COMENIUS 2.1 ACTION
Kwalifikacje personelu edukacyjnego
pracującego z dziećmi z zaburzeniami
słuchu (QESWHIC)
List szkoleniowy 2
Ernst Lehnhardt, Monika Lehnhardt
Anatomia prawidłowa,
fizjologia i patologia
narządu słuchu
1
Spis Treści
Spis Treści........................................................................................................................................2
Wprowadzenie..................................................................................................................................3
Anatomia funkcjonalna ucha............................................................................................................3
Ucho zewnętrzne..........................................................................................................................3
Ucho środkowe.............................................................................................................................4
Ucho wewnętrzne.........................................................................................................................7
Nerw czaszkowy (nerw przedsionkowo-ślimakowy) ..................................................................9
Centralna droga słuchowa ..........................................................................................................12
Fizjologia układu słuchowego i przedsionkowego ........................................................................12
Ucho zewnętrzne i środkowe .....................................................................................................12
Ucho wewnętrzne (ślimak).........................................................................................................12
Pozaślimakowe przetwarzanie informacji akustycznych...........................................................13
Układ przedsionkowy.................................................................................................................14
Patologia układu słuchowego.........................................................................................................15
Ucho zewnętrzne........................................................................................................................15
Ucho środkowe...........................................................................................................................15
Zapalenie ucha środkowego - otitis media.................................................................................17
Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - meningitis ................................................................21
Otoskleroza.................................................................................................................................23
Ucho wewnętrzne.......................................................................................................................24
Ślimakowe i poza ślimakowe uszkodzenie słuchu.................................................................24
Uszkodzenia słuchu związane z wiekiem ..............................................................................25
Nagła utrata słuchu.................................................................................................................26
Uszkodzenia słuchu wywołane hałasem ................................................................................26
Uraz ........................................................................................................................................27
Uszkodzenia słuchu u dzieci ..................................................................................................28
Neuropatie słuchowe ..............................................................................................................29
Centralne pole słuchowe ............................................................................................................30
Guzy .......................................................................................................................................30
Centralne uszkodzenia słuchu u dzieci...................................................................................31
Rozwojowe wady wrodzone i zespoły .......................................................................................32
Wrodzone wady rozwojowe...................................................................................................33
Zespoły...................................................................................................................................34
Zespół Ushera.........................................................................................................................34
Zespoły podobne do Zespołu Ushera.....................................................................................35
Zewnątrzpochodne; nie dziedziczne Zespoły ........................................................................36
Wnioski ..........................................................................................................................................36
Uwagi końcowe..............................................................................................................................37
Słowniczek .....................................................................................................................................38
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory
2
Wprowadzenie
Ucho, narząd odpowiedzialny za zmysł słuchu, rejestruje informacje na przestrzeni czasu,
podczas gdy dla oka, orientacja następuje na podstawie percepcji miejsca i przestrzeni.
Używając języka biomatematyków, fizjolodzy określili funkcjonalną wydajność ludzkiego ucha,
która według nich przewyższa wydajność oka 10 razy. Dz
więk jest odbierany w zakresie 120
decybeli (dB), przy najwyższym natężeniu odbieranego dz
więku 1,000,000 razy większym niż
najniższe przy którym dz
więki występują.
Ten godny uwagi zakres czy zdolność umożliwia nam słyszenie dz
więków tak cichych jak te
wydawane przez pełzającego żuka czy też szum liści, jak również pozwala tolerować tak głośny
hałas jak ten wydawany przez silnik samolotowy. Co więcej, jest to możliwe bez zniekształcenia
podczas gdy zakres dynamiki wolny od zniekształceń najbardziej wyrafinowanego urządzenia
akustycznego wynosi tylko 60dB.
Słyszenie, zdolność którą posiada już płód w łonie matki, jest podstawowym warunkiem dla
rozwoju mowy i języka. Co z kolei jest niezbędnym narzędziem do rozwoju innych zdolności a
przede wszystkim pełnej komunikacji werbalnej, rozwoju osobowości i integracji ze światem
słyszących.
Jest niemożliwe aby osoba normalnie słysząca mogła w pełni  symulować głuchotę. Nawet jeśli
zatkamy lub uszczelnimy nasze kanały słuchowe, w dalszym ciągu będziemy słyszeli poprzez
przewodnictwo kostne i w związku z tym nawet nie możemy sobie wyobrazić jak odczuwa to
osoba, która utraciła słuch lub nigdy nie słyszała.
Jednakże teraz możliwe jest sztuczne  przywrócenie słuchu i jest to jedyny z naszych pięciu
zmysłów, który może być  odzyskany . W przypadku znacznej utraty słuchu lub całkowitej
głuchoty, słuch może być  zastąpiony przez zastosowanie tak zwanego  ucha bionicznego lub
implantu ślimakowego. Jednak taka interwencja sama w sobie nie wystarcza dla rozwoju
zdolności słyszenia, rozwoju mowy i języka. Bez dokładnego dostrajania i odpowiedniego
utrzymywania urządzenia oraz bez odpowiedniej rehabilitacji i efektywnego wsparcia dla
rodziców, nauczycieli i terapeutów, upragniony cel jakim jest udana integracja w przedszkolach i
szkołach masowych, nie zostanie osiągnięty.
1
Wszystkie dane zaczerpnięto z: Lehnhardt, Ernst (1992): HNO-Heilkunde f�r Zahnmediziner. Stuttgart. Thieme,
or: Probst, R., Grevers, G., Iro, H. (2000): Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Ein sicherer Einstieg: kleinen Etappen in
Text, Bild und Ton. Stuttgart. Thieme.
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory
Anatomia funkcjonalna ucha
Ucho zewnętrzne
Ucho zewnętrzne składa się z małżowiny usznej i zewnętrznego przewodu słuchowego.
Małżowina jest elastyczną strukturą, pokrytą skórą, zbudowaną z chrząstki i jest usytuowana
pomiędzy stawem żuchwowym (z przodu) a wyrostkiem sutkowatym (z tyłu).
Małżowina wykazuje duże zróżnicowanie (dziedziczne) w zakresie wielkości, kształtu i
umiejscowienia. Topograficzne osobliwości nie mają jednakże rzeczywistego wpływu na proces
słyszenia. Jako całość, małżowina zbiera dz
więki i pozwala na ich kierunkową percepcję.
3
Dlatego też starsi ludzie mający problemy ze słyszeniem, zwiększają efektywną powierzchnię
odbioru dz
więków trzymając rękę za małżowiną  co rzeczywiście pomaga im lepiej słyszeć.
W słyszeniu kierunkowym, małżowina gwarantuje to, że charakterystyka odbieranych dz
więków
jest różna dla każdego ucha. Małżowina ucha odwróconego od z
ródła dz
więku odbija dz
więki
przychodzące, głównie w zakresie wysokich częstotliwości i to właśnie ucho rejestruje dz
więki
nieco niższe. Dz
więki te nie są odbierane świadomie ponieważ są bardzo słabe ale wystarczające
dla centralnego ich przetwarzania.
Kiedy osoba patrzy na wprost tak, że fala akustyczna ma ten sam kąt wpadania dla obu uszu,
wtedy małżowina umożliwia określenie czy dz
więk dochodzi z przodu czy z tyłu. Kiedy dz
więk
uderza w tylną powierzchnię małżowiny wtedy też odbijane są dz
więki o wysokiej
częstotliwości. Dz
więk docierający do wejścia przewodu słuchowego jest odbierany jako niższy
niż ten uderzający w małżowinę od frontu (to znaczy kiedy z
ródło dz
więku jest z przodu).
Zdolność kierunkowego słyszenia jest głównym argumentem przemawiającym za obuusznym
stosowaniem aparatów słuchowych i ostatnio, obuusznych wszczepów ślimakowych.
Kanał słuchowy zewnętrzny ma głębokość około 2-3 cm i średnicę około 1cm, Jest on tak
uformowany, że błonę bębenkową można obejrzeć tylko wtedy jeśli pociągniemy małżowinę
uszną do góry i ku tyłowi, w ten sposób rozciągając kanał w osi długiej. Przednia, trzecia część
kanału słuchowego jest zbudowana z chrząstki i dlatego może przesuwać się w stosunku do
kostnej części wewnętrznej. Skóra części wewnętrznej jest bardzo cienka, łatwo ją uszkodzić i
zawiera niezwykle małe gruczoły woszczynowe.
Woszczyna (cerumen) wydzielana przez te gruczoły jest lepka i jej zadaniem jest czyszczenie
uszu. Złuszczające się cząstki skóry, a także kurz wpadający do ucha z zewnątrz, przylepiają się
do woszczyny. Woszczyna przybiera coraz ciemniejszy kolor, staje się coraz twardsza i
wysuszona. Złuszczająca się skóra powoli przesuwa się na zewnątrz przewodu słuchowego
dopóki nie wypadnie zwykle w sposób niezauważalny. Ten naturalny proces nie powinien być
zakłócany przez używanie pałeczek kosmetycznych czy łyżeczek do woszczyny, które nigdy nie
powinny być wprowadzane do kanału słuchowego ponieważ nie tylko nie czyszczą uszu ale
zaburzają naturalne przesuwanie się woszczyny na zewnątrz. Tworzą korki woszczynowe , które
wprawdzie rzadko, ale czasami całkowicie blokują kanał słuchowy.
Jeśli chociaż minimalna szczelina jest zachowana pomiędzy korkiem woszczynowym a skórą
kanału słuchowego, zdolność słyszenia jest w dużym stopniu nie zaburzona. Wynika to z
wielkości kanału i długości fali dz
więkowej której częstotliwość zawiera się w zakresie
częstotliwości mowy: 330 Hz = 1 m, 1000 Hz = 33 cm, i 10,000 Hz = 3.3 cm. Długie fale,
dz
więki o niskiej i średniej częstotliwości mogą dotrzeć bez przeszkód ale im mniejsza
zachowana szczelina, tym mniej dociera dz
więków o wysokiej częstotliwości. Woszczyna jest
znacznie rzadziej przyczyną niedosłuchu u dzieci niż u dorosłych.
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory
Ucho środkowe
Przestrzeń ucha środkowego składa się z rozległego systemu jam, które są napowietrzane poprzez
trąbkę Eustachiusza. Części składowe ucha środkowego to:
" trąbka słuchowa (trąbka Eustachiusza)
" jama bębenkowa
" jama sutkowa
4
" system pneumatyczny kości skroniowej
Ucho środkowe znajduje się pomiędzy kanałem słuchowym zewnętrznym a trąbką słuchową
(trąbka Eustachiusza). Jest szczelnie oddzielone od kanału słuchowego zewnętrznego błoną
bębenkową.
Rycina 1: Schemat błony bębenkowej i łancucha kosteczek słuchowych
Ta cienka, przezroczysta błona wielkości około 1 cm2, razem z annulus fibrosus (pierścień
włóknisty), jest rozciągnięta nad kostnym otworem kanału słuchowego; pierścień włóknisty jest
przerwany tylko w przednio górnej części blisko części wiotkiej (pars flaccida - błona
Shrapnella) Część centralna błony bębenkowej jest wciągnięta lejkowato do jamy bębenkowej i
mechanicznie połączona z uchem wewnętrznym poprzez łańcuch kosteczek słuchowych
składający się z maleńkich kosteczek (młoteczka, kowadełka i strzemiączka).Rękojeść młoteczka
jest na sztywno połączona z błoną bębenkową. Główka młoteczka jest ukryta kiedy patrzy się na
błonę zza górnej ściany kostnej części kanału słuchowego, jak również trzon kowadełka z którym
młoteczek jest połączony stawem. Długi wyrostek kowadełka przenosi dz
więki odbierane przez
błonę bębenkową i przekazywane przez młoteczek do strzemiączka co z kolei wprawia w ruch
płyn w uchu wewnętrznym. Proces ten nazywany jest przewodzeniem dz
więków
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System
Zarówno błona bębenkowa jak i łańcuch kosteczek słuchowych mogą być optymalnie wprawiane
w drganie tylko jeśli ciśnienie powietrza jest takie samo po obu stronach błony bębenkowej to
znaczy w kanale słuchowym zewnętrznym jak i w jamie bębenkowej. Funkcją trąbki słuchowej
(trąbki Eustachiusza) jest utrzymywanie stanu równowagi ciśnień. Kosteczki słuchowe są
połączone z dwoma mięśniami ucha wewnętrznego  mięśniem strzemiączkowym i mięśniem
napinaczem błony bębenkowej. Kurcząc się mięśnie te zabezpieczają łańcuch kosteczek przed
wstrząsem przy bardzo głośnych dz
więkach.
Tylna część jamy bębenkowej jest połączona z systemem komórek powietrznych w wyrostku
sutkowatym. System ten również jest napowietrzany przez trąbkę słuchową poprzez jamę
5
bębenkową i nie będzie on się rozwijał, jeśli trąbka nie funkcjonuje prawidłowo w okresie
dzieciństwa.
Jama bębenkowa i komórki wyrostka sutkowatego są normalnie wyłożone cienką jak papier,
słabo unaczynioną warstwą błony śluzowej. W pewnych przypadkach jednakże, to znaczy kiedy
osoba cierpi z powodu zapalenia ucha środkowego w okresie dzieciństwa lub z powodu
rozszczepu podniebienia, zaburzona funkcja trąbki słuchowej może prowadzić do słabo
rozwiniętej pneumatyzacji kości.
Podstawa strzemiączka zamyka okienko owalne kapsuły błędnika, ale będąc podwieszona i
otoczona elastycznymi, okrężnymi więzadłami, może się swobodnie poruszać. Z każdym
dośrodkowym ruchem strzemiączka, bardzo cienka błona okienka okrągłego jest przesuwana na
zewnątrz w kierunku jamy bębenkowej  np. 1000 razy na sekundę przy dz
więkach o
częstotliwości 1000 Hz.
Trąbka słuchowa łączy nosogardło z uchem środkowym. Część trąbki najbliżej gardła jest
śluzówkową trąbką i jest umieszczona w kanale chrzęstnej części przewodu i otwiera się tylko w
momencie przełykania. Natychmiast po przełknięciu warstwa śluzówki (błona śluzówkowa)
zamyka się jeszcze raz i ponownie rozdziela nosogardło od ucha środkowego. Takie rozdzielenie
jest konieczne by zapobiegać wibracji ucha środkowego podczas mówienia. Ponadto jeśli trąbka
słuchowa byłaby stale otwarta, to wentylacyjny ruch powietrza byłby przenoszony na błonę
bębenkową co z kolei prowadziłoby do subiektywnego, nieprzyjemnego odczucia zwanego
autofonią.
Część bębenkowa trąbki słuchowej to znaczy ta najbliżej ucha środkowego posiada szkielet
kostny z otworem w kształcie lejka uchodzącym do ucha środkowego. W tym miejscu światło
trąbki pozostaje otwarte cały czas i nie bierze udziału w procesie zamykania i otwierania.
Otwarcie trąbki następuje dzięki mięśniom. Jeden z nich to napinacz podniebienia miękkiego
przyczepiony do chrząstki trąbki słuchowej, a drugi to mięsień dz
wigacz podniebienia miękkiego
przyczepiony do kości podstawy czaszki. Oba mięśnie połączone są z mięśniami po przeciwnej
stronie na środkowym szwie gardłowym podniebienia miękkiego.
W momencie połykania, mięsień napinacz pociąga krawędz
chrząstki trąbki słuchowej, a mięsień
dz
wigacz kurcząc się unosi chrząstkę. To powoduje, że przewód chrzęstny  rozwija się  i
otwiera się śluzówkową część trąbki słuchowej  wszystko to dzieje się w momencie w którym
podniebienie miękkie napina się podczas połykania.
