymy w kierunku

chrząstek, mięśni gładkich i tkanki

łącznej wokół epitelialnych rurek

PEDIATRIA

Morfogeneza

Okres
kanalikowy 16 do 28 Hbd

tworzenie oskrzelików
tworzenie prekapilar

wytworzenie aparatu rzęskowego i gruczołów

śluzowych w oskrzelach

sporadyczne ruchy oddechowe

oskrzeliki zakończone cienkościennymi

rozszerzeniami (możliwość wymiany gazowej od
22 Hbd)

PEDIATRIA

Morfogeneza

Okres
woreczkowy 28 do 36 Hbd

tworzenie woreczków z cienkościennych

rozszerzeń oskrzelików

proliferacja kapilar

rozpoczęcie różnicowania pneumocytów -

rozpoczęcie produkcji surfaktantu

PEDIATRIA

Morfogeneza

Okres
pęcherzykowy > 36 Hbd

podział cienkimi przegrodami istniejących

woreczków - zwiększenie powierzchni wymiany

gazowej

wnikanie kapilar do przegród

tworzenie bariery pęcherzykowo- włośniczkowej

zakończenie różnicowania komórek na

pneumocyty I i II rzędu

w pełni ukształtowany pęcherzyk płucny

PEDIATRIA

Rozwój układu oddechowego

Morfogeneza

Adaptacja układu

oddechowego do

życia

zewnątrz-łonowego

Dojrzewanie układu

oddechowego

PEDIATRIA

Adaptacja do życia pozałonowego

Zmiana płuc z narządu sekretcyjnego na narząd dyfuzyjny

zaprzestanie produkcji płynu pęcherzykowego

absorpcja płynu pęcherzykowego

pierwszy wdech - rozprężenie płuc

Adaptacja układu krążenia

zmiana krążenia płucnego

zamknięcie połączeń między krążeniem

systemowym a płucnym

przewód tętniczy Botala

otwór owalny

PEDIATRIA

Rozwój układu oddechowego

Morfogeneza

Adaptacja układu

oddechowego do

życia

zewnątrz-łonowego

Dojrzewanie układu

oddechowego

PEDIATRIA

Dojrzewanie układu oddechowego

Wydłużanie dróg oddechowych - do 8 - 12 roku życia

noworodek:

17 generacji drzewa oskrzelowego

dorosły:

23 generacje

Wzrost liczby pęcherzyków płucnych - do 8 - 12 roku życia

noworodek:

20 000 000

dorosły:

300 000 000

Zmiana wielkości pęcherzyków płucnych

noworodek:

50 um

dorosły:

300 um

Zwiększenie powierzchni wymiany gazowej

noworodek:

0,4 m

2

/kg m.c.

dorosły: 1,3 m

2

/kg m.c.

PEDIATRIA

Zespół zaburzeń oddychania

OBJAWY KLINICZNE:

sinica

przyspieszenie oddechu

uruchomienie dodatkowych mięśni oddechowych

postękiwanie

bezdech

PEDIATRIA

DUSZNOŚĆ

uruchomienie dodatkowych mięśni

oddechowych

przyspieszenie

oddechu

zaburzenie jednej z lub obu

faz oddychania

zaciąganie przestrzeni m.żebrowych
zaciąganie przestrzeni nad i pod-obojczykowych
zaciąganie dołka jarzmowego
zaciąganie przestrzeni pod łukami żebrowymi i

dołka podsercowego
ufiksowanie obręczy barkowej
przyjęcie pozycji ortopnoe
wzrost napięcia i zwiększona ruchomość mm.

powłok j.brzusznej
wzrost napięcia mm.mostkowo-sutkowo-

obojczykowych
opuszczenie bródki i wspomaganie oddechu

przez usta
ruch skrzydełek nosa

noworodek >60/min.

niemowlę > 40/min.

