GUZY PRZYSADKI

GUZY PRZYSADKI

MÓZGOWEJ

MÓZGOWEJ

GUZY PRZYSADKI

GUZY PRZYSADKI

MÓZGOWEJ

MÓZGOWEJ

Klinika Chorób Wewnętrznych, Endokrynologii

Klinika Chorób Wewnętrznych, Endokrynologii

i Zaburzeń Hemostazy

i Zaburzeń Hemostazy

Akademii Medycznej w Gdańsku

Akademii Medycznej w Gdańsku

Krzysztof

Krzysztof

Błaut

Błaut

Nie ujawniaj

Nie ujawniaj

ą

ą

ce si

ce si

ę

ę

klinicznie gruczolaki

klinicznie gruczolaki

przedniego p

przedniego p

ł

ł

ata przysadki (

ata przysadki (

incidentaloma

incidentaloma

):

):

stosunkowo cz

stosunkowo cz

ę

ę

ste

ste

MRI: 4,8 - 27%, najcz

MRI: 4,8 - 27%, najcz

ęś

ęś

ciej 10 - 20%

ciej 10 - 20%

Incidentaloma

Incidentaloma

przysadki

przysadki

Nie

Nie

aktywne hormonalnie guzy przysadki

aktywne hormonalnie guzy przysadki

mogą dawać objawy kliniczne:

mogą dawać objawy kliniczne:

Moczówka prosta

Moczówka prosta

Niedoczynność przedniego płata przysadki

Niedoczynność przedniego płata przysadki

mózgowej

mózgowej

Ograniczenie pola widzenia

Ograniczenie pola widzenia

Incidentaloma

Incidentaloma

przysadki

przysadki

Nieczynny hormonalnie guz przysadki bez

Nieczynny hormonalnie guz przysadki bez

zaburzeń pola widzenia – obserwacja

zaburzeń pola widzenia – obserwacja

Mikrogruczolak – MRI 1, 2, 5 lat

Mikrogruczolak – MRI 1, 2, 5 lat

Makrogruczolak – MRI + pole widzenia ½, 1, 2,

Makrogruczolak – MRI + pole widzenia ½, 1, 2,

5 lat

5 lat

Jeśli obraz stabilny – koniec obserwacji

Jeśli obraz stabilny – koniec obserwacji

W każdym innym przypadku leczenie radykalne

W każdym innym przypadku leczenie radykalne

Incidentaloma

Incidentaloma

przysadki

przysadki

1 - 4% chorych onkologicznych poddanych

1 - 4% chorych onkologicznych poddanych

badaniu sekcyjnemu.

badaniu sekcyjnemu.

Najcz

Najcz

ęś

ęś

ciej umiejscawiaj

ciej umiejscawiaj

ą

ą

si

si

ę

ę

w p

w p

ł

ł

acie

acie

tylnym (zaopatrzenie w krew bezpo

tylnym (zaopatrzenie w krew bezpo

ś

ś

rednio

rednio

z kr

z kr

ąż

ąż

enia systemowego).

enia systemowego).

Przerzuty

Przerzuty

nowotworowe do

nowotworowe do

przysadki mózgowej

przysadki mózgowej

Najcz

Najcz

ęś

ęś

ciej w okresie rozsianej choroby

ciej w okresie rozsianej choroby

nowotworowej i bez znaczenia klinicznego -

nowotworowej i bez znaczenia klinicznego -

rozpoznanie jedynie sekcyjne.

rozpoznanie jedynie sekcyjne.

Przy

Przy

ż

ż

yciowe rozpoznanie nowotworowych

yciowe rozpoznanie nowotworowych

przerzut

przerzut

ó

ó

w do przysadki jest sporadyczne.

w do przysadki jest sporadyczne.

„

„

Objawowy” przerzut do przysadki mo

Objawowy” przerzut do przysadki mo

ż

ż

e

e

by

by

ć

ć

pierwsz

pierwsz

ą

ą

manifestacj

manifestacj

ą

ą

choroby

choroby

nowotworowej.

nowotworowej.

Przerzuty

Przerzuty

nowotworowe do

nowotworowe do

przysadki mózgowej

przysadki mózgowej

Przerzuty wewn

Przerzuty wewn

ą

ą

trzsiod

trzsiod

ł

ł

owe

owe

 

 





     

     

rak piersi

rak piersi

53,0%

53,0%





     

     

rak oskrzela

rak oskrzela

19,0%

19,0%





     

     

rak okr

rak okr

ęż

ęż

nicy

nicy

7,3%

7,3%





     

     

rak gruczo

rak gruczo

ł

ł

u krokowego

u krokowego

6,3%

6,3%





     

     

rak trzustki

rak trzustki

4,0%

4,0%





     

     

inne

inne

10,4%

10,4%

Przerzuty

Przerzuty

nowotworowe do

nowotworowe do

przysadki mózgowej

przysadki mózgowej

Objawy kliniczne:

Objawy kliniczne:

mocz

mocz

ó

ó

wka prosta

wka prosta

niedoczynno

niedoczynno

ść

ść

przedniego p

przedniego p

ł

ł

ata

ata

przysadki

przysadki

Zaburzenia pola widzenia (rzadziej)

Zaburzenia pola widzenia (rzadziej)

Przerzuty

Przerzuty

nowotworowe do

nowotworowe do

przysadki mózgowej

przysadki mózgowej

zniekształcająca choroba prowadząca do

zniekształcająca choroba prowadząca do

inwalidztwa, która nieskutecznie leczona

inwalidztwa, która nieskutecznie leczona

skraca przewidywaną długość przeżycia

skraca przewidywaną długość przeżycia

średnio o ok. 10 lat

średnio o ok. 10 lat

(zwiększa śmiertelność w stosunku do

(zwiększa śmiertelność w stosunku do

populacji ogólnej 2 – 4 x).

populacji ogólnej 2 – 4 x).

Akromegalia

Akromegalia

»

»

choroba rzadka

choroba rzadka

»

»

60

60

przypadków na milion mieszka

przypadków na milion mieszka

ń

ń

ców

ców

»

»

3,3

3,3

nowych zachorowa

nowych zachorowa

ń

ń

na milion mieszka

na milion mieszka

ń

ń

ców

ców

na rok

na rok

 

 

»

»

ś

ś

redni wiek

redni wiek

40

40

-

-

50

50

lat

lat

»

»

K

K

=

=

M

M

»

»

opó

opó

ź

ź

nienie rozpoznania szacowane na ok.

nienie rozpoznania szacowane na ok.

8

8

lat

lat

Akromegalia

Akromegalia

»

»

Gruczolak przysadki –

Gruczolak przysadki –

98%

98%

Inne:

Inne:

»

»

Rak przysadki

Rak przysadki

»

»

Ektopowe wydzielanie GH-RH

Ektopowe wydzielanie GH-RH

wewn

wewn

ą

ą

trzczaszkowe – hamartoma, gangl

trzczaszkowe – hamartoma, gangl

i

i

ocytoma

ocytoma

podwzg

podwzg

ó

ó

rza; pozaczaszkowe – rakowiak

rza; pozaczaszkowe – rakowiak

:

:

trzustk

trzustk

i

i

,

,

oskrzel

oskrzel

a

a

, przew

, przew

o

o

d

d

u

u

pokarmow

pokarmow

ego

ego

»

»

Ektopowe wydzielanie GH

Ektopowe wydzielanie GH

wewn

wewn

ą

ą

trzczaszkowe

trzczaszkowe

zewn

zewn

ą

ą

trzczaszkowe – guzy trzustki, piersi, p

trzczaszkowe – guzy trzustki, piersi, p

ł

ł

uca

uca

Akromegalia

Akromegalia

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:

przed zakończeniem wzrostu – gigantyzm

przed zakończeniem wzrostu – gigantyzm

u dorosłych:

u dorosłych:

zmiana wyglądu (rysy twarzy, dłonie, stopy, żuchwa)

zmiana wyglądu (rysy twarzy, dłonie, stopy, żuchwa)

organomegalia, w tym kardiomegalia z niewydolnością

organomegalia, w tym kardiomegalia z niewydolnością

serca

serca

bóle głowy

bóle głowy

ograniczenie pola widzenia

ograniczenie pola widzenia

zespół cieśni nadgarstka

zespół cieśni nadgarstka

nadciśnienie

nadciśnienie

cukrzyca

cukrzyca

potliwość

potliwość

Akromegalia

Akromegalia

wykluczają:

wykluczają:

1.

1.

Pojedyncze (przypadkowe) oznaczenie

Pojedyncze (przypadkowe) oznaczenie

GH

GH

< 0,4 μg/L

< 0,4 μg/L

+

+

IGF-1

IGF-1

w granicach normy dla wieku i p

w granicach normy dla wieku i p

ł

ł

ci

ci

2.

2.

hamowanie

hamowanie

GH

GH

< 1 μg/L w te

< 1 μg/L w te

ś

ś

cie obci

cie obci

ąż

ąż

enia

enia

Glc 75g p.o.

Glc 75g p.o.

+

+

IGF-1

IGF-1

w granicach normy dla wieku i p

w granicach normy dla wieku i p

ł

ł

ci

ci

3.

3.

