OKRES NOWORODKOWY
ZESPOŁY ZABURZEŃ ODDYCHANIA
OKRES NOWORODKOWY
ZESPOŁY ZABURZEŃ ODDYCHANIA
Rozwój układu oddechowego
Morfogeneza
Adaptacja układu
oddechowego do
życia
zewnątrz-łonowego
Dojrzewanie układu
oddechowego
PEDIATRIA
Rozwój układu oddechowego
Morfogeneza
Adaptacja układu
oddechowego do
życia
zewnątrz-łonowego
Dojrzewanie układu
oddechowego
PEDIATRIA
Morfogeneza
Okres
embrionalny 4 do 7 Hbd
Okres
pseudogruczołowy 7 do 16 Hbd
Okres
kanalikowy 16 do 28 Hbd
Okres
woreczkowy 28 do 36 Hbd
Okres
pęcherzykowy > 36 Hbd
PEDIATRIA
Morfogeneza
Okres
embrionalny 4 do 7 Hbd
wytworzenie oskrzela pierwotnego przez
wypuklenie się z dogłowowej części jelita
pierwotnego = zawiązek epitelialny
podział oskrzela pierwotnego na dwa oskrzela
główne
tworzenie tętnicy płucnej z szóstego łuku
skrzelowego
PEDIATRIA
Morfogeneza
Okres
pseudogruczołowy 7 do 16 Hbd
dychotomiczne podziały oskrzeli
podziały naczyń krwionośnych wzdłuż
podziałów oskrzeli do tzw. naczyń
przedgronkowych
różnicowanie mezynchymy w kierunku
chrząstek, mięśni gładkich i tkanki
łącznej wokół epitelialnych rurek
PEDIATRIA
Morfogeneza
Okres
kanalikowy 16 do 28 Hbd
tworzenie oskrzelików
tworzenie prekapilar
wytworzenie aparatu rzęskowego i gruczołów
śluzowych w oskrzelach
sporadyczne ruchy oddechowe
oskrzeliki zakończone cienkościennymi
rozszerzeniami (możliwość wymiany gazowej od
22 Hbd)
PEDIATRIA
Morfogeneza
Okres
woreczkowy 28 do 36 Hbd
tworzenie woreczków z cienkościennych
rozszerzeń oskrzelików
proliferacja kapilar
rozpoczęcie różnicowania pneumocytów -
rozpoczęcie produkcji surfaktantu
PEDIATRIA
Morfogeneza
Okres
pęcherzykowy > 36 Hbd
podział cienkimi przegrodami istniejących
woreczków - zwiększenie powierzchni wymiany
gazowej
wnikanie kapilar do przegród
tworzenie bariery pęcherzykowo- włośniczkowej
zakończenie różnicowania komórek na
pneumocyty I i II rzędu
w pełni ukształtowany pęcherzyk płucny
PEDIATRIA
Rozwój układu oddechowego
Morfogeneza
Adaptacja układu
oddechowego do
życia
zewnątrz-łonowego
Dojrzewanie układu
oddechowego
PEDIATRIA
Adaptacja do życia pozałonowego
Zmiana płuc z narządu sekretcyjnego na narząd dyfuzyjny
zaprzestanie produkcji płynu pęcherzykowego
absorpcja płynu pęcherzykowego
pierwszy wdech - rozprężenie płuc
Adaptacja układu krążenia
zmiana krążenia płucnego
zamknięcie połączeń między krążeniem
systemowym a płucnym
przewód tętniczy Botala
otwór owalny
PEDIATRIA
Rozwój układu oddechowego
Morfogeneza
Adaptacja układu
oddechowego do
życia
zewnątrz-łonowego
Dojrzewanie układu
oddechowego
PEDIATRIA
Dojrzewanie układu oddechowego
Wydłużanie dróg oddechowych - do 8 - 12 roku życia
noworodek:
17 generacji drzewa oskrzelowego
dorosły:
23 generacje
Wzrost liczby pęcherzyków płucnych - do 8 - 12 roku życia
noworodek:
20 000 000
dorosły:
300 000 000
Zmiana wielkości pęcherzyków płucnych
noworodek:
50 um
dorosły:
300 um
Zwiększenie powierzchni wymiany gazowej
noworodek:
0,4 m
2
/kg m.c.
dorosły: 1,3 m
2
/kg m.c.