Można uświadomić sobie ten proces wsłuchując się w słaby trzask w czasie przełykania. Dz
więk
ten pochodzi z błony bębenkowej i wskazuje moment, w którym ciśnienie w jamie bębenkowej
jest dostosowywane do ciśnienia atmosferycznego w czasie przepływu powietrza przez krótko
otwartą trąbkę słuchową. Odwrotnie, w czasie gwałtownego obniżania się, na przykład podczas
lądowania samolotem, odczuwamy nacisk na uszy spowodowany tym, że zewnętrzne ciśnienie
powietrza na błonę bębenkową jest większe niż ciśnienie w jamie bębenkowej. Przełykanie, przy
jednoczesnym zatykaniu nosa (zwane manewrem Toynbee) lub silne ziewanie otwiera trąbki
słuchowe i wyrównuje ciśnienie; uczucie ucisku i towarzyszące mu niewielkie upośledzenie
słuchu natychmiast mijają. Ta chwilowa  utrata słuchu spowodowana jest ujemnym ciśnieniem
w jamie bębenkowej co uniemożliwia optymalne wibracje błony bębenkowej i kosteczek
słuchowych.
6
Rycina 2: Koordynacja pomiędzy mięśniem napinaczem błony bębenkowej a mięśniem napinaczem
podniebienia miękkiego
Ucho wewnętrzne
Ucho wewnętrzne zatopione w kości skroniowej składa się z kilku połączonych ze sobą kanałów,
które razem nazywane są błędnikiem. Błędnik podzielony jest na dwa funkcjonalnie oddzielne
systemy odbioru bodz
ców:
" przedsionkowy  system kanałów półkolistych (narząd równowagi)
" ślimakowy (system akustyczny, narząd odbioru dz
więku)
Rozróżnia się część błoniastą i część kostną błędnika. Błędnik błoniasty jest wypełniony płynem
bogatym w potas  endolimfą i zawiera komórki zmysłowe pokryte maleńkimi włosopodobnymi
strukturami zwanymi rzęskami i stąd określane jako komórki rzęsate. Błędnik błoniasty
podzielony jest na przedsionek i ślimak, które są połączone wąskim przewodem zwanym
kanałem Hansena.
Błędnik błoniasty zatopiony jest w błędniku kostnym w kości skroniowej. Pomiędzy nimi
znajduje się jama wypełniona perilimfą. Błędnik kostny składa się z systemu kanałów
półkolistych, ślimaka i przedsionka. Charakterystyczną cechą kostnego pokrycia błędnika jest to,
że jest on w pełni uformowany już w momencie przyjścia na świat i w związku z tym już nie
rośnie, a w przypadku pęknięcia nie regeneruje się.
Ślimak jest właściwym narządem zmysłu słuchu i szczególnie od czasu wprowadzenia
wszczepów ślimakowych skupia na sobie wiele uwagi. Kostny kanał ślimakowy ma długość 3-
3,5 cm. i składa się z 2,5 zwojów zwanych zakrętami. Znajdują się one wokół wrzecionka, które
zawiera komórki zwojów nerwowych.
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of
W osi długiej, zakręty podzielone są na dolne - schody bębenka, górne - schody przedsionka i
środkowe - przewód ślimakowy. Schody bębenka i schody przedsionka wypełnione są perilimfą,
a przewód ślimakowy endolimfą. Dno przewodu ślimakowego jest uformowane przez błonę
podstawną i narząd Cortiego umiejscowiony na niej.
7
 Rycina 3: Błona podstawna  narząd Cortiego
Narząd Cortiego zawiera cztery rzędy komórek rzęsatych, trzy rzędy zewnętrzne i jeden
wewnętrzny. Komórki rzęsate wewnętrzne w liczbie około 3000 są przymocowane do
doprowadzających włókien nerwu ślimakowego i ich funkcją jako  rzeczywistych komórek
słuchowych jest zamiana informacji akustycznej na sygnały nerwowe. Komórki rzęsate
zewnętrzne (w liczbie około 12 tysięcy) są w przeważającym stopniu stymulowane przez włókna
odprowadzające nerwu ślimakowego i często są opisywane jako  silnik ślimakowego
wzmacniacza. Ich zadaniem jest spowodowanie, aby maksymalne uwypuklenie błony podstawnej
było bardziej wyraz
ne tak, aby komórki rzęsate wewnętrzne to zarejestrowały. Tak więc komórki
rzęsate zewnętrzne służą jedynie do tego by wzmocnić wędrującą falę podczas gdy komórki
rzęsate wewnętrzne zamieniają bodz
ce mechaniczne na potencjał bioelektryczny. Pobudzona
przez wibracje strzemiączka, wędrująca fala przechodzi wzdłuż błony podstawnej przez przewód
łączący schody bębenka i schody przedsionka na wierzchołku ślimaka i do wierzchołka ślimaka i
dalej do okienka okrągłego.
Rycina 4: Osiowy przekrój przez ślimaka i model błony podstawnej(after Probst et al. 2000, 160)
8
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory
Tylko dzięki współdziałaniu i wzajemnym oddziaływaniu komórek rzęsatych wewnętrznych i
zewnętrznych ucho posiada tak niski próg słyszenia (=wysoka amplituda wędrującej fali) i taką
czułość w rozróżnianiu częstotliwości(=strome przesunięcie wędrującej fali).
Rycina 5: Ślimakowy wzmacniacz (według Probst et al. 2000, 162)
Dz
więki o niskiej częstotliwości są przekazywane przez wierzchołek ślimaka, a dz
więki o
wysokiej częstotliwości przez jego część podstawną. Amplitudy wędrującej fali są
niewyobrażalnie małe; fala przesuwa stereocilia na czubkach komórek rzęsatych zaledwie o 0,3
nanometry. Jest to porównywalne z odchyleniem dachu drapacza chmur tylko o 5cm.
Siła rozkładu częstotliwości ucha wynosi tylko 0,2% w porównaniu z 6% dla pianina. Prążek
naczyniowy przewodu ślimakowego, który jest znacznie unaczynioną tkanką, biegnie wzdłuż
zewnętrznej krawędzi scala media (przewodu ślimakowego) i dostarcza energii niezbędnej dla tej
funkcji.
Ucho wewnętrzne jest zaopatrywane w krew tętniczą przez tętnicę błędnikową, która przebiega
przez przewód słuchowy wewnętrzny. Tętnica przedsionkowa oddziela się w tym miejscu od
tętnicy błędnikowej zanim rozdzieli się ona jako tętnica ślimakowa zaopatrująca komórki
zwojów spiralnych wrzecionka i prążek naczyniowy środkowy (stria vascularis media).
Nerw czaszkowy (nerw przedsionkowo-ślimakowy)
Z anatomicznego punktu widzenia, nerw przedsionkowo-ślimakowy wychodzi z pnia mózgu jako
jednolity pień nerwowy. Jednakże może on się rozdzielać na górną brzuszną część (nerw
przedsionkowy) i na dolną, grzbietową część (nerw ślimakowy)
9
Komórki zwojów nerwu słuchowego są zlokalizowane w centralnej części kostnego ślimaka, we
wrzecionku. Różnią się one od pozostałych nerwów czaszkowych tym, że mają one formę
dwubiegunową to znaczy mają nie jedną ale dwie wypustki. Pierwsza (dendryt) przekazuje
informacje z komórek rzęsatych, podczas gdy druga (neuryt) przenosi informacje w kierunku
dośrodkowym. Włókna nerwowe - tak jak w centralnych drogach słuchowych - otoczone są
mieliną, której funkcja jest podobna do warstwy izolacyjnej wokół przewodu elektrycznego.
Tylko pierwsza część dendrytów pozbawiona jest mieliny. Uszkodzenie mieliny generalnie
prowadzi do zmniejszenia szybkości przewodnictwa nerwowego , co z kolei prowadzi do
podniesienia progu słyszenia.
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory
Wspomniane wyżej włókna doprowadzające wychodzą z komórek rzęsatych wewnętrznych i
poprzez synapsy zlokalizowane na ich zakończeniach docierają do komórek zwojowych nerwu
ślimakowego. Podobnie komórki stymulowane w ten sposób przenoszą informacje do jądra
zlokalizowanego nad nimi.
10
Rycina 6: Centralna droga słuchowa (według Probst et al. 2000, 159)
Włókna odprowadzające, o których również wspomniano wcześniej, biegną w kierunku
odwrotnym  od górnego kompleksu oliwkowego do zewnętrznych komórek rzęsatych. Włókna
te służą uwydatnieniu/wzmożeniu kontrastu zarówno w kierunku ipsilateralnym (po tej samej
stronie) jak i przeciwległym (kontralateralnie).
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory
11
Centralna droga słuchowa
Centralna droga słuchowa bierze swój początek w pniu mózgu z jądrem ślimakowym
stanowiącym jej koniec. Poza jądrem ślimakowym droga słuchowa biegnie głównie
kontralateralnie przez dwa dolne kompleksy oliwkowe (dolny wzgórek i wzgórze) do różnych
regionów kory słuchowej zlokalizowanych przede wszystkim w płatach skroniowych.
Jądro ślimakowe ma stosunkowo niewiele włókien odprowadzających/ natomiast włókna te
występują w częściach ośrodkowego układu nerwowego w znacznie większej ilości niż włókna
doprowadzające/dośrodkowe. Ich rolą jest kontrolowanie przepływu informacji.
Włókna odgałęziają się od dolnego wzgórka, niektóre odgałęzienia wychodzą promieniście
(poprzez środkowe ciało kolankowate - the medial geniculate body) po tej samej stronie, w
kierunku pierwotnej kory słuchowej podczas gdy większość obiera taką samą drogę poprzez
stronę przeciwną.
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory
Fizjologia układu słuchowego i
przedsionkowego
Ucho zewnętrzne i środkowe
Ucho zewnętrzne funkcjonuje jako akustyczna antena zbierająca fale dz
więkowe, które następnie
są przenoszone do struktur ucha środkowego. Małżowina i przewód słuchowy działają jak komin
dz
więkowy, wzmacniający niektóre pasma częstotliwości (przeważnie w zakresie od 2-4 kHz).
Wzmocnienie uzyskiwane jest poprzez rezonans, to znaczy pewne długości fali wibrują lepiej.
(Organy kościelne pracują na tej samej zasadzie).
Istnieją dwie różne drogi dz
więkowe  droga bezpośrednia i pośrednia  jako efekt zmiennej
refrakcji fal dz
więkowych poprzez małżowinę uszną. Dłuższa droga powoduje opóz
nienie
dz
więku o około 0,2 ms, co jest istotne gdy z
ródło dz
więku jest zlokalizowane w płaszczyz
nie
pionowej. Jednak ogólnie rzecz biorąc, małżowina i przewód słuchowy zewnętrzny nie mają
szczególnego znaczenia w procesie słyszenia
Główna funkcja ucha środkowego to dostosowanie impedancji. Bezpośrednie sprzężenie wibracji
powietrza do ucha wewnętrznego wypełnionego płynem prowadziłoby do wielkich strat w
transmisji. Ucho środkowe ma również szczególnie efektywny rezonans częstotliwości, około 1
kHz. (Szczegóły dotyczące tego jak ciśnienie jest równoważone by skompensować zmiany
wysokości podano w części Anatomia)
Ucho wewnętrzne (ślimak)
Jak już wspomniano, ślimak jest rzeczywistym narządem zmysłu słuchu związanym ze
słyszeniem i jest dlatego niezwykle ważny. Z wyjątkową czułością i precyzją przetwarza bodz
ce
akustyczne na kod nerwowy. Ta przemiana bodz
ca akustycznego na bodziec nerwowy jest przede
wszystkim problemem analizy czasowej. Wibracje rzędu kilku tysięcy Hz przesyłane są do
struktur nerwowych z charakterystycznym okresem refrakcji. Nie więcej niż kilkaset impulsów
na sekundę może być przetworzonych tak więc transmisja w czasie rzeczywistym nie jest
możliwa. Hałas w tle i różnice poziomu ciśnienia są kolejnymi czynnikami obciążającymi.
12
Ślimak rozwiązuje te problemy przypisując miejscowo określone częstotliwości określonym
włóknom nerwowym (proces ten to tonotopia, analogiczny do zasady działania klawiatury
pianina) i biomechanicznie wzmacniając wibracje o niskiej amplitudzie. Fale dz
więkowe
przechodzące przez podstawę strzemiączka do perilimfy dają początek wędrującym falom w
błonie podstawnej. Każda częstotliwość wytwarza maksymalne przesunięcie w różnym punkcie
w błonie podstawnej (jak już wspomniano: wysokie częstotliwości w części podstawnej i niskie
częstotliwości w części wierzchołkowej to znaczy w szczycie ślimaka).
Po tym  przybliżonym rozkładzie częstotliwości następuje proces  precyzyjnego strojenia do
którego dochodzi głównie dzięki aktywności komórek rzęsatych zewnętrznych w narządzie
Cortiego. Są one również odpowiedzialne za zwiększanie mniejszych amplitud. Energia
potrzebna do poruszenia zewnętrznych komórek rzęsatych jest zapewniona przez wewnątrz-
ślimakowy potencjał, który powstaje w wyniku różnicy w składzie jonowym endolimfy i
perilimfy i działa jak efektywna bateria. Potencjał wewnątrz ślimakowy jest największym poza
komórkowym gradientem napięcia elektrycznego wytwarzanym w ciele człowieka.
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory
Komórki rzęsate wewnętrzne ostatecznie zamieniają fizyczny bodziec wibracji akustycznych na
bodz
ce nerwowe. Pasywna fala wędrująca zwiększa swoją amplitudę proporcjonalnie do
poziomu dz
więku. Z drugiej strony, wzmacniacz ślimakowy nie działa liniowo i staje się
nasycony przy poziomie natężenia dz
więku (SPL) około 60 dB. Jest to istotne ponieważ
proporcjonalne wzmacnianie słabych i silnych wibracji prowadziłoby do destabilizacji systemu i
w końcu uniemożliwiłoby funkcjonowanie. Im niższa energia wibracji tym wyższy powinien być
czynnik wzmocnienia.
Pozaślimakowe przetwarzanie informacji akustycznych
Funkcja doprowadzającego nerwu przedsionkowo-ślimakowego musi być postrzegany jako
bierna transmisja informacji. W złożonym procesie, informacja zostaje przetworzona na sygnały
bionerwowe (potencjały czynnościowe) w synapsach. Jest to porównywalne z przekazem
informacji cyfrowych. Precyzyjna synchronizacja transmisji ma podstawowe znaczenie.
Zadaniem ośrodkowego układu słuchowego jest  zanalizowanie złożonej mieszaniny sygnałów
to znaczy wykrycie i rozdział sygnałów akustycznych. Celem jest umiejscowienie dz
więku i
rozpoznanie wzoru akustycznego.
Zlokalizowanie dz
więku jest możliwe ponieważ fale dz
więkowe wpadają do ucha skierownego
do z
ródła dz
więku wcześniej i z większym natężeniem niż do ucha które jest odwrócone od
z
ródła dz
więku. Powiązanie i integracja obuusznej informacji słuchowej w pniu mózgu
umożliwia nam zlokalizowanie jednego lub wielu z
ródeł dz
więku jednocześnie.
