2013-10-01
KATEDRA PEDIATRII, HEMATOLOGII I ONKOLOGII
NOWOTWÓR
COLLEGIUM MEDICUM UMK BYDGOSZCZ
Nieprawidłowa tkanka rosnąca niezależnie od mechanizmów
kontroli komórkowych
NOWOTWORY NARZ
DOWE
" choroba nowotworowa jest nabytą chorobą genetyczną,
powstałą w wyniku procesu karcinogenezy
SEMINARIUM V ROK
" podstawą karcinogenezy są zaburzenia funkcji genów tzn.
PROF. DR HAB. MED. JAN STYCZYC
SKI
nowotwory powstają w wyniku serii germinalnych i/lub
somatycznych mutacji DNA
"  produktami tych mutacji (uszkodzeń) są określone związki
białkowe lub ich brak
RÓŻNICE MI
DZY NOWOTWORAMI
NOWOTWORY DROBNOKOMÓRKOWE U DZIECI
WIEKU ROZWOJOWEGO I U DOROSA
YCH
Dzieci Dorośli
" Ognisko pierwotne tkanki narządy
1. PNET (kości i tkanki miękkie)
3. Guzy tkanek miękkich
a) sarcoma Ewing " Histopatologia nie-nabłonkowe>90%: nabłonkowe 80-90%
a) RMS
b) peripheral neuroepithelioma
b) pozakostny mięsak Ewinga mezenchymalne i poch.
c) guz Askina
(nie-neuralny)
zarodkowego
d) PNET kości
" Stadium 80% rozsiane lokalne i regionalne
e) pozakostny s. Ewing
" Bad. przesiewowe neuroblastoma: mammografia
(neuralny)
2. Guzy kości
katecholaminy kolposkopia
a) osteosarcoma
inne  bez znaczenia cytologia
b) chondrosarcoma
" Odpowiedz
na leczenie chemio- i radiowrażliwe słabo wrażliwe
c) prymitywny mięsak kości
4. Neuroblastoma " Rokowanie >60% <50%
5. Pozawęzłowy chłoniak
możliwość samoistnej regresji 5-letnie przeżycie
ZALEŻNOŚĆ OD WIEKU NOWOTWORY NARZ
DOWE U DZIECI
" 1 rż: neuroblastoma, retinoblastoma, hepatoblastoma, guz Wilmsa " Guzy OUN
" >80% neuroblastoma w pierwszych 3 latach życia " Guzy układu współczulnego: Neuroblastoma
" 80% guzów Wilmsa w pierwszych 5 latach życia " Nephroblastoma (Guz Wilmsa)
" 2-5 rż: ALL, nowotwory OUN " Mięsaki tkanek miękkich (RMS-rhabdomyosarcoma)
" wiek młodzieńczy  ch. Hodgkina, mięsak kościopochodny, mięsak " Guzy kości (osteosarcoma, mięsak Ewinga)
Ewinga, mięsaki tkanek miękkich
" Guzy zarodkowe (germinoma)
" 70% nowotworów kości w wieku 10-15 lat
" Guzy wątroby (hepatoblastoma, hepatocarcinoma)
" Wczesne dzieciństwo oraz 15-18 rż  gonadalne guzy zarodkowe u
" Retinoblastoma
chłopców
" Histiocytoza
" Okres dojrzewania  gonadalne guzy zarodkowe u dziewcząt
" Nowotwory rzadkie
1
2013-10-01
Guzy nadnamiotowe
(gwiaz
dziaki)
GUZY OŚRODKOWEGO
Guzy nadnamiotowe
UKA
ADU NERWOWEGO
i linii środkowej
(czaszkogardlak, glejaki,
Guzy
guzy germinalne)
podnamiotowe
(PNET, rdzeniak
zarodkowy,
wyściółczak)
60%
LOKALIZACJA PIERWOTNYCH NOWOTWORÓW
OUN WIEKU DZIECI
CEGO
KLASYFIKACJA WHO
NAJCZ
STSZE OBJAWY KLINICZNE
1. OBJAWY OGNISKOWE ZWI
ZANE Z LOKALIZACJ
GUZA
I. guzy z tkanki nerwowo-nabłonkowej
" drgawki, niedowłady, porażenia, zaburzenia ostrości widzenia,
- glejaki - astrocytoma, oligodendroglioma, ependymoma
ograniczenie pola widzenia, zaburzenia mowy, zaburzenia
- guzy z pierwotnych komórek nerwowych
połykania, zaburzenia chodu, osłabienie siły mięśniowej,
(neuroblastoma, medulloblastoma/PNET)
