nerki 1 tabelka

PATOGENEZA KŁĘBUSZKOWYCH ZAPALEŃ NEREK
CHOROBA

1. Kłębuszkowe zapalenie nerek wywołane krążącymi kompleksami immunologicznymi

- wywołane przez kompleksy immunologiczne

- antygen nie wywodzi się ze struktur kłębuszka (endogenny – jak w SLE lub egzogenny – w następstwie zakażeń bakteryjnych, wirusowych, pasożytniczych lub wywołanych przez krętki)

- do uszkodzenia dochodzi zwykle na skutek wiązania dopełniacza

2. Kłębuszkowe zapalenie nerek wywołane kompleksami immunologicznymi powstającymi in situ

- przeciwciała reagują bezpośrednio z antygenami związanymi ze strukturami kłębuszka

a. Kłębuszkowe zapalenie nerek związane z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszka (glomerulopatia anty-GBM)

- najlepszym modelem jest tzw. klasyczne KZN typu anty-GBM

- charakter autoimmunologiczny

- ciężkie uszkodzenie kłębuszków; rozwój gwałtownie postępującego KZN z obecnością półksiężyców

- w niektórych przypadkach – reagują krzyżowo z błoną podstawną pęcherzyków płucnych; jednoczesne zmiany w płucach i nerkach (zespół Goodpasture’a)

b. Kłębuszkowe zapalenie nerek typu Heymanna

- zapalenie typu błoniastego (model doświadczalny)

3. Kłębuszkowe zapalenie nerek na tle komórkowych mechanizmów odporności

Mediatory uszkodzenia immunologicznego

- KI atakujące błonę podstawną kłębuszka – nadmierna produkcja macierzy pozakomórkowej (pogrubienie błony podst. kłębuszka)

- bezpośrednie działanie cytotoksyczne (p/ciała skierowane przeciwko antygenom kłębuszkowym)

- monocyty i makrofagi (wydzielają wiele czynników aktywnych biologicznie)

- płytki krwi (wydzielają prostaglandyny i czynniki wzrostu)

- elementy komórkowe kłębuszka (wydzielają m.in. cytokiny – IL-1, metabolity kwasu arachidonowego, czynniki wzrostu, NO, endotelina

- pochodne włóknika (sprzyjają tworzeniu się nacieków leukocytarnych i proliferacji komórek kłębuszka)

4. Inne mechanizmy uszkodzenia kłębuszków nerkowych

a. Uszkodzenie komórek nabłonkowych

- wywołany przez p/ciała przeciwko antygenom podocytów, subst. toksyczne, niektóre cytokiny, etc.

b. Glomerulopatia w następstwie spadku tempa filtracji kłębuszkowej

- w następstwie zniszczenia znacznej liczby czynnych nefronów, ↓ GFR do 30-50% normy – progresja uszkodzenia aż do krańcowej niewydolności nerek

GLOMERULOPATIE I ZWIĄZANE Z NIMI ZESPOŁY CHOROBOWE

1. Zespół nerczycowy

- u dzieci – spowodowany pierwotnym uszkodzeniem nerek; u dorosłych – związany z chorobą układową

- najczęstsze układowe przyczyny zesp. nerczycowego: cukrzyca, amyloidoza, SLE

- pojawia się w: błoniastym KZN, nerczycy lipidowej (zmiana minimalna), ogniskowym twardnieniu kłębuszków, błoniasto-rozplemowym KZN, glomerulopatii rozplemowej

2. Submikroskopowe zapalenie nerek, zmiana minimalna (nerczyca lipidowa)

- najczęstsza przyczyna zespołu nerczycowego u dzieci (zwykle 2-3r.ż., choć może wystąpić w każdym wieku)

- rokowanie dobre

- steroidoterapia

- następstwo zaburzeń dotyczących limf. T (najprawdopodobniej)

- limf. T wytwarzają cytokiny/inne czynniki, przyczyniające się do zaniku wypustek podocytów (IL-8, TNF)

- zmniejszona ekspresja nefryny, nieprawidłowa lokacja

- mutacje w genie nefryny – wrodzony zespół nerczycowy (morfologia zmiany minimalnej)

3. Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (nefropatia błoniasta)

- powoli postępująca

- głównie 30-50r.ż.

