644. Zespół MEN 1 (zespół mnogiej gruczolakowatości t. 1) /Robbins s. 860+Szczeklik s. 1174/
" dziedziczony autosomalnie dominująco,
" gen zlokalizowany na 11 chromosomie, jest genem supresorowym nowotworu
" rokowanie śmierć ok. 50 r.ż.
" rozpoznanie zajęcie 2 z 3 kluczowych narządów (gdy choroba występuje w rodzinie zajęcie 1)
zajęte narządy (3P):
" przytarczyce (95%) pierwotna nadczynność wskutek wielogruczołowej hiperplazji przytarczyc,
rozwija się do 40 r.ż., często długo nie daje objawów
" trzustka (>40%) dokrewne guzy trzustki są główną przyczyną zgonów, zazwyczaj są
agresywne:
1. guzy gastrynowe zesp. Zollingera  Ellisona, najczęściej drobne guzy w dwunastnicy,
zwykle złośliwe, przerzutują do węzłów i wątroby
2. guzy insulinowe najczęściej pojedyncze i łagodne
" przysadka (>30%) najczęściej makrogruczolak wydzielający prolaktynę, rzadziej somatotropinę
" oskrzela, grasica rakowiaki
645. Zespół MEN 2A (zespół Sipple'a)
" dziedziczony autosomalnie dominująco, gen RET na 10 chromosomie
zajęte narządy:
" tarczyca rak rdzeniasty u 95% nieleczonych przed 20 r.ż., guzy są wieloogniskowe, ogniska
hiperplazji kom. C w sąsiadującej tk. Tarczycy
" rdzeń nadnerczy u 50% guz chromochłonny nadnerczy
" przytarczyce u 30% hiperplazja z pierwotną nadczynnością przytarczyc
646. Zespół MEN 2B (zespół Williama)
" rak rdzeniasty tarczycy jest b. agresywny, rozwija się już u małych dzieci i z
le rokuje 
towarzyszy zespół anomalii fenotypowych (nerwiaki i nerwiakozwojaki błon śluzowych),
wydłużona żuchwa, cechy marfanoidalne
" brak pierwotnej nadczynności przytarczyc
" przerost zwojów nerwowych podśluzówkowych w jelicie grubym upośledzenie czynności