Ruchy mimowolne

Katedra i Klinika Neurologii SUM w Katowicach2015

Zaburzenia ruchowe / ruchy mimowolne

• Choroby objawiające się nadmiarem ruchów (ang. hyperkinesia), ubóstwem ruchów (ang. hypokinesia) lub nieprawidłowym ich wykonywaniem w stanie pełnej przytomności chorego, który nie ma osłabienia siły mięśniowej, nazywane są we współczesnej neurologii chorobami ruchu (ang. movementdisorders).

Typy ruchów mimowolnych
(ang.involuntary movements)- hiperkinez

• drżenie

• mioklonie

• dystonia

• tiki

• stereotypie ruchowe

• pląsawica

• atetoza

• balizm

• akatyzja

• miokimie

• zespół niespokojnych nóg

• połowiczy kurcz twarzy.

 Ruchy mimowolne, które zwykle nie są objawami chorób ruchu:

• kurcze mięśniowe

• klonus.

Najczęstsze choroby układu pozapiramidowego

• drżenie samoistne (do 5%)

• choroba Parkinsona (do 2% populacji generalnej)

• tiki (1%)

• dystonia (0,01%)

• pląsawica (0,005-0,01%)

• mioklonie

• balizm

Ruchy mimowolne:

• drżenie - rytmiczne, naprzemienne lub synchroniczne skurcze mm. antagonistycznych

• dystonia - mimowolne skurcze mięśni, powtarzające się lub utrwalone, często skręcając powodujące przyjęcie określonych pozycji

• tiki - krótkie, nagłe, strereotypowe, powtarzające się ruchy lub dźwięki, mogą być częściowo kontrolowane, występują niestale, niezależne od wykonywanych ruchów celowych

• pląsawica - nieregularne, taneczne, nakładające się na ruchy dowolne, ruchy szybkie, obszerne, karykaturalne, z towarzyszącym obniżonym napięciem mięśniowym

• balizm - szybkie, nieregularne, gwałtowne ruchy, duża amplituda, rozmieszczone bardziej proksymalnie

• atetoza - w dystalnych częściach kkg (dłonie, palce), powolne ruchy zginania i prostowania, odwodzenia i przywodzenia, towarzyszy im wzmożone napięcie mięśniowe

• mioklonie - nagłe,krótkie (<100 msec), zrywania mięśniowe, padaczkopochodne

DRŻENIE

• Definicja - (ang. tremor) to mimowolne rytmiczne oscylacje (drgania) określonej części ciała spowodowane naprzemiennym lub synchronicznym skurczem mięśni agonistów i antagonistów określonego ruchu w stawie.

Klasyfikacja drżenia:

Drżenie spoczynkowe:

• Choroba Parkinsona i innych zespołach parkinsonowskich

• Drżenie śródmózgowiowe: spoczynkowe < pozycyjne < zamiarowe

• Choroba Wilsona

• Drżenie samoistne (okres zaawansowany) spoczynkowe << pozycyjne i kinetyczne

Drżenie pozycyjne i występujące w ruchu (action tremor)

• Drżenie fizjologiczne

• Nasilone drżenie fizjologiczne

• Drżenie samoistne (rodzinne lub sporadyczne) - okres wstępny

• Pierwotne drżenie pisarskie (primary writing tremor)

• Drżenie ortostatyczne

• Drżenie towarzyszące innym chorobom:

  • choroba Parkinsona, dystonia, drżenie towarzyszące neuropatiom choroba Charcot-Marie-Tooth (zespół Roussy-Levy )

• Drżenie móżdżkowe

Drżenie kinetyczne

spowodowane uszkodzeniem jądra zębatego lub konaru górnego móżdżku (stwardnienie rozsiane, uraz, guz, uszkodzenie naczyniowe, choroba Wilsona, leki, toksyny)

Podział drżenia wg zakresów częstotliwości:

• 2-5Hz -drżenie móżdżkowe

-drżenie spowodowane uszkodzeniem pnia mózgu

• 4-5Hz - drżenie parkinsonowskie (spoczynkowe)

-drżenie spowodowane uszkodzeniem jądra czerwiennego

-drżenie spowodowane lekami (np.neuroleptyki)

• 5-7Hz -drżenie samoistne

-drżenie parkinsonowskie (pozycyjne)

-drżenie spowodowane lekami (np.kwas walproinowy)

