499. Niedokrwistości hemolityczne  podział, przykłady
" cechy ogólne: zwiększenie niszczenia RBC, wyrównawcza odnowa RBC z podwyższeniem odsetka
retikulocytów we krwi obwodowej, odkładanie w ustroju prod. rozpadu RBC głównie żelaza
" hemoliza może być: wewnątrznaczyniowa i zewnątrznaczyniowa (w układzie fagocytarnym
wątroby i śledziony)
Podział:
A) Nieprawidłowości wewnątrzkrwinkowe
1) dziedziczne
a) zaburzenia budowy cytoszkieletu sferocytoza, eliptocytoza
b) niedobory enzymatyczne
1. enzymów glikolitycznych: kinazy pirogronianowej, heksokinazy
2. enzymów konwersji heksozofosforanowej: dehydrogenazy glukozo-6-
fosforanowej, syntetazy glutationu
c) zaburzenia syntezy hemoglobiny
1. niedobór syntezy globin talasemie
2. zab. struktury hemoglobiny (hemoglobinopatie) niedokrwistość
sierpowatokrwinkowa, niestabilne hemoglobiny
2)nabyte
a) defekt błony kom. napadowa nocna hemoglobinuria
B) Nieprawidłowości zewnątrzkrwinkowe
1) czynniki immunologiczne  działanie p/ciał
a) izohemaglutyniny odczyn po przetaczaniu krwi, erytroblastoza płodowa (choroba
hemolityczna noworodków)
b) autoprzeciwciała niedokrwistości pierwotne (samoistne), polekowe, SLE
2) mechaniczne urazy RBC
a) niedokrwistości hemolityczne angiopatyczne plamica zakrzepowa małopłytkowa, DIC
3) infekcje zimnica
500. Niedokrwistości ze zmniejszeniem wytwarzania krwinek czerwonych  podział, przykłady
Podział:
A) Zaburzenia wzrostu i różnicowania kom. macierzystych niedokrwistości aplastyczna, aplazja RBC,
niedokrwistości z niewydolności nerek i zaburzeń endokrynnych
B) Zaburzenia proliferacji i dojrzewania erytroblastów
1) nieprawidłowa synteza DNA niedobór i upośledzone wchłanianie wit. B12 lub kw. Foliowego
(niedokrwistości megaloblastyczne)
2)nieprawidłowa synteza hemoglobiny
a) brak syntezy hemu niedobór żelaza
b) brak syntezy globin talasemie
3) mechanizmy nieznane lub wielorakie niedokrwistość syderoblastyczna, w przewlekłych
stanach zapalnych, z zaniku lub nacieczenia szpiku
501. Leukocytozy odczynowe - przykłady
1) zwiększenie liczby granulocytów obojętnochłonnych ostre infekcyjne zakażenia ropne, jałowe
stany zapalne np. związane z martwicą tkanek (zawałem serca, oparzeniami)
2) zwiększenie liczby granulocytów kwasochłonnych choroby alergiczne (astma, katar sienny)
alergie skórne, chor. pasożytnicze, reakcje polekowe, nowotwory (np. chłonniak Hodgkina),
kolagenozy, zap. drobnych naczyń, zatorowość na tle miażdżycy
3) zwiększenie liczby granulocytów zasadochłonnych często związane z procesem
mieloproliferacyjnym (np. przewlekłą białaczką szpikową)
4) zwiększenie liczby monocytów przewlekłe zakażenia (np. gruz
lica), bakteryjne zap. wsierdzia,
riketsjozy, malaria, kolagenozy, stany zapalne jelita grubego (CU)
5) zwiększenie liczny limfocytów przewlekła stymulacja immunologiczna (np. gruz
lica, bruceloza),
infekcje wirusowe (WZW A, CMV, EBV), zakażenie krztuścem
502. Prekursorowe (limfoblastyczne) białaczki z komórek B i T - cechy kliniczne i
morfologiczne
" nowotwory z pre-B rozwijajÄ… siÄ™ pierwotnie w szpiku, z pre-T w grasicy
" w większości przypadków dochodzi do przejścia w postać białaczkową  przeważnie w ostrą
białaczkę limfatyczną (ALL)
Pre-B
" szczyt zachorowań w 4 r.ż.