ś

ś

redni dobowy poziom

redni dobowy poziom

GH

GH

< 2,5 μg/L

< 2,5 μg/L

 

 

za nieużyteczne lub nie wnoszące istotnych nowych

za nieużyteczne lub nie wnoszące istotnych nowych

danych w diagnostyce akromegalii uznano:

danych w diagnostyce akromegalii uznano:

•

•

testy stymulacji TRH, GH

testy stymulacji TRH, GH

-

-

RH, Gn

RH, Gn

-

-

RH

RH

•

•

oznaczanie IGF-BP

oznaczanie IGF-BP

3

3

•

•

ocen

ocen

ę

ę

samoistnego wydzielanie GH w cz

samoistnego wydzielanie GH w cz

ę

ę

stych

stych

pomiarach

pomiarach

Akromegalia

Akromegalia

definicja wyleczenia:

definicja wyleczenia:

n

n

ormalizacja wszystkich wyk

ormalizacja wszystkich wyk

ł

ł

adników

adników

zaburzonego wydzielania GH

zaburzonego wydzielania GH

Biochemiczne wykładniki:

Biochemiczne wykładniki:

IGF-1

IGF-1

w granicach no

w granicach no

r

r

my dla wieku i p

my dla wieku i p

ł

ł

ci

ci

oraz

oraz

hamowanie

hamowanie

GH

GH

< 1 μg/L w te

< 1 μg/L w te

ś

ś

cie obci

cie obci

ąż

ąż

enia

enia

Glc

Glc

Akromegalia

Akromegalia

leczenie operacyjne

ASS

ASS +/- agoniści dopaminy

kontynuacja ASS

radioterapia

reoperacja

ASS

bloker receptora GH

Akromegalia

Akromegalia

Akromegalia

Akromegalia

+

+

+

+

+

+

+

+

-

-

-

-

przygotowanie

przygotowanie

-

-

-

-

+

+

wybrane przypadki

wybrane przypadki

-

-

Wtórna nadczynność tarczycy (TSH-

Wtórna nadczynność tarczycy (TSH-

oma)

oma)

•

•

1 - 3% wszystkich gruczolaków przysadki

1 - 3% wszystkich gruczolaków przysadki

•

•

kobiety : mężczyźni 1 : 1

kobiety : mężczyźni 1 : 1

•

•

objawy nadczynności tarczycy

objawy nadczynności tarczycy

•

•

profil hormonalny:

profil hormonalny:





FT

FT

4

4

,

,





FT

FT

3

3

, N /

, N /





TSH

TSH

•

•

makrogruczolak 90%, inwazyjny (CT, MRI)

makrogruczolak 90%, inwazyjny (CT, MRI)

•

•

gruczolak mieszany 28% (GH, PRL, FSH)

gruczolak mieszany 28% (GH, PRL, FSH)

•

•

p/w przewlekła farmakoterapia,

p/w przewlekła farmakoterapia,

131

131

I-terapia

I-terapia

!

!

•

•

leczenie - operacyjne usunięcie gruczolaka po

leczenie - operacyjne usunięcie gruczolaka po

uzyskaniu

uzyskaniu

eutyreozy

eutyreozy

Wpływ

Wpływ

„

„

objawowego” leczenia

objawowego” leczenia

nadczynności tarczycy w przebiegu TSH-

nadczynności tarczycy w przebiegu TSH-

oma na charakter guza

oma na charakter guza

Beck-Peccoz P., et. al. 1996

Beck-Peccoz P., et. al. 1996

Najczęstszy hormonalnie czynny guz

Najczęstszy hormonalnie czynny guz

przysadki (40-50%)

przysadki (40-50%)

Microprolactinoma – zwykle PRL < 200

Microprolactinoma – zwykle PRL < 200

ng/ml

ng/ml

Macroprolactinoma – zwykle PRL > 200

Macroprolactinoma – zwykle PRL > 200

ng/ml

ng/ml

Prolactinoma

Prolactinoma

K > M (? 5: 1)

K > M (? 5: 1)

Kobiety – wtórny brak miesiączki

Kobiety – wtórny brak miesiączki

niepłodność (cykle bezowulacyjne)

niepłodność (cykle bezowulacyjne)

mlekotok

mlekotok

mastopatia

mastopatia

Mężczyźni – impotencja

Mężczyźni – impotencja

ginekomastia

ginekomastia

Efekt masy – wzrost ciśnienia śródczaszkowego,

Efekt masy – wzrost ciśnienia śródczaszkowego,

ograniczenie pola widzenia, niedoczynność pppm

ograniczenie pola widzenia, niedoczynność pppm

Prolactinoma

Prolactinoma

Hiperprolaktynemia:

Hiperprolaktynemia:

Fizjologiczna – ciąża i okres karmienia piersią

Fizjologiczna – ciąża i okres karmienia piersią

(mechaniczne drażnienie sutków,

(mechaniczne drażnienie sutków,

stres)

stres)

