ZALICZENIE PEDIATRIA – czerwiec 2009 Vrok
Leczenie pierwszego rzutu w zespole nerczycowym u 4- letniego dziecka: (erytrocyty w moczu, leukocyty)
20% albuminy + diuretyki + encorton + cyklosporyna A
2 mg/ kg/ d encortonu ( przez 4 tygodnie, doustnie) a następnie co drugi dzień ze stopniowa redukcja dawki prze okres 3-7 miesięcy
3 pulsy solumedrolu co drugi dzień potem encorton
duretyki, potem encorton
biopsja
Koślawość kolan u 2- letniego dziecka:
Zawsze fizjologiczna
Zawsze patologiczna
zawsze trzeba zrobić RTG
d) prawie zawsze fizjologiczna, jeśli bardzo nasilona to pogłębić diagnostykę
WWS z przewodozależnym przepływem systemowym:
Podprzewodowa koarktacja aorty
Przerwany luk aorty
Tetralogia Fallota
krytyczne zwężenie zastawki aorty
HLHS
- krytyczne zastawkowe zwężenia aorty, zespół koarktacji aorty, przerwanie ciągłości luku aorty, HLHS, inne złożone wady serca z utrudnieniem wypływu z LK
Typowe objawy guza mózgu:
okresowe poranne wymioty
bole w okolicy skroniowej
podwójne widzenie
…
a i c
dla zwężenia odźwiernika charakterystyczne są:
dobry apetyt
alkaloza, hipochloremia, hiponatremia
chlustające wymioty
- chlustające wymioty, hipokaliemia, hipochloremia, hipo-/ hipernatremia, dobry apetyt, hiperbilirubinemia, zasadowica
Postępowanie w przypadku ropnia, w przebiegu zapalenia płuc, widocznego w RTG:
antybiotyk, a później ewentualnie nacięcie
od razu ewakuacja
nic nie robimy
bronchoskopia
- Celowana antybiotykoterapia, inhalacja, przezoskrzelowy drenaż ulozeniowy, leżenie na boku, lecz chirurg- krwotok z jamy ropnia- zewnętrzny drenaż albo klasyczna torakotomia (resekcja klinowa lub anatomiczna obszaru ropnia)
Niedokrwistość niedobarwliwa – gdzie nie występuje:
Niedobór kwasu foliowego
Sferocytoza- jest
Niedobór żelaza
Anemia chorób przewlekłych- jest niedobarwliwość
Gdzie nie występuje nadpłytkowość:
ALL, PML
Pokrwotoczna
Przewlekła infekcja
CML
Cechy zespołu nerczycowego u dzieci:
Białkomocz >50 mg/ kg /d, hipoproteinemia, hipoalbuminemia < 2,5 g/ dl, hiperlipidemia, hipercholesterolemia, spadek HDL
Objawy tamponady worka osierdziowego:
szmer w punkcie Erba ( miedzy lewym brzegiem mostka a koniuszkiem serca najlepiej słyszalny)
zmniejszenie amplitudy wszystkich załamków w EKG (niski woltaż zespołu QRS oraz zmiany ST-T zależne od czasu trwania choroby)
obecność tętna żylnego
tętno paradoksalne
powiększenie serca w RTG
najlepsza metoda leczenia nerkozastępczego u dzieci w zaawansowanych stadiach chorób nerek:
dializa otrzewnowa
hemodializa
przeszczep nerki
żylno- żylna hemofiltracja
hemodiafiltracja
plazmafereza
co powoduje hipokalcemia:
↓ PTH i hiperfosfatemia
wzrośnie aktywności wątrobowej 1- alfa hydroksylazy witaminy D3
wydłużenie QT
wzmożona pobudliwość nerwowa
najczęstsza przyczyna otyłości:
otyłość prosta
Cushing ACTH-zależny
Cushing ACTH- niezależny
zespół Willi- Pradera
WPN
Objawy NEC: jeśli pierwsze to c, a jeśli ogólnie to wszystkie:
wybroczyny, zasinienie powłok wokół pępka
powietrze w żyle wrotnej
wzdęcie brzucha z zatrzymaniem stolca
nasilone objawy otrzewnowe
wszystkie
I. powiększenie obwodu brzucha, zaleganie żółci
II. wymioty + krew w stolcu
III. perforacja jelit
- wzdęcie, tkliwość brzucha, lśnienie i zaczerwienie powłok brzucha, przeświecanie przez powłoki rozdętych pętli jelitowych, zaleganie treści w żołądku, wymioty, stolce z domieszka krwi, bezdechy, obniżona aktywność, słaba perfuzja obwodowa, brak perystaltyki
zapalenie płatowe u dzieci – wybierz cechy:
maska brzuszna
wysięk w szczelinie miedzypłatowej – jest opłucnowy
szmer oskrzelowy
wysoka temperatura
definicja wodonercza:
poszerzenie kielichów
poszerzenie miedniczek
poszerzenie kielichów i miedniczek
poszerzenie kielichów i miedniczek z destrukcja miąższu
- poszerzenie UKM i ścieńczenie miąższu, utrudnienie odpływu moczu, poszerzenie układu zbiorczego, destrukcja miąższu i upośledzenie funkcji
Przy jakich objawach należy zmienić dawkowanie Prostin VR:
objawy uboczne leku- bezdechy z bradykardia
nadciśnienie
zmniejszenie rzutu serca
tachykardia
- dodatkowo- tachykardia, gorączka, zaczerwienienie skory, biegunka, (jak bezdechy- dożylna podaż aminofiliny)
postępowanie u dziecka w przypadku obrzęku oczu:
podać antyhistaminiki
badanie ogólne moczu- nwdln nn
testy skórne
konsultacja okulistyczna
chłoniaki nieziarnicze u dzieci – rzadkie – fałszywe ze leczenie pierwszego wyboru to radioterapia (bardzo rzadko) bo chemioterapia:
radioterapia jest preferencyjną metodą leczenia
występują rodzinnie
występują często u niemowląt
zespół lizy guza
z czym najczęściej współistnieją nawracające ZUM u dzieci:
zastawka cewki tylnej
refluks pęcherzowo- moczowodowy
kamica
pęcherz neurogenny, choroba szyi pęcherza
zwężenie podmiedniczkowe moczowodu
Od czego zależy rokowanie w przepuklinie przeponowej:
hipoplazji płuc i nadciśnienia płucnego, stopnia dysplazji płuc
wielkości dziury w przeponie
szybkości operacji
ilości trzewi przemieszczonych do klatki piersiowej
w przełożeniu wielkich naczyń operacja z wyboru jest operacja Jatene, która trzeba wykonać do 2 tygodnia życia. P/ P
ambulatoryjne postępowanie (metoda domowa) w drgawkach gorączkowych u dzieci:
diazepam doodbytniczo
diazepam w syropie doustnie
kwas walproinowy
fenytoina
fenobarbital w czopku
leczenie zespolu Guillain-Barre:
Ig
Plazmafereza
GKS
a i b
wszystko
- plazmafereza + duże dawki IG
- niektóre przypadki- skojarzone z plusowym podawaniem sterydów + lecz usprawniające i ćwiczenia oddechowe zapobiegające infekcjom
Czego nie ma w dystrofii mięśniowej Duchenne’a:
objawy u noworodków
szybki postęp
wiotkość
refleksja
- spastyczność, przykurcze, hiporefleksja