• 7-12Hz -drżenie fizjologiczne

nasilone drżenie fizjologiczne

drżenie spowodowane lekami (adrenalina)

Drżenie samoistne:

• przemijające lub stałe drżenie rąk, głowy lub głosu

• drżenie pozycyjne i kinetyczne

• brak innych obj. neurologicznych

• brak innych przyczyn drżenia np. zażywanie leków

• częste występowanie rodzinne

• poprawa po alkoholu wzmacnia diagnozę

DYSTONIA

•  Dystonia (ang. dystonia, torsion dystonia) to zaburzenie ruchowe charakteryzujące się mimowolnymi, skręcającymi i powtarzającymi się ruchami o podobnym obrazie oraz nieprawidłową postawą, wynikającymi z jednoczesnego skurczu mięśni opozycyjnych, agonistów i antagonistów.

 

• Według Dystonia Medical Research Foundation dystonia to wzmożona aktywność mięśni, utrzymująca się stale lub często się powtarzająca i powodująca ruchy skręcające lub nieprawidłową postawę ciała.

KLASYFIKACJA DYSTONII:

• wg. wieku zachorowania

• o wczesnym początku <15 rż

  • uogólniona

  • wrodzona

• o późnym początku > 15 rż

  • ogniskowa, w 20% segmentarna

  • sporadyczna

• wg umiejscowienia

• wg przyczyny

  • pierwotna

  • wtórna

RÓŻNICOWANIE:

Dystonie objawowe w przebiegu innych chorób:

• guza mózgu

• uraz głowy, nerwu

• udaru mózgu

• chorób metabolicznych

• chorób zwyrodnieniowych

• zapalenie mózgu

• polekowe

niedotlenienie okołoporodowe

PLĄSAWICA

• Pląsawica (ang. chorea) jest to występujący w czasie czuwania złożony ruch mimowolny, charakteryzujący się ciągłymi, płynnymi (tanecznymi), szybkimi i nieprzewidywalnymi ruchami całego ciała o różnej amplitudzie i nasileniu, wynikającymi z przypadkowych skurczów mięśni.

Klasyfikacja etiologiczna:

• etiologia zwyrodnieniowa – pląsawica Huntingtona, łagodna rodzinna pląsawica, neuroakantocytoza, zesp. Lesch – Nyhana

• naczyniowa – LE, udar polycytemia

• zapalna/autoimmunologiczna – pląsawica mała (chorea minor, Sydenhama)

• metaboliczna – zaburzenia elektrolitowe i glikemii

• polekowa – neuroleptyki, L-dopa, l.przeciwpadaczkowe, antykoncepcyjne, amfetamina, metylfenidat

• hormonalna – pląsawica ciężarnych, hypertyreoza, hypoparathyroidosm

• inne – pląsawica starcza.

Choroba Huntingtona:

• autosomalnie dominująca – chromosom 4p CAG n>37, huntingtin

• obraz kliniczny:

ruchy pląsawicze

otępienie, obj. psychotyczne

depresja (samobójstwa – 30%)

• postępujący przebieg

• początek: 40 – 50 rż (< 20 rż postać Westphala)

• śmierć po 15 – 20 latach.

• Balizm (ang. ballism) to rzadko występujący gwałtowny ruch mimowolny przypominający ruch rzucania, o dużej amplitudzie, nieregularny i bez wyraźnego wzorca ruchowego, dotyczący głównie kończyn. Według współczesnej wiedzy balizm jest nasiloną formą pląsawicy.

• Określenie pochodzi od greckiego słowa ballein – rzucać.

• Najczęstszą formą balizmu jest hemibalizm, w którym obszerne, „rzutowe” ruchy widoczne są w jednostronnych kończynach, a czasem widoczne są również na twarzy.

• Mioklonią (ang. myoclonus) nazywa się szybki, krótki, gwałtowny (ang. shock-like) ruch mimowolny spowodowany nagłym skurczem (mioklonia pozytywna lub dodatnia) lub rozkurczem (mioklonia negatywna lub ujemna) mięśnia lub grupy mięśni, zwykle pod wpływem impulsów z ośrodkowego układu nerwowego.