Polekowa – estrogeny, antydepresanty, neuroleptyki,

Polekowa – estrogeny, antydepresanty, neuroleptyki,

opiaty,

opiaty,

rezrepina, metyldopa, MCP, cymetydyna,

rezrepina, metyldopa, MCP, cymetydyna,

leki

leki

p/histaminowe

p/histaminowe

Chorobowa – PRL-oma

Chorobowa – PRL-oma

uszkodzenie podwzgórza i/lub szypuły

uszkodzenie podwzgórza i/lub szypuły

niedoczynność tarczycy (wpływ TRH)

niedoczynność tarczycy (wpływ TRH)

niewydolność nerek (spadek klirensu)

niewydolność nerek (spadek klirensu)

Prolactinoma

Prolactinoma

Rozpoznanie:

Rozpoznanie:

Wykluczenie hiperprolaktynemii wtórnej

Wykluczenie hiperprolaktynemii wtórnej

PRL >200 ng/ml

PRL >200 ng/ml

Test z MCP

Test z MCP

(10 mg p.o.; oznaczenie PRL 0, 60, 120 min.)

(10 mg p.o.; oznaczenie PRL 0, 60, 120 min.)

„sztywny”

„sztywny”

Badania obrazowe

Badania obrazowe

Prolactinoma

Prolactinoma

Leczenie:

Leczenie:

Agoniści dopaminy (bromokryptyna,

Agoniści dopaminy (bromokryptyna,

chinagolid, cabergolina)

chinagolid, cabergolina)

Leczenie neurochirurgiczne / radioterapia

Leczenie neurochirurgiczne / radioterapia

jeśli leczenie zachowawcze nieskuteczne.

jeśli leczenie zachowawcze nieskuteczne.

Prolactinoma

Prolactinoma

Apopleksja

Apopleksja

- zawał krwotoczny gruczolaka lub

- zawał krwotoczny gruczolaka lub

przedniego p

przedniego p

ł

ł

ata przysadki.

ata przysadki.

Najcz

Najcz

ęś

ęś

ciej makrogruczolaki.

ciej makrogruczolaki.

 

 

 

 

Ja

Ja

wna klinicznie - ok. 1% gruczolaków (niektóre prace

wna klinicznie - ok. 1% gruczolaków (niektóre prace

podaj

podaj

ą

ą

10%, ale zarzuca si

10%, ale zarzuca si

ę

ę

im b

im b

łę

łę

dy w doborze

dy w doborze

materia

materia

ł

ł

u).

u).

"niema" klinicznie

"niema" klinicznie

10-20% gruczolaków operowanych chirurgicznie

10-20% gruczolaków operowanych chirurgicznie

1-3% gruczolaków w badaniach sekcyjnych

1-3% gruczolaków w badaniach sekcyjnych

 

 

K : M 1 : 2, ale tylko w niektór

K : M 1 : 2, ale tylko w niektór

z

z

y

y

autorzy

autorzy

Apopleksja przysadki

Apopleksja przysadki

Czynniki sprzyjaj

Czynniki sprzyjaj

ą

ą

ce wyst

ce wyst

ą

ą

pieniu apopleksji:

pieniu apopleksji:

- cukrzyca;

- cukrzyca;

- ci

- ci

ąż

ąż

a;

a;

- na

- na

ś

ś

wietlania przysadki;

wietlania przysadki;

- leczenie antykoagulantami;

- leczenie antykoagulantami;

- operacje na otwartym sercu (w kr

- operacje na otwartym sercu (w kr

ąż

ąż

eniu pozaustrojowym);

eniu pozaustrojowym);

- uraz g

- uraz g

ł

ł

owy;

owy;

- infekcje górnych dróg oddechowych;

- infekcje górnych dróg oddechowych;

- arteriografia t

- arteriografia t

ę

ę

tnic szyjnych;

tnic szyjnych;

- pneumoencefalografia;

- pneumoencefalografia;

- dynamiczne testy funkcji przysadki;

- dynamiczne testy funkcji przysadki;

- mia

- mia

ż

ż

d

d

ż

ż

yca;

yca;

- leczenie analogiem GH-RH raka gruczo

- leczenie analogiem GH-RH raka gruczo

ł

ł

u krokowego;

u krokowego;

- nadmierne nas

- nadmierne nas

ł

ł

onecznienie.

onecznienie.

Apopleksja przysadki

Apopleksja przysadki

W jawnej klinicznie apopleksji objawy zale

W jawnej klinicznie apopleksji objawy zale

żą

żą

od wielko

od wielko

ś

ś

ci i

ci i

kierunku rozprzestrzeniania si

kierunku rozprzestrzeniania si

ę

ę

guza:

guza:

>

>

        

        

gwa

gwa

ł

ł

townie rozpoczynaj

townie rozpoczynaj

ą

ą

cy si

cy si

ę

ę

ból głowy;

ból głowy;

>

>

        