-jest: wczesne dzieciństwo, powolny postępujący przebieg, pierwsze objawy: opóźnienie w nabywaniu należnej dla wieku sprawności , trudności we wchodzeniu po schodach, nieco później upadki podczas chodzenia po płaskiej powierzchni, wspinanie się po sobie - obj Gowersa, hiperlordoza odc lędźwiowego, chód kaczkowaty, przerost łydek, obręcz miednicza i barkowa - symetrycznie, grupy proksymalne mięsni, AR sprzężona z płcią, kardiomiopatie, nwdln oddechowa i krążeniowa- śmierć 2,3 dekada, upośledzenie umysłowe niewielkie
migrena okoporaźna: fałszywe – ze częsta
rzadka, podczas bólu głowy lub po jego ustąpieniu porażenie nerwów okoruchowych (opadanie powieki), zez rozbieżny i podwójne
widzenie, objawy porażenia - kilka dni, prawidłowy lub nieprawidłowy EEG nie wyklucza ani nie potwierdza
rdzeniowy zanik mięśni - wybierz fałszywe:
spastyczność
fascykulacje
wiotkość
hipotonia
przykurcze
- wiotkość, osłabienie siły mięśniowej z arefleksja (hiporefleksja) odruchów ścięgnistych, drżenia pęczkowe, fascykulacje, bez zaburzeń czucia, w EMG zmiany neurogenne, w biopsji mięśnia cechy odnerwienia
gdzie nie występuje anemia mikrocytarna:
niedobór kwasu foliowego
zatrucie ołowiem
talasemia
sferocytoza
nastolatka z DM, otyłością, w okresie pokwitania jak leczymy:
-insulina krótkodziałająca przed każdym posiłkiem + ins NPH 2/d
-analog krótko działający przed każdym posiłkiem + ins NPH 2/d
-insulina lub analog krótko działający przed każdym posiłkiem + analog długo działający 1/d
- insulina krótkodziałająca przed każdym posiłkiem + ins NPH 1/d
- analog insuliny krotko działającej w ciągłym wlewie podskórnym z pompy
2x1 NPH (średniodługodziałająca + krótkodziałająca)
krótkodziałająca w pompie
krótkodziałająca przed posiłkiem i długodziałająca 1x/ d
1. Metformina, 2. Dołączenie poch sulfonylomocznika lub metyglinid doustnie, 3. Dołączenie insuliny
chłopiec 12- miesięczny z wylewem do stawu kolanowego, skłonność do wylewów w …, wywiad rodzinny ujemny, APTT wydłużony
sprawdzić VIII i IX czynnik
w różnicowaniu wykluczyć chorobę von Willebrandta
można podejrzewać hemofilie pomimo ujemnego wywiadu
zawsze podać czynniki VIII i IX jeżeli jest podejrzewamy albo rozpoznajemy hemofilie przy wylewie do stawu
mimo ujemnego wywiadu rodzinnego mogło dojść do mutacji de novo
sinicze WWS:
ze zwiększonym przepływem płucnym: TGA, HLHS, TAC, IAA, serce jednokomorowe, TAPVR
ze zmniejszonym przepływem płucnym: anomalia Ebsteina, zarośniecie zast trójdzielnej, TOF
jak się leczy hiperglikemie z kwasica ketonowa, dość dobry stan ogólny:
insulina w pompie najlepiej, gdy glukoza ok. 15mmol/l to podajemy glukozę mimo hiperglikemii bo glukoza nie może wejść do komórki
dwuwęglany ostatecznie- jak duża hiperkaliemia i pH<7- w stanie ciężkim
płynoterapia, zawsze bilans płynowy
uzupełnienie potasu i fosforanów
Uchyłek Meckela jest poważnym problemem klinicznym, ponieważ jest najczęstsza przyczyna krwawień z przewodu pokarmowego. P/F
Dziecko matki stosującej w III trymestrze przewlekle NSAIDs ma ryzyko przetrwania krążenia płodowego, bo te leki hamują syntezę prostaglandyn.