Rozpoznanie wzorów akustycznych jest działaniem poznawczym mającym miejsce w mózgu,
opiera się na doświadczeniu i związane jest z procesem uczenia się. Identyfikacja dz
więków i
rozpoznawanie wymaga przefiltrowania  niepożądanych (np. zakłócających) od  pożądanych
z
ródeł dz
więków.
Podstawową różnicą pomiędzy wzrokowym a słuchowym rozpoznawaniem wzorców wrażeń jest
to, że w układzie wzrokowym, wrażenia są rozpoznawane sekwencyjnie podczas gdy w układzie
słuchowym rozpoznawanie wrażeń ma charakter zarówno dynamiczny jak i wymagający
rozpatrywania.
13
Rozumienie mowy  wymagające  klasyfikowania wymawianych dz
więków i ich kombinacji w
sylaby, słowa, zdania- jest możliwe tylko w ten sposób.
Układ przedsionkowy
Jak to wyżej opisano, narząd zmysłu równowagi razem z uchem wewnętrznym jest
zlokalizowany w błędniku. Składa się z trzech kanałów półkolistych z bańkami (komórki
zmysłowe i sklepienie) i układu statokonium z plamką łagiewki i plamką woreczka. Kanały
półkoliste są związane w prostej linii z trzema płaszczyznami przestrzennymi i przekazują osobie
wrażenia obrotu w trzech możliwych osiach; ruch inercyjny endolimfy wpływa na sklepienie i w
konsekwencji na komórki zmysłowe. Mechanizm orientacji łagiewki i woreczka opiera się na
przestrzennym ustawieniu głowy i liniowym przyspieszeniu ciała. Mechaniczna stymulacja
otokoniów i sklepienia jest zamieniana na potencjał bioelektryczny w komórkach zmysłowych,
które przekazują pobudzenie nerwowe do centralnej drogi przedsionkowej.
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System
Rycina 7: Otokonia  sklepienie potencjały bioelektryczne  pobudzenie nerwowe
Narząd równowagi jest więc bezpośrednio związany z orientacją wzrokową w przestrzeni.
Jakiekolwiek zaburzenia prowadzą do oczopląsu (szybkie mimowolne ruchy gałek ocznych). Z
kilkoma wyjątkami, jest to wiarygodne kryterium wskazujące na zaburzenia przedsionkowe.
W pewnych przypadkach wrodzonej głuchoty u dzieci uszkodzenie słuchu rozciąga się w
błędniku na narząd równowagi. Przebiega ono bez jakichkolwiek objawów klinicznych lub jest
postrzegane jako niezgrabność przy poruszaniu się mięśni szkieletowych podczas chodzenia. W
miarę rozwoju fizycznego dziecka to  upośledzenie zanika to znaczy, że brak lub upośledzenie
funkcji przedsionka nie ma już widocznych konsekwencji.
Jeśli narząd równowagi - mimo stwierdzonej głuchoty  nie jest dotknięty ale zostanie
uszkodzony podczas wszczepiania implantu ślimakowego uszkodzony, wtedy natychmiast po
14
operacji dziecko będzie się skarżyło na zawroty głowy o typie wirowania i będzie skłonne do
wymiotów. Oczopląs będzie zawsze skierowany ku operowanej stronie twarzy. Zwykle jednak
takie objawy u tych dzieci ustępują po kilku tygodniach.
Patologia układu słuchowego
Ucho zewnętrzne
Należy wspomnieć o następujących chorobach i zaburzeniach w obrębie ucha zewnętrznego:
" Zapalenie (otitis externa) występują często wyniku używania pałeczek kosmetycznych. Mimo,
że ich stosowanie jest powszechne we współczesnym społeczeństwie to nie zaleca się
stosowania pałeczek i jest to uznawane jako zły nawyk.
" Szczególnie u chorych na cukrzyce, otitis externa  mimo, że jest to  banalna infekcja  może
zapoczątkować zapalenie o charakterze bakteryjnym lub wirusowym (np. rozlane otitis
externa), a także zmiany o charakterze złośliwym lub martwiczym.
" Zaczerwienienie skóry i wysięk wodnistego płynu z przewodu słuchowego są często
spowodowane alergią (np. alergią na lakier do włosów i inne kosmetyki).
" Mogą wystąpić również ograniczone zapalenie ucha zewnętrznego, półpasiec małżowiny
usznej, grzybica (egzema uszna).
" Uszkodzenia, korki woszczynowe, ciała obce i guzy (łagodne i złośliwe) są istotnymi klinicznie
czynnikami.
" Czasami przestrzeń przewodu słuchowego jest ograniczona w głębokości przez łagodne zmiany
obrzękowe (exostoses). Może być to wywoływane przez częste kąpiele szczególnie w słonej
wodzie. Tego typu narośle są również wykrywane przy okazji zgłaszanego upośledzenia
słuchu, kiedy w połączeniu z woszczyną, przewód słuchowy jest całkowicie zablokowany.
Ucho środkowe
Anatomia ucha środkowego jest złożona. Istnieją dwa mechanizmy, których upośledzenie
powoduje znaczną część patologii ucha środkowego: transmisja dz
więku poprzez łańcuch
kosteczek słuchowych i upowietrznienie skroniowego systemu komórkowego poprzez trąbkę
słuchową (trąbkę Eustachiusza). Błona bębenkowa w dużej mierze funkcjonuje jak membrana
mikrofonu odbierając dz
więki skierowane do niej, a jednocześnie chroni błonę okienka okrągłego
przed bezpośrednim oddziaływaniem dz
więków. Kiedy fale dz
więkowe bezpośrednio uderzają w
okienko okrągłe może to zakłócić ruch perilimfy spowodowany przez strzemiączko. To
zmniejszyłoby wrażliwość ślimaka. Wypełniona powietrzem jama bębenkowa zapewnia to, że
błona bębenkowa może poruszać się swobodnie tak jak to jest potrzebne przy transmisji
dz
więków. Powietrze dociera do jamy bębenkowej głownie przez przewód słuchowy. Kosteczki
ucha środkowego (kosteczki słuchowe) są najmniejszymi kosteczkami występującymi u
człowieka i są one swobodnie zawieszone w przestrzeni ucha środkowego. Są one połączone
cienkimi ścięgnami z najmniejszymi mięśniami w ciele człowieka (napinaczem błony
bębenkowej i mięśniem strzemiączkowym). Trąbka słuchowa stanowi połączenie pomiędzy jamą
bębenkowa a nosogardłem. Upowietrznia jamę bębenkowa i układ pneumatyczny co prowadzi do
zachowania równowagi ciśnień pomiędzy jamą bębenkową a ciśnieniem zewnętrznym, zapewnia
drenaż przestrzeni ucha środkowego i zabezpiecza przed napływem drobnoustrojów.
15
Istnieją dwa podstawowe, i wzajemnie oddziaływujące, zaburzenia funkcjonalne, które leżą u
podłoża patofizjologii większości przewlekłych dolegliwości ucha środkowego: niedostatecznie
upowietrznienie ucha środkowego i stan zapalny. Problemy związane z upowietrznieniem są
prawie zawsze spowodowane przez zaburzenia funkcjonalne trąbki słuchowej, co jest wynikiem
ograniczenia przepływu powietrza lub (ale rzadziej) pozostającej stale otwartej trąbce słuchowej.
Prawdopodobną przyczyną funkcjonalnych zaburzeń trąbki Eustachiusza lub jej niewydolności są
wszelkie zapalne obrzmienia w przestrzeni nosogradła lub w tylnej części nosa. U dzieci
najczęstszą przyczyną jest przerost migdałka podniebiennego, natomiast u dorosłych przerostowe
zapalenie zatok lub skrzywienie przegrody nosowej.
Nawet niewielki obrzęk śluzówki trąbki słuchowej jest wystarczające by zaburzyć niezwykle
delikatny mechanizm otwierania się trąbki, To również wyjaśnia tak zwane  zatykanie uszu w
ostrych infekcjach nosa i gardła. Przy zmniejszeniu objawów infekcji w tych obszarach, słuch
całkowicie powraca do normy a jego chwilowe zaburzenia mogą być zniesione przez
zastosowanie tak zwanej próby Valsalvy, która polega na wydychaniu powietrza z nosa z dużą
siłą przy zamkniętych ustach i zaciśniętym nosie. W ten sposób zmusza się powietrze do
przejścia przez trąbkę słuchową do ucha środkowego
Jeśli napowietrznienie jamy bębenkowej nie następuje przez dłuższy okres czasu, prowadzi to do
tego, że ciśnienie w jamie bębenkowej, jak również w przewodzie słuchowym zewnętrznym, jest
niższe od ciśnienia atmosferycznego. Błona bębenkowa jest wciskana do wewnątrz co powoduje
usztywnienie łańcucha kosteczek słuchowych. Ujemne ciśnienie w jamie bębenkowej ma
drażniący wpływ na błonę śluzową, która reaguje produkcją wydzieliny do światła ucha
środkowego. Taka reakcja zwana jest wysiękowym zapaleniem ucha środkowego (OME) lub
jeśli wydzielina zgęstnieje  przewlekłym surowiczo-śluzowym zapaleniem ucha środkowego
(chronic seromucious otitis media) co jest spowodowane długotrwałym zatkaniem trąbki
słuchowej.
Mięśniowa niewydolność trąbki Eustachiusza występuję często u pacjentów z rozszczepem
podniebienia. Nie mogą oni otworzyć trąbki słuchowej ponieważ mięśnie nie są umocowane w
linii środkowej do podniebienie miękkiego. W związku z tym dzieci te mogą rozwinąć te same
zmiany patologiczne w uchu środkowym i wyrostku sutkowatym jakie obserwowane są w
przypadkach kiedy następuję zapalenie błony śluzowej trąbki słuchowej poprzez nos i
nosogardło.
Jakkolwiek niefortunny i przewlekły może być taki stan dla osób z rozszczepem podniebienia, to
może on być z łatwością wyleczony kiedy stan zapalny negatywnie wpływa na upowietrznienie
ucha środkowego. Niewielkie nacięcie wykonywane jest w błonie bębenkowej, zwykle
jednocześnie z chirurgicznym usunięciem przerośniętego migdałka podniebiennego, i po
usunięciu wydzieliny ssakiem, niewielki dren jest wprowadzony do nacięcia, by umożliwić
napowietrzenie jamy bębenkowej
16
 Rycina 8: Błona bębenkowa po wprowadzeniu drenu
To zapobiega wytwarzaniu się ujemnego ciśnienia w jamie bębenkowej. Obrzęk błony śluzowej
cofa się i warunki w uchu środkowym powracają do normy. Dren napowietrzający powinien być
zastosowany jak najwcześniej i jeśli to konieczne wymieniany, aby uniknąć tworzenia się blizn w
uchu środkowym.
Powyżej opisane gromadzenie się płynu surowiczego lub śluzowego w uchu środkowym jest
często postrzegane jako zapalenie ucha środkowego (serous otitis), mimo że brak jest infekcji i
jej objawów.
Zapalenie ucha środkowego - otitis media
Na ostre ropne zapalenie ucha środkowego wskazują następujące objawy:
" nagłe uczucie zatkania uszu
" dzwonienie w uszach
" różnego stopnia upośledzenie słuchu
" napięcie  związany z tym ból
Tak jak w przypadku surowiczo-śluzowego przewlekłego zapalenia ucha środkowego, jeśli tylko
jedno ucho jest zaatakowane, wtedy dz
więk ze stroika umieszczonego na czubku głowy będzie
 zbaczał w kierunku ucha chorego. Jeśli problem dotyczy obu uszu, wtedy pacjent będzie lepiej
słyszał w obu uszach poprzez przewodnictwo kostne a nie przewodnictwo powietrzne
Nagromadzenie płynu zapalnego lub ropnego (ropy) w jamie bębenkowej spowoduje narastające
uwypuklanie się błony bębenkowej na zewnątrz aż do jej samoistnej perforacji, lub do momentu
wykonania nacięcia w niej bardzo małym skalpelem. Ból zwykle ustępuje jak tylko otworzy się
błonę bębenkową, ale wysięk z ucha będzie występował jeszcze przez kilka dni aż do
samoistnego ustania. Jedynie czasami istnieje konieczność leczenia antybiotykami. Krople do
17
nosa zaleca się by zmniejszyć obrzęk błony śluzowej okolicy gardłowego ujścia trąbki słuchowej
ponieważ zapalenie ucha środkowego zwykle powoduje katar  nieżyt trąbki prawdopodobnie
łącznie z infekcją nosogardła.
Cechą charakterystyczną ostrego zapalenia ucha środkowego jest to, że goi się ad integrum, to
znaczy, że wszystkie warunki anatomiczne i fizjologiczne powracają do normy bez żadnych
pozostałości w ciągu 1-2 tygodni. Goi się błona bębenkowa i słuch powraca do normy, Tylko
wyjątkowo obecnie zapalenie ucha środkowego rozwija się w zapalenie wyrostka sutkowatego co
oznacza likwidacje przegrody kostnej ścian komórek powietrznych wyrostka. Patogenami
typowymi dla ostrego zapalenia wyrostka sutkowatego są Staphylococcus pneumoniae i
Streptococcus pyogenes.
Jeśli tworząca się wydzielina ropna rozprzestrzenia się na delikatne struktury kostne ( wskazuje
na to wrażliwość wyrostka na ucisk i białe plamki w badaniu radiologicznym) nie nastąpi wtedy
samoistne wygojenie. Istotnie, w tej sytuacji istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się infekcji na
struktury przylegające co może prowadzić do komplikacji zagrażających życiu.
Rycina 9: Drogi przez które mastoiditis (zapalenie wyrostka sutkowatego) może się rozprzestrzenić w
przypadku ostrego ropnego zapalenia ucha środkowego.(ucho prawe))
Mastoiditis  zapalenie wyrostka sutkowatego wymaga więc natychmiastowego leczenia
chirurgicznego (wydłutowania wyrostka sutkowatego) i odpowiedniej dalszej interwencji w
przypadku rozprzestrzenienia się infekcji na struktury sąsiadujące (meningitis). Taka operacja
ogranicza się do przestrzeni poza jamą bębenkową co znaczy, że zarówno jama bębenkowa jak i
zdolność słyszenia zwykle pozostają nie zmienione. Tylko wtedy gdy stan zapalny rozprzestrzeni
się na ucho wewnętrzne, słuch jest nieodwracalnie stracony. W takich przypadkach wysokie
dawki celowanych antybiotyków są wskazane.
18
Objawy przewlekłego zapalenia ucha środkowego (ropienie śluzówkowe - mucosal purulence) od
momentu zachorowania są mniej dramatyczne. Nie rozwija się ono z formy ostrej ponieważ jego
przewlekły charakter jest w dużym stopniu predeterminowany.
Przewlekłe zapalenie ucha środkowego występuje bardziej podstępnie w następujący sposób:
" wydzielina jest na początku mniej zauważalna
" ból i wysoka temperatura właściwie wcale nie występują
Pomimo uszkodzenia błony bębenkowej, upośledzenie słuchu jest ograniczone zakładając, że
niewielka część błony jest uszkodzona. Nie należy oczekiwać, że uszkodzenie się zagoi ponieważ
typowym dla przewlekłego zapalenia ucha środkowego jest stałe uszkodzenie błony bębenkowej.
Chroniczne zapalenie ucha środkowego daje początek bliznowaceniu, które przybiera formę
tympanosclerosis lub procesu zrostowego. Może to również mieć miejsce bez uprzedniego
wystąpienia ropienia lub jeśli proces ropny miał miejsce wiele lat wcześniej. Żadne z objawów
klinicznych nie są specyficzne jednakże ropne przewlekłe zapalenie ucha środkowego może
wystąpić samoistnie po długim okresie niewydolności trąbki słuchowej.