zaburzenia czucia, zaburzenia funkcji zwieraczy, zaburzenia
II. guzy z nerwów obwodowych
odruchów
III. guzy opon mózgowych
IV. chłoniaki
2. ZWI
ZANE Z NADCIŚNIENIEM ŚRÓDCZASZKOWYM
V. guzy germinalne
" bóle głowy, wymioty (często poranne, poprzedzone bólami
VI. guzy okolicy siodła tureckiego
głowy), zaburzenia świadomości; u noworodków i niemowląt -
VII. guzy przerzutowe
rozejście szwów czaszkowych, objaw zachodzącego słońca
STRATEGIA TERAPEUTYCZNA
DIAGNOSTYKA GUZÓW OUN
Strategia zależna jest od:
" Histologii nowotworu
" Badania obrazowe: CT, MRI, PET
" Radykalności zabiegu operacyjnego
" Badanie okulistyczne
" Wieku pacjenta
" Badanie histopatologiczne
" Ocena płynu mózgowo-rdzeniowego
Strategia postępowania MB/PNET:
" Badania diagnostyczne
" Markery nowotworowe (AFP, HCG)
" Zabieg operacyjny
" Badania izotopowe
" Określenie stadium zaawansowania
" Ocena endokrynologiczna
" Chemioterapia pooperacyjna
" Ocena psychologiczna
" Radioterapia
" Chemioterapia podtrzymująca
2
2013-10-01
NEUROBLASTOMA
" Pochodzi z niedojrzałych komórek
obwodowego układu
współczulnego
NEUROBLASTOMA
(zwojak zarodkowy)
" 90% wykrywane przed 5 rż
" W 90% czynny hormonalnie (A, NA,
DA, VMA)
" Inne markery: NSE, ferrytyna, LDH
NEUROBLASTOMA
NEUROBLASTOMA: OBJAWY
Objawy związane z lokalizacją ogniska pierwotnego
JAMA BRZUSZNA: bóle brzucha, objawy dyspeptyczne,
Ogólne - wyniszczenie, bóle kostne,
zaburzenia motoryki, zaparcia, biegunki, objaw guza,
osłabienie, �� RR, niedokrwistość
niedrożność, zespół żyły głównej dolnej
Przerzuty do kości czaszki, oczodołu,
KLATKA PIERSIOWA: kaszel, nawracające infekcje dróg
przedniego dołu czaszki (krwiaki oddechowych, duszność, ból w klatce piersiowej, zaburzenia
połykania, zespół Hornera, zespół żyły głównej górnej
okularowe), wytrzeszcz gałki ocznej
KR
GOSA
UP, RDZEC
KR
GOWY: bóle przypominające bóle
korzonkowe, drętwienia, zaburzenia czucia w obrębie
kończyn, niedowłady i porażenia, zaburzenia funkcji
zwieraczy
NEUROBLASTOMA: DIAGNOSTYKA
SCYNTYGRAFIA MIBG
" Badanie radiologiczne (RTG, USG, CT, NMR)
" Badanie scyntygraficzne (zlokalizowanie miejsca przemian
" diagnostyka
metabolicznych: specyficzny znacznik MIBG - metyl-jodo-
" monitorowanie terapii
benzyl-guanidyna); scyntygrafia kości z technetem
" Wycinek: badanie histopatologiczne,
" diagnostyka wznowy nowotworów układu
immunohistochemiczne, cytogenetyczne, molekularne
neuroendokrynnego
" Katecholaminy w DZM
" Badania biochemiczne: ferrytyna, NSE, LDH
" Badanie szpiku + trepanobiopsja
3
2013-10-01
NEUROBLASTOMA: LECZENIE
STRATEGIA DIAGNOSTYCZNO-TERAPEUTYCZNA
" Diagnostyka - chemioterapia �� zabieg �� chemioterapia
chemioterapia �� zabieg �� przeszczep szpiku �� radioterapia ��
immunoterapia GUZ WILMSA
NIEKORZYSTNE CZYNNIKI ROKOWNICZE
" Amplifikacja onkogenu N-MYC>10 kopii
" Delecja 1p, brak ekspresji CD44, TRKA, p75
" Wiek powyżej 1 roku życia
" Stadium zaawansowania
" Obecność przerzutów w układzie kostnym i szpiku