dziewczyna 14- letnia, nie może chodzić po schodach - osłabienie kończyn dolnych, opasujący ból klatki piersiowej nie ustępuje na leżąco:
a) niedokrwienie serca
niewydolność serca
ucisk rdzenia
dyskopatia
zapalenie opon mozg- rdzeń
dziewczyna, krwiaki okularowe, powiększające się guzy okolicy czołowej, wykluczony uraz:
osteosarcoma
rhabdomyosarcoma
neuroblastoma
histiocytoza X
przeoczony uraz przez rodziców
bielaczka
przerośnięte migdałki, krwiomocz, zmiany osłuchowe w płucach - nefropatia IgA:
- były odpowiedzi popaciorkowcowe zapalenie kłębuszków nerkowych, autoimmunologiczne zapalenie nerek
6- letni chłopiec z opryszczkopodobnymi zmianami skórnymi, z bolami nadbrzusza, anemia hipochromiczna:
Lamblioza
celiakia (zespół jelitowo-skórny)
alergia na mleko krowie
nietolerancja laktozy
choroba Crohna
WPN, kariotyp 46 XX, rozwinięte męskie narządy płciowe - co robimy:
czekamy do 18 r.ż. i wtedy dziecko wybiera
rozpoznajemy kobietę zgodnie z kariotypem
przywracanie kobiecych narządów płciowych w zależności od stopnia rozwoju męskich
operacja ok. 3,4 roku życia
rodzice od razu wybierają
Anemia w mikroangiopatii- co nie wystąpi:
dodatni odczyn Coombsa - bo jest ujemny
może pojawiać się w oparzeniach
bilirubina niesprzężona
produkty rozpadu fibrynogenu
- jest- małopłytkowość, ↑ bilirubiny niesprzężonej, Hb wolnej, mocznika, stężenia produktów rozpadu fibrynogenu, ↓ stężenia osoczowych czynników krzepnięcia
główny mechanizm prowadzący do niewydolności krążenia u dzieci z wws:
przeciek lewo- prawy przez VSD (prawo-lewy i reakcja Eisenmengera)
przeciek prawo-lewy przez ASD
przeciążenie rozkurczowe (objętościowe) obu komór serca
przeciążenie skurczowe (ciśnieniowe) PK
a+b
nadciśnienie u noworodków z wadami serca
Najrzadsza i najgroźniejsza kardiomiopatia:
Restrykcyjna
Zastoinowa
Przerostowa
arytmogenna z RBBB
niekompatybilność serca?? (ang nazwa), rozszczep serca
dziecko z hiperpigmentacja moszny. Objawy ujawniły się w 4 tygodniu, K=7, Na=119, spadek masy ciała, brak apetytu: WPN
W transpozycji wielkich naczyń występuje sinica centralna spowodowana spadkiem przepływu na obwodzie dlatego należy podawać katecholaminy. F/F
chłopiec 18 miesięcy, krew ze śluzem w stolcu, badany guz w prawym nadbrzuszu, gorączka, bez cech odwodnienia- jakie dalsze postępowanie:
do onkologa
obserwacja w szpitalu
TK jamy brzusznej
nic nie robimy
odizolować od innych dzieci na oddziale
żadna nie jest poprawna
krew w moczu, leukocyty 50 wpw, erytroc 200 wpw, leukocytoza 10 tys, wysoka gorączka, CRP=5, stan ogólny dobry - jakie postępowanie:
1 antybiotyk bez diagnostyki
badanie ogólne moczu
posiew krwi
do szpitala i 2 antybiotyki
najczęstsza przyczyna hipotyreozy - choroba Hashimoto
- oporność osmolarna erytocytów- obniżenie w sferocytozie wrodzonej
Prawidlowa - enzymopatie
Zimne i cieple aglutyniny - anemia immunohemolitycfzna
lekka kwasica, odwodnienie 10%, jak wyrównujemy
płyny doustnie, insulina podskórnie, KCl
płyny dożylnie, insulina podskórnie KCl
płyny dożylnie, insulina dożylnie, KCl
płyny dożylnie, insulina dożylnie, wodorowęglany
dziecko z lekkim odwodnieniem, biegunka ostra, co robisz:
nawadnianie doustne płynem bogato elektrolitowym
pozostawienie dotychczasowej diet
kontynuacja karmienia piersią przez cały okres dolegliwości
antybiotyk
nawadnianie dożylne
leki w przewlekłej niewydolności krążenia
β-blokery
glikozydy
diuretyki
ACEI
Najczęstsza przyczyna niedoboru wzrostu
Niedożywienie
niedoczynność tarczycy (na pewno nie było konstytucyjnego i rodzinnie uwarunkowanego, nie było też czy w Polsce czy na świecie)
żadne
spadek GH
zespół Turnera
dziecko z hipoglikemią, niskimi ketonami i kwasami tłuszczowymi w surowicy, co podejrzewać?