Oprócz tej relatywnie mało szkodliwej postaci związanej ze środkową częścią jamy bębenkowej
jest inna forma mająca swój początek w górnej części jamy bębenkowe: przewlekłe zapalenie
ucha środkowego  ropienie kostne. W tym przypadku uszkodzenie błony bębenkowej jest
 ścienne i rozciąga się na zewnętrzny pierścień włóknisty błony bębenkowej. Uszkodzenie
pierścienia ścięgnistego  głównie w górno-tylnej części błony bębenkowej  daje zdecydowanie
różny efekt, który określa przyszły przebieg choroby.
Kluczowe objawy to:
" wydzielina z przewodu słuchowego jest cuchnąca
" dotknięte są również kosteczki słuchowe poprzez ropną wydzielinę
" uszkodzenie może rozprzestrzenić się na kapsułę błędnika kostnego (co może grozić głuchotą)
lub osłonę kostną nerwu twarzowego (co zagraża porażeniem twarzy to znaczy porażeniem
nerwu twarzowego), zatoki żylne opony twardej lub środkowego dołu czaszkowego (zagrożenie
zapalenia opon mózgowych, możliwy ropień mózgu)
Szczególny mechanizm leży u podstaw ropienia kostnego; po uszkodzeniu pierścienia
włóknistego błony bębenkowej , następuje wrastanie skóry z przewodu słuchowego do ucha
środkowego, zbiera się naskórek, rozkłada się i staje się doskonałym siedliskiem dla infekcji
bakteryjnej. Przewlekłe nadbębenkowe ropienie kostne (również określane jako cholesteatoma
ucha środkowego czyli perlak ucha środkowego)  może, pomimo wszelkich różnic- prowadzić
do takich samych komplikacji jak te wynikające z ostrego zapalenia ucha środkowego takie jak
zapalenie wyrostka sutkowego. Szybka interwencja chirurgiczna jest wskazana głównie w celu
uprzedzenia dalszego uszkodzenia słuchu.
19
Rycina 10: Centralne uszkodzenie błony bębenkowej związane z przewlekłym ropnym zapaleniem ucha
środkowego.
Obecnie, na szczęście przewlekłe zapalenie ucha środkowego prawie nigdy nie prowadzi do
zapalenia wyrostka sutkowego i innych poważnych komplikacji;  gojenie występuje
prawidłowo. Jednakże uszkodzenia w uchu środkowych pozostają i wykonuje się operacje w celu
poprawy słyszenia (tympanoplastyka). Celem takiej procedury operacyjnej jest uszczelnienie
błony bębenkowej, uformowanie mostu by wyleczyć uszkodzenia kosteczek słuchowych i
zastąpić strzemiączko protezą ze specjalnego plastiku lub metalu. Dzięki temu następuje
wyrównanie ciśnienia oraz zachowanie dz
więku i w ten sposób następuje przywrócenie
przewodzenia dz
więku.
Przekształcenie ciśnienia dz
więku jest spowodowane przez przeniesienie dz
więku z błony
bębenkowej  z jej relatywnie dużej powierzchni  do podstawy strzemiączka , która jest około
20 razy mniejsza.
Funkcja ochrony dz
więku przez błonę bębenkową polega na zapobieganiu temu by dz
więk nie
uderzał bezpośrednio w okienko okrągłe mimo, że dz
więk przechodzi bezpośrednio poprzez
łańcuch kosteczek słuchowych do okienka owalnego. Tylko w ten sposób różnica ciśnień
pomiędzy oboma okienkami (okrągłym i owalnym) może być zmaksymalizowana.
To, z kolei, jest konieczne dla ruchu perilimfy wzdłuż błony podstawnej, co odpowiada tak
zwanej wędrującej fali.
Kataralne zapalenie ucha środkowego: zapalenie ucha środkowego może nastąpić w wyniku
chorób nosa, przestrzeni nosogardła i zatok przynosowych. Stan zapalny może rozprzestrzenić się
z nosogardła do ucha środkowego poprzez trąbkę słuchową. Zaleca się, aby w przypadku
zdiagnozowanego zapalenia ucha rozpatrzyć przyczyny laryngologiczne. Podstawowym
objawem patologicznych zmian w obrębie nosa i nosogardła jest wydzielina z nosa i zaburzenia
oddychania przez nos. Poniżej przedstawiamy uwagi dotyczące najczęstszych przyczyn patologii
i utrudnienia oddychania przez nos u dzieci.
20
" U dzieci zarówno w wieku szkolnym jak i przedszkolnym najczęstszą przyczyną utrudnionego
oddychania przez nos jest przerost migdałka gardłowego (zwanego adenoidem, przerostem
trzeciego migdałka, lub dziecięcym polipem). Migdałek gardłowy zlokalizowany w samym
środku głowy, na sklepieniu przestrzeni nosogardła i nie powinien być mylony z dwoma bocznie
położonymi migdałkami podniebiennymi w gardle. Dzieci z powiększonym migdałkiem
gardłowym oddychają przez buzię, która często pozostaje otwarta i dlatego nadaje dziecku
specyficzny wyraz twarzy.
" W efekcie pojawiają się również takie problemy jak chrapanie w trakcie snu, częste infekcje
górnych dróg oddechowych, ból w trakcie połykania (wrażliwe, bolesne gardło). Czynność trąbki
słuchowej jest upośledzona przez migdałki i/lub występuje zapalenie śluzówki i upowietrznienie
jamy bębenkowej jest znacznie upośledzone. Daje to w wyniku utrzymanie ciśnienia w uchu
środkowym co prowadzi do wydzielania wydzieliny (ostre surowicze lub śluzowe zaczopowanie
trąbki). Może wystąpić upośledzenie słuchu.
Rycina 11: Ścienne uszkodzenie błony bębenkowej: przerwany pierścień włóknisty w kwadracie górno-
tylnym
" Podawanie kropli obkurczających naczynia powoduje zmniejszenie obrzęku śluzówki nosa, co
daje chwilową ulgę i również potwierdza diagnozę. Terapia z wyboru jest chirurgiczne
usunięcie migdałów (adenoidectomia w pełnej narkozie z intubacją). Jeśli to konieczne należy
również leczyć niedrożność trąbki słuchowej.
" Rhinitis  katar  może nawet u dzieci być spowodowany alergią, co należy rozpatrywać jako
czynnik okresowej niewydolności lub stanu pacjenta.
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System
Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - meningitis
Otogeniczne zapalenie opon mózgowych rozwija się kiedy stan zapalny rozlewa się poprzez
sąsiadujące struktury kostne do opon mózgowo- rdzeniowych (tkanek, błon otaczających mózg i
rdzeń kręgowy). Początkowo rozprzestrzenia się na oponę twardą (powodując ropnie
nadoponowe) następnie przechodzi na oponę miękką (powodując ropnie podtwardówkowe czyli
wysiękowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych).Dzisiaj tego typu infekcje są efektywnie
21
leczone zarówno chirurgicznie jak i z pomocą antybiotyków działających zarówno na
streptococci jak i staphylococci. Zwykle nie prowadzi to do komplikacji neurologicznych.
Inne wrota otogenicznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych prowadzą przez błędnik to
znaczy poprzez kanały półkoliste lub ślimak. Labyrinthitis  zapalenie błędnika wynika z
rozkładu ściany kostnej jednego z kanałów półkolistych lub poprzez okienko owalne lub okrągłe.
Ostatnio trwają gorące dyskusje na temat zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych po
wszczepieniu implantu ślimakowego, ponieważ ostatnio było kilka takich przypadków.
Droga infekcji w implantach ślimakowych (CI) jest dość dobrze rozumiana. Patogeny
uzyskują wrota do zakażenia wzdłuż elektrody, szczególnie wtedy kiedy cochleostomia
(otwór wykonany w ślimaku) nie została wystarczająco dokładnie uszczelniona w trakcie
operacji. Wtedy wrota zakażenia prowadzą ze ślimaka poprzez przewód ucha
wewnętrznego lub przewód ślimaka i/lub przedsionka do opon mózgowo-rdzeniowych..
Pacjenci z implantem ślimakowym z nieprawidłowymi warunkami anatomicznymi w uchu
(spowodowane na przykład wrodzonymi wadami rozwojowymi lub komplikacjami w
trakcie operacji), mają podwyższone ryzyko wystąpienia zapalenia opon mózgowo-
rdzeniowych po wszczepieniu implantu śimakowego. U pacjentów z wrodzonymi wadami
rozwojowymi ryzyko jest wyjątkowo wysokie jeśli te wady rozciągają się na zakręt
podstawny to znaczy tę część ślimaka najbliżej okienka okrągłego. Istnieją wyraz
ne
dowody, że szczególnie zastosowanie jednego z modeli implantów ślimakowych
prowadziło do częstszego występowania zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych po
wszczepieniu urządzenia. Ogólnie mówiąc, występuje około pięciu przypadków zapalenia
opon mózgowo-rdzeniowych na 100 000 mieszkańców rocznie, co należy wziąć pod uwagę
w dyskusji wokół zapalenia opon po wszczepieniu implantów ślimakowych. Oznacza to, ze
pacjenci z CI, też mogą zarazić się zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, które nie ma
pochodzenia usznego ( to znaczy zainfekowane poprzez ucho) ale wywołane bakteryjnym
lub wirusowym zakażeniem kropelkowym.
Bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych jest często wywołane przez Streptococcus
pneumoniae, oraz zakażenie Haemophilus influenzae typu B, a także rzadziej, przez
meningococci. Wirusowe zapalenie opon występuje dwa razy częściej niż bakteryjne ale też jest
mniej niebezpieczne.
Dzieci, szczególnie niemowlęta zarażają się zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych znacznie
częściej niż dorośli. Główne objawy to wymioty, wysoka temperatura, dotkliwy ból głowy i
sztywność karku.
Głuchota jest jedną z możliwych komplikacji związanych z bakteryjnym lub wirusowym
zapaleniem opon; jednakże brakuje wiarygodnych danych na ten temat. W doniesieniach uważa
się, że leczenie Kortizonem w trakcie choroby zmniejsza ryzyko wystąpienia głuchoty.
Zdecydowanie zaleca się szczepienia ochronne w wielu krajach, gdzie ich koszt pokrywa
ubezpieczenie społeczne. Szczepienia ochronne skierowane są przeciwko takim patogenom jak
Haemophilus influenzae typu B, Strepto-coccus pneumoniae i meningococci. Immunizacja
chroni nie tylko przed zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych ale także przed zapaleniem płuc,
zapaleniem ucha środkowego i zapaleniem zatok.
22
Otoskleroza
Otoskleroza jest następnym czynnikiem powodującym upośledzenie słuchu. Typowe kryteria
przedstawiono poniżej:
" trąbka Eustachiusza nie wykazuje patologii czynnościowej
" nie ma zmian w uchu środkowym takich jak zapalenie czy zbliznowacenia; nie ma historii
ropnego zapalenia ucha środkowego nawet okresowo
" upośledzenie słuchu rozwinęło się w trzeciej dekadzie życia pacjenta
" upośledzenie słuchu stopniowo postępuje
" głównie kobiety są dotknięte otosklerozą, a ryzyko zachorowania zwiększa się w okresie ciąży
" pacjenci twierdzą, że słyszą relatywnie dobrze w obecności dz
więków tła na przykład w
samochodzie lub w pociągu (paracusis wiilisii). Odwrotnie jest w przypadku zmysłowo-
nerwowego upośledzenia słuchu, dotknięci tym schorzeniem skarżą się, że w obecności
dz
więków tła gorzej słyszą.
Utrata słuchu w przypadku otosklerozy jest konsekwencją kostne zesztywnienie więzadła
strzemiączka.
Kość otosklerotyczna rozwija się w wyniku zmian strukturalnych i rozrostu  blaszkowatego w
kształcie i natury patologicznej  w kostnej kapsule błędnika , szczególnie w niszy okienka
owalnego. To naraża zdolność strzemiączka do wibracji, to znaczy przewodzenie dz
więku w
uchu środkowym jest zmniejszone lub całkowicie zablokowane. Czynność ucha wewnętrznego
jest zachowana na długo ponieważ przewodnictwo kostne góruje nad przewodnictwem
powietrznym.
Mimo, że leczenie tego schorzenia (którego z
ródło pozostaje nie wyjaśnione) nie może
wyeliminować przyczyny, to jednak eliminuje objaw jakim jest utrata słuchu. Osiąga się to dzięki
zabiegowi chirurgicznemu polepszającemu słyszenie. Unieruchomione strzemiączko jest
mikrochirurgicznie przekłute (powstały otwór ma przekrój ok. 0,5 mm). Teflonową protezkę
wkłada się w otwór i przymocowuje do długiej nogi kowadełka (stapedectomia). W większości
przypadków czynność ucha środkowego jest w ten sposób całkowicie i na stałe przywrócona.
Pacjent u którego rozwinęła się otoskleroza powinien poddać się zabiegowi chirurgicznemu tak
szybko jak to jest możliwe ponieważ powyżej 30. roku życia będzie cierpiał z powodu
postępującej utraty słuchu. Nie ma żadnych uzasadnionych powodów aby założyć, że otoskleroza
występuje w dzieciństwie. Tam gdzie u dzieci dochodzi do utraty słuchu bez objawów zapalenia,
prawdopodobną przyczyną jest wrodzona wada strzemiączka w niszy okienka owalnego lub
przerwanie łańcucha kosteczek słuchowych spowodowanego infekcją ucha środkowego o
niezauważonym przebiegu we wczesnym dzieciństwie.
W przypadku uszkodzeń błony bębenkowej lub ucha środkowego (na przykład perforowana
błona bębenkowa), należy zawsze przeprowadzić badanie słuchu. Jeśli uszkodzenia ograniczone
są do błony bębenkowej, stwierdza się jedynie niewielki niedosłuch przewodzeniowy. (Test
Webera zlateralizowany w uszkodzonym uchu; test Rinne a jest słabo negatywny lub nawet
pozytywny). Jeżeli uszkodzenie dotyczy to kosteczek wtedy niedosłuch przewodzeniowy będzie
bardziej wyraz
ny.
23
Rycina 12: Schematyczne przedstawienie procedury chirurgicznej dla polepszenia słuchu (tympanoplastyka)
Ucho wewnętrzne
Ślimakowe i poza ślimakowe uszkodzenie słuchu
Zmysłowo-nerwowe upośledzenie słuchu często powstaje w ślimaku. Jest to opisywane jako
ślimakowe lub zmysłowe uszkodzenie słuchu.
Zmysłowo-nerwowe upośledzenie słuchu jednakże, może być spowodowane także dysfunkcją
nerwu słuchowego (nerwowe lub poza ślimakowe uszkodzenie słuchu) lub centralnej drogi
słuchowej (centralne uszkodzenie słuchu).Jest często trudno dokładnie rozróżnić pomiędzy
ślimakowym a poza ślimakowym czynnikiem uszkodzenia słuchu Często przyczyny takich
24
uszkodzeń słuchu są nieznane i dlatego używamy terminu niedosłuch  zmysłowo-nerwowy
ponieważ to określenie uwzględnia również czynniki nerwowe.
Ślimakowe uszkodzenie słuchu zwykle sugeruje spadek zdolności słyszenia to znaczy
uszkodzenie słuchu (hypoacusis) i jednocześnie upośledzone słyszenie to znaczy niedokładne
rozumienie i akustyczne zniekształcenia (dyacusis).
