ŁAŃCUCH

ODDECHOWY

(=ŁAŃUCH TRANSPORTU

ELEKTRONÓW)

W organizmach
eukariotycznych
transport elektronów
zachodzi w
wewnętrznej błonie
mitochondrialnej.

W łańcuchu

W łańcuchu

oddechowym dokonuje

oddechowym dokonuje

się powtórne utlenianie

się powtórne utlenianie

cząsteczek NADH i

cząsteczek NADH i

FADH

FADH

2

2

pochodzących z

pochodzących z

cyklu kwasu

cyklu kwasu

cytrynowego, glikolizy i

cytrynowego, glikolizy i

utleniania kwasów

utleniania kwasów

tłuszczowych oraz

tłuszczowych oraz

przechwytywanie

przechwytywanie

uwalnianej energii do

uwalnianej energii do

syntezy ATP

syntezy ATP

(fosforylacja

(fosforylacja

oksydacyjna).

oksydacyjna).

CHEMIOSMOZA-podstawowe założenia



Łańcuch akceptorów elektronów w głębi wewnętrznej

błony.



Podczas przekazywania atomów wodoru z jednego

akceptora na drugi protony wodoru (H

+

) oddzielają się

od swych elektronów.



Elektrony przechodząc przez szereg akceptorów tracą

większość energii na rzecz transportu protonów przez
wewnętrzną błonę.



Gradient elektrochemiczny dostarcza energii do syntezy

ATP.



Akceptory elektronów: FMN (mononukleotyd

flawinowy), ubichinon(CoQ) oraz cytochromy.



Ostatni cytochrom a

3

przekazuje dwa elektrony na

cząsteczkę tlenu czyniąc go końcowym akceptorem
wodoru.



Brak tlenu hamuje syntezę ATP.



Z każdej cząsteczki NADH powstają 3 cz. ATP, a z

FADH

2

– 2 cz.

Różne szlaki oddychania

Różne szlaki oddychania

komórkowego

komórkowego

Transport elektronów zaliczany jest
do reakcji oksyredukcyjnych, czyli
takich w których utlenianie (utrata
elektronów) jednej cząsteczki pociąga
za sobą redukcję innej (przyjęcie
elektronów)  nie dochodzi do

tworzenia lub niszczenia elektronów.

NADH + H

+

+ ½ O

2

NAD

+

+ H

2

O

Przepływ elektronów przez te

kompleksy powoduje przepływ

protonów w poprzek błony

(od matrix do przestrzeni

międzybłonowej)

Zasady dotyczące funkcjonowania

Zasady dotyczące funkcjonowania

łańcucha oddechowego

łańcucha oddechowego

1.

1.

Składniki łańcucha oddechowego różnią się

Składniki łańcucha oddechowego różnią się

powinowactwem do elektronów – wzrasta ono w

powinowactwem do elektronów – wzrasta ono w

miarę przebiegu łańcucha

miarę przebiegu łańcucha

2.

2.

Powinowactwo do elektronów = potencjał

Powinowactwo do elektronów = potencjał

oksydacyjno–redukcyjny = energia swobodna

oksydacyjno–redukcyjny = energia swobodna

3.

3.

Elektrony (z NADH i FADH

Elektrony (z NADH i FADH

2

2

) wchodzą w łańcuch

) wchodzą w łańcuch

oddechowy z wysoką energią i w trakcie transportu

oddechowy z wysoką energią i w trakcie transportu

energię tę powoli tracą.

energię tę powoli tracą.

4.

4.

W miejscach, w których uwalniana jest wystarczająca

W miejscach, w których uwalniana jest wystarczająca

ilość energii dochodzi do pompowania protonów

ilość energii dochodzi do pompowania protonów

5.

5.