Hiperinsulinizm
zaburzenia beta oksydacji kwasów tluszczowych
glikogenowa
hipoglikemia ketogenna
pierwotna niewydolność nadnerczy, niedoczynność kory nadnerczy
przy czym będziesz podejrzewał celiakię:
Osteoporoza
zanik miesiączki
zahamowanie wzrostu, niedożywienie
biegunki przewlekłe
niedokrwistość
wszystkie
- anemia z niedoboru żelaza, niedokrwistość niedobarwliwa, zaburzenia cyklu miesiączkowego- wtórny brak miesiączki, zmiany opryszczkowe skory, wysypki i zmiany aftowe jamy ustnej, biegunka tłuszczowa, zaparcia, wzdęcia, nudności i wymioty, wypadanie odbytnicy, nawracające wgłobienia
wrodzona przejściowa niedoczynność tarczycy – fałsz:
najczęstsza przyczyna to dyshormonogeneza
leczymy tyrozyna do 2 r.z.
badanie przesiewowe nie wcześniej niż w drugim dniu życia
może do niej dość jak matka zażywa … w ciąży na tarczyce
dziecko 15lat, węzły chłonne nadobojczykowe powiększone, objawy od 2 tygodni- gorączka i poty, cień w śródpiersiu- poszerzenie
chłoniak Hodgkina
bezdech afektywny:
może być utrata przytomności
zpłaszczenie EEG między napadami
jest ukl. autonomiczny
do 2 r.z.
ustępuje samoistnie
moczenie nocne pierwotne idiopatyczne – fałsz
może występować rodzinnie
częstsze niż wtórne
często na podłożu organicznym
zlecenie którego z testów u chorego z podejrzeniem anemii hemolitycznej nie wniesie nic do diagnostyki ?:
retykulocytoza
odczyn Coombsa
poziom immunoglobulin, przeciwciała
oporność osmotyczna erytrocytów
aglutyniny zimne
koarktacja aorty – objawy
nadciśnienie tętnicze i zatory mózgowe, mozg przeciążony ciśnieniowo
wczesna niewydolność serca
napady anoksemiczne
a+b
wszystkie
dziecko chyba z przewodozależną wadą serca ze zmniejszonym przepływem płucnym budzi się w nocy z sinicą, ma drgawki
atak hipoksemiczny
zapaść krążeniowa
które wady dają szybko niewydolność serca
HLHS
przerwanie łuku aorty
ubytek międzyprzedsionkowy
dziewczynka z biegunką, anemiczna, nie chce jeść, co podejrzewasz?
HUS o typowym przebiegu
HUS o atypowym przebiegu
biegunkę infekcyjną
a+c
? wszystkie/żadna
wiotkie porażenie kończyn dolnych - co nie:
ze zawsze z porażeniem zwieraczy
może być w poliomielitis
może być w Guillain- Barre
brak odruchów ścięgnistych
jakie leki w przewlekłej niewydolności serca u dzieci:
ACEI
β-blokery
digoksyna
moczopędne
u dziecka z urazem czaszkowo-mózgowym - co najpierw:
zagrażające wgłobienie
glikemia
elektrolity