Jeśli chodzi o szybkość zaistnienia i rozwój to upośledzenie słuchu zmysłowo-nerwowe może
wystąpić:
" albo nagle i bez wyraz
nej przyczyny tylko w jednym uchu (tak zwana nagła utrata słuchu)
" albo postępuje stopniowo i progresywnie (i to jest bardziej powszechne jak na przykład utrata
słuchu związana z wiekiem lub starcze przytępienie słuchu)
Poza ślimakowe zaburzenia są często spowodowane guzami w przewodzie ucha wewnętrznego i
w kącie móżdżkowo-mostowym lub przez zmiany (włączając kompresję) w nerwie słuchowym.
Często jest to niemożliwe aby dokonać zróżnicowania klinicznego pomiędzy zmysłowo-
ślimakowymi, a nerwowymi-poza ślimakowymi zmianami czynności ucha wewnętrznego.
Złożone, mieszane uszkodzenie nie jest rzadkością. Zaburzenia ucha wewnętrznego to znaczy
pochodzenia poza ślimakowego zwykle sugeruje uszkodzenie słuchu, obserwowane jest znaczne
upośledzenie rozumienia mowy w takich przypadkach.
Wszystkie formy uszkodzenia słuchu które biorą swój początek w obszarach poza
strzemiączkiem (w uchu wewnętrznym, w nerwie słuchowym lub w centralnej drodze słuchowej)
są charakteryzowane przez fakt, że w teście stroikiem, dz
więk wytwarzany z przodu ucha jest
odbierany jako głośniejszy niż ten słyszany przez przewodnictwo kostne. To odpowiada sytuacji
w słyszeniu prawidłowym/normalnym. Tutaj jednakże, oba wrażenia słuchowe są upośledzone.
Jeśli w wywiadzie nie ma przewlekłego zapalenia ucha środkowego, przewód słuchowy i ucho
środkowe mogą wyglądać prawidłowo.
Większość form zmysłowo-nerwowej utraty słuchu wynika z problemów zaopatrzenia
naczyniowego (zaopatrzenia w składniki odżywcze) i metaboliczne skutki tego (przewlekłe
degeneracyjne zmysłowo-nerwowe uszkodzenie słuchu).
Tylko kilka form zmysłowo-nerwowej utraty słuchu jest spowodowane toksynami (na przykład.
Streptomycyną czy innymi antybiotykami ototoksycznymi).
Uszkodzenia słuchu związane z wiekiem
Tak zwana  utrata słuchu związana z wiekiem jest mniej niż manifestacją fizjologicznego
procesu starzenia aniżeli jest sumą kilku różnych uszkodzeń, które w życiu mogą różnić się
osobniczo, włączając w to zaburzenia krążenia i zaburzenia metabolicznie, toksyny, uraz i hałas.
Inne formy uszkodzenia słuchu są wrodzone  prawdopodobnie rodzinne/dziedziczne lub nabyte
we wczesnym dzieciństwie.
Przyczyna zmysłowo-nerwowego uszkodzenia słuchu nie jest jasna  szczególnie w jej formie
przewlekłej  brak jest możliwości terapeutycznych. W podejrzewanych przypadkach ostrego
przebiegu zmysłowo-nerwowej utraty słuchu, ważne jest by zastosować test stroikiem (dz
więk ze
stroika przyłożonego na koronie głowy jest zlateralizowany) w celu wykluczenia możliwości, że
25
przyczyna tkwi po stronie raczej mało niebezpiecznego zatkania przewodu słuchowego
woszczyną lub ostre czynnościowe zaburzenia trąbki słuchowej.
Nagła utrata słuchu
Jeśli podejrzewaną przyczyną uszkodzenia słuchu jest nagłe zaburzenie w odżywianiu
naczyniowym ucha środkowego, używa się określenia nagła utrata słuchu. Następowe
zaburzenia słuchu mogą być znacznie zróżnicowane w zakresie od niewielkiego upośledzenia do
prawie całkowitej głuchoty. Nagłej utracie słuchu może towarzyszyć gwizd, trzeszczenie,
dzwonienie w uchu zwane jako tinnitus (szum uszny), które z punktu widzenia pacjenta są
dręczące; czasami mogą występować niewielkie zburzenia równowagi (rotacyjne lub zachwiania,
zawroty głowy).Jeśli podejrzewa się nagłą utratę słuchu należy potwierdzić to jak najszybciej
badaniami diagnostycznymi ponieważ szanse na wyleczenie zależą od jak najszybszego
wdrożenia terapii to znaczy włączenia płynów infuzyjnych w celu usprawnienia ukrwienia. W
diagnostyce należy wykluczyć inne możliwe przyczyny nagłego upośledzenia słuchu to znaczy
prowadzi się diagnostykę metodą eliminacji. Nagła utrata słuchu zawsze wiąże się tylko z
jednym uchem i tylko ucho wewnętrzne jest uszkodzone. Jest konieczne aby zostały
przeprowadzone dokładne badania audiometryczne i radiologiczne (tomografia komputerowa)
Utrata słuchu  nagła i jednostronna  również występuje w przypadkach opryszczkowego
zapalenia małżowiny usznej - herpes zoster auricularis (ospa wietrzna, wirusowa
infekcja).Towarzyszy temu ból neuralgiczny w uchu, tworzenie się pęcherzyków wejściu do
przewodu słuchowego, możliwy także jest szum uszny i zawroty głowy lub także porażenie
twarzy.
Choroby infekcyjne , których tak się kiedyś obawiano takie jak gruz
lica, odra, szkarlatyna dzisiaj
można pominąć jako przyczyny uszkodzeń słuchu.
Uszkodzenia słuchu wywołane hałasem
Narażenie na hałas w miejscu pracy może także prowadzić do zmysłowo-nerwowego
uszkodzenia słuchu. Jednakże hałas musi osiągnąć pewien poziom (> 85 dB) i czas trwania
(przez ośmiogodzinny dzień pracy przez okres wielu lat) zanim uszkodzenie słuchu można
przypisać jednoznacznie narażeniu na hałas.
Typowy wykres dla wczesnego po hałasowego uszkodzenia słuchu to  opadanie przy około
4,000 Hz pojawiające się na audiogramie. Audiometrycznie, wyraża to uszkodzenie komórek
rzęsatych ale tylko początkowo jest wykrywane jako takie, to znaczy tylko wtedy kiedy
odpowiednie ośrodki prowadzą takie badania u swoich pracowników regularnie. Takie określone
uszkodzenie na poziomie około 4,000 Hz bardzo szybko staje się nie specyficznym
upośledzeniem słuchu w zakresie wysokich częstotliwości, które jest zauważalne w wielu
przypadkach zmysłowo-nerwowego uszkodzenia słuchu o zróżnicowanej etiologii. Wartości
progu słyszenia przy częstotliwości powyżej 4,000 Hz, mimo że początkowo pozostają na
prawidłowym poziomie z czasem się zmniejszają. Próg słyszenia stale opada w miarę jak
częstotliwość się zwiększa od 1,000 Hz do ponad 8,000 Hz, to znaczy poza zakres pomiarów
audiometrycznych.
Nawet po wielu latach, nawet dziesiątkach lat narażenia na hałas w pracy (hałas przemysłowy)
tylko dotyka to zakresu wysokich częstotliwości (w póz
niejszym okresie również średnich),
słyszenie w zakresie niskich częstotliwości pozostaje w dużej mierze nieupośledzone.
26
Upośledzenie słuchu jest więc tylko subiektywnie zauważalne znacznie póz
niej ponieważ
rozumienie mowy pozostaje praktycznie wcale nie upośledzone przez początkowe upośledzenie
słuchu w zakresie wysokich częstotliwości. Subiektywnie odbierane gwizdy i świszczenia w
uchu (szumy uszne-tinnitus) mimo, że często pacjenci doświadczają, nie występują jako zasada i
nie są główną dolegliwością. Pacjenci nigdy nie skarżą się na zawroty głowy. Obecnie nie ma
sposobów leczenia uszkodzeń słuchu wywołanych hałasem.
Rycina 13:Początkowo, hałas uszkadza ograniczone pole do zakrętu podstawnego ucha wewnętrznego
(zaznaczone na czerwono) ale póz
niej cała część odpowiadająca wysokim częstotliwościom jest uszkodzona
Uraz
Podobny wykres jest związany z uszkodzeniem ucha wewnętrznego wywołanym falami szoku
akustycznego lub eksplozji jak również tępym urazem czaszki bez lub z pęknięciem podstawy
czaszki. Uraz jaki wywołuje eksplozja może prowadzić przerwania delikatnych struktur ucha
wewnętrznego, a w konsekwencji do głuchoty. Utrata słuchu w następstwie stresu jaki wywołuje
szok akustyczny jest ograniczona. Jeszcze raz, upośledzone jest słyszenie tylko w zakresie
wysokich częstotliwości. Podczas gdy szok akustyczny lub stałe narażenie na hałas nigdy nie
prowadzą do całkowitej głuchoty, złamanie kości skroniowej może do niej prowadzić i takie
przypadki nie są rzadkie. Szczególnie w przypadkach poprzecznego złamania piramidy skalistej
kości skroniowej, co ma wpływ na ucho wewnętrzne lub przewód słuchowy wewnętrzny. W
złamaniach podłużnych albo uszkodzone jest tylko ucho środkowe lub mniej poważne
uszkodzenie ucha wewnętrznego może  nakładać się na uszkodzenie słuchu w uchu
środkowym.
27
Uszkodzenia słuchu u dzieci
Uszkodzenia słuchu u noworodków i niemowląt nie są łatwe do wykrycia i nawet dzisiaj są one
zbyt póz
no diagnozowane w większości przypadków. Programy przesiewowe noworodków w
kierunku wykrywania wad słuchu, które umożliwiają wykrycie wady tuż po urodzeniu są jeszcze
dalekie od powszechnych w Europie i są praktyką rutynową tylko w kilku krajach (włączając
Austrię i region Flandrii). Pilotażowe programy wprowadzane są w kilku innych krajach.
Nie wykryte i nie leczone uszkodzenie słuchu we wczesnym dzieciństwie ma niekorzystny
wpływ na nabywanie języka mówionego, w konsekwencji również na rozwój osobowości
dziecka.
Średnie występowanie znacznych zaburzeń słuchu u noworodków to 1 na 1 tysiąc. Wyższa
częstotliwość w ostatnich doniesieniach z Ameryki jest potwierdzona w raportach, gdzie około
70% noworodków jest rutynowo poddawanych badaniom przesiewowym w kierunku wad
słuchu..
W większości przypadków to zmysłowo-nerwowe uszkodzenie słuchu pochodzenia
ślimakowego. We wczesnych latach życia trwałe uszkodzenie słuchu, które jest również
pochodzenia ślimakowego, rozwija się u 1 na 5,000  10,000 dzieci. Liczba dzieci z
uszkodzeniami słuchu wzrasta więc o 10-20%.
Przyczyny uszkodzeń słuchu u dzieci we wczesnym dzieciństwie mogą być zaliczone do albo
wrodzonych (obecnych od urodzenia) albo nabytych. Często jest bardzo trudno rozróżnić między
wrodzonymi a okołoporodowymi uszkodzeniami słuchu.
Dalsze różnicowanie jest prowadzone: związane jest to z nabywaniem mowy kiedy uszkodzenie
słuchu jest określane jako prelingwalne (przed rozwinięciem języka), perilingwalne i
postlingwalne.  Perilingwalne oznacza okres około trzeciego roku życia, podczas gdy
 postlingwalne opisywane jest jako wiek w którym dziecko rozwinęło  przynajmniej
częściowo  utrwalony język.
Głuchota jako górujący objaw, często w połączeniu z uszkodzeniem oczu i serca może rozwinąć
się przed urodzeniem tak wcześnie jak w drugim lub trzecim miesiącu ciąży, wyniku zakażenia
matki wirusową infekcją  różyczką..
Deformacje spowodowane lekiem takim jak Thalidomide (rozprowadzany także pod nazwą
Contergan) w latach 1960. również przypisuje się okresowi drugiego miesiąca ciąży.
Uszkodzenia te dotyczyły ucha zewnętrznego i środkowego jak i rąk oraz nóg.
Inną formą uszkodzenia słuchu, również przed urodzeniem, jest uszkodzenie wywołane wirusem
cutomegalii. Występuje ono u około 5% prenatalnie zainfekowanych dzieci. Peri- lub
postnatalnie nabyte infekcje są lżejsze lub mogą nie dawać żadnych objawów. To (czasami
postępujące) uszkodzenie słuchu nie koniecznie musi rozwijać się w uchu wewnętrznym,
szczególnie wtedy jeśli stan zapalny pochodzenia wirusowego doprowadził do centralnego
uszkodzenia nerwu.
Perinatalne uszkodzenie słuchu może być wynikiem urazu spowodowanego niedotlenieniem krwi
lub okołoporodowym urazem mechanicznym lub być wywołany przez erytroblastozę
spowodowaną konfliktem serologicznym. Uszkodzenie zwane  kernicterus (ciężka żółtaczka u
noworodków) ( kern oznacza  jądro ) nie powstaje w jądrze centralnego układu nerwowego,
28
ale również wywołane jest niedotlenieniem i mechanicznie wywołuje uszkodzeniem słuchu w
uchu wewnętrznym.
Przykładem infekcji postnatalnej jest infekcja wywołana przez wirus świnki. Ta infekcja zwykle
u dzieci w wieku przedszkolnym ogranicza się do jednego ucha. Tej infekcji towarzyszy
zapalenie ślinianek i może przebiegać bez ewidentnych objawów, jak również może towarzyszyć
temu utrata funkcji przedsionka. Typowo jeśli nie powszechnie wynikiem tego jest całkowita
głuchota. Tylko w rzadkich przypadkach kiedy oba uszy są zajęte infekcją, może wystąpić
świnkowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Najczęściej wynikiem jest całkowita utrata
słuchu. W rzadkich przypadkach świnkowe zapalenie opon mózgowo-rdzniowych dotyczy
obojga uszu.
Neuropatie słuchowe
Neuropatia słuchowa jest formą uszkodzenia , która może być sklasyfikowana gdzieś pomiędzy
utratą słuchu wywodzącą się z ucha wewnętrznego i taką, która jest spowodowana uszkodzeniem
nerwu słuchowego. Jest to jedynie możliwe do wykrycia od kiedy wprowadzono badania
przesiewowe noworodków w kierunku uszkodzenia słuchu. Wiele programów badań
przesiewowych noworodków w kierunku wykrywania wad słuchu opartych jest na pomiarach
otoemisji akustycznej (OAEs), które badają czynność komórek rzęsatych zewnętrznych.
U badanych dzieci wykryto sprzeczność pomimo, że komórki rzęsate zewnętrzne produkowały
otoemisje akustyczne czyli test wypadł negatywnie co oznaczać by mogło  normalną/prawidłową
czynność ucha wewnętrznego , dziecko było ewidentnie głuche. Ten rzadki audiologicznie
interesujący wykres uszkodzenia słuchu został określony terminem  neuropatii słuchowej
ponieważ początkowo uszkodzenie słuchu wskazywało bardziej centralne pochodzenie.
