(beta-oksydacja) kwasów   

tłuszczowych

 -  Nasyconych   

-o   parzystej  liczbie     atomów  węgla  

 

Utlenienie

acylo-CoA do Δ2- trans -enoilo-CoA,

zawierającego w łańcuchu kwas tłuszczowego wiązanie

podwójne trans-Δ2, czemu towarzyszy powstanie

FADH2 (

dehydrogenaza acylo-CoA

)

Uwodnienie

trans-Δ2-enoilo-CoA do 3-hydroksyacylo-

CoA (

hydrataza Δ2-enoilo-CoA

)

Utlenienie

3-hydroksyacylo-CoA do 3-ketoacylo-CoA,

czemu towarzyszy powstawanie NADH (

dehydrogenaza

L(+)-3hydroksyacylo-CoA

)

Rozszczepienie

lub tioliza 3-ketoacylo-CoA przez drugą

czasteczkę CoA, prowadzące do powstania acetylo-CoA

i acylo-CoA, skróconego o dwa atomy węgla (

tiolaza

)

 

 

   dehydrogenaza         

acylo-CoA

hydrataza enoilo-

CoA

dehydrogenaza

hydroksyacylo-CoA

tiolaza

 

(

beta-oksydacja) kwasów    tłuszczowych

 -  Nasyconych   

-o   nieparzystej  liczbie     atomów 

węgla  

 

Ostatni fragment (propionylo-CoA) posiada trzy

atomy węgla. Propionylo-CoA ulega karboksylacji

przeprowadzanej przez karboksylazę propionylo-

CoA  W wyniku tej reakcji zużyty zostaje jon

wodorowęglanowy HCO

3–

, a jednocześnie

cząsteczka ATP hydrolizowana jest do ADP.

Powstaje D-metylomalonylo-CoA ulegający

racemizacji do L-metylomalonylo-CoA, który

przekształcany jest do bursztynylo-CoA przez

mutazę metylomalonylo-CoA 

Bilans energetyczny

Aktywacja palmitynianu do     ----->  - 2ATP

palmitoilo-S-CoA 

 

-Beta-oksydacja  palmitoilo-S-CoA --->28 ATP

(7*4 ATP z NADH I FADH2) 

 

-Spalanie reszt acetylowych             -----> 80 ATP

w cyklu Krebsa  8*1o

---------------------------------------------------------

                                                                        106 ATP

Utlenianie w peroksysomach

-kw.tłuszczowe wnikają brz udziłu karnityny

-aktywacja przez peroksysomalną syntetazę acylo-S-

CoA

- w kw.tluszczowch > 22C

-odłączane są 2-3 fragmenty 2 weglowe

-Prowadzi do skrócenia łańcucha i ułatwia dalszą beta-

oksydacje w mitochondriach

-skrócony kwas wiąże się z karnityną i przekazywany

jest do mitochondrium 

 

- powstaje acetylo-CoA i H2O2  (Katalaza)

-utl w peroksysomach nie jest bezposrednio zwiazane z

fosforylacja i wytwarzaniem ATP

-Enzymy indukowane przez diete bogata w tluszcze

-beta-oksydacja konczy sie na oktanoilo- CoA (reszta w

mitochondriach) 

- skracanie bocznego łańcucha cholesterolu w syntezie

kw tłuszczowych

 

 

 

(

beta-oksydacja) kwasów    tłuszczowych

 -  Nienasyconych

   -podwójne wiązanie jest przeszkodą w

beta-oksydacji

-wymaga dodatkowych enzymów

 

- gdy 1 podwojne wiązanie :

rozkładane normalnie az do etapu Δ3 -cis acylo- CoA

lub Δ 4-cis acylo- CoA 

wtedy izomeraza Δ3 -cis --> Δ2 -trans enoil- CoA

 

(np kw palmitooleinowy c9= c10  

gdy wiazanie = miedzy beta i gamma blokuja

dehydrogenaze acylo - CoA (alfa i beta)

izomeraza cis Δ3 ->zmiania wiązanie podwojne z cis Δ3

w trans Δ2)

 

 

- większa liczba wiązań nienasyconych wymaga

obecności reduktazy która usuwa niektóre wiązania

podwójne drogą redukcji ( NAPH+H)

Omega - oksydacja

-niektóre kwasy tłuszczowe ośrednim i długim łańcuchu

-utlenianie od str wegla najbardziej oddalonego od gr

karoboksylowej (omega)

-hydroksylacja węgla omega (NAPH + O2)-> gr OH

-Utlenianie gr OH -> COOH (Powstaje kw

dikaroboksylowy )

- gr COOH wchodzi w r-cje z CoA--> acylo-S-CoA

Alfa-oksydacja

• Obejmuje utlenianie kwasów

tłuszczowych o długim łańcuchu do 2-
hydroksy kwasów tłuszczowych ,
stanowiacych składnik lipidów mózgu ,
a następnie utlenianie do kwasów
tłuszczowych zawierających o jeden at
wegla mniej