" Podwyższona wartość NSE, ferrytyny, LDH
ZESPOA
Y GENETYCZNE
CECHY CHARAKTERYSTYCZNE GUZA WILMSA
WSPÓA
ISTNIEJ
CE Z GUZEM WILMSA
" Wywodzi się z niskozróżnicowanej blastemy nerkowej
7,9% - hamartoma, naczyniaki,
mnogie znamiona barwnikowe,
" Szczyt zachorowań 3-4 rok życia
4,4% - wady układu moczowo  płciowego
" Stanowi 6% nowotworów dziecięcych
2,9% - wrodzony połowiczy przerost ciała
2,9% - wady mięśniowo  szkieletowe
" Najczęstszy guz nerki wieku dziecięcego
1,1% - wrodzony brak tęczówki
" Drugi co do częstości nowotwór okolicy zaotrzewnowej
" W 1% - występowanie rodzinne
" Może współistnieć z innymi wadami wrodzonymi
GUZ WILMSA: OBRAZ KLINICZNY
DIAGNOSTYKA GUZA WILMSA
1. objawy ogólne
1. Badanie podmiotowe
2. nawracające zakażenia układu moczowego
2. Badanie przedmiotowe
3. krwinkomocz, krwiomocz
3. Badanie moczu
4. nadciśnienie
4. Badania obrazowe (USG, KT, RTG)
5. bóle brzucha
5. Badania biochemiczne
6. zaburzenia pasażu jelitowego
6. Badanie cytogenetyczne (del 11p)
7. objawy guza w jamie brzusznej
7. Arteriografia tętnic nerkowych (stadium 5)
8. Scyntygrafia kości
4
2013-10-01
STRATEGIA LECZENIA
STADIUM ZAAWANSOWANIA
chemioterapia przedoperacyjna 4-6 tygodni
Stopień zaawansowania klinicznego - w momencie rozpoznania
Stopień zaawansowania chirurgiczno-patologicznego
nefrektomia
- w trakcie zabiegu operacyjnego i po badaniu histopatologicznym
(odroczona, za wyjątkiem niemowląt w stadium I i II)
I  guz ograniczony do nerki, usunięty w całości
II  guz lokalnie szerzy się poza nerkę, wycięty w całości
III  guz wycięty niecałkowicie, zajęcie węzłów okołoaortalnych, krezki, przerzuty
chemioterapia pooperacyjna - rodzaj zależy od
rozsiane do otrzewnej /pęknięcie guza, naciekanie sąsiednich narządów
stadium chirurgiczno-patologicznego
IV  przerzuty krwiopochodne  płuca, wątroba, kości, mózg
V  guz obustronny
typ budowy korzystnej  niski stopień złośliwości
radioterapia (stadium II N+ i wyższe)
typ budowy standardowej  pośredni stopień złośliwości
typ budowy niekorzystnej  wysoki stopień złośliwości
wieloletnia ścisła obserwacja i badania kontrolne
CHARAKTERYSTYKA
" Guzy wywodzące się z pierwotnej tkanki
mezenchymalnej
MI
SAKI TKANEK
" Guzy mięśni, tkanki łącznej i naczyń
MI
KKICH
" Wzrost naciekający  wznowy lokalne
" Przerzuty odległe drogą naczyń
krwionośnych i chłonnych
RHABDOMYOSARCOMA
EPIDEMIOLOGIA HISTOPATOLOGIA
Budowa histologiczna określa wrażliwość na chemioterapię i jest
" 5-8% wszystkich nowotworów wieku
ważnym czynnikiem ryzyka
dziecięcego (najczęstszy guz lity u dzieci po
" Grupa RMS (RMS embrionalny [korzystny], pęcherzykowy
guzach OUN i neuroblastoma)
[niekorzystny], pleomorficzny, anaplastyczny; pozakostna
postać mięsaka Ewinga, sarcoma synoviale)
" 60% występuje poniżej 5-6 roku życia
" Grupa non-RMS (leiomyosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma,
" drugi szczyt zachorowań w 14-18 roku życia
angiosarcoma, hemangiopericytoma, lymphangiosarcoma)
" 60-70% stanowi rhabdomyosarcoma