Jednakże, odwrotnie do oczekiwań dzieci te wykazują poprawny rozwój słuchowy po
zaopatrzeniu w implant ślimakowy. Wyjaśnienie znajdujemy w audiometrii elektrycznych
potencjałów wywołanych z pnia mózgu - Electric Brainstem Evoked Response Audiometry
(EBERA), złożony potencjał czynnościowy  jako odpowiedz na bodziec elektryczny. To co jest
uszkodzone w związku z tym, to  tylko połączenie komunikacyjne pomiędzy komórkami
rzęsatymi a nerwem słuchowym samym w sobie. Centralne w rozumieniu tak zwanej  neuropatii
słuchowej to w istocie przeciwstawna triada składająca się z:
" rejestrowalnych otoemisji akustycznych
" głuchoty
" pozytywnego efekt po wszczepieniu implantu ślimakowego
Gibson opisuje  neuropatie słuchowe w następujący sposób:  Komórki rzęsate zewnętrzne
przeżywają i  strojenie błony podstawnej i desynchronizują czynność komórek rzęsatych
wewnętrznych . Określa to jako  desynchronia komórek rzęsatych lub  peryferyjne
zaburzenie synaptyczne
Taka kombinacja objawów jest częściowo powodem podnoszących się głosów o stosowanie
akustycznej Odpowiedzi Wywołanej z Pnia Mózgu (BERA) lub Automatycznych Potencjałów
Słuchowych Wywołanych z Pnia Mózgu (AABR) jako alternatywnych lub dodatkowych w
badaniach przesiewowych noworodków. Prawdopodobieństwo błędnych wyników jest mniejsze
dla AABR niż dla OAE.
29
Centralne pole słuchowe
Uszkodzenie słuchu na poziomie nerwu słuchowego przypomina to które jest wywołane
uszkodzeniem w obrębie ucha wewnętrznego: zarówno przewodnictwo kostne jak i powietrzne
jest zaburzone. To tylko z audiometrycznego punktu widzenia można by nazywać  nerwowym
aby odróżnić je od ślimakowego (to znaczy zmysłowego) uszkodzenia słuchu. Ci którzy cierpią z
powodu nerwowego uszkodzenia słuchu mają również upośledzone słyszenie głośnych
dz
więków, podczas gdy osoby z uszkodzonym uchem wewnętrznym mogą odbierać te dz
więki
jako tak samo głośne, jeśli nie głośniejsze jak osoby z prawidłowym słuchem.
Guzy
Uszkodzenie słuchu może być spowodowane przez guzy, które niekorzystnie wpływają na nerw
słuchowy, guzy te rosną albo bezpośrednio w obrębie nerwu słuchowego (acoustic neurinoma 
nerwiak) lub w kącie móżdżkowo-mostowym. Swoją obecność manifestują w następujący
sposób:
" progresywne, jednostronne upośledzenie słuchu
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System 29
" gwizd lub dzwonienie w uchu
" zaburzenia równowagi (zwykle w niewielkim stopniu)
Zaburzenia równowagi są najmniej manifestującym się objawem ponieważ degeneracja nerwu
przedsionkowego przebiega tak wolno, że ośrodkowe mechanizmy kompensujące  dają sobie
radę co oznacza, że te zaburzenia mogą być ledwie odczuwalne. Podejrzenie opiera się na
jednostronnym, progresywnym upośledzeniu słuchu jednocześnie z pojawiającymi się szumami
w uszach. Tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) są niezbędnymi
badaniami w uzyskaniu wczesnej diagnozy.
Zaburzenia w obrębie centralnej drogi słuchowej są rzadkie i różnią się znacznie w objawach.
Prawdopodobne przyczyny nagłego upośledzenia słuchu to blaszki zapalne takie jak w
stwardnieniu rozsianym lub zlokalizowane krwawienie. Stopniowe pogarszanie się słuchu w
połączeniu z innymi objawami neurologicznymi wskazuje na prawdopodobieństwo guz w
śródmózgowiu, gdzieś wzdłuż drogi słuchowej.
Nawet zaburzenia słuchu spowodowane tępym urazem czaszki, które zwykle ujawniają po wielu
latach, mają swój początek centralnych nerwowych częściach drogi słuchowej. Są one
prawdopodobnie konsekwencją rozsianego/rozlanego różnicowania się komórek zwojów
nerwowych w obrębie pnia mózgu i dlatego objawiają się jako nerwowe lub centralne nerwowe
upośledzenie słuchu.
Rozproszone upośledzenia tego rodzaju mogą być tylko zbadane przy pomocy specjalnych
testów audiometrycznych opracowanych w celu zbadania możliwości występowania problemów
ze słyszeniem kierunkowym i/lub rozumieniem mowy w hałasie. Słyszenie kierunkowe wymaga
od słuchającego zdolności wychwycenia minimalnych różnic między obu uszami w czasie
odbierania dz
więków (<0.6 ms) i głośności dz
więków. Czas transmisji nerwowej i głośność
dz
więku są ze sobą powiązane w tym, że głośniejsze dz
więki prowadzą do krótszej transmisji i
vice versa.
Upośledzenie rozumienia mowy w hałasie może być ocenione w określonych testach audiometrii
mowy i w integracji obu usznej, na przykład dwuwyrazowe testy mowy (dichotyczne testy
30
mowy). Interakcja pomiędzy dwoma uszami jest mniej ważna dla słyszenia kierunkowego niż dla
rozumienia mowy w obecnie głośnym, hałaśliwym środowisku w którym żyjemy
Centralne uszkodzenia słuchu u dzieci
U dzieci, zaburzenia wpływające na system centralnego odbioru bodz
ca i integracje zmysłową
występują oddzielnie lub jako część zespołu. Otolodzy rozróżniają pomiędzy centralnym
uszkodzeniem słuchu a słuchowym percepcyjnym zaburzeniem. Rozróżnienie dotyczy bardziej
bezpośrednio dzieci z normalnym obwodowym słyszeniem ale dotyczy również dzieci z
obwodową głuchotą po wszczepieniu implantu ślimakowego. Słuchowe zaburzenia percepcyjne
mogą wystąpić samodzielnie, a centralne uszkodzenia również powodują zaburzenia percepcji
słuchowej. (Esser et al. 1987).
Dzieci mogą również cierpieć z powodu psychogennej utraty słuchu. Może się to tak objawia że
dziecko faktycznie jest postrzegane jako głuche. Jednakże ogranicza się to do szczególnej
sytuacji badania słuchu, rozumienie normalnej konwersacji pozostaje nie upośledzone. Ta
sprzeczność jest szczególnie uderzająca jeśli nie ma doświadczeń trudności w szkole, nawet w
czasie dyktanda
Diagnostyka różnicowa może wymagać specjalnych testów słuchowych (odruch strzemiączkowy,
wywołane słuchowe potencjały pnia mózgu - ERA).
Organiczne zmiany w obrębie aferentnego układu słuchowego lub jego sąsiedztwa (np. guzy lub
stwardnienie rozsiane) są niezwykle rzadkie u dzieci. Obiektywne badania audiometryczne takie
jak ERA mogą pomóc w postawieniu diagnozy. Audiometria subiektywna odnosi się na przykład
badania dwudzielnego rozumienia to znaczy zdolności słyszenia dwóch różnych słów przy
pomocy lewego i prawego ucha. Alternatywnie, może trzeba podjąć próbę oceny takiego
zjawiska jak (patologiczne) zmęczenie słuchowe. W przeciwieństwie do osób prawidłowo
słyszących, osoby cierpiące na nerwowe lub centralne nerwowe uszkodzenie słuchu odczuwają,
że stały dz
więk na poziomie około progu słyszenia zanika po około minucie ponieważ staje się
niesłyszalny kiedy pojawia się zmęczenie słuchowe.
31
Rycina 14: Nerwiak nerwu słuchowego w przewodzie ucha wewnętrznego
ERA jest zorientowana wokół takich różnorodnych składowych układu , które tworzą centralną
drogę słuchową. Specyficzne odpowiedzi na bodz
ce mogą być rejestrowane z różnych jąder
zlokalizowanych w centralnej drodze słuchowej. Dany bodziec akustyczny musi być
zróżnicowany w formie i w sekwencji podawanych bodz
ców. Rejestrowane odpowiedzi
wykazują różnice w latencji: odpowiedz
pnia mózgu trwa tylko kilka milisekund (ms) po
stymulacji, podczas gdy odpowiedz z kory mózgowej, która jest rejestrowalna, jest stosunkowo
wolniejsza  około 100ms. Ponieważ, jedynie odpowiedzi pnia mózgu są możliwe do
zarejestrowania w znieczuleniu ogólnym, one właśnie mają znaczenie dla obiektywnego
określenia progu słyszenia i zlokalizowania uszkodzenia słuchu.
Rozwojowe wady wrodzone i zespoły
Określenie  zespół jest używane do opisania typowych kombinacji różnych patologii, to znaczy
częstego współistnienia (jednoczesnego występowania) określonych zaburzeń. Przykładowo
zawierają  wyszczególniając tylko kilka z możliwych grup objawów-zaburzenia słuchu w
połączeniu z pewnymi wadami oczu lub z uszkodzeniem nerek czy zaburzeniami czynności
tarczycy.
Zespoły są zwykle dziedziczne, tylko w nielicznych przypadkach są nabyte. Różnorodne objawy
mogą nie być rozwinięte lub chociażby nie w pełni się manifestują, mogą też rozwinąć się
póz
niej. To dotyczy uszkodzenia słuchu, które może pogłębiać się progresywnie aż do głuchoty.
Jednakże, nie wszystkie dziedziczne zaburzenia słuchu są częścią zespołu. Chcemy położyć
nacisk na izolowane, odrębnie rozwinięte formy uszkodzeń słuchu aniżeli na zespoły same w
sobie. Manifestują się one uszkodzeniem słuchu lub głuchotą będącymi wynikiem pewnych
wrodzonych wad rozwojowych ucha wewnętrznego lub błędnika.
32
Wrodzone wady rozwojowe
Do wrodzonych wad rozwojowych zalicza się kostną aplazję (zahamowanie rozwoju tkanki
kostnej) całego bloku błędnika (Michel), kostną dysplazję (Mondini) i błoniastą aplazję
(Scheibe).
Typ Michela występuje rzadko, ale wyraz
nie się ujawnia w badaniach radiologicznych. Proteza
stosowana w takim przypadku to nie implant ślimakowy a implant wszczepiany do pnia mózgu
(ABI- Auditory Brain stem Implant). Całkowity brak bloku błędnika jest wykrywany bardzo
wcześnie bo już w czwartym miesiącu ciąży. Przez długi czas jedynym objawem może być
zespół Klippel-Feila, ponieważ współistniejąca wada rozwojowa - przemieszczenie kręgowo-
potyliczne jest możliwa do wykrycia w póz
niejszym okresie.
Wada Mondiniego rozwija się pod koniec siódmego tygodnia ciąży. Istnieją doniesienia, że
występuje ona czasami jako część zespołu Pendreda, który charakteryzuje się progresywnym
uszkodzeniem słuchu i niedoczynnością tarczycy.
Wady rozwojowe Mondiniego i Scheibea są odpowiednio, dominujące i recesywne jeśli chodzi o
dziedziczenie, w obu przypadkach są to wady nie związane z płcią (autosomalne) bądz
sprzężone
z płcią (z chormosomem X).
Aby pomóc czytającemu w lepszym zrozumieniu dziedzicznych cech
charakterystycznych przedstawimy to bardziej szczegółowo.
Geny przenoszące informacje genetyczne zawarte są w chromosomach jądra każdej
komórki. U kobiet, każda komórka zawiera 23 pary podobnych chromosomów to znaczy
22 sparowane i dwa chromosomy określające/determinujące płeć. Te same 22pary
chromosomów znajdują się w jądrze każdej komórki męskiej, jednakże 23. para
chromosomów jest inna to znaczy zawiera jeden większy chromosom X I mniejszy
chromosom Y. Oba są również określane jako chromosomy płciowe (genosomy lub
heterosomy) ze sparowanymi chromosomami znanymi jako autosomy.
Nie określono dotąd informacyjnej zawartości chromosomu Y innej niż ta, że spełnia on
funkcję determinującą płeć. W związku z tym nośnikiem genetycznego materiału
sprzężonego z płcią jest chromosom X..
Cechy dziedziczne są związane z jednym lub wieloma genami. Dokonuje się więc
rozróżnienia pomiędzy przenoszeniem monogenicznym i poligenicznym. Jeśli określony
stan jest związany tylko z jednym chromosomem odpowiedniej pary wtedy używa się
określenia heterozygotyczna cecha dziedziczna z dziedziczeniem recesywnym. Jeśli stan
jest zlokalizowany na obu chromosomach określany jest jako homozygotyczny. Tylko
ten ostatni jest dominujący i będzie wyrażony fenotypowo (to znaczy w możliwej do
zaobserwowania cesze danej osoby).
Mimo, że wrodzone wady rozwojowe ślimaka mogą początkowo wyrażać się tylko w formie
upośledzenia słuchu , mogą one często prowadzić nawet w dzieciństwie do całkowitej głuchoty.
Dzieci z zespołem Mondiniego są w grupie wysokiego ryzyka ponieważ wada w obrębie okienka
okrągłego i owalnego połączonych z powiększonymi strukturami ucha wewnętrznego, mogą być
wrotami wstępującej infekcji opon mózgowych (to znaczy zapalenia opon-mózgowo
rdzeniowych).
33
Wrodzona wada rozwojowa ucha wewnętrznego, której częstość występowania wzrasta w
ostatnich latach to Zespół Dużego Wodociągu Przedsionka (Large Vestibular Aqueduct
Syndrome, LVA, Marangos 1996). Wodociąg przedsionka jest wąskim kanałem łączącym płyn
mózgowo-rdzeniowy z perilimfą. LVA powoduje kostne powiększenie tej struktury (co
uwidacznia tomografia komputerowa) i często prowadzi do głuchoty, jednakże ten precyzyjny
sporadyczny mechanizm u podłoża tego nie jest w pełni zrozumiany/poznany. Podczas operacji
wszczepiania implantu ślimakowego u takiego pacjenta może wystąpić niezwykle obfity wyciek
perilimfy (płynotok).
Izolowane wady słuchu mogą wystąpić znacznie częściej niż głuchota. Jeśli jakiś zespół
oddziaływuje na słuch to zwykle ujawnia się jako upośledzenie słuchu. Zaopatrzenie w aparat
słuchowy zwykle jest wystarczającym sposobem leczenia dla dziecka cierpiącego z powodu
zespołowego uszkodzenia słuchu, podczas gdy implant ślimakowy jest wskazany dla dzieci z
izolowanym wrodzonym uszkodzeniem słuchu.
Ważne pytanie zarówno dla lekarzy jak i rodziców dotyczy ryzyka w przypadku wrodzonego
izolowanego uszkodzenia słuchu i w konsekwencji głuchoty, dla przyszłych/następnych dzieci.
Na to pytanie można odpowiedzieć w następujący sposób: jeśli nie ma rodzinnej historii tego
typu wady, ryzyko posiadania drugiego dziecka z uszkodzeniem słuchu wynosi około 10%, ale
gdy już wystąpiło takie uszkodzenie w rodzinie to ryzyko wzrasta do 20%. To stwierdzenie
oparte jest na podstawie danych 12 000 rodzin, badań prawdopodobnie nie mających swojego
odpowiednika w swoim zakresie (Nance, 1980).
