Wada serca  Wikipedia, wolna encyklopedia file:///C:/Documents and Settings/marek/Pulpit/do wydruku Danusia/W...
Wada serca
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Wada serca (łac. vitium cordis)  wrodzona lub nabyta nieprawidłowość anatomiczna budowy serca,
polegająca na obecności nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami serca lub/i du\
ymi naczyniami
bezpośrednio do nich uchodzących, albo/i na nieprawidłowej budowie i funkcji zastawek serca. Wrodzone
wady serca powstają na skutek nieprawidłowej organogenezy podczas rozwoju płodu.
Powy\
sza definicja jest "klasycznym" określeniem tego stanu, funkcjonującym w polskim (a tak\
e
niemieckim) piśmiennictwie medycznym. W literaturze anglosaskiej ogólniejsze pojęcie "wady serca"
zastąpiono określeniem ang. congenital heart defect lub congenital heart faliure, odnoszącym się tylko do
wrodzonych nieprawidłowości budowy anatomicznej serca i du\
ych naczyń.
Spis treści
1 Nazewnictwo[1] i podziały wad serca
2 Nabyte wady serca
2.1 Przyczyny
2.2 Najczęściej występujące nabyte wady serca
3 Wrodzone wady serca
3.1 Przyczyny
3.2 Patofizjologia i następstwa wrodzonych wad serca
3.3 Najczęściej spotykane wrodzone wady serca
3.3.1 Wady niesinicze
3.3.2 Wady póz
nosinicze
3.3.3 Wady wczesnosinicze
4 Leczenie wad serca
5 Przypisy
Nazewnictwo[1] i podziały wad serca
Zasadniczym podziałem wad serca jest podział na:
wady serca wrodzone (łac. vitia cordis congenitia)
wady serca nabyte (łac. vitia cordis acquisitia)
Wady nabyte są wadami zastawkowymi, wady wrodzone zwykle dotyczą innych struktur serca, a stosunkowo
rzadko zastawek.
Wady zastawkowe dzieli się na:
wady zastawkowe proste (łac. vitia cordis simplices)
niedomykalności (łac. insufficientiae)
zwę\
enia (łac. stenoses)
wady zastawkowe zło\
one (łac. vitia cordis compositae): niedomykalność ze zwę\
eniem w jednej
zastawce
wady zastawkowe kombinowane (łac. vitia cordis combinatae): wada dotycząca dwóch ró\
nych
zastawek
1 z 5 2010-11-04 21:33
Wada serca  Wikipedia, wolna encyklopedia file:///C:/Documents and Settings/marek/Pulpit/do wydruku Danusia/W...
Ponadto wady zastawkowe serca mo\
na podzielić na:
wady organiczne: związane z obecnością zmian patologicznych w obrębie zastawek lub w aparacie
ścięgnistym zastawek (mogą być to zwę\
enia lub niedomykalności)
wady czynnościowe: wtórnie wywołane skutkami nieprawidłowej pracy serca (rozszerzenie pierścienia
ścięgnistego zastawki w wyniku przerostu serca) lub nieprawidłową funkcją mięśni brodawkowatych.
W odniesieniu do wypadania płatka zastawki dwudzielnej (łac. prolapsus cuspis valvae mitralis, ang
mitral-valve prolapse (MVP)), zwanego tak\
e zespołem Barlowa nie ma pełnej zgodności, czy schorzenie to
ma podło\
e genetyczne (śluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej np. w przebiegu subklinicznej formy
choroby Marfana), czy jest ono wynikiem innych schorzeń (choroby niedokrwiennej serca, choroby
reumatycznej).
Nabyte wady serca
Przyczyny
Nabyte wady serca są najczęściej skutkiem przebytego zapalenia wsierdzia w wyniku choroby reumatycznej.