5
2013-10-01
OBJAWY KLINICZNE  ZALEŻNE OD LOKALIZACJI
DIAGNOSTYKA
CZYNNIK RYZYKA MAJ
CY ZNACZENIE ROKOWNICZE:
" Badanie podmiotowe
1. Oczodół, głowa (lokalizacja okołooponowa), szyja (40%)
" Badanie przedmiotowe
2. Pęcherz moczowy (20%) " Badania obrazowe lokalizacji pierwotnej: KT / NMR
" KT klatki piersiowej, jamy brzusznej
3. Jama brzuszna: inne (15-20%)
" RTG / scyntygrafia układu kostnego
4. Kończyny (10%)
" Trepanobiopsja szpiku
5. Inne (10%)
" Badania biochemiczne
" Badania zależne od lokalizacji
OBJAWY KLINICZNE:
1. Obecność guza
2. Następstwo ucisku na sąsiednie tkanki i narządy
STADIA ZAAWANSOWANIA
LECZENIE
1. Chemioterapia indukcyjna  zmniejsza masę guza,
ogranicza przerzuty (biopsja i zabieg odroczony, nie
" I  choroba zlokalizowana, całkowite wycięcie guza
wykonuje się pierwotnych zabiegów okaleczających i
" II  makroskopowe wycięcie guza, pozostałości
zmniejszających częściowo masę guza, rzadko możliwe
mikroskopowe
pierwotne radykalne wycięcie guza)
" III  niecałkowita resekcja z makroskopowymi
pozostałościami, tylko biopsja
2. Leczenie miejscowe (chirurgia + radioterapia)
" IV  przerzuty odległe w chwili rozpoznania
3. Chemioterapia adjuwantowa (uzupełniająca) 
utrwala wcześniejszą terapię
EPIDEMIOLOGIA
" 7% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego
" Szczyt zachorowań w okresie dojrzewania (15-19 rż)
GUZY KOŚCI
" Najczęstszym nowotworem kości u dzieci w tym wieku jest
mięsak kościopochodny (osteosarcoma)
" Osteosarcoma  najczęstsza lokalizacja w przynasadach kości
długich
" Mięsak Ewinga  najczęstsza lokalizacja w kościach długich i
płaskich (miednica)
" Przerzuty do płuc, kości, szpiku
" 30% pacjentów ma przerzuty do płuc w momencie
rozpoznania
6
2013-10-01
OBJAWY KLINICZNE
HISTOPATOLOGIA
" BÓL  narastające natężenie, bóle nocne
" Osteosarcoma wywodzi się z komórek
" GUZ  szybko powiększający się, twardy, niebolesny przy
wytwarzających kostninę, zlokalizowany badaniu
najczęściej jest w strefach intensywnego " Obrzęk, ograniczenie zakresu ruchów, złamania patologiczne,
wysięk w stawie
wzrostu  przynasady kości długich
" Gorączka
" Mięsak Ewinga jest pochodzenia
" Paraplegia
nerwowego z komórek w jamie szpikowej-
" 40% mięsakom Ewinga towarzyszą stany podgorączkowe,
w trzonach kości długich oraz szkielecie
niedokrwistość, objawy stanu zapalnego (maska zapalna)
osiowym
" Jeśli uraz w wywiadzie  wskazuje miejsce chore
" Chondrosarcoma i fibrosarcoma występują
znacznie rzadziej
STRATEGIA TERAPEUTYCZNA
DIAGNOSTYKA
" Wielolekowa chemioterapia przedoperacyjna (cel:
zmniejszenie masy guza, likwidacja mikroprzerzutów, ocena
" Badanie podmiotowe i przedmiotowe
reakcji guza na chemioterapię) - stwarza możliwość
" Badanie RTG: ogniska osteolityczne, osteosklerotyczne,
wykonania mniej okaleczających zabiegów, ograniczenie
odczyny okostnowe,
przerzutów do płuc
" Badania radiologiczne kości, CT, MRI
" Scyntygrafia układu kostnego 99TcMDP  badanie czułe,
