Nadnercza

- kora

- warstwa kłębkowata
- warstwa pasmowata
- warstwa siatkowata

- rdzeń

Nadnercza

- kora

- warstwa kłębkowata
- warstwa pasmowata
- warstwa siatkowata

- rdzeń

Nadnercza
-

kora

- warstwa pasmowata

- produkcja glikokortykoidów

(kortyzol)
kortyzol –działanie
- wzrost stężenia glukozy we krwi,
- zwiększone gromadzenie glikogenu
w wątrobie,
- katabolizm białek (mięśni, skóry,
kości),
- działanie przeciwzapalne,
- słabe działanie
mineralokortykoidowe.

Nadnercza

-

kora

- warstwa pasmowata

- produkcja glikokortykoidów

(kortyzol)

kortyzol –działanie

- wzrost stężenia glukozy we krwi,
- zwiększone gromadzenie glikogenu
w wątrobie,
- katabolizm białek (mięśni, skóry,
kości),
- działanie przeciwzapalne,
- słabe działanie
mineralokortykoidowe.

Nadnercza
-

kora

- warstwa pasmowata

- produkcja glikokortykoidów

(kortyzol)
kortyzol – regulacja wydzielania

- wzrost ACTH = wzrost kortyzolu,
- spadek ACTH = spadek kortyzolu

(sprzężenie zwrotne ujemne z

koryzolem na poziomie przysadki
i

podwzgórza - hamowanie

produkcji kortykoliberyny - CRH),

Nadnercza

-

kora

- warstwa pasmowata

- produkcja glikokortykoidów

(kortyzol)

kortyzol – regulacja wydzielania

- wzrost ACTH = wzrost kortyzolu,
- spadek ACTH = spadek kortyzolu

(sprzężenie zwrotne ujemne z

koryzolem na poziomie przysadki
i

podwzgórza - hamowanie

produkcji kortykoliberyny - CRH),

Nadnercza
-

kora

- warstwa kłębkowata

- produkcja

mineralokortykoidów

(aldosteron)

aldosteron – działanie
- zwiększa wchłanianie zwrotne
sodu

w kanalikach dalszych i

zbiorczych nerek,
- nasila wydalanie potasu i jonów
wodorowych,
- nasila wrażliwość mięśniówki
tętniczek

na czynniki presyjne,

Nadnercza

-

kora

- warstwa kłębkowata

- produkcja

mineralokortykoidów

(aldosteron)

aldosteron – działanie

- zwiększa wchłanianie zwrotne
sodu

w kanalikach dalszych i

zbiorczych nerek,
- nasila wydalanie potasu i jonów
wodorowych,
- nasila wrażliwość mięśniówki
tętniczek

na czynniki presyjne,

Nadnercza
-

kora

- warstwa kłębkowta

- produkcja

mineralokortykoidów

(aldosteron)

aldosteron – kontrola wydzielania
stymulacja wydzielania:
- układ renina – angiotensyna –
aldosteron,
- słabiej potas i ACTH,
hamowanie wydzielania:
- przedsionkowy czynnik
natriuretyczny,
- somatostatyna.

Nadnercza

-

kora

- warstwa kłębkowta

- produkcja

mineralokortykoidów

(aldosteron)

aldosteron – kontrola wydzielania

stymulacja wydzielania:

- układ renina – angiotensyna –
aldosteron,
- słabiej potas i ACTH,

hamowanie wydzielania:

- przedsionkowy czynnik
natriuretyczny,
- somatostatyna.

Nadnercza
-

kora

- warstwa siatkowata

- produkcja androgenów

(androstendion,

dehydroepiandrosteron)
androgeny – działanie
- rola fizjologiczna niejasna –
owłosienie u kobiet,
przyśpieszenia dojrzewania,
androgeny – regulacja wydzielania
- ACTH

Nadnercza

-

kora

- warstwa siatkowata

- produkcja androgenów

(androstendion,

dehydroepiandrosteron)

androgeny – działanie

- rola fizjologiczna niejasna –
owłosienie u kobiet,
przyśpieszenia dojrzewania,

androgeny – regulacja wydzielania

- ACTH

Nadnercza

- rdzeń
- produkcja katecholamin

(adrenalina, noradrenalina)

katecholaminy – działanie

- wzrost ciśnienia tętniczego,
- przyśpieszenie akcji serca,
- zwolnienie perystaltyki jelit,
- skurcz zwieraczy,
- poszerzenie oskrzeli,
- wzrost stężenia glukozy we krwi,