Rzadszymi przyczynami nabytych wad zastawkowych są: bakteryjne zapalenia wsierdzia, zapalenie wsierdzia
w przebiegu tocznia rumieniowatego (zapalenie typu Libmana-Sachsa). Częstą przyczyną niezapalną
niedomykalności, a póz
niej zwę\
enia zastawki mitralnej jest idiopatyczne wapnienie pierścienia ścięgnistego
tej zastawki (u chorych z nadciśnieniem tętniczym). Niedomykalność zastawki mitralnej mo\
e być tak\
e
związana z dysfunkcją mięśni brodawkowatych lewej komory serca, np. w przebiegu choroby niedokrwiennej
serca, co objawia się zespołem wypadania płatka zastawki mitralnej.
Zapalenie reumatyczne wsierdzia najczęściej dotyczy lewej komory serca, stąd nabyte wady serca zwykle
obejmują zastawkę dwudzielną lub półksię\
ycowatą aorty. Zastawki prawego serca rzadko są miejscem
powstania organicznych wad nabytych, z wyjątkiem zapalenia w przebiegu tocznia rumieniowatego.
Natomiast czynnościowe wady nabyte serca powstające w przebiegu przerostu serca, wynikają ze zmiany
konfiguracji serca w przebiegu nadciśnienia w tętnicach du\
ego układu krą\
enia lub tętnicach płucnych
(małego układu krą\
enia). Skutkiem tego jest rozszerzenie pierścieni ścięgnistych zastawek i powstanie
niewydolności zastawki ( rozejście się płatków zastawek).
Najczęściej występujące nabyte wady serca
niedomykalność zastawki mitralnej (dwudzielnej)
(łac. insufficientia valvae mitralis) i jej szczególna
postać:
zespół wypadania płatka zastawki mitralnej
zwę\
enie zastawki mitralnej (dwudzielnej) (łac.
stenosis ostii venosi sinistri)
zwę\
enie zastawki aortalnej (łac. stenosis ostii
arteriosi sinistri)
niedomykalność zastawki aortalnej (łac.
insuficientia valvae semilunaris aortae)
niedomykalność zastawki trójdzielnej (łac.
insufficientia valvae tricuspidalis cordis)
Zwę\
enie zastawki mitralnej (preparat sekcyjny,
widok od strony lewego przedsionka)
Wrodzone wady serca
Przyczyny
2 z 5 2010-11-04 21:33
Wada serca  Wikipedia, wolna encyklopedia file:///C:/Documents and Settings/marek/Pulpit/do wydruku Danusia/W...
W krajach europejskich wrodzone wady serca są rozpoznawane u ok. 0,8 1% \
ywo urodzonych
noworodków. W Polsce stanowią drugą co do częstości przyczynę zgonów noworodków, zaraz po chorobach
okresu okołoporodowego. W większości przypadków (90%) przyczyna powstania wrodzonej wady serca jest
nieznana. Pozostałe wiązane są z wadami genetycznymi oraz wpływem czynników teratogennych. Zarówno
mutacje pojedynczego genu jak i anomalie chromosomalne mogą mieć wpływ na powstawanie defektów.
Istnieją pewne predyspozycje genetyczne które wykazano w trisomiach chromosomów: 21 (zespół Downa),
13 (zespół Pataua) i 18 (zespół Edwardsa). Wrodzone wady serca równie\
częściej występują u dzieci z
innymi zespołami wrodzonymi, jak np. Turnera, Noonan, Alagille'a oraz Marfana i Ehlersa-Danlosa, Hurler,
Di George'a, osteogenesis imperfecta i inne. Tak\
e zespoły innych wad rozwojowych współistnieją z
defektami serca, m.in.: zespół Klippla-Feila, zespół Rubinsteina-Taybiego, asocjacja VACTERL, zespół
CHARGE, itp. Stwierdzono zale\
ność między pojawianiem się wad serca u dzieci a ich wcześniejszym
występowaniem w rodzinie (do 10% ryzyka w przypadku wady serca u matki). Wrodzone wady serca
pojawiają się u często u noworodków, których matki w pierwszym trymestrze cią\
y chorowały na niektóre
choroby wirusowe, zwłaszcza na ró\
yczkę (łac. rubeolla) (przetrwały przewód tętniczy oraz zwę\
enie tętnicy
płucnej), stosowały niektóre leki (hydantoina, sole litu, talidomid, witaminę A) lub nadu\
ywały alkoholu.
