Guzy nerek u dzieci
Guzy nerek u dzieci
Guzy nerek u dzieci
Nerczak mezoblastyczny
• Guz nerki rozpowszechniony w pierwszych
miesiącach życia dziecka
• Częściej występuje u chłopców
• Wyniki badań diagnostycznych
wykonanych przed zabiegiem operacyjnym
nie pozwalają na ustalenie rozpoznania
• Rozstrzygające jest badanie histologiczne
• Jest to guz łagodny
• Jedynym leczeniem jest zabieg operacyjny
Guzy nerek u dzieci
mięsak jasnokomórkowy
nerki
•
Stanowi 5% wszystkich nowotworów złośliwych
nerki
•
Występuje najczęściej między 2 a 3 rokiem
życia, częściej u chłopców
•
Nieznana jest histogeneza tego guza
•
Często przerzutuje do kości, stąd nazwa bone
metastasing renal tumor of childhood
•
Nowotwór ten cechuje duża ilość wznów
miejscowych i odległych
•
Uzyskiwane wyniki leczenia są niezadawalające
i znacznie gorsze niż w guzie Wilmsa
Guzy nerek u dzieci
Teratoid/Rhabdoid tumor
• Do chwili obecnej nie jest znane pochodzenie tego
nowotworu
• Stanowi 2% wszystkich nowotworów złośliwych nerek u
dzieci
• Może mieć również inne lokalizacje
• Występuje u niemowląt i dzieci młodszych
• Najzłośliwszy nowotwór nerki u dzieci
• Cechuje go duża liczba wznów miejscowych i przerzutów
niezależnie od stopnia zaawansowania
• Mimo wprowadzenia bardzo intensywnego leczenia
rokowanie jest niepomyślne (poniżej 20% wyleczeń)
• Nowotworowi temu mogą towarzyszyć guzy mózgu nie
będące przerzutami, rozpoznawane równocześnie lub po
jakimś czasie
Guzy nerek u dzieci
Rak jasnokomórkowy nerki
• najczęściej występujący guz nerki u dorosłych,
w wieku dziecięcym występuje bardzo rzadko
• pierwszymi objawami są bóle brzucha
i/lub krwiomocz
• podstawą leczenia jest wycięcie nerki
wraz z guzem
• głównym czynnikiem rokowniczym jest stadium
zaawansowania
• w leczeniu zaawansowanych postaci nowotworu
stosuje się interferon oraz interleukinę
w skojarzeniu z chemioterapią..
Guz Wilmsa
nephroblastoma
nerczak płodowy
• Najczęstszy guz nerki u dzieci
• Jest to obok neuroblastoma,
najczęściej występujący u dzieci
guz lity, zlokalizowany poza
ośrodkowym układem nerwowym
• Guz jest pochodzenia płodowego,
rozwija się z przetrwałej,
niezróżnicowanej tkanki nerkowej
Guz Wilmsa, nerczak
płodowy
• Jest nowotworem złośliwym, szybko
rosnącym, naciekającym okoliczne tkanki i
niszczącym miąższ nerki
• Rozwija się najczęściej jednoogniskowo, w
około 5% przypadków ma charakter guza
wieloogniskowego
• Jest jednym z najczęściej występujących
guzów litych u dzieci, stanowi 5-7%
nowotworów wieku dziecięcego
• Stanowi ponad 95% wszystkich guzów nerek
u dzieci
• Może zajmować jedną lub obie nerki
Guz Wilmsa, nerczak
płodowy
• Częstość występowania w Europie wynosi
7 / 1 000 000 dzieci poniżej 14 roku życia
• Najczęściej występuje w wieku przedszkolnym
(3-4 rok życia), w połowie przypadków w
pierwszych 3 latach życia, w 90% do 7 roku życia
• Rzadko występuje u dzieci starszych i dorosłych
• W większości przypadków jest to zachorowanie