" Leczenie chirurgiczne: oszczędzające kończynę, amputacja
niespecyficzne
(endoproteza, przeszczep kostny), leczenie chirurgiczne
" Badania biochemiczne (fosfataza alkaliczna  często
przerzutów
podwyższona)
" Chemioterapia pooperacyjna
" KT klatki piersiowej
" Ocena zajęcia tkanek miękkich (często)
" Radioterapia  tylko w mięsaku Ewinga
" Ocena histologiczna reakcji na chemioterapię przedoperacyjną
GUZY ZARODKOWE
" 3% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci
" Rozwijają się z pierwotnych komórek rozrodczych
GUZY ZARODKOWE
" Lokalizacja:
" Gonadalna (1/3)
" Pozagonadalna (2/3) - okolica krzyżowo-guziczna,
szyszynka, śródpiersie, okolica zaotrzewnowa
" Częściej: dziewczęta
" Szczyty zachorowań:
 I 0-3 lat (przeważają guzy okolicy krzyżowo-ogonowej)
 II > 12 r.ż. (przeważają guzy jajnika)
7
2013-10-01
PODZIAA
HISTOPATOLOGICZNY
NOWOTWORY ZARODKOWE: OBJAWY KLINICZNE
1. TERATOMA - zawiera struktury z 3 listków zarodkowych. 80% -
" guz jamy brzusznej, ból brzucha
lokalizacja ogonowo - krzyżowa, 10% - lokalizacja szyjna
" guz okolicy pośladków
2. GERMINOMA - powstaje z pierwotnej komórki jajowej
" zaburzenia w oddawaniu moczu i stolca,
(dysgerminoma) lub nasiennej (seminoma). Lokalizacja: gonady,
" powiększenie jądra
śródpiersie, czaszka. Rzadki u dzieci
" przedwczesne dojrzewanie
3. CARCINOMA EMBRYONALE
" wtórny brak miesiączki
4. YOLK SAC TUMOR - najczęstszy guz germinalny przypomina
" bóle głowy, wymioty, objawy ogniskowe
struktury pierwotnego pęcherzyka żółtkowego. Wydziela AFP.
" ból w klatce piersiowej, kaszel, duszność
5. CHORIOCARCINOMA - rzadki, bardzo złośliwy, wydziela b�-HCG
" osłabienie kończyn dolnych
6. POLYEMBRYOMA - bardzo rzadki
" wady wrodzone
7. GONADOBLASTOMA
BADANIA DIAGNOSTYCZNE
STRATEGIA TERAPEUTYCZNA
ZALEŻY OD:
" Badanie podmiotowe i przedmiotowe
" początkowego zaawansowania choroby (stadium kliniczne)
" Badania biochemiczne i genetyczne
i stadium pooperacyjnego (TNM)
" Markery nowotworowe: AFP, beta-HCG
" charakteru wydzielniczego lub niewydzielniczego guza,
" Badanie radiologiczne ogniska pierwotnego
jego składników histologicznych, początkowego poziomu
" Badania radiologiczne oceniające obecność przerzutów
AFP (< lub > 15 000 mg/ml)
odległych (klatka piersiowa, kości)
Dwie grupy prognostyczne :
- ryzyko standardowe
- ryzyko wysokie
NOWOTWORY ZARODKOWE: LECZENIE
" Chirurgiczne - jako wyłączne w potworniakach łagodnych
GUZY W
TROBY
" Chemioterapia  w większości guzów (zależnie od stopnia
resekcji guza i typu morfologicznego)
" Radioterapia: dysgerminoma - wrażliwy, endodermal sinus
tumor jajnika - mało wrażliwy
8
2013-10-01
NOWOTWORY ZA
OŚLIWE W
TROBY
PATOGENEZA GUZÓW ZA
OŚLIWYCH W
TROBY
" hepatoblastoma
HBL
" hepatocarcinoma
" czynniki genetyczne
" mesenchymoma
" współistnienie HBL i wad wrodzonych (zespół Beckwith - Wiedemana,
0,5-2% nowotworów wieku rozwojowego
WAGR, neurofibromatoza, rodzinna polipowatość)
szczyt zachorowań na hepatoblastoma - 1 r.ż.