" limfoblasty o rozproszonej chromatynie, małe jąderka
" przeważnie przebiega jako ostra białaczka
Pre-T
" przeważnie u młodych chłopców w 15-20 r.ż.
" limfoblasty o nieregularnych zarysach jąder, rozproszona chromatyna, małe jąderka, skąpa
cytoplazma
" może wystąpić jako guz śródpiersia lub ostra białaczka
Cechy kliniczne ALL:
" nagły, burzliwy początek
" upośledzenie czynności szpiku łatwe męczenie (niedokrwistość), gorączka (brak odporności w
wyniku leukopenii), krwawienia z nosa, dziąseł, wybroczyny na skórze (trombocytopenia)
" bóle kostne i zwiększona wrażliwość na ucisk (nacieki białaczkowe na szpik i okostną)
" uogólnione powiększenie węzłów, śledziony i wątroby
" objawy ze strony OUN bóle głowy, wymioty, porażenia nerwów obwodowych wskutek nacieków
w oponach mózgu
" w bad. Lab. niedokrwistość, leukocytoza czasem >100tys/µl, blasty w rozmazach krwi i szpiku
(mogÄ… stanowić 60-100% kom.), trombocytopenia <100tys/µl
" najlepsze rokowanie u dzieci w wieku 2-10 lat
morfologia:
" w barwieniu Wrighta-Giemsy limfoblasty majÄ… zbitÄ… chromatynÄ™, 1 lub 2 jÄ…derka;
" cytoplazma limfoblastów często zawiera PAS(+) wtręty
503. Przewlekła białaczka limfatyczna - przebieg kliniczny, diagnostyka histopatologiczna.
Przebieg kliniczny:
" zazwyczaj u osób > 50 r.ż.
" często przebiega bezobjawowo
" niecharakterystyczne dolegliwości łatwe męczenie, spadek m.c., brak łaknienia, skłonność do
infekcji (hipogammaglobulinemia), niedokrwistość hemolityczna i trombocytopenia (na tle
autoimmunologicznym)
" powiększenie węzłów chłonnych, hepato- i splenomegalia
" średnie przeżycie 4-6 lat (część żyje ponad 10 lat i umiera z innej przyczyny)
" może przejść w bardziej agresywną formę (białaczkę prolimfocytową lub chłoniaka rozlanego z
dużych kom. B) śmierć w ciągu 12 msc.
morfologia:
" całkowicie zatarta budowa węzła przez rozlane nacieki z małych okrągłych limfocytów i
prolimfocytów
" brak atypii i rzadkie mitozy (jedynie w ogniskach prolimfocytów centra proliferacyjne)
" nacieki białaczkowe w szpiku, śledzionie, wątrobie
immunofenotyp:
" CD19 i CD20 (pan-B), CD23, CD5
504. Chłoniak z komórek płaszcza - objawy kliniczne, diagnostyka histopatologiczna
" 4% chłoniaków niehodgkinowskich, głównie u osób starszych
objawy kliniczne:
" osłabienie, powiększenie węzłów
" od początku zajęcie szpiku, śledziony, wątroby i często przewodu pokarmowego
" agresywne, nieuleczalne, średnie przeżycie 3-5 lat
morfologia:
" kom. nowotworowe nieznacznie większe od limfocytów z nieregularnymi szczelinowatymi jądrami
i niewyraz
nymi jÄ…derkami
" lymphomatoid polyposis podśluzówkowe guzki robiące wrażenie polipów zlokalizowane w
przewodzie pokarmowym
immunofenotyp:
" CD19 i CD20 (pan-B), CD5, immunoglobuliny powierzchniowe (IgM i IgD)
" nadekspresja cykliny D1
kariotyp:
" translokacja t(11;14) utrata kontroli nad cyklinÄ… D1
505. Chłoniak Hodgkina  charakterystyka kliniczna choroby, typy histologiczne
przebieg kliniczny:
" niebolesne powiększenie węzłów
" u młodszych pacjentów z podtypami I lub II brak objawów ogólnych  lepsze rokowanie (5-