Spośród innych czynników teratogennych zwiększających ryzyko wymienia się nieuregulowaną cukrzycę
matki w czasie cią\
y, padaczkę (zwłaszcza postać grand mal; najprawdopodobniej niedotlenienie podczas
ataków oraz wpływ leków), toczeń rumieniowaty układowy.
Patofizjologia i następstwa wrodzonych wad serca
Ze względu na wpływ na utlenowanie krwi, wady dzieli się na wczesnosinicze, póz
nosinicze i niesinicze.
Obecność sinicy (łac. cyanosis) jako objawu wady serca związana jest z du\
ą domieszką w krwi tętniczej
hemoglobiny nieutlenowanej (powstaje gdy stę\
enie hemoglobiny nieutlenowanej przekracza 5 g%). Ilość tej
hemoglobiny i nasilenie sinicy zale\
ą od wielkości przepływu krwi \
ylnej do tętnic du\
ego układu krą\
enia, z
pominięciem płuc.
Najczęściej spotykane wrodzone wady serca
Wady serca wrodzone są klasyfikowane i dzielone w rozmaity sposób. Najczęściej oparte są one na obecności
lub braku charakterystycznych objawów klinicznych (wady wczesnosinicze, póz
nosinicze i bezsinicze), (wady
ze zmniejszonym, zwiększonym i prawidłowym przepływem płucnym) oraz na opisie zmian anatomicznych,
grupowanych w zespoły (zwykle dotyczących zaburzeń określonego etapu rozwoju płodowego serca).
Wady niesinicze
Wadami niesiniczymi są takie wrodzone nieprawidłowości, w których istnieje utrudnienie przepływu krwi, bez
przecieków pomiędzy krą\
eniem małym i du\
ym.
koarktacja aorty czyli zwę\
enie łuku aorty (łac. coarctatio aortae)
nad więzadłem tętniczym (postać dziecięca, z zachowaniem dro\
ności przewodu tętniczego)
pod więzadłem tętniczym (postać dorosłych)
zwę\
enie aorty (łac stenosis aortae, atresia aoratae)
zwę\
enie aorty zastawkowe (niedorozwój płatków zastawki półksię\
ycowatej aorty, często z
fibroelastozą wsierdzia)
zwę\
enie aorty podzastawkowe
zwę\
enie aorty nadzastawkowe
izolowane zwę\
enie tętnicy płucnej (łac. stenosis arteriae pulmonalis)  tj. takie które występuje
niezale\
nie od innych nieprawidłowości, obserwowanych w np w tetralogii Fallota
anomalia Ebsteina
wrodzone zwę\
enie lewego ujścia \
ylnego (zastawki dwudzielnej) (łac. stenosis ostii venosi congenita)
wrodzona niedomykalność zastawki dwudzielnej (łac. insufficientia valvae mitralis congenita)
zespół Lutembachera (syndroma Lutembacher): wrodzone zwę\
enie lewego ujścia \
ylnego + ubytek w
3 z 5 2010-11-04 21:33
Wada serca  Wikipedia, wolna encyklopedia file:///C:/Documents and Settings/marek/Pulpit/do wydruku Danusia/W...
przegrodzie międzyprzedsionkowej
dwupłatkowa zastawka aorty (łac. valva bicuspidalis aortae)
Wady póz
nosinicze
Wadami póz
nosiniczymi są takie wady, w których początkowo występuje przeciek lewo-prawy (z
"wysokociśnieniowej" komory lewej do "niskociśnieniowego" serca prawego), a następnie  wyniku przerostu
nadmiernie obcią\
onego mięśnia komory prawej dochodzi do zmiany gradientu ciśnień w jamach serca i
odwrócenia przecieku na prawo-lewy.
ubytek przegrody międzykomorowej (łac. defectus septi interventricularis, ang. ventricular septal
defect VSD)
ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (łac. defectus septi interatrialis, ang. atrial septal defect
ASD)
ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej (łac. defectus septi atrioventricularis, ang.