starszy > 20/min

zaburzenie wdechu

zaburzenie wydechu

zaburzenie wdechu i

wydechu

PEDIATRIA

DUSZNOŚĆ

uruchomienie dodatkowych mięśni

oddechowych

przyspieszenie

oddechu

zaburzenie jednej z lub obu

faz oddychania

ZAAWANSOWANIE I NASILENIE PROCESU CHOROBOWEGO

narastanie objawów przy procesie bardziej nasilonym lub bardziej zaawansowanym

PEDIATRIA

DUSZNOŚĆ

uruchomienie dodatkowych mięśni

oddechowych

przyspieszenie

oddechu

zaburzenie jednej z lub obu

faz oddychania

CHARAKTER I LOKALIZACJA PROCESU CHOROBOWEGO

obturacja

zwężenie

restrykcja

zmniejszenie funkcji narządu dyfuzyjnego

górne

dolne

w układzie oddechowym

poza układem oddechowym

PEDIATRIA

niewydolność oddechowa

OSTRA

Definicja:

brak możliwości utrzymania prężności tlenu i

dwutlenku węgla we krwi w granicach

fizjologicznych

Parametry biochemiczne:

pO

2

< 60 mm Hg przy oddychaniu powietrzem

pCO

2

> 50 mm Hg (60 u noworodka)

Przyczyny:

zmniejszona wentylacja

zaburzenia dyfuzji gazowej

zaburzenia perfuzji

zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji

przecieki nieutlenowanej krwi

PEDIATRIA

wentylacja

F

i

O

2

F

i

CO

2

V

l/min

pO

2

pCO

2

perfuzja
V

l/min

Ht

[Hb]*

E

pH

surfactant
pneumocyt I
pneumocyt II
wirus
pierwotniak

pCO

2

pO

2

PEDIATRIA

Zaburzenia dyfuzji

Zmiany błony
pęcherzykowo -włośniczkowej

wtórne w chorobach z ciężką

niewydolnością oddechową

rozedma

zwłóknienie

Korzystny efekt:

sztuczna wentylacja z wysokimi częstotliwościami

wentylacja oscylacyjna

nawilżenie i ogrzanie gazów oddechowych
niskie stężenie tlenu

PEDIATRIA

niewydolność oddechowa

OSTRA

Zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji VA/QC

Nierównomierny rozdział gazów w płucach i krwi w krążeniu

płucnym

Duże różnice pęcherzykowo – tętnicze tlenu (AaDO

2

)

Przyczyny:

Nasilony Zespół Zaburzeń Oddychania
Zespół Aspiracji Smółki (MAS)

PEDIATRIA

niewydolność oddechowa

OSTRA

Przeciek krwi nieutlenowanej

W niedodmowych odcinkach płuc, w których ustała wentylacja, ale jest

zachowany przepływ krwi żylnej

W niedodmie pierwotnej, obrzęku płuc, zapaleniu płuc

Korzystny efekt:

Wentylacja wysokimi częstotliwościami

Inhalacje tlenkiem azotu (iNO)

PEDIATRIA

niewydolność oddechowa

OSTRA

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

przyczyny płucne

przyczyny pozapłucne

przyczyny płucne

Częste

Sporadyczne

Rzadkie

Zespół zaburzeń
oddychania

(ZZO / RDS)

Przejściowe
tachypnoe
noworodka

(TTN)

Zespół aspiracji
smółki

(MAS)

Zapalenia płuc

• wrodzone (GBS,
E.coli, atypowe)
• nabyte

Odma opłucnowa

(PTX)

Przecieki powietrza

• rozedma śródmiąższowa
(PIE)
• odma śródpiersiowa

Krwotok z płuc

Wady rozwojowe

• zaburzenie drożności dróg
oddechowych
-

zarośnięcie nozdrzy tylnych

- nadkrtaniowe (z.Pierre’a-
Robina, z.Beckwitha)
- krtaniowe (wiotkość,
wrodzony świst, przegroda,
zarośnięcie, cysty, torbiele,
naczyniaki)

• upośledzenie rozprężania
płuc

- przepuklina przeponowa
(CHD)
- agenezja lub hipoplazja płuc
- torbiele

PEDIATRIA

Zespół

Zaburzeń

Oddychania

przyczyny płucne

Wrodzone

aplazja płuc
hipoplazja płuc
torbielowatość płuc
sekwestracja płuc

Dysplazja

oskrzelowo - płucna

PEDIATRIA

Nabyte

z. zaburzeń oddychania (ZZO)
przejściowe tachypnoe (TTN)
z. aspiracji smółki (MAS)
z. ucieczki powietrza (odma,

rozedma śródmiąższowa)

zapalenie płuc
krwawienie z płuc
obrzęk płuc

Zaburzenia

drożności

dróg odechowych

zarośnięcie nozdrzy tylnych
z.Pierre-Robin
zwężenie krtani i tchawicy
guzy, naczyniaki
porażenie strun głosowych