O powinowactwie do elektronów, a więc ilości

O powinowactwie do elektronów, a więc ilości

uwalnianej energii decydują głównie elementy

uwalnianej energii decydują głównie elementy

niebiałkowe, tkwiące w kompleksach łańcucha

niebiałkowe, tkwiące w kompleksach łańcucha

oddechowego

oddechowego

Łańcuch oddechowy składa się z trzech wielkich

Łańcuch oddechowy składa się z trzech wielkich

kompleksów białkowych, które pompują protony

kompleksów białkowych, które pompują protony

podczas przepływu elektronów:

podczas przepływu elektronów:

•

oxydoreduktaza NADH-CoQ,

oxydoreduktaza NADH-CoQ,

•

oxydoreduktaza-bursztynian Q

oxydoreduktaza-bursztynian Q

(

(

nie pompuje

nie pompuje

protonów

protonów

kompleks fizycznie związany z cyklem Krebsa

).

).

•

oxydoreduktaza cytochromowa

oxydoreduktaza cytochromowa

•

oksydaza cytochromowa

oksydaza cytochromowa

•

Te cztery kompleksy noszą nazwy: kompleks I, II, III, IV.

Te cztery kompleksy noszą nazwy: kompleks I, II, III, IV.

Organizacja mitochondrialnego

Organizacja mitochondrialnego

łańcucha oddechowego (1)

łańcucha oddechowego (1)

Kompleks enzymatyczny

Kompleks enzymatyczny

Masa

Masa

(Da)

(Da)

Grupa

Grupa

prostetyczna

prostetyczna

I

I

oksydoreduktaza NADH-CoQ

oksydoreduktaza NADH-CoQ

85000

85000

FMN

FMN

FeS

FeS

II

II

oksydoreduktaza bursztynian-

oksydoreduktaza bursztynian-

CoQ

CoQ

97000

97000

FAD

FAD

FeS

FeS

III

III

oksydoreduktaza CoQH

oksydoreduktaza CoQH

2

2

-

-

cytochrom c

cytochrom c

287000

287000

hem b

hem b

561

561

hem b

hem b

566

566

hem c

hem c

1

1

FeS

FeS

cytochrom c

cytochrom c

13000

13000

hem c

hem c

IV

IV

oksydaza cytochromu c

oksydaza cytochromu c

200000

200000

hem a

hem a

hem a

hem a

3

3

Cu

Cu

a

a

i Cu

i Cu

b

b

Organizacja mitochondrialnego

Organizacja mitochondrialnego

łańcucha oddechowego (2)

łańcucha oddechowego (2)

•

Elektrony przenoszone są z oxydoreduktazy

Elektrony przenoszone są z oxydoreduktazy

NADH-Q do drugiego kompleksu łańcucha

NADH-Q do drugiego kompleksu łańcucha

(oxydoreduktazy cytochromowej) przez

(oxydoreduktazy cytochromowej) przez

redukowaną formę ubichinonu, nazywanego także

redukowaną formę ubichinonu, nazywanego także

koenzymem Q (skrót CoQ).

koenzymem Q (skrót CoQ).

•

Ubichinon przenosi również elektrony z FADH

Ubichinon przenosi również elektrony z FADH

2

2

do

do

oxydoreduktazy cytochromowej.

oxydoreduktazy cytochromowej.

•

Następnie małe białko cytochrom c transportuje

Następnie małe białko cytochrom c transportuje

elektrony na oksydazę cytochromową, będącą

elektrony na oksydazę cytochromową, będącą

końcowym składnikiem łańcucha.

końcowym składnikiem łańcucha.

Ogólny schemat łańcucha transportu
elektronów

bursztynian

W miejscach, w których
uwalniana jest
wystarczająca ilość
energii dochodzi
do pompowania
protonów

Koenzym Q

pochodna chinonowa z długim ogonem

izoprenowym (liczba jednostek izoprenowych

zależna od gatunku, człowiek ma Q10).