sporadyczne u prawidłowo rozwijających się dzieci
• U 10% chorych występują inne wady wrodzone
– najczęściej wady układu moczowo-płciowego,
przerost narządu lub części ciała, wrodzony brak
tęczówki, wady układu kostno-stawowego
Guz Wilmsa, nerczak
płodowy
• Etiologia nie jest znana, w większości
przypadków można wykazać rolę
czynników genetycznych
• Cytogenetyczna i molekularna analiza
guzów Wilmsa pozwoliła
zidentyfikować 2 miejsca w krótkim
ramieniu chromosomu 11 (11p13 i
11p15) odpowiedzialne za jego
powstanie
Guz Wilmsa, nerczak
płodowy
•
Zespoły wad wrodzonych towarzyszące
temu nowotworowi:
• Zespół WAGR (Wilms tumor, aniridia, genitourinary
malformation, mental retardation)
• Zespół Beckwitha-Wiedemanna (duży język,
przepuklina pępkowa, przerost narządów
miąższowych)
• Zespół Denys-Drasha
• Mutacja punktowa genu WT1 (nefropatia,
pseudohermafrodytyzm)
• Zespół Perlmana (spłaszczona twarzoczaszka,
cofnięcie żuchwy, nieprawidłowości układu
moczowopłciowego)
Guz Wilmsa – objawy
kliniczne
• Pierwsze objawy są mało
charakterystyczne, gdyż brak jest
objawów patognomicznych w tym
nowotworze
• Najczęściej jest wykrywany przez
rodziców lub lekarza pierwszego kontaktu
podczas rutynowego badania fizykalnego
• Stwierdza się powiększony obwód
brzucha przy dobrym stanie ogólnym
dziecka
Guz Wilmsa – objawy
kliniczne
• W badaniu klinicznym jest to
najczęściej guz po jednej stronie jamy
brzusznej, dość dobrze ograniczony,
przemieszczający wątrobę (po stronie
prawej) lub śledzionę (po stronie lewej)
do przodu i ku górze
• Dolny biegun guza sięga talerza
biodrowego, brzeg przyśrodkowy może
przekraczać linię środkową ciała
Guz Wilmsa – objawy
kliniczne
• U ponad połowy badanych występują
bóle brzucha, wymioty, podwyższona
temperatura ciała
• U około 20% pacjentów stwierdza
się zmiany w moczu w postaci
krwiomoczu o róznym stopniu
nasilenia
• Podwyższone ciśnienie tętnicze krwi
występuje u około 30% badanych
Guz Wilmsa – objawy
kliniczne
• Rzadko widoczne są objawy wyniszczenia,
nawet przy znacznym zaawansowaniu procesu
nowotworowego
• W nielicznych przypadkach dominują objawy
związane z szerzeniem się nowotworu drogą
dużych naczyń żylnych i tworzeniem się
zakrzepów nowotworowych w obrębie żyły
nerkowej oraz żyły głównej dolnej, jak
wodobrzusze i powiększenie wątroby
• Zakrzepy w żyle głównej dolnej mogą sięgać aż
do prawego przedsionka serca, powodując
zaburzenia krążenia
Guz Wilmsa
• Przerzuty występują najczęściej do
płuc, regionalnych węzłów
chłonnych i wątroby
Najważniejsze w diagnostyce
guza Wilmsa są badania
obrazowe – ultrasonografia
(USG) oraz tomografia
komputerowa z użyciem
kontrastu.
Umożliwiają one potwierdzenie
Umożliwiają one potwierdzenie
obecności guza nerki, określenie
obecności guza nerki, określenie
jego wielkości, charakteru,
jego wielkości, charakteru,
stadium zaawansowania procesu
stadium zaawansowania procesu
nowotworowego oraz ocenę
nowotworowego oraz ocenę
drugiej nerki
drugiej nerki
.