letnie przeżycie prawie 100%)
" u chorych z podtypem III lub IV objawy układowe (gorączka, nieuzasadniony spadek m.c.,
świąd skóry, niedokrwistość)  gorsze rokowanie (5-letnie przeżycie ok 50%)
" ozdrowieńcy mają podwyższone ryzyko: ostrej białaczki, raka płuc, czerniaka złośliwego, raka
piersi, niektórych form chłoniaków niehodgkinowskich
morfologia:
" komórki Reed-Sternberga wielo- lub jednojądrowe
" komórki o podwójnych lustrzanych jądrach lub dwóch płatach, każdy z dużym kwasochłonnym
jÄ…derkiem otoczonym jasnym rÄ…bkiem ('sowie oko') najbardziej charakterystyczne dla postaci
mieszanej, rzadziej w stwardnieniu guzkowym i b. rzadko w podtypie o przewadze limfocytów
typy histologiczne:
stwardnienie guzkowe (najczęstsza forma)
" komórki lakunarne (specjalny rodzaj kom. RS) duże kom. o pojedynczym wielopłatowym
jÄ…drze, licznych jÄ…derkach i obfitej cytoplazmie. Po utrwaleniu cytoplazma obkurcza siÄ™
pozostawiając dookoła kom. jasną przestrzeń (lakunę) ekspresja CD15 i CD30
" pasma kolagenu dzielÄ…ce utkanie limfoidalne na wyraz
ne guzki
" nacieki z limfocytów, granulocytów kwasochłonnych, histiocytów, kom. lakunarnych, rzadko kom.
RS
postać mieszana (najczęstsza forma u osób >50 r.ż., przeważnie u M)
" bardzo liczne kom. RS zmieszane w naciekach z małymi limfocytami, granulocytami
kwasochłonnymi, kom. plazmatycznymi, histiocytami
" częściej niż w innych podtypach proces zaawansowany z objawami ogólnymi
postać z przewagą limfocytów (5%)
" obfite nacieki z limfocytów i histiocytów, często duże niezbyt wyraz
ne guzki
" liczne komórki L&H z wielopłatowym delikatnym jądrem o kształcie przypominającym prażoną
kukurydzÄ™ (popcorn cells)
" u większości zajęte tylko węzły szyjne lub pachowe b. dobre rokowanie
506. Histiocytozy z komórek Langerhansa - postacie kliniczno-morfologiczne
ostra rozsiana histiocytoza z kom. Langerhansa (choroba Letterera-Siwe)
" przeważnie przed 2 r.ż., rzadko u starszych dzieci i dorosłych
" dominują zmiany skórne powstałe wskutek nacieku z nowotworowych kom. Langerhansa
przypominajÄ… wykwity Å‚ojotokowe
" powiększenie śledziony, wątroby i węzłów chłonnych
" zmiany w płucach
" ogniska osteolizy w kościach
" rozległe nacieczenie szpiku niedokrwistość, trombocytopenia, zaburzenia odporności
" bez leczenia szybko śmierć, po intensywnej chemii 5-letnie przeżycie ok 50%
jedno- i wieloogniskowy ziarniniak kwasochłonny
" nacieki w części rdzennej kości (z mieszaniny histiocytów, granulocytów obojętno- i
kwasochłonnych, limfocytów, kom. plazmatyczych), które niszczą i rozpychają struktury kostne
" najczęściej zajęte: sklepienie czaszki, żebra i kość udowa
" nacieki mogą również wystąpić w: skórze, płucach i żołądku
zmiany jednoogniskowe
" najczęściej w kości, mogą przebiegać bezobjawowo lub wywoływać ból i zwiększoną wrażliwość
na ucisk, niekiedy patologiczne złamania
" wyleczenie samoistne, po miejscowym wycięciu lub radioterapii
zmiany wieloogniskowe
" przeważnie u dzieci, objawiają się gorączką, wykwitami na skórze (głównie czaszce i kanale
usznym), często zapaleniem ucha środkowego i wyrostka sutkowego oraz infekcjami GDO