Nadnercza

- rdzeń
- produkcja katecholamin

(adrenalina, noradrenalina)

katecholaminy – działanie

- wzrost ciśnienia tętniczego,
- przyśpieszenie akcji serca,
- zwolnienie perystaltyki jelit,
- skurcz zwieraczy,
- poszerzenie oskrzeli,
- wzrost stężenia glukozy we krwi,

Nadnercza

- rdzeń
- produkcja katecholamin

(adrenalina, noradrenalina)

katecholaminy – regulacja
wydzielania
- bezpośrednie hamujące działanie
katecholamin,
- stymulacja drogą receptorów
cholinergicznych,

też histamina,

serotonina,

Nadnercza

- rdzeń
- produkcja katecholamin

(adrenalina, noradrenalina)

katecholaminy – regulacja
wydzielania

- bezpośrednie hamujące działanie
katecholamin,
- stymulacja drogą receptorów
cholinergicznych,

też histamina,

serotonina,

Guz chromochłonny –
pheochromocytoma

- lokalizacja – nadnercza 80%,
- obustronnie 10%,
- łagodny 95%,
- kobiety / mężczyźni - 50 / 50
%,
- najczęściej 30 – 50 lat,

Guz chromochłonny –
pheochromocytoma

- lokalizacja – nadnercza 80%,
- obustronnie 10%,
- łagodny 95%,
- kobiety / mężczyźni - 50 / 50
%,
- najczęściej 30 – 50 lat,

Guz chromochłonny –
pheochromocytoma

objawy

- nadciśnienie tętnicze – napadowe
(45%, stałe 50%) (guz chromochłonny u
ok. 1 % pacjentów z nadciśnieniem
tętniczym),

- tachykardia, wzmożona potliwość,
hipotonia ortostatyczna, bóle głowy,

- napady prowokowane przez ucisk na
guz, zmiany pozycji ciała, znieczulenie,
stress psychiczny, beta-blokery,

Guz chromochłonny –
pheochromocytoma

objawy

- nadciśnienie tętnicze – napadowe
(45%, stałe 50%) (guz chromochłonny u
ok. 1 % pacjentów z nadciśnieniem
tętniczym),

- tachykardia, wzmożona potliwość,
hipotonia ortostatyczna, bóle głowy,

- napady prowokowane przez ucisk na
guz, zmiany pozycji ciała, znieczulenie,
stress psychiczny, beta-blokery,

Guz chromochłonny –
pheochromocytoma
objawy

- badania dodatkowe

– katecholaminy i ich metabolity w

moczu

(epinefryna,

norepinefryna, metanefryny,

kwas wanilinomigdałowy, kwas

homowanilinowy),
- katecholaminy w surowicy podczas
napadu, po próbie prowokacyjnej

(glukagon), po próbie

hamowania (klonidyna),

Guz chromochłonny –
pheochromocytoma

objawy

- badania dodatkowe

– katecholaminy i ich metabolity w

moczu

(epinefryna,

norepinefryna, metanefryny,

kwas wanilinomigdałowy, kwas

homowanilinowy),
- katecholaminy w surowicy podczas
napadu, po próbie prowokacyjnej

(glukagon), po próbie

hamowania (klonidyna),

Guz chromochłonny –
pheochromocytoma

objawy

- badania obrazowe:

- usg
- CT
- NMR
- scyntygrafia nadnerczy (131I-

MIBG)

Guz chromochłonny –
pheochromocytoma

objawy

- badania obrazowe:

- usg
- CT
- NMR
- scyntygrafia nadnerczy (131I-

MIBG)

Guz chromochłonny –
pheochromocytoma

leczenie

- operacyjne usunięcie guza
poprzedzone przygotowaniem
farmakologicznym
(alfa- i beta-blokery, metyrozyna),