        

objawy podra

objawy podra

ż

ż

nienia opon mózgowo-rdzeniowych

nienia opon mózgowo-rdzeniowych

(czasem z gor

(czasem z gor

ą

ą

czk

czk

ą

ą

) - przedostanie si

) - przedostanie si

ę

ę

krwi i martwiczych

krwi i martwiczych

tkanek do przestrzeni podpaj

tkanek do przestrzeni podpaj

ę

ę

czynówkowej;

czynówkowej;

>

>

        

        

ograniczenie pola widzenia, rzadziej ostro

ograniczenie pola widzenia, rzadziej ostro

ś

ś

ci widzenia -

ci widzenia -

ekspansja nadsiod

ekspansja nadsiod

ł

ł

owa;

owa;

>

>

        

        

oftalmoplegia - ucisk na p

oftalmoplegia - ucisk na p

ę

ę

czek naczyniowo-nerwowy

czek naczyniowo-nerwowy

biegn

biegn

ą

ą

cy w zatoce jamistej;

cy w zatoce jamistej;

>

>

        

        

zaburzenia

zaburzenia

ś

ś

wiadomo

wiadomo

ś

ś

ci;

ci;

>

>

        

        

ostra wielogruczo

ostra wielogruczo

ł

ł

owa niedoczynno

owa niedoczynno

ść

ść

przysadki

przysadki

(najcz

(najcz

ęś

ęś

ciej trwała) - zniszczenie płata przedniego:

ciej trwała) - zniszczenie płata przedniego:

- niedobór GH - 88% przypadków,

- niedobór GH - 88% przypadków,

- niedobór gonadotropin 85%,

- niedobór gonadotropin 85%,

- wtórna niedoczynno

- wtórna niedoczynno

ść

ść

nadnerczy 66%,

nadnerczy 66%,

- wtórna niedoczynno

- wtórna niedoczynno

ść

ść

tarczycy 44%,

tarczycy 44%,

- moczówka prosta - sporadycznie (niezale

- moczówka prosta - sporadycznie (niezale

ż

ż

ne unaczynienie

ne unaczynienie

p

p

ł

ł

ata tylnego);

ata tylnego);

Apopleksja przysadki

Apopleksja przysadki

niedokrwienny udar mózgu - odruchowe

niedokrwienny udar mózgu - odruchowe

obkurczenie naczy

obkurczenie naczy

ń

ń

(dobrze

(dobrze

udokumentowane w kilku przypadkach)

udokumentowane w kilku przypadkach)

lub ucisk na t

lub ucisk na t

ę

ę

tnic

tnic

ę

ę

szyjn

szyjn

ą

ą

wewn

wewn

ę

ę

trzn

trzn

ą

ą

przebiegaj

przebiegaj

ą

ą

c

c

ą

ą

w zatoce jamistej;

w zatoce jamistej;

incydentowi mo

incydentowi mo

ż

ż

e towarzyszy

e towarzyszy

ć

ć

g

g

łę

łę

boka

boka

hiponatremia - etiologia niejasna, by

hiponatremia - etiologia niejasna, by

ć

ć

mo

mo

ż

ż

e nieadekwatne wydzielanie ADH, ale

e nieadekwatne wydzielanie ADH, ale

nigdy nie zosta

nigdy nie zosta

ł

ł

o ono udokumentowane.

o ono udokumentowane.

Apopleksja przysadki

Apopleksja przysadki

Patofizjologia - niejasna.

Patofizjologia - niejasna.

Teoria naczyniowa - du

Teoria naczyniowa - du

ż

ż

y guz uciska na naczynia

y guz uciska na naczynia

od

od

ż

ż

ywcze. Pocz

ywcze. Pocz

ą

ą

tkowo gał

tkowo gał

ę

ę

zie odchodz

zie odchodz

ą

ą

ce od tt.

ce od tt.

p

p

odwzgórzowych górnych, które po odej

odwzgórzowych górnych, które po odej

ś

ś

ciu od tt.

ciu od tt.

szyjnych wewn

szyjnych wewn

ę

ę

trznych biegn

trznych biegn

ą

ą

wewn

wewn

ą

ą

trz zatok

trz zatok

jamistych. Gdy zamkni

jamistych. Gdy zamkni

ę

ę

te zostan

te zostan

ą

ą

równie

równie

ż

ż

ga

ga

łę

łę

zie

zie

odchodz

odchodz

ą

ą

ce od tt. podwzgórzowych dolnych - zawa

ce od tt. podwzgórzowych dolnych - zawa

ł

ł

przysadki.

przysadki.

W mikrogruczolakach - główn

W mikrogruczolakach - główn

ą

ą

rol

rol

ę

ę

przypisuje si

przypisuje si

ę

ę

skurczowi naczy

skurczowi naczy

ń

ń

i/lub działaniu czynników

i/lub działaniu czynników

wyzwalaj

wyzwalaj

ą

ą

cych,

cych,

np. gwa

np. gwa

ł

ł

towna hiperstymulacja po podaniu liberyn

towna hiperstymulacja po podaniu liberyn

mo

mo

ż

ż

e doprowadzi

e doprowadzi

ć

ć

do gwa

do gwa

ł

ł

townego zwi

townego zwi

ę

ę

kszenia

kszenia

masy guza i wtórnie zaci

masy guza i wtórnie zaci

ś

ś

ni

ni

ę

ę

cia naczy

cia naczy

ń

ń

.