- występuje w 3 stanach utlenienia:

1.

najbardziej utleniona forma Q ma dwie grupy

ketonowe

2.

dołączenie 1 elektronu i 1 protonu powoduje

przejście do semichinonu (QH )

3.

po dołączeniu kolejnego protonu i elektronu

powstaje QH2 - ubichinon

Reduktaza
NADH-Q

(dehydrogenaza NADH)

1.Zawiązanie NADH i przeniesienie
jego dwóch elektronów na
FMN(mononukleotyd flawonowy),
który przechodzi w formę
zredukowaną FMNH

2

NADH + H

+

+ FMN FMNH

2

+

NAD

+

2.Następnie elektrony przekazywane
są na szereg centrów żelazo
siarkowych (Fe-S), w którym elektron
jest przenoszony przez atom Fe
(przechodzi on ze stanu Fe

3+

na Fe

2+

)

3.Dalej elektron jest przyjmowany
przez ubichinon (CoQ), który może
przyjąć aż dwa elektrony i dwa jony
H

+

. W ten sposób ubichinon

przekształca się w ubichinol (CoQH

2

)

Reduktaza bursztynian-
koenzym Q

Ubichinol jest także
miejscem wejścia dla
elektronów z FADH

2

, który

jest tworzony w cyklu
kwasu cytrynowego
podczas utleniania
bursztynianu do fumaranu
przez dehydrogenazę
bursztynianową.

1.FADH

2

jest utleniany i

podczas tego procesu dwa
elektrony przechodzą do
centrów Fe-S.

2.Dalej przechodzą na
ubichinon,a później
wchodzą do głównego
łańcucha transportu
elektronów.

Reduktaza cytochromowa

(kompleks cytochromów b-c

1

)

W reduktazie tej umieszczone
są dwa typy cytochromów b i
c

1

, także białka Fe-S i kilka

innych łańcuchów
polipeptydowych. Cytochromy
są białkami transportującymi
elektrony, które mają grupę
hemową zawierającą atom
żelaza.

Ubichinol jest przenośnikiem
dwuelektronowym, a
cytochromy są przenośnikami
jednoelektronowymi, dlatego
droga transportu elektronów
jest skomplikowana.

1.Ubichinol uwalnia jeden elektron
i jon H

+

do kompleksu Fe-S, dalej

przechodzi kolejno do cyt-c

1

i cyt-c

(ubchinol przekształca się w anion
semichinionowy (CoQ

. -

)

2. Do transportu elektronów włącza
się cytochrom b, który zawiera
dwie grupy hemowe: hem b

H

i hem

b

L

. CoQ

. -

oddaje swój elektron na

hem b

L

i wraca do postaci CoQ.

3. Hem b

L

redukuje hem b

H

, a ten

redukuje zawiązany CoQ do CoQ

. -

.

Na tym etapie przeprowadzana jest
tylko połowa procesu, gdyż tylko
jeden z dwóch elektronów
oddawanych przez CoQH

2

jest

przenoszony na cyt-c. Drugi czeka
w postaci zwiazanego CoQ

. -

4. Druga cząsteczka
ubichinolu wchodzi w
reakcję z kompleksem w
taki sam sposób jak
pierwsza. Jeden z jej
elektronów przechodzi na
Fe-S, dalej na cyt-c1 i cyt-c.

5. Drugi przechodzi z nowo
utworzonego CoQ

.

-na hem

bL, a następnie na hem bH.
Jednak tym razem hem bH
redukuje związany CoQ . -,
nie CoQ, przez co zamyka
cykl.

Oksydaza
cytochromowa

Kompleks ten zawiera dwa
cytochromy: cytochrom a i
a

3

. Cytochrom a stanowi

parę z atomem miedzi
Cu

A

, a cytochrom a

3

występuje w parze z
odmiennym atomem
miedzi Cu

B

.

1.Elektron jest przenoszony na
centrum a- Cu

A

2.Dalej przechodzi na centrum
a

3

-Cu

B

3. Następnie O

2

przyjmuje

elektrony, a po przyjęciu
czterech elektronów ulega
redukcji do dwóch cząsteczek
H

2

O.

4 cyt. c (Fe

2+

) + 4 H

+

+ O

2

 4 cyt. c (Fe

2+

) +

2H

2

O

1.Pierwszy pobrany elektron przekazany z cytochromu c redukuje
Cu

2+

, a drugi Fe

3+

.