- guz złośliwy – leczenie
farmakologiczne

Guz chromochłonny –
pheochromocytoma

leczenie

- operacyjne usunięcie guza
poprzedzone przygotowaniem
farmakologicznym
(alfa- i beta-blokery, metyrozyna),

- guz złośliwy – leczenie
farmakologiczne

Niedoczynność rdzenia

nadnerczy

obustronna adrenalektomia
(bez objawów niedoboru
katecholamin)

uogólniona niedoczynność
układu współczulnego

Choroba Parkinsona
Wiąd rdzenia
Neuropatia cukrzycowa
Leki przeciwnadciśnieniowe i
przeciwdepresyjne

Niedoczynność rdzenia

nadnerczy

obustronna adrenalektomia
(bez objawów niedoboru
katecholamin)

uogólniona niedoczynność
układu współczulnego

Choroba Parkinsona
Wiąd rdzenia
Neuropatia cukrzycowa
Leki przeciwnadciśnieniowe i
przeciwdepresyjne

Zespół Cushinga

– objawy

- otyłość centralna (tułów, kark – „kark
bawoli”, twarz),
- zaniki mięśni, osłabienie siły
mięśniowej,
- zaniki skóry – skóra cienka, łatwe
tworzenie siniaków, rozstępy skórne,
- nadciśnienie tętnicze,
- osteoporoza,
- zaburzenia psychiczne,
- zaburzenia miesiączki,
- wirylizacja (owłosienie typu męskiego u
kobiet, łysienie).

Zespół Cushinga

– objawy

- otyłość centralna (tułów, kark – „kark
bawoli”, twarz),
- zaniki mięśni, osłabienie siły
mięśniowej,
- zaniki skóry – skóra cienka, łatwe
tworzenie siniaków, rozstępy skórne,
- nadciśnienie tętnicze,
- osteoporoza,
- zaburzenia psychiczne,
- zaburzenia miesiączki,
- wirylizacja (owłosienie typu męskiego u
kobiet, łysienie).

Zespół Cushinga - rozpoznanie

- kortyzol w surowicy – wzrost
stężenia,

brak wieczornego

spadku stężenia,
- kortyzol w moczu – wzrost
wydalania,
- 17-hydroksysterydy w moczu -
wzrost wydalania,
- test hamowania deksametazonem
(1 mg),

Zespół Cushinga - rozpoznanie

- kortyzol w surowicy – wzrost
stężenia,

brak wieczornego

spadku stężenia,
- kortyzol w moczu – wzrost
wydalania,
- 17-hydroksysterydy w moczu -
wzrost wydalania,
- test hamowania deksametazonem
(1 mg),

Zespół Cushinga - różnicowanie

- test z deksametazonem (8mg/d przez 2 dni) –

- choroba Cushinga - spadek kortyzolu
w moczu,
- z. Cushinga ACTH niezależny i ektopowe

ACTH -

brak spadku kortyzolu w moczu,

- stężenie ACTH w surowicy –

- choroba Cushinga - ↑ ACTH,
- z. Cushinga ACTH niezależny - ↓ ACTH
- ektopowe ACTH - ↑ ↑ ↑ ACTH,

- test z CRH,
- cewnikowanie zatok skalistych,
- rezonans magnetyczno – jądrowy przysadki,
- CT nadnerczy,

Zespół Cushinga - różnicowanie

- test z deksametazonem (8mg/d przez 2 dni) –

- choroba Cushinga - spadek kortyzolu
w moczu,
- z. Cushinga ACTH niezależny i ektopowe

ACTH -

brak spadku kortyzolu w moczu,

- stężenie ACTH w surowicy –

- choroba Cushinga - ↑ ACTH,
- z. Cushinga ACTH niezależny - ↓ ACTH
- ektopowe ACTH - ↑ ↑ ↑ ACTH,

- test z CRH,
- cewnikowanie zatok skalistych,
- rezonans magnetyczno – jądrowy przysadki,
- CT nadnerczy,

Zespół Cushinga – leczenie

- usunięcie guza przysadki,

- teleradioterapia przysadki,

- usunięcie guza nadnercza,
- farmakoterapia (ketokonazol,
aminoglutetymid, mitotan),