atrioventricular septal defect AVSD)
przetrwały przewód tętniczy Botalla (łac. ductus arteriosus persistens, ang. patent ductus arteriosus
PDA)
kanał przedsionkowo-komorowy
Wady wczesnosinicze
Wady wczesnosinicze są takimi wadami, w których od początku \
ycia pozapłodowego występuje przeciek
prawo-lewy (z prawego serca do lewego serca).
tetralogia Fallota (łac. tetralogia Fallot): zwę\
enie tętnicy płucnej + ubytek w przegrodzie
międzykomorowej + odejście aorty znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jez
dziec" +
przerost mięśnia prawej komory
przeło\
enie głównych naczyń (łac. transpositio vasorum)
zarośnięcie zastawki trójdzielnej (łac. atresia valvae tricuspidalis)
wspólny pień tętniczy
całkowite nieprawidłowe przyłączenie \
ył płucnych, inaczej całkowicie nieprawidłowe połączenie \
ył
płucnych lub całkowicie nieprawidłowy spływ \
ył płucnych (ang. total anomalous pulmonary venous
connection TAPVC)
pentalogia Fallota (tzw. skorygowana tetralogia Fallota): zwę\
enie tętnicy płucnej + ubytek w
przegrodzie międzykomorowej + przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody
międzykomorowej "aorta-jez
dziec") + przerost mięśnia prawej komory + przetrwały otwór owalny lub
ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
trylogia Fallota
choroba Eisenmengera (łac. morbus Eisenmenger): ubytek w przegrodzie międzykomorowej +
przesunięcie w prawo odejścia aorty (znad ubytku przegrody międzykomorowej "aorta-jez
dziec")
zespół hipoplazji lewego serca, HLHS
Leczenie wad serca
Wady serca leczy się za pomocą metod chirurgicznych. Korekcja wady ma na celu przywrócenia
prawidłowego przepływu krwi i warunków hemodynamicznych w sercu. W wypadku wad zastawkowych
wykonuje się komisurotomię lub są wszczepiane biologiczne zastawki serca (obecnie najczęściej pochodzenia
zwierzęcego)lub zastawki sztuczne. Istotnym jest, aby korekcję kardiochirurgiczną wykonać przed rozwojem
wtórnego nadciśnienia płucnego (reakcja Eisenmengera). Istota problemu polega na tym, \
e podwy\
szenie
ciśnienia krwi w krą\
eniu małym wywołuje nieodwracalne zmiany przerostowe w ścianie naczyń płucnych, w
wyniku których dochodzi do upośledzenia dyfuzji gazów w płucach. Celem oceny stany naczyń płucnych w
niektórych pediatrycznych ośrodkach kardiochirurgicznych wykonuje się diagnostyczną oligobiopsję płuca
oraz pomiary morfometryczne grubości naczyń płucnych.
4 z 5 2010-11-04 21:33
Wada serca  Wikipedia, wolna encyklopedia file:///C:/Documents and Settings/marek/Pulpit/do wydruku Danusia/W...
Niekiedy mo\
na zastosować tak\
e przezskórne, a nawet wewnątrzmaciczne leczenie niektórych wad serca.
Przypisy
1. ę! Coraz częściej, szczególnie w medycynie anglosaskiej, nazwy łacińskie czy w języku ojczystym są zastępowane przez
nazwy w języku angielskim, głównie skróty nazw angielskich.
Przeczytaj zastrze\
enia dotyczące pojęć medycznych i pokrewnych w Wikipedii!
y
ródło  http://pl.wikipedia.org/wiki/Wada_serca
Kategorie: Choroby układu krą\
enia " Neonatologia " Pediatria
Tę stronę ostatnio zmodyfikowano 12:57, 7 wrz 2010. Tekst udostępniany na licencji Creative
Commons: uznanie autorstwa, na tych samych warunkach, z mo\
liwością obowiązywania dodatkowych
ograniczeń. Zobacz szczegółowe informacje o warunkach korzystania.
Zasady ochrony prywatności O Wikipedii Informacje prawne
5 z 5 2010-11-04 21:33