Zespół

Zaburzeń

Oddychania

przyczyny poza płucne

PEDIATRIA

Układ sercowo-

naczyniowy

wrodzone wady serca

przetrwałe krążenie płodowe

niewydolność krążenia

wady naczyń

zaburzenia rytmu

Układ nerwowo-mięśniowy

uszkodzenie rdzenia

kręgowego,

n.przeponowego

miastenia gravis

dystrofie mięśniowe

wady i choroby przepony

wady klatki piersiowej

Zaburzenia ośrodkowej regulacji

bezdechy

krwawienia śródczaszkowe

leki

Inne

posocznica

wstrząs

zapalenie opon m-rdz

hipo-, hipertermia

choroby metaboliczne

ostra niedokrwistość

policytemia

zakrzepica

czas wystąpienia i przebieg

Początek

Przebieg ostry

Powolne narastanie

objawów

Bezpośrednio po
urodzeniu

Zarośnięcie nozdrzy tylnych
Ciężka ENN
Krwawienie do oun
Przepuklina przeponowa
Depresja oddechowa po lekach
matki

RDS
TTN
MAS
PPHN
WWS (PA, TGA,
HLHS)

0 – 7 doba życia

Bezdechy
Odma opłucnowa
Krwawienie do oun
Posocznica, wstrząs
Krwotok do płuc
Hipoglikemia
Hiperamonemia

Zapalenie płuc
WWS (CoAo, IAA,
HLHS, TOF, TAPVR,
VSD, PDA)

PEDIATRIA

WYWIAD:

Choroby matki:

gestoza, cukrzyca, serca i nerek, infekcja

Ciąża mnoga

Cięcie cesarskie

Wody płodowe:

smółka, brudne cuchnące, mała objętość

Leki mogące spowodować depresję ośrodka oddechowego

Wiek płodowy

Płeć męska

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

DIAGNOSTYKA

Badania laboratoryjne:

badanie pH (gazometria krwi tetniczej)

morfologia krwi obwodowej

wskaźniki infekcji

glukoza w krwi

inne np. amoniak

Badania mikrobiologiczne:

posiewy bakteriologiczne krwi i moczu

Badania obrazowe:

rtg klatki piersiowej

USG głowy

ECHO serca

bronchoskopia

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

LECZENIE:

Tlenoterapia bierna
nCPAP
Wentylacja mechaniczna
Wentylacja wysoką częstotliwością oddechów

(zespoły ucieczek powietrza, MAS, PPHN)

ECMO

Leczenie przyczynowe

surfaktant

NO

i inne

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

Pierwotny niedobór surfaktantu:

wcześniaki (80% < 30tc, 30-50% 30-34tc.)

dzieci z zamartwicą okołoporodową

hipotermia

kwasica

dzieci matek cukrzycowych (cz. hamujący - insulina )

ciąża mnoga, płeć męska

niedożywienie

Obecność surfaktantu o nieprawidłowej budowie lub funkcji

LECZENIE:

dotchawicze podanie surfaktantu

terapia oddechowa- CPAP, IMV,

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

wtórny do niedoboru surfactantu

Częstość występowania:

500-750g

86%

751-1000g

79%

1001-1250g

48%

1251-1500g

27%

Czynniki ryzyka:

wcześniactwo

wrodzony niedobór białka B surfaktantu

płeć męska

cukrzyca matczyna

niedotlenienie

kwasica

oziębienie

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

wtórny do niedoboru surfactantu

poród przedwczesny

< podatność płuc

niedodma

w-płucny przeciek P-L

niedotlenienie, kwasica metaboliczna

skurcz naczyń płucnych

wzrost przepuszczalności

kapilar płucnych

z-płucny przeciek P-L

niedojrzałość budowy płuc

niedojrzałość ENaC

niedobór surfaktantu

tworzenie błon szklistych

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

wtórny do niedoboru surfactantu

znaczenie i rola surfaktantu

Klasyczne

Zmniejszenie napięcia powierzchniowego
Stabilizacja pęcherzyków płucnych
Zapobieganie zapadaniu się pęcherzyków płucnych
Zapobieganie obrzękowi płuc
Utrzymanie wymiany gazowej

Nowo poznane

Nieswoiste funkcje obronne
Bariera przeciwbakteryjna
Ułatwianie transportu śluzowo-rzęskowego
Aktywność antyoksydacyjna
Swoista rola w układzie immunologicznym