" u 50% moczówka prosta na skutek nacieków podwzgórza w okol. szypuły
" triada Handa-Schullera-Christiana ubytki kostne w sklepieniu czaszki, wytrzeszcz i
moczówka prosta
507. Przyczyny małopłytkowosci - podział i przykłady
Podział:
A) Zmniejszenie wytwarzania płytek
1) uogólnione schorzenia szpiku
- niedokrwistość aplastyczna, wrodzona i nabyta
- nacieczenie szpiku w przebiegu białaczki lub raka
2) wybiórcze uszkodzenie prod. płytek
- polekowe alkohol, tiazydy, leki cytotokstyczne
- zakaz
ne odra, HIV
3) nieefektywna czynność płytkotwórca
- niedokrwistość megaloblastyczna
- nocna napadowa hemoglobinuria
B) Skrócony czas przeżycia płytek
1) niszczenie na tle immunologicznym
- autoimmunologiczne samoistna plamica nadpłytkowa, SLE
- izoimmunologiczne poprzetoczeniowe, noworodków
- polekowe po kwinidynie, heparynie, zwiÄ…zkach siarkowych
- zakaz
ne mononukleoza zakaz
na, infekcje CMV i HIV
2) niszczenie nieimmunologiczne
- DIC
- plamica zakrzepowa małopłytkowa pytanie 361
- olbrzymie naczyniaki
- hemolityczna niedokrwistość mikroangiopatyczna
C) Sekwestracja
1) hipersplenizm
D)Rozcieńczenie krwi
samoistna plamica małopłytkowa
" głównie u kobiet w 20-40 r.ż.
" podłoże autoimmunologiczne p/ciała antytrombocytarne p/glikoproteinom IIb/IIIa lub
kompleksom Ib/IX. U niektórych autoprzeciwciała wiążą się z megakariocytami i upośledzają
wytwarzanie płytek
" większość p/ciał powstaje w śledzionie i tam też są niszczone płytki (rozmiar śledziony pozostaje
prawidłowy) po splenektomii u >2/3 liczba płytek wraca do normy
" objawy kliniczne: łatwe tworzenie się sińców, krwawienia z nosa i dziąseł, niebezpieczne są
wewnątrzczaszkowe wylewy podoponowe (zwłaszcza podczas steroidoterapii)
508. Osoczowe skazy krwotoczne  przykłady
Podział:
A) wrodzone
1) Choroba von Willebranda
2) Hemofilia A
3) Hemofilia B
B) nabyte
1) zaburzenia krzepnięcia wywołane nidoborem wit. K
2) zaburzenia krzepnięcia w chor. wątroby
3) DIC
4) inne (np. patologiczne inhibitory krzepnięcia)
choroba von Willebranda
" najczęściej dziedziczona autosomalnie dominująco
" niedobór glikoproteiny vWF, który stabilizuje cz. VIII wtórny niedobór cz. VIII zaburzona
pierwotna jak i wtórna hemostaza
" w bad. lab przedłużony APTT, zmniejszona akt. cz. VIII, przedłużony czas krwawienia
hemofilia A
" dziedziczenie recesywne z X
" niedobór cz. VII (<1% normy  postać ciężka, 1-5% - postać umiarkowana, 5-49% - postać
Å‚agodna)
" masywne krwawienia po urazach i zabiegach, samoistne wylewy (szczególnie do stawów)
" w bad. lab. przedłużony APTT, PT i l. płytek prawidłowe
hemofilia B (choroba Christmasa)
" dziedziczenie recesywne z X
" niedobór cz. IX
" objawy kliniczne jak w hemofilii A
zaburzenia krzepnięcia wywołane niedoborem wit. K
" możliwe upośledzenie: wytwarzania (brak flory bakteryjnej jelit), wchłaniania (zahamowanie
wydz. żółci), wykorzystywania wit. K (doustne antykoagulant np. acenokumarol)
" w bad. Lab przedłużony PT, prawidłowy APTT, czas trombinowy i czas krwawienia
zaburzenia krzepnięcia w chor. wątroby