Pierwotny
hiperaldosteronizm –
zespół Conna

Zespół objawów klinicznych wiążący

się

z nadmierną produkcją aldosteronu

Pierwotny
hiperaldosteronizm – zespół
Conna

aldosteron

- warstwa kłębkowata kory
nadnerczy,
- powoduje retencję sodu i utratę
potasu w nerkach,

- wzrost produkcji - angiotensyna
II, słabo

ACTH,

- zahamowanie produkcji – retencja
sodu

i wody,

Pierwotny
hiperaldosteronizm – zespół
Conna

aldosteron

- warstwa kłębkowata kory
nadnerczy,
- powoduje retencję sodu i utratę
potasu w nerkach,

- wzrost produkcji - angiotensyna
II, słabo

ACTH,

- zahamowanie produkcji – retencja
sodu

i wody,

Pierwotny hiperaldosteronizm
– zespół Conna

przyczyny: guz nadnercza, przerost
warstwy kłębkowatej nadnercza,

objawy:

- nadciśnienie tętnicze (szczególnie

rozkurczowe),

- hipokaliemia (ogólne osłabienie,
parestezje, nefropatia
hipokaliemiczna),
- hiperglikemia, glikozuria,

Pierwotny hiperaldosteronizm
– zespół Conna

przyczyny:

guz nadnercza, przerost

warstwy kłębkowatej nadnercza,

objawy:

- nadciśnienie tętnicze (szczególnie

rozkurczowe),

- hipokaliemia (ogólne osłabienie,
parestezje, nefropatia
hipokaliemiczna),
- hiperglikemia, glikozuria,

Pierwotny
hiperaldosteronizm
– zespół Conna

rozpoznanie:

- supresja reniny po stymulacji
(furosemid, próba ortostatyczna),
- wzrost stężenia aldosteronu

(w warunkach podstawowych
i/lub po próbie supresji),

- tomografia komputerowa
nadnerczy,

Pierwotny
hiperaldosteronizm
– zespół Conna

rozpoznanie:

- supresja reniny po stymulacji
(furosemid, próba ortostatyczna),
- wzrost stężenia aldosteronu

(w warunkach podstawowych
i/lub po próbie supresji),

- tomografia komputerowa
nadnerczy,

Pierwotny
hiperaldosteronizm
– zespół Conna

leczenie:

- usunięcie guza nadnerczy,
- farmakoterapia – spironolakton,

Pierwotny
hiperaldosteronizm
– zespół Conna

leczenie:

- usunięcie guza nadnerczy,
- farmakoterapia – spironolakton,

Zespół wirylizacji

nadnerczowej – zespół

nadnerczowo-płciowy

Każdy wrodzony lub nabyty zespół, w

którym zwiększona produkcja

androgenów nadnerczowych powoduje

wirylizację

Zespół wirylizacji

nadnerczowej – zespół

nadnerczowo-płciowy

Każdy wrodzony lub nabyty zespół, w

którym zwiększona produkcja

androgenów nadnerczowych powoduje

wirylizację

Zespół wirylizacji nadnerczowej
– zespół nadnerczowo-płciowy

przyczyny:
guz nadnercza, przerost nadnerczy,

objawy:
hirsutyzm, łysienie, trądzik,
pogrubienie głosu, brak miesiączki,
powiększenie łechtaczki,
zmniejszenie sutków, wzrost masy
mięśniowej, zwiększenie libido,

Zespół wirylizacji nadnerczowej
– zespół nadnerczowo-płciowy

przyczyny:

guz nadnercza, przerost nadnerczy,

objawy:

hirsutyzm, łysienie, trądzik,
pogrubienie głosu, brak miesiączki,
powiększenie łechtaczki,
zmniejszenie sutków, wzrost masy
mięśniowej, zwiększenie libido,

Zespół wirylizacji nadnerczowej
– zespół nadnerczowo-płciowy

rozpoznanie:
- objawy kliniczne,
- badania hormonalne –
dehydroepiandrosteron,
androstendion, testosteron,

17- hydroksyprogesteron

(wrodzony przerost nadnerczy),
- tomografia komputerowa,

Zespół wirylizacji nadnerczowej
– zespół nadnerczowo-płciowy

rozpoznanie:

- objawy kliniczne,
- badania hormonalne –
dehydroepiandrosteron,
androstendion, testosteron,

17- hydroksyprogesteron

(wrodzony przerost nadnerczy),
- tomografia komputerowa,

Zespół wirylizacji nadnerczowej
– zespół nadnerczowo-płciowy

leczenie

- operacja (guz nadnerczy),

- farmakoterapia (wrodzony
przerost nadnerczy –
deksametazon, enkorton,
hydrokortizon)

Zespół wirylizacji nadnerczowej
– zespół nadnerczowo-płciowy

leczenie

- operacja (guz nadnerczy),

- farmakoterapia (wrodzony
przerost nadnerczy –
deksametazon, enkorton,
hydrokortizon)

Niedoczynność kory nadnerczy

zespół objawów wynikających ze
zmniejszonej czynności nadnerczy

przyczyny:
- samoistny zanik nadnerczy (tło
autoimmunologiczne)
- gruźlica nadnerczy,
- guzy nadnerczy,
- amyloidoza nadnerczy,
- pozapalna martwica nadnerczy,

Niedoczynność kory nadnerczy

zespół objawów wynikających ze
zmniejszonej czynności nadnerczy

przyczyny:

- samoistny zanik nadnerczy (tło
autoimmunologiczne)
- gruźlica nadnerczy,
- guzy nadnerczy,
- amyloidoza nadnerczy,
- pozapalna martwica nadnerczy,

Niedoczynność kory nadnerczy

patofizjologia
– zmniejszona produkcja hormonów
nadnerczy, głównie kortyzolu,
aldosteronu i
dehydroepiandrosteronu,
- spadek stężenia sodu i wzrost
stężenia potasu w surowicy,
- odwodnienie,
- spadek ciśnienia krwi,

Niedoczynność kory nadnerczy

patofizjologia

– zmniejszona produkcja hormonów
nadnerczy, głównie kortyzolu,
aldosteronu i
dehydroepiandrosteronu,
- spadek stężenia sodu i wzrost
stężenia potasu w surowicy,
- odwodnienie,
- spadek ciśnienia krwi,

Niedoczynność kory
nadnerczy

objawy:
-

hipotonia ortostatyczna,

- ogólne osłabienie,
- przebarwienie skóry i błon
śluzowych,
- brak apetytu, nudności, wymioty,

biegunka,

- utrata wagi ciała,
- zawroty głowy, utrata
przytomności,

Niedoczynność kory
nadnerczy

objawy:

-

hipotonia ortostatyczna,

- ogólne osłabienie,
- przebarwienie skóry i błon
śluzowych,
- brak apetytu, nudności, wymioty,

biegunka,

- utrata wagi ciała,
- zawroty głowy, utrata
przytomności,

Niedoczynność kory
nadnerczy
- przełom nadnerczowy

przyczyny: infekcja, uraz,
odwodnienie,

objawy: skrajne osłabienie, bóle
brzucha, okolicy krzyżowej, nóg,
głęboka hipotonia, niewydolność
nerek, obniżenie temperatury ciała
(wzrost gdy infekcja),

Niedoczynność kory
nadnerczy
- przełom nadnerczowy

przyczyny:

infekcja, uraz,

odwodnienie,

objawy:

skrajne osłabienie, bóle

brzucha, okolicy krzyżowej, nóg,
głęboka hipotonia, niewydolność
nerek, obniżenie temperatury ciała
(wzrost gdy infekcja),

Niedoczynność kory
nadnerczy
- przełom nadnerczowy –

leczenie

należy wdrożyć natychmiast po
postawieniu wstępnej diagnozy
leczenie obejmuje:
podawanie glikokortykosteroidów
wyrównywanie odwodnienia,
hipowolemii i zaburzeń elektrolitowych
leczenie współwystępujących zaburzeń

Niedoczynność kory
nadnerczy
- przełom nadnerczowy –

leczenie

należy wdrożyć natychmiast po
postawieniu wstępnej diagnozy
leczenie obejmuje:
podawanie glikokortykosteroidów
wyrównywanie odwodnienia,
hipowolemii i zaburzeń elektrolitowych
leczenie współwystępujących zaburzeń