Zespoły
Dziedziczne uszkodzenia słuchu, które stanowią część zespołu (dającego w efekcie upośledzenie
słuchu) są niezwykle różnorodne. Ponad 350 zespołów zawiera upośledzenie słuchu zostało
opisanych w literaturze. Cytowanie tych kombinacji otologicznych odkryć w całości wykracza
poza zakres tego opracowania. Zainteresowani czytelnicy mogą sięgnąć do literatury  Heredit�re
H�rst�rungen  Dziedziczne zaburzenia słuchu), zespół pod kierunkiem Kessler (1977) lub
 Lexikon der Syndrome (Encyklopedia zespołów) autorstwa Leiber (1996), lub odwiedzić stronę
internetową: URL:http:// dnalab-www.uia.ac.be/dnalab/hh.
Zespół Ushera
Znaczące wśród zespołów, w których istnieje upośledzenie słuchu są te, które powodują
uszkodzenie oczu.
Prototypem w tej kombinacji jest Zespół Ushera (1914). Jest to przeciwstawienie barwnikowego
zwyrodnienia siatkówki i progresywnego upośledzenia słuchu (typ II) lub głuchoty (typ I).
To schorzenie zwykle dziedziczy się w sposób recesywny.
Zakładając, że nie wystąpiła już całkowita głuchota, próg słyszenia u cierpiących na Zespół
Ushera typowo obniża się z niskich do wysokich częstotliwości (typ II), wytwarzając przekątny
profil w audiogramie. Upośledzenie słuchu wydaje się mieć charakter zmysłowy, jak na to
wskazują pozytywne wyniki po wszczepieniu implantu ślimakowego u tych pacjentów (Ramsden
1993, 1997).
34
Informacje na temat klinicznego obrazu barwnikowego zwyrodnienia siatkówki (retinitis
pigmentosa) można uzyskać w Niemieckim Towarzystwie Retinitis Pigmentosa (German
Retinitis Pigmentosa Society), Vaalser Str. 108, D-52074 Aachen.
Zespoły podobne do Zespołu Ushera
Obok rzeczywistego Zespołu Ushera tylko z objawami otologicznymi i oftalmologicznymi
znanych jest około 20 podobnych, bardziej złożonych grup objawów. Na przykład kombinacja
(przedsionkowej?) ataksji i niedorozwoju umysłowego zdefiniowana jako Zespół v. Graefe-
Hallgren.
Inne opisane Zespoły dotyczące zarówno upośledzenia słuchu jak uszkodzenia oczu to:
" Zespól Cogana, w którym występuje progresywne upośledzenie słuchu (immunopatologiczne?)
i śródmiąższowe zapalenie rogówki
" Zespół Refsuma , w którym występuje progresywne ślimakowe i centralne uszkodzenie słuchu
jak również barwnikowe zwyrodnienie siatkówki
" Zespół Waardenberga, bardzo widoczny stan manifestujący się białymi pasemkami włosów,
plamista hypopigmentacja (niedobarwienie) skóry, różne kolory tęczówek. Towarzyszy temu
względne upośledzenie słuchu głównie w zakresie niskich i średnich częstotliwości i może
prowadzić do głuchoty. Dziedziczenie jest autosomalne  dominujące i częstotliwość
występowania wynosi 1 na 42,000.
" Zespół Helweg-Larsena, zdefiniowany jako dominująca dziedziczna kombinacja
niedoczynności gruczołów potowych i głuchoty lub postępującego upośledzenia słuchu. Jedynym
zewnętrznym objawem jest pogrubiała skóra dłoni i podeszew stóp.
Następna grupa Zespołów , które charakteryzuje upośledzenie słuchu lub głuchota w wyniku
mutacji nukleotydów w mitochondriach komórkowych. Różne ich kombinacje są określane
nastepującymi skrótami literowymi:
" Zespół Kearns-Sayre (KSS): Postępujące zewnętrzne porażenie mięśni ocznych (PEO) i
retinopatia objawiające się przed 20. rokiem życia. Prowadzi to do rozwoju ataksji, bloku serca
lub CSF.
" Miokloniczna epilepsja i poszarpane włókna czerwone (MERRF): Fenotyp charakteryzują
kloniczne skurcze mięśni, epilepsja i ataksja, a także często występuje demencja, atrofia oczna
(zanik wzroku) i głuchota. Stopień upośledzenia słuchu jest zróżnicowany.
" Mitochondrialna encefalopatia, kwasica mlekowa, epizody podobne do udaru (MELAS):
choroba wieku dziecięcego charakteryzująca się okresowymi wymiotami, osłabieniem części
kończyn bliżej ciała i nawracającymi napadami pochodzenia mózgowego przypominającymi
udar i powodującymi połowiczy niedowład i korową ślepotę. Upośledzenie słuchu występuje u
około 30% chorych.
" Odziedziczona po matce cukrzyca i głuchota (MIDD): zostało opisanych kilka rodzin z
moczówką cukrową/cukrzycą i zmysłowo-nerwowym uszkodzeniem słuchu, u których wykryto
mutacje mitochondrialne.
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System 34
35
W większości Zespołów zakłada się, że upośledzenie słuchu lub głuchota spowodowana jest
uszkodzeniem w obrębie ucha wewnętrznego, w innych (tych z dodatkowymi objawami)
uszkodzenie słuchu jest prawdopodobnie bardziej pochodzenia nerwowego niż zmysłowego.
Przykładowo w Zespole Barjon-Lestradet-Labauge występuje cukrzyca młodzieńcza i poza
gałkowa atrofia wzrokowa, upośledzenie słuchu jest opisywane jako poza ślimakowe.
Podobnie, zarówno w Zespole Schildera jak i Zespole Friedreicha, upośledzenie słuchu jest
prawdopodobnie pochodzenia nerwowego z jednoczesnym zaburzeniem nerwów czaszkowych z
atrofią wzrokową.
Również w Zespole Alstr�ma, uszkodzenie słuchu może mieć pochodzenie nerwowe ponieważ
obok otyłości cukrzycy, zakłada się występowanie atrofii nerwu wzrokowego.
To samo dotyczy Zespołu Hallervorden-Spatza (1922), obok postępującej kurczowości i atrofii
mięśniowej występuje atrofia wzrokowa.
Gross (1981; Laryngol Rhinol 60, 446) podaje kompendium zawierające większość, jeśli nie
wszystkie powszechne Zespoły w których występuje zarówno upośledzenie słuchu jak i
zaburzenia wzrokowe.
Zewnątrzpochodne; nie dziedziczne Zespoły
Te zewnątrzpochodne -  nabyte Zespoły to różyczka, infekcja wirusem cytomegalii i wrodzony
syfilis.
" Zespół Wrodzonej Różyczki jest zdefiniowany jako triada składająca się z głuchoty, uszkodzeń
oczu i zmian kardiologicznych. U niektórych chorych problemy z sercem bądz
oczami nie
występują co oznacza, że głuchota wywołana różyczką może wystąpić monosymptomatycznie;
nie obserwuje się jednego charakterystycznego rodzaju uszkodzenia słuch. Uważa się, że
różyczka jest przyczyną średnio około 10% przypadków głuchoty.
" Cytomegalia (CID) charakteryzuje się głuchotą, przedwczesnym porodem, mikrocefalią
(małogłowiem) oraz zapaleniem naczyniówki i siatkówki oka, a także zaburzeniami nerwowo-
mięśniowymi i psychomotorycznymi. Rzadko obecne są te wszystkie objawy, tak więc
uszkodzenie słuchu może być jedynym symptomem.
" Objawowa triada przy wrodzonym syfilisie to upośledzenie słuchu lub głuchota, wrodzone
zaburzenia rozwojowe zębów i specjalny rodzaj zapalenia rogówki. Według doniesień w
literaturze, w Stanach Zjednoczonych Ameryki częstotliwość występowania wynosi 0.3 na każde
100,000 żywych noworodków.
Wnioski
Oczywiście anatomia ucha nie zmieniła się przez wieki. Jednakże, to co się zmieniło znacznie to
zakres wizualizacji struktur anatomicznych. Rozwój technik obrazowania ma tutaj zasadnicze
znaczenie. Pośród nowych technik możemy wymienić tomografię komputerową (CT),
obrazowanie rezonansem magnetycznym (MRI), tomografię emisji pozytronowej (PET) i
ostatnio wprowadzoną tomografia rotacyjna (spiralna).
36
o Tomografia komputerowa jest jedną z nowszych technik badania radiograficznego;
badane obszary ciała są skanowane warstwa po warstwie stopniowo.
o Rezonans magnetyczny stał się niezwykle ważną techniką obrazowania w ciągu
ostatnich lat, szczególnie w diagnostyce kości skroniowej (Curati et al. 1986; Daniels et
al. 1985; K�nig et al. 1986; Lenz er al. 1985). Mimo, że ta metoda nie pozwala na
bezpośrednie obrazowanie kości czy rozróżnianie pomiędzy kością a powietrzem, to jej
zaletą jest możliwość bezpośredniego zobrazowania przestrzeni wypełnionych płynem.
Oznacza to, że ślimak, błędnik i przewód słuchowy wewnętrzny można z łatwością
rozgraniczyć. Ponadto, możliwy jest bezpośredni wgląd w siódmy i ósmy nerw
czaszkowy. W tej technice, przestrzenna rozdzielczość jest porównywalna z tomografia
komputerową.
o Tomografia emisji pozytronowej wizualnie zaznacza specyficzne obszary w korze
mózgowej pacjenta. Pozwala to na zróżnicowanie intensywności aktywności pewnych
części mózgu tak aby możliwe było wizualne porównanie takiej aktywności u pacjentów
z prawidłowym słuchem, głuchych i zaopatrzonych w implant ślimakowy.
o Tomografia rotacyjna (spiralna) umożliwia precyzyjnie zlokalizować elektrodę u
pacjentów po wszczepieniu implantu ślimakowego.
Urządzenia pomiarowe równie są stale unowocześniane w ciągu ostatnich 50 lat i w pewnych
przypadkach stały się prostsze w obsłudze. Urządzenia te pozwalają dzisiaj na bardziej
precyzyjne określenie pewnych fizjologicznych współzależności, zaburzeń czynnościowych i ich
z
ródeł. Obecnie urządzenia do pomiaru otoemisji akustycznych (OAE) i słuchowych odpowiedzi
pnia z mózgu(ABR), nie tylko zostały uproszczone ale są teraz bardziej przystępne cenowo.
Dzisiaj jesteśmy w stanie wykryć możliwe wrodzone uszkodzenia słuchu już w kilka godzin lub
dni po urodzeniu. Póz
niejsze, kontrolne badania kliniczne potwierdzają diagnozę i można
uzgodnić strategię wczesnej interwencji, zarówno badania jak i leczenie powinny być wdrożone
najwcześniej jak to tylko jest możliwe.
Postęp technologiczny zaznaczył się również w zakresie tak zwanych urządzeń wspomagających
słyszenie  poczynając od aparatów słuchowych, które są programowalne cyfrowo jak i istotnie
zminiaturyzowane, do nowoczesnych implantów ślimakowych i wszczepialnych aparatów
słuchowych (wszczepialne aparaty na przewodnictwo kostne, Sound-bridge). Te ostatnie dwa
urządzenia będą omówione w Listach 4 i 5.
W związku z powyższym, jesteśmy w stanie nie tylko wcześniej i precyzyjniej diagnozować
uszkodzenia słuchu ale także leczyć je bardziej efektywnie.
Uwagi końcowe
W tym opracowaniu  Liście szkoleniowym 2, wejrzeliśmy w anatomię, fizjologię i patologię
ucha. Staraliśmy się wziąć pod uwagę ostatnie osiągnięcia i postęp technologiczny tam gdzie to
było ewidentne.
Przedstawiany Słowniczek wyjaśnia nieznane określenia i powinien stać się podręcznym z
ródłem
odniesienia dla czytelników tego kursu.
37
Słowniczek
A
acoustic neurinoma  nerwiak nerwu słuchowego- guz w kącie móżdżkowo-mostowym
mózgu
adenoids  przerost migdałka podniebiennego  powiększona tkanka limfatyczna
pomiędzy nosem i gardłem, często utrudnia mówienie I oddychanie u małych dzieci
adhesive process  proces zlepiania, przylegania lub przerost, przydatek
afferent  aferentny  doprowadzający; dotyczy włókien nerwowych, które przenoszą
pobudzenie z receptorów obwodowych do centralnego układu nerwowego (CNS-
Central Nervous System - Ośrodkowy Układ Nerwowy)
ampulla  bańka  rozszerzona część, która leży na podstawie każdego kanału
półkolistego, zawiera grupę komórek rzęsatych
anulus fibrosus  pierścień włóknisty  włóknisto-chrząstkowy pierścień
apex  szczyt, wierzchołek
apical  szczytowy, wierzchołowkowy
aplasia  aplazja- zahamowanie rozwoju tkanki lub narządu, wrodzony zanik tkanki lub
narządu
artery  tętnica  naczynie krwionośne odprowadzajace krew od serca na obwód
ataxia  ataksja,bezład, uszkodzona koordynacja ruchowa
auditory brainstem implant (ABI)  implant słuchowy wszczepiany do pnia mózgu,
urządzenie podobne do implantu ślimakowego ( posiada inny typ elektrody, która jest
położona na pniu mózgu)
auditory neuropathy  neuropatia słuchowa- poza ślimakowe uszkodzenie słuchu
auditory ossicles  kosteczki słuchowe, łańcuch kosteczek słuchowych w uchu
środkowym
auditory tube  trąbka słuchowa  trąbka Eustachiusz
auricle  małżowina uszna, ucho zewnętrzne
autosomal  autosomalny  nie sprzężony z płcią
B
basal  podstawowy; bazowy - kształtujący lub należący do podstawy lub
spodniej/bazowej warstwy
basilar membrane  błona podstawna  warstwa tkanki łącznej, na której leży narząd
Cortiego usytuowany pomiędzy schodami bębenka a przewodem ślimaka
binaural  obuuszny  dotyczący obu uszu
C
ceruminous glands  gruczoły woszczynowe  gruczoły produkujące woszczynę
cholesteatoma  tak zwany  perlak  przewlekły wysięk ropny z kości
chororetinitis  zapalenie naczyniówki i siatkówki oka
chromosome  chromosom  nitkowata struktura w jądrze komórki, nośnik informacji
gebetycznej
chronic seromucinous otitis media (glue ear)  forma zapalenia ucha środkowego z
wysiękiem (OME), w którym zbiera się gęsta, lepka wydzielina
38
cilia (singular cilium)  rzęski  krótkie, mikroskopijne wibrujące włoskowate struktury
cleft palate  rozszczep podniebienia  wrodzona wada, szczelina w sklepieniu
podniebienia
cochlea  ślimak  spiralna jama w uchu wewnętrznym
cochlear aqueduct  wodociąg ślimaka  wąski kanał łączący przestrzeń perilimfy ucha
wewnętrznego z błoną łącznotkankową w kości skroniowej
cochleostomy  cochleostomia  chirurgiczne otwarcie ślimaka
Cogan Syndrome  Zespół Cogana  zespół objawów nazwany imieniem okulisty
Cogana, który żył w Bostonie w latach 1908-1993
compound action potential  złożony potencjał czynnościowy- sumujący się potencjał
post synaptyczny
computer tomography (CT)  tomografia komputerowa  diagnostyka radiologiczna z
wykorzystaniem skomputeryzowanych technik obrazowania
congenital  wrodzony- choroba lub wada fizyczna obecna od urodzenia
Contergan  lek zawierający aktywny składnik Thalidomide
cortex  kora mózgowa  zewnętrzna warstwa mózgu
cupula  galaretowata błona, która wyścieła wnętrze bańki
cytomegalovirus (CMV)  cytomegalowirus  wirus DNA z grupy beta podrodziny
herpes wirusa (wirusa opryszczki)
D
decibel (dB)  decybel  jednostka pomiaru natężenia dz
więku
dendrite  dendryt - krótka wypustka komórki nerwowej blisko ciała komórki
dichotic speech test  dwuwyrazowy test mowy  badanie rozumienia mowy aby określić
rozumienie dwóch różnych wyrazów prawym i lewym uchem
directional hearing  słyszenie kierunkowe- zdolność lokalizacji z
ródła dz
więku
dorsal  grzbietowy  odnoszący się do grzbietu, pleców, z tyłu
dyacusis  zniekształcenie
dysplasia  dyspalzja  wadliwy rozwój tkanek
E
efferent  eferentny  odprowadzający, włókna nerwowe odprowadzające pobudzenie od
centralnego układu nerwowego na obwód
Electric Brainstem Evoked Response Audiometry  Elektrycznie Wywołane Słuchowe
Potencjały Pnia Mózgu  badanie audiometryczne odpowiedzi wywołanych pnia
mózgu
endolymph  endolimfa  płyn w błędniku błoniastym
epidural abscess  ropień pomiędzy zewnętrzna warstwą opony twardej a kością
erythroblastosis  obecność erytroblastów we krwi, hemolityczna choroba noworodków
(HDN), anemia immunohemolityczna
Eustachian tube  trąbka Eustachiusza - trąbka słuchowa
exogenous  egzogenny- zewnątrzpochodny, nabyty
exostosis (plural: exostoses)  wyrośla kostne w przewodzie słuchowym
external auditory canal  przewód słuchowy zewnętrzny
F
39
facial palsy  porażenie nerwu twarzowego
foetid  cuchnący
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System 39
G
ganglion cells  , komórki zwojów nerwowych  komórki nerwowe
genosome  chromosom płciowy
grommet  drenik  bardzo mały dren zakładany w celu upowietrznienia ucha
środkowego i drenażu wydzieliny z jamy bębenkowej
gusher  płynotok  śródoperacyjny wysięk płynu mózgowo-rdzeniowego
H
Haemophilus influencae  pałeczkowata bakteria
Hensen s duct  przewód Hensena  kanał łączący woreczki z przewodem ślimaka
błędnika błoniastego
helicotrema  otwór w ślimaku; połączenie pomiędzy schodami bębenka a schodami
błędnika na wierzchołku ślimaka
heterozygotic  heterozygotyczny  posiadający dwa różne alele danego genu lub genów i
w ten sposób daje różne potomstwo
homozygotic  homozygotyczny  posiadający dwa identyczne alele danego genu lub
genów
hyperplasia  hyperplazja  powiększenie się tkanki lub narządu poprzez zwiększenie się
ilości komórek (ale wielkość komórek pozostaje taka sama)
hypoacusis  upośledzenie słuchu
hypophrenia (mental retardation)  upośledzenie umysłowe  przestarzałe określenie
niedorozwoju umysłowego
hypoxaemia  niedotlenienie krwi
I
impedance  impedancja - oporność falowa (gęstość x prędkość dz
więku) medium (np.