" zmniejszenie stężenia cz. krzepnięcia (z wyj. fibrynogenu, vWF i cz. VIII)
" przedłużony PT, małopłytkowość
DIC pytanie 604
509. Przyczyny powiększenia śledziony. Hypersplenizm
A) masywne powiększenie śledziony (>1000 g)
1. przewlekłe procesy mieloproliferacyjne (np. przewlekła białaczka szpikowa)
2. przewlekła białaczka limfatyczna
3. białaczka włochatokomórkowa
4. chłoniaki
5. zimnica (malaria)
6. choroba Gauchera
7. rzadko pierwotne npl śledziony
B) umiarkowane powiększenie śledziony (500-1000 g)
1. przewlekły zastój krwi (nadciśnienie wrotne, niedrożność ż. Śledzionowej)
2. ostre białaczki
3. dziedziczna sferocytoza
4. ostra talasemia
5. niedokrwistość hemolityczna na tle autoimmunologicznym
6. skrobiawica
7. choroba Niemanna-Picka
8. histiocytoza z kom. Langerhansa
9. przewlekłe stany zapalne śledziony
10. gruz
lica, sarkoidoza, dur brzuszny
11. przerzuty raka lub mięsaka
C) nieznaczne powiększenie śledziony (<500 g)
1. ostre zapalenie śledziony
2. ostre przekrwienie śledziony
3. mononukleoza zakaz
na
4. chor. z wysokÄ… gorÄ…czkÄ… posocznica, SLE, infekcje pokarmowe
Hipersplenizm sekwestracja i nadmierne niszczenie krwinek przez makrofagi. Zwykle dotyczy
erytrocytów, neutrofilów i płytek krwi. Badaniem potwierdzającym jest ocena morfologii krwi obwodowej
(cytopenia) i biopsja aspiracyjna szpiku (wzmożona hematopoeza). Hipersplenizm zwykle wiąże się z
powiększeniem śledziony ale nie ma ścisłej zależności między jego nasileniem a stopniem powiększenia.
Gdy powiększenie jest spowodowane np. skrobiawicą lub przerzutem npl to hipersplenizm nie występuje.
/Szczeklik s. 1403/
510. Grasiczaki  cechy kliniczne, typy histologiczne
" guzy, których elementem nowotworowym jest wyłącznie nabłonek
typy:
A) grasiczak łagodny (najczęstsze)
B) grasiczak złośliwy
1) typ I
2) typ II
morfologia:
" makro zbite masy o szarobiaławym zabarwieniu, średnicy 15-20 cm, przeważnie otorebkowane
grasiczaki Å‚agodne
ª% zbudowane z nabÅ‚onka i dojrzaÅ‚ych limfocytów, pola nabÅ‚onkowe przypominajÄ… utkanie
części rdzennej grasicy, kom. są wydłużone, wrzecionowate grasiczak rdzenny
ª% grasiczak mieszany kom. nabÅ‚onkowe bardziej zaokrÄ…glone przypominajÄ…ce skÅ‚Ä…dniki
prawidłowej kory grasicy
grasiczaki złośliwe
Typ I
" histologicznie brak cech złośliwości ale naciekają otoczenie czasem dając odległe
przerzuty
" składają się z komórek nabłonka (typu korowego z dużą ilością cytoplazmy) i licznych
limfocytów
" cecha char. naciekanie torebki i tkanek otaczajÄ…cych
Typ II (rak grasicy)
" makro mięsiste masy naciekające otoczenie, przerzutują do płuc
" większość to raki płaskonabłonkowe o wysokim lub niskim stopniu zróżnicowania
" często lymphoepithelioma  anaplastyczny rak z nabłonka typu korowego
" niektóre z tych guzów zawierają elementy genomu EBV podobne do raków
nosogardła
cechy kliniczne:
" przeważnie u osób w średnim wieku
" 30% bezobjawowo, 30-40% guz śródpiersia powodujący kaszel, duszność, zespół żyły górnej,
pozostałe objawy układowe, przeważnie myasthenia gravis
" choroby towarzyszące hipogammaglobulinemia, SLE, wybiórcza aplazja czerwonokrwinkowa