2.Zredukowany jon Fe

2+

wiąże tlen cząsteczkowy, który usuwa

elektron z każdego z tych jonów i powstaje nadtlenek jako
intermediat.

3.Następnie do reakcji wchodzi drugi elektron i dwa H

+

, co

powoduje rozłożenie nadtlenku. Jeden atom tlenu przyłącza się w
postaci –2 do żelaza i tworzy się stan ferryl +4, a drugi atom łączy
się w postaci H

2

O z Cu

2+

.

4.Wejście czterech elektronów i pobranie kolejnych dwóch H

+

pozwala na uwonienie dwóch cząsteczek H

2

O.

Tworzony przez łańcuch
oddechowy gradient
protonowy zasila syntezę ATP

Zatem, istnieje sprzężenie
między łańcuchem
oddechowym a syntazą ATP

Łańcuch oddechowy: -G

Synteza ATP: + G

Czyli gradient protonowy
pozwala na sprzężenie reakcji
egzoergicznej i
endoergicznej!!

syntaza ATP

Chemiosmotyczna teoria fosforylacji
oksydacyjnej:

1.fosforylacja = synteza ATP

2.fosforylacja oksydacyjna = fosforylacja
zasilana przez utlenianie

3.chemiosmotyczna = siłą napędową
syntezy ATP jest gradient protonowy
tworzony przez łańcuch oddechowy w
wyniku transportu elektronów

Łańcuch oddechowy jest sprzężony z syntazą ATP

oraz z każdym innym procesem zasilanym
przez gradient protonowy

ATP

O

2

Sprzężenie między łańcuchem oddechowym
a syntazą ATP możemy wyrazić ilościowo
za pomocą kontroli oddechowej (KO).

KO to dopasowanie szybkości pracy łańcucha
oddechowego (zużycia tlenu) do
zapotrzebowania na ATP.
Im intensywniej pracujemy tym więcej ATP
potrzebujemy i tym intensywniej pracują
nasze mitochondria.

• W mitochondriach istnieją białka zdolne do osłabienia
sprzężenia między łańcuchem oddechowym i syntazą
ATP.

• Białka te transportują protony do matriks z
pominięciem syntazy ATP. Są to tzw białka
rozprzęgające

Przekształcenia energetyczne zachodzące w
ramach oddychania komórkowego możemy
wyrazić ilościowo.
Znając liczbę cząsteczek ATP powstających w
wyniku utleniania danej substancji możemy
wyznaczyć jej kaloryczność.

ATP: ok. 0,025 kcal/g

Wydajność, z jaką energia uwalniana podczas utleniania jest
przekształcana w wiązania ATP często przekracza 40%.
Ogromna ilość energii uwalniana podczas utleniania może być
skutecznie wykorzystana tylko w małych porcjach.

Inhibitory

transportu

elektronów

o Rotenon i amylat- hamują transport
elektronów w reduktazie NADH-Q

o Antymycyna A przerywa przepływ
elektronów na poziomie cytochromu b

H

,

znajdującego się w reduktazie
cytochromowej

o Cyjanek (CN

-

), azydek (N

3

-

) i tlenek

węgla (CO) hamują przepływ elektronów
w oksydazie cytochromowej

Podsumowanie

Podsumowanie



DZIĘKI ISTNIENIU ŁAŃCUCHA

DZIĘKI ISTNIENIU ŁAŃCUCHA

ODDECHOWEGO MOŻLIWE JEST

ODDECHOWEGO MOŻLIWE JEST

CAŁKOWITE SPALENIE CZĄSTECZKI

CAŁKOWITE SPALENIE CZĄSTECZKI

GLUKOZY Z WYTWORZENIEM H

GLUKOZY Z WYTWORZENIEM H

2

2

O i CO

O i CO

2

2



EFEKT ENERGETYCZNY TO 38 cz. ATP

EFEKT ENERGETYCZNY TO 38 cz. ATP