błona bębenkowa), w którym dz
więk jest przenoszony
incus  kowadełko  środkowa kosteczka słuchowa łańcucha kosteczek ucha
środkowego, położona pomiędzy młoteczkiem a strzemiączkiem
inferior colliculus  wzgórek dolny blaszki pokrywy (grzbietowa część śródmózgowia)
insufficiency  niewydolność
intracerebral  wewnątrz mózgowy
ions  jony  dodatnio lub ujemnie naładowane atomy lub cząsteczki, które w polu
elektrycznym przesuwają się w kierunku elektrody naładowanej przeciwnie
K
keratitis  zapalenie rogówki oka
kernicterus (bilirubin encephalopathy)  kernikterus  ciężka żółtaczk pochodzenia
móżgowego u niemowląt, odkładanie się cytotoksycznej (uszkadzającej komórki) nie
związanej bilirubiny
L
labyrinth  błędnik  złożona struktura w uchu wewnętrznym zawiera narząd słuchu I
równowagi
40
latency  latencja- okres czasu pomiędzy stymulacją a odpowiedzią lub odczuciem
(zależy od szybkości przewodzenia w nerwach obwodowych)
levator tensor palatini muscle  mięsień dz
wigacz napinacz podniebienia miękkiego
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System 40
levator veli palatini muscle  mięsień na powierzchni dolnej piramidalnej części kości
skroniowej
lumen  światło  centralna/środkowa jama struktury rurkowatej lub przewodu w ciele lub
w komórce
M
macula  plama, plamka  wyróżniająca się odbarwieniem lub barwą np. na skórze;mała
torebka
macula of the sacculus  zaokraglona torebka/woreczek (zaopatrzona w pole zmysłowe)
w błędniku błoniastym
magnetic resonance tomography (MRI)  rezonans magnetyczny  procedura
obrazowania pozwalająca na rozróżnianie tkanek
malignant  (o guzie) złośliwy, rakowy
malleus (also called the hammer)  młoteczek  jedna z kosteczek słuchowych w uchu
środkowym usytuowana w jamie bębenkowej pomiędzy błona bębenkową a
kowadełkiem
mastoid antrum  jama wyścielona śluzówką połączona z jamą bębenkową
mastoidectomy  usunięcie wszystkich dostępnych komórek wyrostka sutkowego po
nacięciu poza ślimakowym
mastoiditis  zapalenie błony śluzowej upowietrznionych komórek wyrostka sutkowego
medial geniculate body  przyśrodkowe ciało kolankowate - część metathalamus
(zawzgórze) (obszar międzymózgowia);  stacja przełączania centralnej drogi
słuchowej
median pharyngeal raphe  środkowy szew gardłowy  szew łącznotkankowy w tylnej
ścianie gardła
meninges (singular: meninx)  opony  trzy błony (opona twarda, pajęczynówka, opona
miękka), które wyściełają czaszkę i kanał kręgowy oraz otaczają mózg i rdzeń kręgowy
meningitis  zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych twardej lub miękkiej
meningococcus  jeden z najpowszechniejszych patogenów wywołujący ostre ropne
zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
mitochondria  mitochondria  owalne, bogate w tłuszcze organy komórkowe otoczone
podwójną błoną
middle ear space  przestrzeń ucha środkowego- system jam wypełnionych powietrzem
wyścielonych błoną śluzową
modiolus  wrzecionko  oś kostnego
Mondini dysplasia  dysplazja Mondiniego  specjalny rodzaj wrodzonej wady
rozwojowej
multiple sclerosis (MS)  stwardnienie rozsiane  pierwotny stan zapalny centralnego
układu nerwowego, płytkowata demielinizacja i uszkodzenie aksonów komórek
nerwowych
41
myelin  mielina  warstwa substancji lipidowej otaczająca włókna nerwowe (oprócz
lipidów zawiera białka wodę)
mycosis - grzybica
N
neurite  neuryt  akson,
nucleotide mutation  mutacja nukleotydów  zmiany w materiale genetycznym
spowodowane kwasem nukleinowym
nystagmus  oczopląs  szybkie mimowolne ruchy gałek ocznych
O
obesity  otyłość  nadwaga natury patologicznej
occlusion  blokada, zaczopowanie, zamknięcie
olivary body  ciało oliwkowate  oliwkowaty kompleks to znaczy część rdzenia
przedłużonego (odcinek rdzenia kręgowego w obrębie czaszki)
optic atrophy  zanik nerwu wzrokowego
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System 41
organ of Corti  narząd Cortiego  nabłonek zmysłowy ślimaka
otitis  zapalenie części ucha
otitis maligna  złośliwa form infekcji ucha
otitis necrotians  zapalenie powodujące obumieranie komórek
otitis purulenta  zapalenie z wysiękiem ropnym
otitis media with effusion (OME)  zapalenie z nagromadzeniem się płynu (często
wodnistego) w przestrzeni ucha środkowego
otoliths  otolity, kamyczki błędnika  każdy z tych trzech małych owalnych wapiennych
kamyczków w uchu wewnętrznym kręgowców bierze w odczuwaniu grawitacji i ruchu
otosclerosis  otoskleroza  osyfikacja (proces kostnienia); prowadzi do unieruchomienia
strzemiączka
oval window  okienko owalne- jeden z otworów prowadzących do promontorium
P
paracusis willisii  zjawisko, w którym słyszenie poprawia się w hałasie
parotitis  zapalenie gruczołów ślinowych (jednej z dużych ślinianek usytuowanych z
przodu każdego z uszu)
pars flaccida (Shrapnell membrane)  błona bębenkowa
perilingual  prelingwalny  odnoszący się do czasu w którym język się nabywa
perilymph  perilimfa  przezroczysty płyn (z niską zawartością białka) znajduje się
pomiędzy błędnikiem błoniastym a kostnym
perinatal  prenatalny  tuż przed, podczas lub tuż po urodzeniu
pharyngeal tonsils - patrz adenoids
plaque  płytka,blaszka  mały obszar lekko podniesiony w wyniku miejscowego
uszkodzenia lub przesunięcia materiału
pneumatic system  system napowietrzania
postlingual  postlingwalny  odnoszący się do czasu po rozwinięciu języka
prelingual  prelingwalny  odnoszący się do czasu przed rozwinięciem mowy
prenatal  prenatalny  przed urodzeniem
42
presbyacusis  uszkodzenie słuchu związane z wiekiem
promontorium  wyniosłość, wzgórek na przyśrodkowej ścianie jamy bębenkowej
psychogenic  psychogeniczny  mający podłoże psychologiczne, odnoszący sie do
czynników psychologicznych, stanu umysłu
R
retinitis pigmentosa  barwnikowe zwyrodnienie siatkówki  zapalenie siatkówki oka
process powodujęcy zwężenie naczyń krwionosnych siatkówki; atrofia wzrokowa,
złożenie pigmentu
retrobulbar  poza gałkowy  poza gałką oczną, z tyłu gałki ocznej
retrocochlear  poza ślimakowy
rhinitis  katar  kataralne zapalenie śluzówki nosa
Rinne Test  Test Rinnea  test stroikowy  nazwany imieniem Heinrich A. Rinnea,
1819 1868, test stroikowy dla jednousznego porównania przewodnictwa powietrznego
i kostnego
round window  okienko okragłe  drugi otwór (patrz okienko owalne) w promontorium
rubella  różyczka, zakaz
na choroba wirusowa z objawami podobnymi jak lekka odra
(nazywana czasem German measles- niemiecka odra)
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System 42
S
scala media  przewód ślimakowy , środkowy z trzech przewodów w ślimaku kostnym
scala tympani  schody bębenka  przewód z tyłu okienka okrągłego
scala vestibuli  schody przedsionka  przewód z tyłu okienka owalnego
sensorineural hearing loss  zmysłowo-nerwowe uszkodzenie słuchu, oznacza
uszkodzenie słuchu na poziomie uch środkowego i nerwowe upośledzenie słuchu
sinusitides  patogeny wywołujące zapalenie zatok na przykład przynosowych
stapedectomy  stapedectomia  plastyka strzemiączka, operacja na strzemiączku  jednej
z kosteczek słuchowych
stapes (also called the stirrup)  strzemiączko  kosteczka słuchowa ucha środkowego,
która przenosi wibracje z kowadełka do ucha wewnętrznego
Staphylococcus pneumoniae  bakterie gram-dodatnie, nieruchome, gronkowate w
kształcie
statoliths  patrz otoliths
stereocilia  nieruchome wystające części komórek rzęsatych nieumocowane
Streptococcus pyogenes  jedne z bakterii ropotwórczych, z grupy gram-dodatnich,
nieruchome, kuliste
stria vascularis  prążek naczyniowy  bardzo unaczyniony, gruby, wielowarstwowy
nabłonek na zewnętrznej ścianie przewodu ślimaka
subdural abscess  ropień podtwardówkowy  ropień usytuowany pod oponą twardą
sudden hearing loss  nagłe zmysłowo-nerwowe upośledzenie słuchu lub głuchota
(zwykle jednego ucha), któremu towarzyszy szum uszny  tinnitus (dzwonienie w
uszach)
synapse  synapsa  połączenie na przeciw, gdzie pobudzenie jest przekazywane z
jednego neurony do drugiego lub dotrzeć do narządu
43
syndrome  Zespół  grupa objawów charakterystycznych dla konkretnego obrazu
klinicznego, zwykle o jednolitej etiologii ale o nieznanej patogenezie
syphilis (Lues)  syphilis  podlegająca zgłoszeniu choroba przenoszona drogą płciową
T
temporal lobe  płat skroniowy  płat mózgu leżący pod skronią
thalamus  wzgórze - największe masy substancji szarej w międzymózgowiu, zwane
również jako wzgórze wzokowe
Thalidomide  pochodna kwasu glutaminoweg (patrz Contergan)
tonotopy  tonotopia  połączenie z punktu do punktu pomiędzy receptorami dz
więku i
neuronami przetwarzającymi sygnał (w ślimaku niskie częstotliwości są przetwarzane
w szczytowym zakręcie a wysokie częstotliwości w zakręcie podstwanym)
Toynbee manoeuvre  próba Toynbeego  przełykanie przy zatkanym nosie w celu
wyrównania negatywnego ciśnienia w uchu środkowym poprzez trąbkę słuchową
travelling wave  wędrująca fala  ruch wzdłuż błony podstawnej; stan wibracji
tympanic cavity  jama bębenkowa  przestrzeń ucha środkowego
tympanophonia  tympanofonia  echo własnego głosu przy otwartej trąbce słuchowej
tympanoplasty  tympanoplastyka  procedura chirurgiczna w celu usunięcia uszkodzeń
błony bębenkowej lub w celu przywrócenia przewodzenia dz
więku do ucha
środkowego
tympanosclerosis  tympanoskleroza  patologiczne stwardnienie śluzówki błony
bebenkowej w wyniku przewlekłego stanu zapalnego
tympanum  jama bębenkowa ucha
QESWHIC Project - Study Letter 2 Functional Anatomy, Physiology and Pathology of the Auditory System 43
U
Usher syndrome  Zespół Ushera  autosomalny, choroba autosomalna, dziedziczona
recesywnie z barwnikową retinopatią i postępujacym upośledzeniem słuchu, nazwana
imieniem Charlesa H. Ushera żyjącego w latach 1845-1942
V
Valsalva manoeuvre  próba Valsalvy  próba wymuszonego wydechu przy zamkniętych
ustach i zatkanym nosie w celu wytworzenia nadciśnienia w przestrzeni nosowo-
gardłowej
varicella  ospa wietrzna, wysypka pęczerzykowa
vascular  naczyniowy  odnoszący sie do naczyń krwionośnych
vasoconstrictive  zwężający naczynia
ventral  brzuszny
vestibule  przedsionek  część ucha wewnętrznego; atrium; wejście do błędnika
kostnego
vestibulocochlear nerve  nerw przedsionkowo-slimakowy - VIII. Nerw czaszkowy
W
Waardenburg Syndrome  Zespół Waardenburga  choroba autosomalna, dziedziczona
dominująco ze zróżnicowanymi objawami (występuje u 3 % głuchych dzieci), nazwana
imieniem Petrusa J. Waardenburga, 1886-1979 Weber Test  Test Webera  badanie
stroikiem w celu zbadania obu usznego przewodnictwa kostnego
44
X
X-chromosomal  związane z płcią
Z
zoster  Herpes zoster - półpasiec;ostre zapalenie tylnych zwojów nerwowych; choroba
wirusowa
zygote  zygota  zapłodnione jajo
45