" zaburzenia ilości DNA w komórce; zaburzenia chromosomu 11; trisomia
hepatocarcinoma - 12 r.ż. 20
" przerzuty nowotworowe do wątroby:
" czynniki środowiskowe
 zwojak zarodkowy " stosowanie przez matki gonadotropin i antykoncepcji; ekspozycja na
metale, farby, produkty olejowe; alkoholizm matki
 nerczak płodowy
HCC
 chłoniak
" zakażenie Hepatitis B; częste występowanie HCC z tyrozynemią; częste
 histiocytoza komórek Langerhansa
występowanie HCC z atrezją dróg żółciowych, rodzinnym włóknieniem
" guzy łagodne:
wątroby; przewlekłe stosowanie anabolików
 hamartoma, hyperplazja guzkowa, torbiele, gruczlaki,
torbielogruczolaki, torbiele naskórkowe, naczyniak krwionośny lub
limfatyczny
HISTOPATOLOGIA
OBJAWY
HBL
" utrata łaknienia, spadek masy ciała, wymioty, guz jamy
" najczęściej lokalizacja jednoogniskowa w prawym płacie, często
otorebkowany brzusznej, powiększenie wątroby
" morfologia:
1. Typ nabłonkowy zbudowany z komórek płodowych lub zarodkowych
" Trombocytoza, cystationuria
2. Typ mieszany zbudowany z nabłonka i mezenchymy (osteoid)
GRUPY RYZYKA:
HCC
" makroskopowo podobny do raka wątrobowo - komórkowego " niskie ryzyko: guz zajmuje Ł� 3 sektory; całkowicie ograniczony do
wątroby
" wieloogniskowy
" wczesne przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych, płuc, rzadko do
kości
" wysokie ryzyko: guz zajmuje wszystkie 4 sektory wątroby
i/lub szerzy się poza wątrobę w obrębie jamy brzusznej
DIAGNOSTYKA
LECZENIE
" chemioterapia przedoperacyjna: odpowiedz
na leczenie, ewentualnie
" morfologia pełna
kontynuacja CHT przedoperacyjnej
" próby czynnościowe wątroby (enzymy wątrobowe, jonogram,
" zabieg operacyjny (radykalne leczenie chirurgiczne (możliwe
koagulogram)
tylko w 40  50%)
" a� - fetoproteina
" chemioterapia pooperacyjna (jako leczenie uzupełniające)
" gonadotropina łożyskowa (b� - HCG)
" radioterapia  wartość ograniczona, gdyż dawka
" Antygen CEA
terapeutyczna przewyższa dawkę tolerancyjną dla wątroby
" badania obrazowe (rtg, usg, CT, MRI, angiografia, scyntygrafia )
" HBV, HCV
Podwyższony poziom AFP w surowicy wskazuje na aktywny
" Biopsja
proces nowotworowy
" badania ognisk pozawątrobowych (rtg i TK płuc, scyntygram
kośćca, trepanobiopsja szpiku)
9
2013-10-01
CECHY CHARAKTERYSTYCZNE
" 1 % wszystkich nowotworów
" najczęściej spotykany u dzieci nowotwór wewnątrzgałkowy,
" o wysokim stopniu złośliwości,
RETINOBLASTOMA
" rozwija się z nisko zróżnicowanych komórek siatkówki.
dotyczy niemowląt i małych dzieci (1-3 rż)
" występuje jedno- lub obustronnie, w postaci jedno- lub
wieloogniskowych zmian,
" 2/3 przypadków w jednym oku, 1/3 obustronnie (zazwyczaj
niejednocześnie),
OBJAWY KLINICZNE BADANIA DIAGNOSTYCZNE
" Szarozielonkawy refleks w obrębie poszerzonej z
renicy -
" oftalmoskopia
koci błysk,
" usg gałki ocznej
" CT oczodołu
" Leucocoria  biała z
renica- świadczy o guzie znacznych " NMR mózgu i czaszki
rozmiarów
" badanie szpiku kostnego
" badania biochemiczne (ferrytyna, NSE, CEA, AFP)
" Zez
" Zaczerwienienie i bolesność gałki ocznej spowodowane
wtórną infekcją,
LECZENIE
LECZENIE CHIRURGICZNE
" Zależy od stadium zaawansowania i obecności przerzutów
oraz objawów towarzyszących.