PEDIATRIA

RDS - I

Obraz rtg: siateczkowo-ziarniste

delikatne zacienienia

bronchogram

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

wtórny do niedoboru surfactantu

RDS II

Obraz rtg: wyraźne ziarnistości

obraz „tłuczonego szkła”

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

wtórny do niedoboru surfactantu

RDS III

Obraz rtg: duże zmiany niedodmowe

zatarta granica serca

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

wtórny do niedoboru surfactantu

RDS IV

Obraz rtg: płuca „mleczne”, białe

sylwetka serca niewidoczna
bronchogram

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

wtórny do niedoboru surfactantu

Zespół błon

szklistych

Obraz prawidłowy

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

wtórny do niedoboru surfactantu

POSTĘPOWANIE
Opieka prenatalna:

Opóźnienie porodu

Poród w ośrodku z IT-N

Betamethason przyspiesza dojrzewanie

płuc, 2 dawki 12mg co 24h;

24h-7dni przed spodziewanym porodem

Resuscytacja powietrzem

CPAP od urodzenia

Saturacje < 95%

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

wtórny do niedoboru surfactantu

LECZENIE SURFACTANTEM

Profilaktyczne

< 15 min od urodzenia <27 tc.

rozważyć < 30 tc. jeśli intubacja lub matka nie

otrzymała sterydów

Lecznicze

w RDS

2 i 3 dawka jeśli zapotrzebowanie na 0

2

wysokie i konieczna wentylacja mechaniczna;

lub > 50% 0

2

i nCPAP 6 cmH20

Dążyć do ekstubacji i nCPAP

European consensus

guidelines on the management

of neonatal distress syndrome 2007

PEDIATRIA

ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA

wtórny do niedoboru surfactantu

Zespół aspiracji smółki

MAS

Definicja:

zespół objawów klinicznych spowodowany aspiracją

smółki z płynu owodniowego do dróg oddechowych

płodu i noworodka

Patofizjologia:

smółka

blokuje oskrzeliki - powstaje niedodma

uszkadza pęcherzyki płucne – chemiczne zapalenie płuc

blokuje drobne osk

rzela – mechanizm zastawkowy –

rozedma

20-50% odma

Rozpoznanie:

obecność smółki poniżej strun głosowych

zaburzenia oddychania

rtg: obraz „burzy śnieżnej”

PEDIATRIA

PEDIATRIA

Zespół aspiracji smółki

MAS

Predyspozycja:

noworodki przenoszone

narażone na niedotlenienie wewnątrzmaciczne

Obraz kliniczny:

ciężka niewydolność oddechowa- zapalenie płuc

Powikłania:

odma

nadciśnienie płucne

Profilaktyka:

intubacja

odessanie treści z dolnych dróg oddechowych

bezpośrednio po urodzeniu

Leczenie:

wspomaganie mechaniczne oddechu

rehabilitacja oddechowa

antybiotykoterapia ?

PEDIATRIA

Zespół aspiracji smółki

MAS

Odma opłucnowa

Przyczyny:

samoistna (1-2%)

wady wrodzone

powikłanie chorób płuc

Objawy:

nagłe pogorszenie stanu ogólnego

bladość/sinica

postękiwanie

bradykardia

 saturacji

 RR

ściszenie szmerów oddechowych

uwypuklenie klatki piersiowej

wstrząs

Rozpoznanie:

rtg klatki piersiowej

Leczenie:

drenaż ssący j.opłucnej

(dren 4 -5 przestrzeń międzyżebrowa w linii pachowej

przedniej)

PEDIATRIA

Przejściowe tachypnoe noworodka TTN

Definicja:

przyspieszenie oddychania (60-120/min) u noworodków

urodzonych przez cięcie cesarskie

Przyczyna:

opóźniona resorpcja płynu owodniowego z płuc (do 72h)

Badanie rtg:

szczelina międzypłatowa

smugowate zagęszczenia i nadmierne rozdęcie płuc.

Leczenie:

tlenoterapia

PEDIATRIA

Przetoka przełykowo-tchawicza

Objawy:

wielowodzie

noworodek nie połyka śliny

krztuszenie

wzdęcie brzucha

Zespół Zaburzeń Oddychania

Postępowanie:

cewnik do kikuta przełyku

odsysanie treści co 5min.

uniesienie dziecka pod kątem 30 stopni

leki uspokajające

PEDIATRIA