TOCZEC
RUMIENIOWATY (=LISZAJ RUMIENIOWATY) LUPUS ERYTHEMATOSUS
-Postać układowa (SLE),
-Postać skórna (CLE):
-ogniskowa, przewlekła, bez zmian w narządach,
-rozsiane zmiany skóry typu przewlekłego.
UKA
ADOWY TOCZEC
RUMIENIOWATY
tworzenie się kompleksów immunologicznych w krążeniu,
odkładanie się ich w narządach wewnętrznych i skórze,
choroba interdyscyplinarna, K:M 8:1 (20-40 lat).
Etiopatogeneza
wzmożone wytwarzanie autoprzeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom, głównie
jądra komórkowego (przeciwciała ANA), co zależy od aktywacji limfocytów B,
HLA DR 2, 3,
czynniki prowokujÄ…ce to susp. stres, zabieg operacyjny, UV, leki, bakteryjne i wirusowe.
Objawy:
zmiany skórne typu rumienia bez wyraz
nego rogowacenia mieszkowego i na ogół bez
skłonności do bliznowacenia (motyl),
zmiany skórne typu rumieniowo-bliznowaciejące,
nadwrażliwość na światło,
bóle stawowe lub zmiany zapalne stawów bez zniekształceń,
zapalenie błon surowiczych (pleuritis lub pericarditis),
zmiany nerkowe: białkomocz (>5g/dobę),
objawy neurologiczne: drgawki, psychozy,
objawy hematologiczne: anemia hemolitica, leukopenia, limfopenia, trombocytopenia,
zaburzenia immunologiczne,
zmiany rumieniowo-krwotoczne paliczków,
wysokie OB,
węzły chłonne często powiększone.
Objawy w obrębie jamy ustnej
rumienie lekko wygórowane, rozlane lub ograniczone,
na ich powierzchni delikatne, promieniste, białe pasemka + rozszerzone naczynia krwionośne,
po pewnym czasie tworzą się nacieczenia i blizny rogowaciejące, które mogą przejść w raka,
wewnątrz zmiany zanik nabłonka,
na brzegach warg  postać białawych zaników nabłonka,
w błonie śluzowej policzków i okolicy ostatnich trzonowców  sinoczerwone zagłębienia lub
nadżerki o brzegach poszarpanych,
starsze zmiany przypominajÄ… leukoplakiÄ™,
wykwity niebolesne.
Rozpoznanie
charakterystyczne zmiany skórne,
odchylenia w badaniach hematologicznych i badaniu moczu,
występowanie p-ciał p-jądrowych,
badanie immunologiczne skóry zdrowej z miejsc odsłoniętych,
obniżenie poziomu dopełniacza,
rozpoznanie różnicowe: fotodermatozy, zapalenie skórno-mięśniowe, róża.
Leczenie
KS (poczÄ…tkowo prednison 80-100 mg/d, potem mniejsze dawki (10-20 mg/d)),
 LEKI IMMUNOSUPRESYJNE (cyklofosfamid 100-150 mg/d, azatiopryna 100-200 mg/d)
LEKI WSPOMAGAJ
CE:
syntetyczne środki antymalaryczne (Arechin),
leki ze wskazań internistycznych,
sulfony (Dapson),
PLAZMAFEREZA.
TWARDZINA
sclerodermia
kolagenoza  choroba tkanki Å‚Ä…cznej,
postępujące zmiany włókniste a następnie zanikowe w skórze i narządach wewnętrznych,
odmiany:
ograniczona  dotyczy tylko skóry,
układowa  zajmuje także narządy wewnętrzne (przewód pokarmowy, układ kostno-stawowy,
drogi oddechowe, serce, nerki).
Etiopatogeneza
nieznana,
postać uogólniona HLA-DR 5,
postać ograniczona HLA-DR 1, 4, 8.
W twardzinie ograniczonej w skórze występują dobrze odgraniczone ogniska barwy
woskowożółtej lub porcelanowej, otoczone fioletową obwódką, często w układzie
segmentarnym, czasami rozsiane a nawet uogólnione.
TWARDZINA UKA
ADOWA
głównie u kobiet,
na początku objaw Raynauda i bóle stawów,
obrzęk rąk,
symetryczne twardnienie skóry kończyn, twarzy szyi, tułowia,
zanik opuszków palców,
odkładanie się soli Ca w skórze,
zaburzenia perystaltyki przewodu pok.,
duszność wysiłkowa, czasem suchy kaszel,
niewydolność krążenia i zaburzenia rytmu,
zajęcie nerek było do niedawna gł. przyczyną zgonu.
Objawy w obrębie głowy
maskowata twarz,
przymusowe rozwarcie ust,
charakterystyczny spiczasty nos,
zwężenie czerwieni wargowej,
zwężenie szpary ust, co utrudnia utrzymanie higieny jamy ustnej,
recesja dziąseł,
poszerzenie przestrzeni ozębnej, zwłaszcza tylnych zębów (charakterystyczne zmiany w RTG),
niekiedy zespół Sjögrena.
Leczenie
LEKI DZIAA
AJ
CE NA PROCES WA
ÓKNIENIA (penicylamina, ł-INF, kalcytriol),
LEKI IMMUNOSUPRESYJNE (cyklofosfamid, cyklosporyna, KS),
LEKI NACZYNIOWE (blokery Ca, prostacyklina, wit. E, antagoniści rec. angiotensyny).
www.lek2002.prv.pl
2