.

Apopleksja przysadki

Apopleksja przysadki

Leczenie - przedmiot wielu kontrowersji:

Leczenie - przedmiot wielu kontrowersji:

Chirurgiczne w trybie dora

Chirurgiczne w trybie dora

ź

ź

nym - je

nym - je

ś

ś

li narastaj

li narastaj

ą

ą

ce

ce

ograniczenie pola widzenia i/lub post

ograniczenie pola widzenia i/lub post

ę

ę

puj

puj

ą

ą

ce

ce

zaburzenia

zaburzenia

ś

ś

wiadomo

wiadomo

ś

ś

ci.

ci.

Zespó

Zespó

ł

ł

oponowy i oftalmoplegia nie s

oponowy i oftalmoplegia nie s

ą

ą

wskazaniami do

wskazaniami do

natychmiastowego wkroczenia chirurgicznego; cz

natychmiastowego wkroczenia chirurgicznego; cz

ę

ę

sto

sto

ust

ust

ę

ę

puj

puj

ą

ą

samoistnie. W takich sytuacjach operuje si

samoistnie. W takich sytuacjach operuje si

ę

ę

w trybie odroczonym (7-10 dni), po ustabilizowaniu

w trybie odroczonym (7-10 dni), po ustabilizowaniu

stanu pacjenta i wyrównaniu zaburze

stanu pacjenta i wyrównaniu zaburze

ń

ń

hormonalnych,

hormonalnych,

co znacz

co znacz

ą

ą

co poprawia rokowanie.

co poprawia rokowanie.

 

 

W ostatnich 30 latach

W ostatnich 30 latach

ś

ś

miertelno

miertelno

ść

ść

w klinicznie jawnej

w klinicznie jawnej

apopleksji przysadki spad

apopleksji przysadki spad

ł

ł

a ze 100 do 6,7% (skuteczne

a ze 100 do 6,7% (skuteczne

wyrównywanie niedoborów hormonalnych, leczenie

wyrównywanie niedoborów hormonalnych, leczenie

neurochirurgiczne).

neurochirurgiczne).

 

 

Normalizacja ruchomo

Normalizacja ruchomo

ś

ś

ci ga

ci ga

ł

ł

ek ocznych jest w

ek ocznych jest w

ł

ł

a

a

ś

ś

ciwie

ciwie

regu

regu

łą

łą

, natomiast ograniczenia pola widzenia

, natomiast ograniczenia pola widzenia

stosunkowo cz

stosunkowo cz

ę

ę

sto mog

sto mog

ą

ą

przetrwa

przetrwa

ć

ć

. Wypadni

. Wypadni

ę

ę

cie

cie

tropowych funkcji przysadki najcz

tropowych funkcji przysadki najcz

ęś

ęś

ciej jest trwa

ciej jest trwa

ł

ł

e.

e.

Apopleksja przysadki

Apopleksja przysadki

NIEDOCZYNNOŚĆ

NIEDOCZYNNOŚĆ

PRZYSADKI MÓZGOWEJ

PRZYSADKI MÓZGOWEJ

NIEDOCZYNNOŚĆ

NIEDOCZYNNOŚĆ

PRZYSADKI MÓZGOWEJ

PRZYSADKI MÓZGOWEJ

Klinika Chorób Wewnętrznych, Endokrynologii

Klinika Chorób Wewnętrznych, Endokrynologii

i Zaburzeń Hemostazy

i Zaburzeń Hemostazy

Akademii Medycznej w Gdańsku

Akademii Medycznej w Gdańsku

Krzysztof

Krzysztof

Błaut

Błaut

Wybiórcza

Wybiórcza

(wypadni

(wypadni

ę

ę

cie pojedynczej funkcji

cie pojedynczej funkcji

hormonalnej), np. kar

hormonalnej), np. kar

ł

ł

owato

owato

ść

ść

przysadkowa, zesp. Kalmana

przysadkowa, zesp. Kalmana

Wielohormonalna

Wielohormonalna

 

 

Niedoczynno

Niedoczynno

ść

ść

p

p

ł

ł

ata tylnego – moczówka

ata tylnego – moczówka

prosta

prosta

Niedoczynno

Niedoczynno

ść

ść

p

p

ł

ł

ata przedniego – wtórna

ata przedniego – wtórna

niedoczynno

niedoczynno

ść

ść

narz

narz

ą

ą

dów docelowych

dów docelowych

Przyczyny

Przyczyny

:

:

Zaburzenia czynno

Zaburzenia czynno

ś

ś

ci i/lub uszkodzenie

ci i/lub uszkodzenie

podwzgórza

podwzgórza

Uszkodzenie szypu

Uszkodzenie szypu

ł

ł

y

y

Zaburzenia czynno

Zaburzenia czynno

ś

ś

ci i/lub uszkodzenie przysadki

ci i/lub uszkodzenie przysadki

 

 

Uszkodzenie przysadki – hipoprolaktynemia

Uszkodzenie przysadki – hipoprolaktynemia

Uszkodzenie szypu

Uszkodzenie szypu

ł

ł

y i/lub podwzgórza -

y i/lub podwzgórza -

hiperprolaktynemia

hiperprolaktynemia

Niedobór ADH powodujący zmniejszoną zdolność do

Niedobór ADH powodujący zmniejszoną zdolność do

zagęszczania moczu w warunkach ograniczenia

zagęszczania moczu w warunkach ograniczenia

podaży płynów.

podaży płynów.

idiopatyczna:

idiopatyczna:

autoimmunologiczna, wrodzona, inne

autoimmunologiczna, wrodzona, inne

objawowa:

objawowa:

z

z

apalenie, np. autoimmunologiczne

apalenie, np. autoimmunologiczne

; T

; T

BC,

BC,

sarkoidoza

sarkoidoza

; u

; u

razy

razy

;

;

przerwanie

przerwanie

szypuły

szypuły

(uraz

(uraz

oko

oko

ł

ł

oporodowy, uraz, np. wypadek komunikacyjny

oporodowy, uraz, np. wypadek komunikacyjny

)

)

,

,

ucisk

ucisk

szypuły

szypuły

(

(

guz lejka, zespó

guz lejka, zespó

ł

ł

pustego siod

pustego siod

ł

ł

a)

a)

;

;

operacje neurochirurgiczne, radioterapia OUN

operacje neurochirurgiczne, radioterapia OUN

Moczówka prosta

Moczówka prosta

ośrodkowa

ośrodkowa

Obraz kliniczny:

Obraz kliniczny:

Wielomocz (>4 l/dobę, c. wł <1005); zawsze

Wielomocz (>4 l/dobę, c. wł <1005); zawsze

nykturia

nykturia

Polidypsja

Polidypsja

Astenuria

Astenuria

Ograniczenie przyjmowania płynów –

Ograniczenie przyjmowania płynów –

odwodnienie hipertoniczne

odwodnienie hipertoniczne

Moczówka prosta

Moczówka prosta

ośrodkowa

ośrodkowa

Różnicowanie:

Różnicowanie:

Cukrzyca

Cukrzyca

Moczówka prosta nerkowa

Moczówka prosta nerkowa

Polidypsja psychogenna

Polidypsja psychogenna

Moczówka prosta

Moczówka prosta

ośrodkowa

ośrodkowa

„

„

Sucha próba” = test hydropenii (do utraty 3%

Sucha próba” = test hydropenii (do utraty 3%

cc)

cc)

Molalność moczu pozostaje poniżej 400 mOsm/l

Molalność moczu pozostaje poniżej 400 mOsm/l

Molalność surowicy wzrasta powyżej 295 mOsm/l

Molalność surowicy wzrasta powyżej 295 mOsm/l

Brak reakcji po podaniu desmopresyny –

Brak reakcji po podaniu desmopresyny –

moczówka nerkowa

moczówka nerkowa

Jeżeli rośnie osmolalność - moczówka

Jeżeli rośnie osmolalność - moczówka

ośrodkowa

ośrodkowa

Moczówka prosta

Moczówka prosta

ośrodkowa

ośrodkowa

Leczenie

Leczenie

:

:

Przyczynowe

Przyczynowe

Objawowe: desmopresin (Minirin)

Objawowe: desmopresin (Minirin)

2-3 x 0,1-0,2 mg p.o.

2-3 x 0,1-0,2 mg p.o.