PEDIATRIA
Zespół zaburzeń oddychania
OBJAWY KLINICZNE:
sinica
przyspieszenie oddechu
uruchomienie dodatkowych mięśni oddechowych
postękiwanie
bezdech
PEDIATRIA
DUSZNOŚĆ
uruchomienie dodatkowych mięśni
oddechowych
przyspieszenie
oddechu
zaburzenie jednej z lub obu
faz oddychania
zaciąganie przestrzeni m.żebrowych
zaciąganie przestrzeni nad i pod-obojczykowych
zaciąganie dołka jarzmowego
zaciąganie przestrzeni pod łukami żebrowymi i
dołka podsercowego
ufiksowanie obręczy barkowej
przyjęcie pozycji ortopnoe
wzrost napięcia i zwiększona ruchomość mm.
powłok j.brzusznej
wzrost napięcia mm.mostkowo-sutkowo-
obojczykowych
opuszczenie bródki i wspomaganie oddechu
przez usta
ruch skrzydełek nosa
noworodek >60/min.
niemowlę > 40/min.
starszy > 20/min
zaburzenie wdechu
zaburzenie wydechu
zaburzenie wdechu i
wydechu
PEDIATRIA
DUSZNOŚĆ
uruchomienie dodatkowych mięśni
oddechowych
przyspieszenie
oddechu
zaburzenie jednej z lub obu
faz oddychania
ZAAWANSOWANIE I NASILENIE PROCESU CHOROBOWEGO
narastanie objawów przy procesie bardziej nasilonym lub bardziej zaawansowanym
PEDIATRIA
DUSZNOŚĆ
uruchomienie dodatkowych mięśni
oddechowych
przyspieszenie
oddechu
zaburzenie jednej z lub obu
faz oddychania
CHARAKTER I LOKALIZACJA PROCESU CHOROBOWEGO
obturacja
zwężenie
restrykcja
zmniejszenie funkcji narządu dyfuzyjnego
górne
dolne
w układzie oddechowym
poza układem oddechowym
PEDIATRIA
niewydolność oddechowa
OSTRA
Definicja:
brak możliwości utrzymania prężności tlenu i
dwutlenku węgla we krwi w granicach
fizjologicznych
Parametry biochemiczne:
pO
2
< 60 mm Hg przy oddychaniu powietrzem
pCO
2
> 50 mm Hg (60 u noworodka)
Przyczyny:
zmniejszona wentylacja
zaburzenia dyfuzji gazowej
zaburzenia perfuzji
zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji
przecieki nieutlenowanej krwi
PEDIATRIA
wentylacja
F
i
O
2
F
i
CO
2
V
l/min
pO
2
pCO
2
perfuzja
V
l/min
Ht
[Hb]*
E
pH
surfactant
pneumocyt I
pneumocyt II
wirus
pierwotniak
pCO
2
pO
2
PEDIATRIA
Zaburzenia dyfuzji
Zmiany błony
pęcherzykowo -włośniczkowej
wtórne w chorobach z ciężką
niewydolnością oddechową
rozedma
zwłóknienie
Korzystny efekt:
sztuczna wentylacja z wysokimi częstotliwościami
wentylacja oscylacyjna
nawilżenie i ogrzanie gazów oddechowych
niskie stężenie tlenu
PEDIATRIA
niewydolność oddechowa
OSTRA
Zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji VA/QC
Nierównomierny rozdział gazów w płucach i krwi w krążeniu
płucnym
Duże różnice pęcherzykowo – tętnicze tlenu (AaDO
2
)
Przyczyny:
Nasilony Zespół Zaburzeń Oddychania
Zespół Aspiracji Smółki (MAS)
PEDIATRIA
niewydolność oddechowa
OSTRA
Przeciek krwi nieutlenowanej
W niedodmowych odcinkach płuc, w których ustała wentylacja, ale jest
zachowany przepływ krwi żylnej
W niedodmie pierwotnej, obrzęku płuc, zapaleniu płuc
Korzystny efekt:
Wentylacja wysokimi częstotliwościami
Inhalacje tlenkiem azotu (iNO)
PEDIATRIA
niewydolność oddechowa
OSTRA
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
przyczyny płucne
przyczyny pozapłucne
przyczyny płucne
Częste
Sporadyczne
Rzadkie
Zespół zaburzeń