" Enukleacja gałki ocznej z odcięciem 10-15 mm n. wzrokowego, dokładną
oceną gałki ocznej i biopsji mas zewnątrzgałkowych i wszczepienie
" Leczenie zmian wewnątrzgałkowych obejmuje:
protezy.
1. leczenie chirurgiczne
" Wskazania:
2. radioterapia 1. Guz jednostronny, wypełniający całkowicie gałkę oczna, przerywający
powierzchnię siatkówki uniemożliwiając zachowanie wzroku.
3. krioterapia
2. Guz wnikający do komory przedniej.
3. Jaskra z dużą bolesnością, utratą wzroku spowodowaną zap. tęczówki.
W tym: radioterapia wiązkami zewnętrznymi, aplikatory
4. Guz nie reagujący na miejscowe leczenie.
radioaktywne, fotokoagulacja, krioterapia, laser argonowy
5. Trwała utrata wzroku z guzem wewnątrzgałkowym,
6. Obustronna postać z utratą wzroku
10
2013-10-01
CHEMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA
" Poprawia wyniki leczenia u pacjentów z pozagałkową postacią
retinoblastoma,
" Zaleca się stosowanie napromieniania megawoltowego z
użyciem 18-25 MeV fotonów  jeśli istnieje możliwość
zachowania wzroku, stosowana w guzach średnich i dużych.
" Nie jest konieczna w postaci wewnątrzgłkowej, ale istnieje
tendencja do stosowania wstępnej chemioterapii celem
zmniejszenia masy guza oraz tendencji do rozsiewu
" Mogą wystąpić powikłania: zaćma, zanik struktur kostnych
oczodołu
" W przypadku wznowy po enukleacji u każdego pacjenta należy
ją zastosować
" U pacjentów z zajęciem OUN  napromienianie czaszki +
chemioterapia dokanałowa
WYNIKI LECZENIA
" Bardzo dobre  5 letnie przeżycie 80-90% pacjentów z
jednooczną postacią, 65-70% w guzie obustronnym,
GUZY RZADKIE
" Rokowanie  zależy od stopnia zaawansowania i
umiejscowienia guza oraz zróżnicowania jego komórek,
" U 30-50% pacjentów udaje się zachować wzrok,
" Ok. 80% przeżyć z pozagałkową retinoblastoma.
NOWOTWORY TARCZYCY
NOWOTWORY GA
OWY I SZYI
" U pacjentów wcześniej napromienianych na
" Rak nosogardła
okolicę szyi
" Esthesioneuroblastoma (olfactory
" Zespół MEN
neuroblastoma)
" Guzy tarczycy
" Rak jamy ustnej
" Rak gruczołów ślinowych
" Nowotwory krtani
" Rak dróg oddechowych skojarzony t(15;19)
11
2013-10-01
NOWOTWORY KLATKI PIERSIOWEJ NOWOTWORY PIERSI
" W większości łagodne
" Rak gruczołu piersiowego
" Rak występują u chłopców i dziewcząt
" Karcinoid oskrzelowy
 U dziewcząt po leczeniu HD z napromienianiem
" Nowotwór opłucnej
ryzyko raka piersi wzrasta z wiekiem
" Nowotwory przełyku
 W tej grupie częściej występują raki niż mięsaki
 Mammografia powinna być wykonywana od 25 rż
" Grasiczak i rak grasicy
" Guzy serca
" Międzybłoniak
NOWOTWORY JAMY BRZUSZNEJ INNE RZADKIE NOWOTWORY U DZIECI
" Rak kory nadnerczy
" Zespół mnogich nowotworów pochodzenia endokrynnego
" Rak nerki " Nowotwory skóry:
 czerniak
" Rak żołądka
 rak podstawnokomórkowy
" Rak trzustki
 rak płaskonabłonkowy
" Rak jelita grubego
 rak z nieznanego miejsca pochodzenia
" Karcinoid
" Rak pęcherza
" Rak jajnika
12