1-3 x 1 dawka donosowo

1-3 x 1 dawka donosowo

Moczówka prosta

Moczówka prosta

ośrodkowa

ośrodkowa

Spadek sekrecji Gn-RH i/lub zaburzenie

Spadek sekrecji Gn-RH i/lub zaburzenie

rytmu pulsacyjnego wydzielania

rytmu pulsacyjnego wydzielania

Spadek wydzielania gonadotropin

Spadek wydzielania gonadotropin

Niedoczynność

Niedoczynność

gonadotropinowa

gonadotropinowa

Dzieci – brak lub opóźnienie pokwitania

Dzieci – brak lub opóźnienie pokwitania

Kobiety – dysmenorrhea / amenorrhea

Kobiety – dysmenorrhea / amenorrhea

obniżenie libido

obniżenie libido

niepłodność

niepłodność

objawy „wypadowe” słabo wyrażone

objawy „wypadowe” słabo wyrażone

Mężczyźni – obniżenie libido

Mężczyźni – obniżenie libido

impotencja

impotencja

zmniejszenie przebarwienia moszny

zmniejszenie przebarwienia moszny

zmniejszenie objętości jąder

zmniejszenie objętości jąder

przerzedzenie owłosienia płciowego

przerzedzenie owłosienia płciowego

Niedoczynność

Niedoczynność

gonadotropinowa

gonadotropinowa

klinicznie jak niedoczynność tarczycy pierwotna

klinicznie jak niedoczynność tarczycy pierwotna

obniżenie fT4

obniżenie fT4

fT3 na dolnej granicy normy

fT3 na dolnej granicy normy

obniżenie

obniżenie

TSH

TSH

brak wyrzutu TSH po podaniu TRH (w pierwotnej

brak wyrzutu TSH po podaniu TRH (w pierwotnej

niedoczynności tarczycy – wyrzut nadmierny)

niedoczynności tarczycy – wyrzut nadmierny)

Niedoczynność

Niedoczynność

tyreotropowa

tyreotropowa

„

„

biały Addison”

biały Addison”

Objawy jak w pierwotnej niedoczynności nadnerczy;

Objawy jak w pierwotnej niedoczynności nadnerczy;

bez hiperpigmentacji i/lub rozjaśnienie skóry

bez hiperpigmentacji i/lub rozjaśnienie skóry

(niedobór MSH będącego elementem POMC).

(niedobór MSH będącego elementem POMC).

Objawy mniej nasilone.

Objawy mniej nasilone.

Najczęściej nie wymagają suplementacji

Najczęściej nie wymagają suplementacji

mineralokortykoidów (częściowa autonomia osi

mineralokortykoidów (częściowa autonomia osi

renina-angiotensyna-aldosteron)

renina-angiotensyna-aldosteron)

Niedoczynność

Niedoczynność

kortykotropowa

kortykotropowa

niedoczynno

niedoczynno

ść

ść

przysadki mózgowej

przysadki mózgowej

(leczeni

(leczeni

e

e

substytucyjne bez GH):

substytucyjne bez GH):

        

        

2 - 3-krotnie zwi

2 - 3-krotnie zwi

ę

ę

kszon

kszon

a

a

ś

ś

miertelno

miertelno

ść

ść

z

z

przyczyn naczyniowo-

przyczyn naczyniowo-

sercowych

sercowych

        

        

zwi

zwi

ę

ę

kszona tendencja do tworzenia si

kszona tendencja do tworzenia si

ę

ę

blaszek

blaszek

mia

mia

ż

ż

d

d

ż

ż

ycowych

ycowych

tt. szyjnych

tt. szyjnych

Niedoczynność

Niedoczynność

somatotropowa

somatotropowa

podobie

podobie

ń

ń

stwo zaburze

stwo zaburze

ń

ń

metabolicznych w

metabolicznych w

niedoborze GH

niedoborze GH

d

d

o "

o "

metabolicznego zespo

metabolicznego zespo

ł

ł

u X

u X

":

":

       

       

hiperlipidemia,

hiperlipidemia,

        

        

nadci

nadci

ś

ś

nienie t

nienie t

ę

ę

tnicze,

tnicze,

        

        

nadwaga z typem brzusznym u

nadwaga z typem brzusznym u

ł

ł

o

o

ż

ż

enia

enia

tkanki

tkanki

t

t

ł

ł

uszczowej,

uszczowej,

        

        

insulinooporno

insulinooporno

ść

ść

,

,

       

       

podwy

podwy

ż

ż

szenie poziomu fibrynogenu

szenie poziomu fibrynogenu

        

        

zaburzenia fibrynolizy.

zaburzenia fibrynolizy.

Niedoczynność

Niedoczynność

somatotropowa

somatotropowa

spadek masy mi

spadek masy mi

ęś

ęś

nia serca (g

nia serca (g

łó

łó

wnie

wnie

przegrody) i zespó

przegrody) i zespó

ł

ł

hipokinetyczny

hipokinetyczny

(obni

(obni

ż

ż

enie kurczliwo

enie kurczliwo

ś

ś

ci, cz

ci, cz

ę

ę

sto

sto

ś

ś

ci akcji

ci akcji

serca i frakcji wyrzutowej) w niedoborze

serca i frakcji wyrzutowej) w niedoborze

GH

GH

wydaj

wydaj

ą

ą

si

si

ę

ę

korelowa

korelowa

ć

ć

z poziomem IGF-1

z poziomem IGF-1

substytucja GH poprawia zarówno mas

substytucja GH poprawia zarówno mas

ę

ę

mi

mi

ęś

ęś

nia, jak i funkcj

nia, jak i funkcj

ę

ę

Niedoczynność

Niedoczynność

somatotropowa

somatotropowa