oddychania
(ZZO / RDS)
Przejściowe
tachypnoe
noworodka
(TTN)
Zespół aspiracji
smółki
(MAS)
Zapalenia płuc
• wrodzone (GBS,
E.coli, atypowe)
• nabyte
Odma opłucnowa
(PTX)
Przecieki powietrza
• rozedma śródmiąższowa
(PIE)
• odma śródpiersiowa
Krwotok z płuc
Wady rozwojowe
• zaburzenie drożności dróg
oddechowych
-
zarośnięcie nozdrzy tylnych
- nadkrtaniowe (z.Pierre’a-
Robina, z.Beckwitha)
- krtaniowe (wiotkość,
wrodzony świst, przegroda,
zarośnięcie, cysty, torbiele,
naczyniaki)
• upośledzenie rozprężania
płuc
- przepuklina przeponowa
(CHD)
- agenezja lub hipoplazja płuc
- torbiele
PEDIATRIA
Zespół
Zaburzeń
Oddychania
przyczyny płucne
Wrodzone
aplazja płuc
hipoplazja płuc
torbielowatość płuc
sekwestracja płuc
Dysplazja
oskrzelowo - płucna
PEDIATRIA
Nabyte
z. zaburzeń oddychania (ZZO)
przejściowe tachypnoe (TTN)
z. aspiracji smółki (MAS)
z. ucieczki powietrza (odma,
rozedma śródmiąższowa)
zapalenie płuc
krwawienie z płuc
obrzęk płuc
Zaburzenia
drożności
dróg odechowych
zarośnięcie nozdrzy tylnych
z.Pierre-Robin
zwężenie krtani i tchawicy
guzy, naczyniaki
porażenie strun głosowych
Zespół
Zaburzeń
Oddychania
przyczyny poza płucne
PEDIATRIA
Układ sercowo-
naczyniowy
wrodzone wady serca
przetrwałe krążenie płodowe
niewydolność krążenia
wady naczyń
zaburzenia rytmu
Układ nerwowo-mięśniowy
uszkodzenie rdzenia
kręgowego,
n.przeponowego
miastenia gravis
dystrofie mięśniowe
wady i choroby przepony
wady klatki piersiowej
Zaburzenia ośrodkowej regulacji
bezdechy
krwawienia śródczaszkowe
leki
Inne
posocznica
wstrząs
zapalenie opon m-rdz
hipo-, hipertermia
choroby metaboliczne
ostra niedokrwistość
policytemia
zakrzepica
czas wystąpienia i przebieg
Początek
Przebieg ostry
Powolne narastanie
objawów
Bezpośrednio po
urodzeniu
Zarośnięcie nozdrzy tylnych
Ciężka ENN
Krwawienie do oun
Przepuklina przeponowa
Depresja oddechowa po lekach
matki
RDS
TTN
MAS
PPHN
WWS (PA, TGA,
HLHS)
0 – 7 doba życia
Bezdechy
Odma opłucnowa
Krwawienie do oun
Posocznica, wstrząs
Krwotok do płuc
Hipoglikemia
Hiperamonemia
Zapalenie płuc
WWS (CoAo, IAA,
HLHS, TOF, TAPVR,
VSD, PDA)
PEDIATRIA
WYWIAD:
Choroby matki:
gestoza, cukrzyca, serca i nerek, infekcja
Ciąża mnoga
Cięcie cesarskie
Wody płodowe:
smółka, brudne cuchnące, mała objętość
Leki mogące spowodować depresję ośrodka oddechowego
Wiek płodowy
Płeć męska
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
DIAGNOSTYKA
Badania laboratoryjne:
badanie pH (gazometria krwi tetniczej)
morfologia krwi obwodowej
wskaźniki infekcji
glukoza w krwi
inne np. amoniak
Badania mikrobiologiczne:
posiewy bakteriologiczne krwi i moczu
Badania obrazowe:
rtg klatki piersiowej
USG głowy
ECHO serca
bronchoskopia
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
LECZENIE:
Tlenoterapia bierna
nCPAP
Wentylacja mechaniczna
Wentylacja wysoką częstotliwością oddechów
(zespoły ucieczek powietrza, MAS, PPHN)
ECMO
Leczenie przyczynowe
surfaktant
NO
i inne
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
Pierwotny niedobór surfaktantu:
wcześniaki (80% < 30tc, 30-50% 30-34tc.)