- nefropatia błoniasta wtórna – powodują ją zakażenia, nowotwory złośliwe, schorzenia autoimmunologiczne, sole nieorganiczne, leki; 85% ma charakter idiopatyczny (pierwotny)

- choroba autoimmunologiczna związana z genami podatności, a wywołana przez p/ciała skierowane przeciwko auto-Ag nerki

- choroba związana z KI (z Ag egzogennymi – np. wirusa WZW B, lub endogennymi – np. DNA w przypadkach SLE)

- większość przypadków idiopatycznych – związana z p/ciałami reagującymi z Ag własnymi kłębuszka lub Ag osadzonymi w jego obrębie

- duże podobieństwo zmian do tych obserwowanych w zap. nerek t. Heymanna

- skłonność do zachorowania związana jest z locus HLA, które wpływa na zdolność produkcji p/ciał przeciwko Ag nefrytogennemu (geny podatności)

4. Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych

- podobny obraz w zesp. nerczycowym, zakażeniu HIV, uzależnieniu od heroiny; jako zmiana wtórna w innych glomerulopatiach (np.: nefropatia IgA); składowa glomerulopatii w następstwie ↓ GFR; jako idiopatyczna choroba dziedziczna (następstwo mutacji genów białek cytoszkieletu podocytów); zaburzenie pierwotne

- u dzieci – ważne, żeby odróżnić od zmiany minimalnej (odmienny przebieg kliniczny)

- u pacjentów po przeszczepie – często nawrót choroby (koncepcja uszkodzenia w wyniku mediatora krążącego w ustroju)

a. Ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSG) – wariant z zapadaniem się kłębuszków

- związana z zakażeniem HIV

- rokowanie – złe

- przebieg kliniczny – cięższy

5. Błoniasto-rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek

- rokowanie jest złe

a. Typ I

- 2/3 wszystkich przypadków

- najczęściej spowodowana krążącymi w ustroju KI związanymi z ch. posurowiczą

- występuje też w związku z antygenemią WZW B i C (głównie C), SLE, zakażeniem ujść przedsionkowo-komorowych, wtórnymi infekcjami

b. Typ II

- tzw. choroba gęstych złogów

- gorsze rokowanie

- skłonność do nawrotów u biorców przeszczepów nerek

- osocze pacjentów zawiera czynnik nefrytyczny C3 (C3NeF), mający zdolność aktywacji dopełniacza drogą alternatywną (jest to IG reagująca z konwertazą C3 alternatywnej drogi aktywacji dopełniacza)

- następstwem jest produkcja aktywnych biologicznie fragmentów dopełniacza

- C3NeF jest więc autoprzeciwciałem

- niedobór dopełniacza związany z intensywnym zużywaniem C3 i ↓ syntezy w wątrobie

6. Zespół nefrytyczny

- ostry zesp. nefrytyczny – następstwo ch. układowych (np.: SLE), lub pierwotny

a. Ostre rozplemowe (popaciorkowcowe, poinfekcyjne) kłębuszkowe zapalenie nerek

- charakter pierwotny

- jedna z najczęstszych glomerulopatii, wywołanych przez KI

- Ag egzo- lub endogenny (odpowiednio – np.: zapalenie poinfekcyjne lub SLE)

- paciorkowce, gronkowce, pneumokoki, wirusy

- typowe elementy choroby związane z KI (niedobór dopełniacza, ziarniste złogi IgG i dopełniacza na błonie podstawnej)

- kluczowe Ag: endostreptozyna, pronefrytyczne białko wiążące plazminę

b. Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (z półksiężycami)

- jest zespołem klinicznym, nie odrębną postacią glomerulopatii

- przeważnie uszkodzenie na drodze immunologicznej

- półksiężyce mogą doprowadzić do zamknięcia przestrzeni Bowmana i uciśnięcia kłębuszka