Diagnostyka guza Wilmsa
• Podstawowym badaniem, od którego
rozpoczynamy postępowanie diagnostyczne
jest badanie
USG jamy brzusznej
• Pozwala na określenia topografii i
struktury guza oraz postawienie
wstępnego rozpoznania
• Wykorzystanie technik dopplerowskich
umożliwia również ocenę struktur
naczyniowych i określenie ich zajęcia przez
czop nowotworowy
Diagnostyka guza Wilmsa
•
Urografia dożylna jest obecnie rzadziej
wykonywana u dzieci
•
Uwidaczniała zniekształcony układ
kielichowo-miedniczkowy i jego
przemieszczenie w zależności od
umiejscowienia guza
•
Pozwalała również ocenić funkcję drugiej
nerki
•
Zastąpiło ją badanie TK z użyciem
środka kontrastowego
Diagnostyka guza Wilmsa
• TK z użyciem środka kontrastowego
jest badaniem zasadniczym w
postępowaniu diagnostycznym
• Umożliwia najdokładniejszą ocenę
zaawansowania guza, jego położenie
w obrębie nerki oraz ocenę węzłów
chłonnych, drugiej nerki, wątroby,
okolicy nadnerczy
Nerczak zarodkowy
Nerczak zarodkowy
Diagnostyka guza Wilmsa
• RTG przeglądowe klatki piersiowej
(w 2 projekcjach) jest badaniem
rutynowym, które pozwala na
wykrycie zmian w płucach –
najczęstszej lokalizacji przerzutów
• W przypadkach wątpliwych,
niejednoznacznych wskazane jest
wykonanie TK płuc
Diagnostyka guza Wilmsa
• Wybiórcza arteriografia
nerkowa powinna być wykonana
jedynie w przypadkach
szczególnych obustronnych
guzów Wilmsa lub guza w
nerce podkowiastej,
przed planowanym
leczeniem operacyjnym
Diagnostyka guza Wilmsa
• Badanie scyntygraficzne kośćca
oraz rezonans magnetyczny
mózgowia są badaniami
dodatkowymi wykonywanymi w
przypadku podejrzenia
obecności ognisk
przerzutowych
Diagnostyka różnicowa
guza Wilmsa
• Nowotwory układu
współczulnego wywodzące się z
nadnercza lub przestrzeni
zaotrzewnowej
• Guzy zarodkowe
• Inne guzy nerek
Budowa histologiczna guza
Wilmsa
• Są to guzy o bardzo zróżnicowanym utkaniu, w
którym można wyróżnić 3 składowe elementy:
blastemiczne, nabłonkowe oraz podścieliskowe
• Wg Programu SIOP stosuje się następującą
klasyfikację histopatologiczną:
• Nerczaki o niskim stopniu złośliwości (utkanie płodowe,
mezoblastyczne)
• Nerczaki o pośrednim stopniu złośliwości (utkanie
nabłonkowe, podścieliskowe)
• Nerczaki o wysokim stopniu złośliwości (utkanie z anaplazją,
mięsakowatym podścieliskiem, postać blastemiczna, utkanie
mięsaka jasnokomórkowego)
• Nerczaki niemożliwe do sklasyfikowania ze względu na
obecność całkowitej martwicy
• Inne guzy nerek np. rak jasnokomórkowy nerki, rhabdoid
tumor, chłoniak złośliwy nerki
Obejmuje
chemioterapię
przedoperacyjną
(bez
weryfikacji
histopatologicznej, jedynie w
oparciu o obraz kliniczny
oraz wyniki badań
obrazowych),
zabieg
operacyjny
(polegający na
radykalnym usunięciu guza
wraz z nerką) oraz
chemioterapię pooperacyjną i/
lub napromienianie
Leczeniem z wyboru jest leczenie
skojarzone.
W Polsce leczenie nerczaka
zarodkowego jest prowadzone wg
programu SIOP
Obejmuje
chemioterapię
przedoperacyjną
(bez
weryfikacji
histopatologicznej, jedynie w
oparciu o obraz kliniczny
oraz wyniki badań
obrazowych),
zabieg
operacyjny
(polegający na
radykalnym usunięciu guza
wraz z nerką) oraz
chemioterapię pooperacyjną i/
lub napromienianie
Leczeniem z wyboru jest leczenie
skojarzone.
W Polsce leczenie nerczaka
zarodkowego jest prowadzone wg
programu SIOP
Obejmuje
chemioterapię
przedoperacyjną
(bez
weryfikacji
histopatologicznej, jedynie w
oparciu o obraz kliniczny
oraz wyniki badań
obrazowych),
zabieg
operacyjny
(polegający na
radykalnym usunięciu guza
wraz z nerką) oraz
chemioterapię pooperacyjną i/
lub napromienianie
Leczeniem z wyboru jest leczenie
skojarzone.
W Polsce leczenie nerczaka
zarodkowego jest prowadzone wg
programu SIOP
Wyniki leczenia
• Dzięki zastosowaniu leczenia skojarzonego
rokowanie w guzie Wilmsa jest korzystne
• Do istotnych czynników rokowniczych należą:
stadium zaawansowania oraz typ budowy
histologicznej guza
• W I i II stadium zaawansowania osiąga się
wyleczenie 95% chorych
• W III i IV stadium zaawansowania 70% chorych
• Najgorsze jest rokowanie w nerczakach o
wysokim stopniu złośliwości (anaplazja, utkanie
sarkomatyczne) – udaje się wyleczyć około 50%
chorych
wymagają nie tylko
stałej kontroli
onkologicznej, ale
również
wielodyscyplinarnej
opieki
specjalistycznej.
Dzieci wyleczone z nerczaka
zarodkowego,
ze względu na możliwość
wystąpienia odległych następstw
chemio-i radioterapii,