SAMOISTNA PLAMICA MAŁOPŁYTKOWA
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)




Z. Kuratowska "Podstawy hematologii klinicznej�
S. Kruś "Patomorfologia kliniczna"
R. Nuss i wsp. "Krwawienie u noworodków"
PpD 5/4
E. Masłowska " Skazy krwotoczne"
seminarium AMB






EPIDEMIOLOGIA:

� jedna z najbardziej pospolitych nieprawidłowosci hematologicznych w pediatrii
(1/1000 dzieci/rok)
� choroba ma charakter sezonowy :
występuje głownie wiosną i zimą
� najczęściej w wieku 2
8 lat
� taka sama częśtosc u obu płci




ETIOLOGIA:

� infekcje :

ok. 50% przypadków choroba poprzedzona jest infekcją

� szczepienia :

- rzadziej





PATOGENEZA:

tło autoimmunologiczne

� miejsca powstawania kompleksów :

wątroba
śledziona
tkanka limfatyczna
szpik kostny



OBRAZ KLINICZNY:

objawy pojawiają się gdy liczba PLT Ż< 60 G/l
gdy liczba płytek Ż < 20 G/l pojawiają się krwawienia z błon śluzowych (poziom
krytyczny)

OBJAWY PODMIOTOWE :

� krwawienie z błon śłuzowych :

dziąseł
nosa
układu moczowego
przewodu pokarmowego

� przedłużone krwawienie z ran :

po usunięciu zęba krwawienie w trakcie zabiegu i do 24 h po zabiegu
- krwawienia można zatrzymać uciskiem miejsca krwawiącego

OBJAWY PRZEDMIOTOWE :

� wybroczyny na skórze i błonach śluzowych :

bardzo drobne
nie znikają po ucisku
można je porównać do śladu uderzenia szczotką drucianą
umiejscowione w częściach ciał narażonych na ucisk i mikrourazy
� jama ustna
� miejsca ucisku części garderoby
� okolice w których istnieje � ciśnienie hydrostatyczne tj. podudzia
- skłonność do siniaczenia
na błonie śluzowej jamy ustnej mogą być pęcherzyki wypełnione krwawą treścią



BADANIA DODATKOWE :

� badania krwi :

Ż PLT
wydłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia i innych
wskaźnikach hemostazy
obecność przeciwciał przeciwplytkowych
okreslenie czsu przeżycia płytek i miejsca ich niszczenia :
� skrócenie czasu przeżycia płytek do 0
3 dni (prawidł. 7
10 dni)
leukocyty N, lub �
zaburzenia retrakcji skrzepu

� mielogram :

� , lub prawidłowa liczba megakariocytów bez innych nieprawidłowości
obecność megatrombocytów

� test opaskowy :

dodatni






ROZPOZNANIE:

� kryteria rozpoznania :

małopłytkowośc
wzrastająca liczba megakariocytow w poza tym prawidłowym szpiku
nieobecna koagulopatia konsumpcyjna
brak cech układowego LED
brak cech chorób rozrostowych
brach cech małopłytkowosci indukowanej płytkami

POSTACIE KLINICZNE :

� ostra :

ponizej 6 miesięcy

� przewlekła :

powyzej 6 miesiecy



RÓŻNICOWANIE:

�

LECZENIE:

� cele leczenia :

Ż wytwarzania przeciwciał
zahamowanie fagocytozy przez system monocytów i makrofagów

STRATEGIA LECZENIA :

wybór postępowania zależy od całości obrazu klinicznego, a nie tylko od liczby
płytek
czasami leczenia nie jest konieczne :
� choroba jest samoograniczająca się (w większości przypadków remisja po
upływie 4
6 tygodni)
� bardzo rzadkie krwawienie do OUN
� sterydy i immunoglobuliny nie dają trwałek gwarancji na wyleczenie

LECZENIE FARMAKOLOGICZNE :

� glikokortykosteroidy :

po uprzedniej biopsji szpiku
skuteczność ok.77%
poprawa zazwyczaj po kilku dniach, a max. reakcja na leczenie po 2
3
tygodniach
metyloprednizolon :
� i.v. 5 mg/kg/dz w 4 dawkach podzielonych
� do uzyskania PLT > 50 G/l
prednizon :
� p.o
� po uzyskaniu PLT > 50 G/l
� 2 mg/kg/dz w 3 dawkach do 14 dnia kuracji oraz w dawkach zmniejszanych aż do
odstawienia w 21 dniu leczenia


� immunoglobuliny (IVGG) :

skuteczność 85%
pierwszy dzień :
� 0,4 g/kg/dz
drugi dzień :
� twj.
trzeci dzień :
� gdy PLT > 30 G/l
szybka odpowiedź
dalsze leczenie nie potrzzebne
� gdy PLT < 30 G/l
późna odpowiedź
wymagane leczenie przez 3 kolene dni do
dawki łacznej 5x 0,4 g/kg/dz
blokują miejsca wiążące na makrofagach
wskazania :
� ostra i przewlekła ITP.
� przygotowanie do zabiegu operacyjnego
� kobiety ciężarne przed porodem
� noworodki z przejściową małopłytkowością (matek z ITP)
� krwawienia zagrażające życiu
przeciwwskazania :
� sterydoterapia

� leczenie immunosupresyjne :

gdy sterydy i usunięcie śledziny są nieskuteczne
cyklofosfamid, azatiopryna, winkrystyna
hormonalne (danazol)


� koncentaty płytkowe :

w trybie pilnym gdy PLT < 20 G/l
unikać w małopłytkowości na tle immunologicznym :
� tylko w stanach zagrożenia życia i przed zabiegiem operacyjnym
przetoczone płytki żyją 2
3 dni

LECZENIE ZABIEGOWE :

�usunięcie śledziony :

skuteczność 60
85%
nawrót objawów w I roku po zabiegu 30
60%
powikłania :
� zagrożenie posocznicą pnemokokową (sepsis fulminans)

� plazmaferezy :


TRYB ŻYCIA :

unikanie leków sprzyjających krwawieniu :
� kwas acetylosalicylowy
� leki przeciwhistaminowe
ograniczenie aktywności fizycznej

POWIKŁANIA:

� krwawienie do OUN :

rzadko (ok. 1% dzieci)
najczęściej podpajeczynówkowe
wysoka śmiertelność (30
100%)
50% w pierwszym miesiącu od rozpoznania
sprzyjają :
� urazy głowy (ale mogą być spontaniczne krwawienia)
� poziom PLT < 20 G/l
-


ROKOWANIE:

� większość przypadków ustępuje samoistnie w ciągu 4
6 tygodni


PROFILAKTYKA:

�


PATRZ TEŻ:

� małopłytkowość