- leczenie z wyboru – dializy lub przeszczep nerki

- zajęcie <80% kłębuszków – rokowanie jest nieco lepsze

- dzieli się na 3 typy

► typ I (p/ciała przeciw błonie podstawnej)

- duża skuteczność plazmaferez

► typ II (związany z KI)

- może być powikłaniem innych zapaleń nerek o tym charakterze (popaciorkowcowe, SLE, nefropatia IgA, plamica Schönleina-Henocha)

- znikoma skuteczność plazmaferez; leczenie ch. podstawowej

► typ III (skąpoimmunologiczny, związany z ANCA)

- p/ciała ANCA w surowicy

- komponenta układowego zapalenia naczyń (elementy charakterystyczne dla polyarteritis nodosa, ziarniniaka Wegenera)

c. Nefropatia IgA (ch. Bergera)

- najczęstsza glomerulopatia na świecie

- zwykle dzieci i młodzi dorośli

- jedna z najczęstszych przyczyn nawrotowego krwiomoczu

- częste występowanie u pacjentów z ch. trzewną i ch. wątroby (upośledzenie usuwania kompleksów IgA z żółcią – wtórna nefropatia IgA)

- zwykle ↑ stęż. IgA (nadmierna produkcja w szpiku kostnym)

- czasami KI zawierające IgA

- predyspozycje genetyczne

- wolniejsze usuwanie IgA z osocza

- odkładanie się w mezangium; tam aktywacja dopełniacza drogą alternatywną, w konsekwencji – uszkodzenie kłębuszków

d. Dziedziczne zapalenie nerek

- występuje rodzinnie

- najlepiej poznany – zespół Alporta

► zespół Alporta

- częściej dotyczy mężczyzn (cięższy przebieg)

- stwierdzana w wieku 5-20 lat (krwiomocz, białkomocz); 20-50r.ż. – niewydolność nerek

- dziedziczenie autosomalne recesywne w sprzężeniu z chromosomem X (przebieg łagodny), lub częściej – autosomalnie dominująco

7. Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek

- jedna z zejściowych form powyższych glomerulopatii

- istotna przyczyna krańcowej niewydolności nerek, przebiegająca jako przewlekła niewydolność tego narządu

- przyczyna 30-50% dializ lub przeszczepu nerki

- w chwili rozpoznania – rozległe zmiany w kłębuszkach, uniemożliwiające lub utrudniające rozpoznanie pierwotnej przyczyny

- stadium zejściowe gwałtownie postępującego KZN, zapalenia błoniastego, błoniasto-rozplemowego oraz ogniskowego segmentalnego stwardnienia kłębuszków nerkowych.

- najczęściej – młodzi dorośli, osoby w średnim wieku

- rokowanie – złe w przypadkach nieleczonych; wiąże się z wystąpieniem mocznicy i zgonem

- leczenie – dializy, przeszczep nerki


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
tabelki dla leniuchów
Nerki fizjologia nerek wyklad 0 Nieznany (2)
ćw 10 tabelki do protokołu
Tabelka pomiarowa do 21, BIOTECHNOLOGIA POLITECHNIKA ŁÓDZKA, CHEMIA FIZYCZNA
pomocna tabelka, Politologia UMCS (2005 - 2010) specjalność samorząd i polityka lokalna, Międzynarod
tabelka2008, EiE labo, Elektronika i Energoelektronika. Laboratorium, 00.Materiały o wyposażeniu lab
NERKI PRZEENERGETYZOWANE, MEDYCYNA
tabelka, pliki zamawiane, edukacja
[4]tabelka, Elektrotechnika AGH, Semestr II letni 2012-2013, Fizyka II - Laboratorium, laborki, labo
p ins tabelka, instalacje budowlane
Tabelka do lab-cw1, Studia Budownictwo PB, 5 semestr, laborki metal
RĘKA i STOPA (Moja tabelka), Anatomia
nerki ściąga
Spółki w formie tabelki
Tabelki
tabelka
Tabelka ilości dodatku w zbiorniczku

więcej podobnych podstron