Niedoczynność kory
nadnerczy
- przełom nadnerczowy

podawanie
glikokortkosteroidów

Hydrocortisonum
hemisuccinatum
natychmiast: i.v. 1-2 mg/kg
m.c.
następnie: wlew dożylny 4-
10 mg/kg m.c./dobę w 3 - 4
dawkach

Niedoczynność kory
nadnerczy
- przełom nadnerczowy

podawanie
glikokortkosteroidów

Hydrocortisonum
hemisuccinatum
natychmiast: i.v. 1-2 mg/kg
m.c.
następnie: wlew dożylny 4-
10 mg/kg m.c./dobę w 3 - 4
dawkach

Niedoczynność kory nadnerczy
- przełom nadnerczowy

Roztwór 0.9% NaCl i 5% glukoza 1:1
lub
10 cz. 5% glukozy + 1 cz. 10% NaCl
(nie podawać PWE zawierających
potas)
przy m.c. < 20 kg: 100-120 ml/kg
m.c./dobę
przy m.c. > 20 kg: 75 ml/kg
m.c./dobę
25% tej ilości podać w ciągu
pierwszych
2 godzin leczenia

Niedoczynność kory nadnerczy
- przełom nadnerczowy

Roztwór 0.9% NaCl i 5% glukoza 1:1
lub
10 cz. 5% glukozy + 1 cz. 10% NaCl
(nie podawać PWE zawierających
potas)
przy m.c. < 20 kg: 100-120 ml/kg
m.c./dobę
przy m.c. > 20 kg: 75 ml/kg
m.c./dobę
25% tej ilości podać w ciągu
pierwszych
2 godzin leczenia

Niedoczynność kory
nadnerczy

rozpoznanie:

- spadek sodu, wzrost stężenia
potasu

w surowicy,

- wzrost stężenia reniny i ACTH

w surowicy,

- brak wzrostu stężenia kortyzolu

po próbie stymulacji za pomocą
ACTH

Niedoczynność kory
nadnerczy

rozpoznanie:

- spadek sodu, wzrost stężenia
potasu

w surowicy,

- wzrost stężenia reniny i ACTH

w surowicy,

- brak wzrostu stężenia kortyzolu

po próbie stymulacji za pomocą
ACTH

Niedoczynność kory
nadnerczy

leczenie:
substytucja gliko-
i mineralokortykoidów
(hydrokortizon,
fludrokortyzon),

przełom nadnerczowy:
hydrokortizon dożylnie, płyny
dożylnie, antybiotyki, leki
działające wazopresyjnie,

Niedoczynność kory
nadnerczy

leczenie:

substytucja gliko-
i mineralokortykoidów
(hydrokortizon,
fludrokortyzon),

przełom nadnerczowy:
hydrokortizon dożylnie, płyny
dożylnie, antybiotyki, leki
działające wazopresyjnie,

Guz nadnercza -
incidentaloma

przypadkowo wykryty podczas
badania obrazowego jamy brzusznej
(usg, tomografia komputerowa) guz
nadnercza,

Guz nadnercza -
incidentaloma

przypadkowo wykryty podczas
badania obrazowego jamy brzusznej
(usg, tomografia komputerowa) guz
nadnercza,

Guz nadnercza -
incidentaloma

diagnostyka:
- badania hormonalne – glikokortykoidy
(z. Cushinga ?), mineralokortykoidy (z.
Conna ?), katecholaminy (guz
chromochłonny ?),
- badania obrazowe – tomografia
komputerowa
(ocena wielkości guza),
leczenie:
jeżeli > 3-4cm lub czynny hormonalnie -
operacja,
w pozostałych przypadkach –
obserwacja,

Guz nadnercza -
incidentaloma

diagnostyka:

- badania hormonalne – glikokortykoidy
(z. Cushinga ?), mineralokortykoidy (z.
Conna ?), katecholaminy (guz
chromochłonny ?),
- badania obrazowe – tomografia
komputerowa
(ocena wielkości guza),

leczenie:

jeżeli > 3-4cm lub czynny hormonalnie -
operacja,
w pozostałych przypadkach –
obserwacja,