dzieci z zamartwicą okołoporodową
hipotermia
kwasica
dzieci matek cukrzycowych (cz. hamujący - insulina )
ciąża mnoga, płeć męska
niedożywienie
Obecność surfaktantu o nieprawidłowej budowie lub funkcji
LECZENIE:
dotchawicze podanie surfaktantu
terapia oddechowa- CPAP, IMV,
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
wtórny do niedoboru surfactantu
Częstość występowania:
500-750g
86%
751-1000g
79%
1001-1250g
48%
1251-1500g
27%
Czynniki ryzyka:
wcześniactwo
wrodzony niedobór białka B surfaktantu
płeć męska
cukrzyca matczyna
niedotlenienie
kwasica
oziębienie
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
wtórny do niedoboru surfactantu
poród przedwczesny
< podatność płuc
niedodma
w-płucny przeciek P-L
niedotlenienie, kwasica metaboliczna
skurcz naczyń płucnych
wzrost przepuszczalności
kapilar płucnych
z-płucny przeciek P-L
niedojrzałość budowy płuc
niedojrzałość ENaC
niedobór surfaktantu
tworzenie błon szklistych
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
wtórny do niedoboru surfactantu
znaczenie i rola surfaktantu
Klasyczne
Zmniejszenie napięcia powierzchniowego
Stabilizacja pęcherzyków płucnych
Zapobieganie zapadaniu się pęcherzyków płucnych
Zapobieganie obrzękowi płuc
Utrzymanie wymiany gazowej
Nowo poznane
Nieswoiste funkcje obronne
Bariera przeciwbakteryjna
Ułatwianie transportu śluzowo-rzęskowego
Aktywność antyoksydacyjna
Swoista rola w układzie immunologicznym
PEDIATRIA
RDS - I
Obraz rtg: siateczkowo-ziarniste
delikatne zacienienia
bronchogram
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
wtórny do niedoboru surfactantu
RDS II
Obraz rtg: wyraźne ziarnistości
obraz „tłuczonego szkła”
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
wtórny do niedoboru surfactantu
RDS III
Obraz rtg: duże zmiany niedodmowe
zatarta granica serca
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
wtórny do niedoboru surfactantu
RDS IV
Obraz rtg: płuca „mleczne”, białe
sylwetka serca niewidoczna
bronchogram
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
wtórny do niedoboru surfactantu
Zespół błon
szklistych
Obraz prawidłowy
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
wtórny do niedoboru surfactantu
POSTĘPOWANIE
Opieka prenatalna:
Opóźnienie porodu
Poród w ośrodku z IT-N
Betamethason przyspiesza dojrzewanie
płuc, 2 dawki 12mg co 24h;
24h-7dni przed spodziewanym porodem
Resuscytacja powietrzem
CPAP od urodzenia
Saturacje < 95%
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
wtórny do niedoboru surfactantu
LECZENIE SURFACTANTEM
Profilaktyczne
< 15 min od urodzenia <27 tc.
rozważyć < 30 tc. jeśli intubacja lub matka nie
otrzymała sterydów
Lecznicze
w RDS
2 i 3 dawka jeśli zapotrzebowanie na 0
2
wysokie i konieczna wentylacja mechaniczna;
lub > 50% 0
2
i nCPAP 6 cmH20
Dążyć do ekstubacji i nCPAP
European consensus
guidelines on the management
of neonatal distress syndrome 2007
PEDIATRIA
ZESPÓŁ ZABURZEŃ ODDYCHANIA
wtórny do niedoboru surfactantu
Zespół aspiracji smółki
MAS
Definicja:
zespół objawów klinicznych spowodowany aspiracją
smółki z płynu owodniowego do dróg oddechowych
płodu i noworodka
Patofizjologia:
smółka
blokuje oskrzeliki - powstaje niedodma
uszkadza pęcherzyki płucne – chemiczne zapalenie płuc
blokuje drobne osk
rzela – mechanizm zastawkowy –
rozedma
20-50% odma
Rozpoznanie:
obecność smółki poniżej strun głosowych
zaburzenia oddychania
rtg: obraz „burzy śnieżnej”
PEDIATRIA
PEDIATRIA
Zespół aspiracji smółki
MAS
Predyspozycja:
noworodki przenoszone
narażone na niedotlenienie wewnątrzmaciczne
Obraz kliniczny:
ciężka niewydolność oddechowa- zapalenie płuc
Powikłania:
odma
nadciśnienie płucne
Profilaktyka:
intubacja
odessanie treści z dolnych dróg oddechowych
bezpośrednio po urodzeniu
Leczenie:
wspomaganie mechaniczne oddechu
rehabilitacja oddechowa
antybiotykoterapia ?
PEDIATRIA
Zespół aspiracji smółki
MAS
Odma opłucnowa
Przyczyny:
samoistna (1-2%)
wady wrodzone
powikłanie chorób płuc
Objawy:
nagłe pogorszenie stanu ogólnego
bladość/sinica
postękiwanie
bradykardia
saturacji
RR
ściszenie szmerów oddechowych
uwypuklenie klatki piersiowej
wstrząs
Rozpoznanie:
rtg klatki piersiowej
Leczenie:
drenaż ssący j.opłucnej
(dren 4 -5 przestrzeń międzyżebrowa w linii pachowej
przedniej)
PEDIATRIA
Przejściowe tachypnoe noworodka TTN
Definicja:
przyspieszenie oddychania (60-120/min) u noworodków
urodzonych przez cięcie cesarskie
Przyczyna:
opóźniona resorpcja płynu owodniowego z płuc (do 72h)
Badanie rtg:
szczelina międzypłatowa
smugowate zagęszczenia i nadmierne rozdęcie płuc.
Leczenie:
tlenoterapia
PEDIATRIA
Przetoka przełykowo-tchawicza
Objawy:
wielowodzie
noworodek nie połyka śliny
krztuszenie
wzdęcie brzucha
Zespół Zaburzeń Oddychania
Postępowanie:
cewnik do kikuta przełyku
odsysanie treści co 5min.
uniesienie dziecka pod kątem 30 stopni
leki uspokajające
PEDIATRIA