Tiki

Zespół Gilles de la Tourette

- zespół chorobowy charakteryzujący się obecnością tików ruchowych i wokalnych oraz zaburzeń zachowania

- (choroba obsesyjno-kompulsywna, deficyt uwagi z nadaktywnością)

Tiki – kryteria diagnostyczne (DSM IV)

obecność wielu tików ruchowych

• obecność przynajmniej jednego tiku wokalnego

• wiek zachorowania < 18 lat

• czas trwania choroby >1 roku

• objawy choroby powodujące wyraźne zaburzenia w codziennym funkcjonowaniu

Zespół niespokojnych nóg

Zespół niespokojnych nóg (ang. restless legs syndrome, RLS) to wywołane niemożliwym do opanowania przymusem ruchy kończyn dolnych, czasem również górnych, występujące w czasie spoczynku, najczęściej wieczorem i w nocy, wyraźnie przeszkadzające w odpoczynku i śnie, którym towarzyszy dyskomfort lub nieprzyjemne odczucia o charakterze parestezji i dyzestezji w kończynach, ustępujące lub wyraźnie zmniejszające się w czasie ruchu.

• Połowiczy kurcz twarzy (ang. hemifacial spasm, HFS) charakteryzuje się występowaniem napadowych, mimowolnych, tonicznych lub klonicznych skurczów mięśni unerwianych przez nerw twarzowy.

Cechy:

• U różnych chorych występuje odmienny czas trwania, rytm, amplituda i rozmieszczenie skurczu.

• Czas trwania wyładowania wynosi od kilku milisekund aż do minuty.

• Stres, zmęczenie lub ruchy twarzy nasilają połowiczy kurcz twarzy.

• Ruchy nie mogą być świadomie powstrzymane, występują także podczas snu.

• Objawy rozpoczynają się u 90% chorych w okolicy oczodołu, zazwyczaj od powieki dolnej (postać klasyczna), a u 10% pierwsze ruchy pojawiają się w okolicy ust (postać atypowa).

• Akatyzja (ang. akathisia) to uczucie wewnętrznego niepokoju i napięcia powodujące niemożność utrzymania stałej pozycji kończyn lub tułowia nawet przez kilka minut, objawiające się tendencją do ciągłej zmiany pozycji na fotelu czy krześle lub nieustannego chodzenia.

Miokimia to utrzymujące się (przetrwałe), mimowolne niewielkie ruchy (skurcze mięśni) niepowodujące widocznego ruchu (przemieszczania się w przestrzeni), ale „falowanie” mięśni w określonym rejonie.

• Stereotypia (ang. stereotypy) ruchowa to zaburzenie polegające na występowaniu mimowolnych lub przymusowych, powtarzalnych, rytmicznych, skoordynowanych i mających określony wzorzec, ale bezcelowych i niefunkcjonalnych ruchów, postaw lub zachowań.

• Kurcze mięśniowe (ang. muscle cramps) to mimowolne, nieregularne, bolesne, zwykle krótkie i silne skurcze mięśni, z obecnością potencjałów czynnościowych w EMG.

• Klonus to powtarzający się, rytmiczny, mimowolny ruch w stawie lub całej kończyny wynikający z naprzemiennych skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych w odpowiedzi na nagłe rozciągnięcie mięśnia.

Psychogenne ruchy mimowolne

• Zaburzenia ruchowe podejrzewa się o psychogenne pochodzenie, jeśli trudno je powiązać przyczynowo ze znanymi „organicznymi” chorobami układu nerwowego, tzn. gdy ich obraz jest wyraźnie odmienny od typowego i nie spełnia kryteriów diagnostycznych lub gdy nie ma żadnych innych dowodów obecności choroby ruchu.

• W tym znaczeniu „psychogenne” oznacza „nieorganiczne” i mieszczą się w tym określeniu zarówno wszystkie choroby psychiczne (psychiatryczne), jak i celowe demonstracje (świadoma symulacja).

• W psychiatrii psychogenne ruchy mimowolne to te, które spełniają kryteria diagnostyczne zaburzeń konwersyjnych (dysocjacyjnych) lub zaburzeń występujących pod postacią somatyczną (ang. somatoform disorders).

Zaburzenia ruchowe mogą być uznane za psychogenne, jeśli:

• ich obraz kliniczny odbiega od znanych zaburzeń ruchowych

• nie mogą być wyjaśnione żadną znaną chorobą organiczną

• istnieją uzasadnione przesłanki, że u chorego występują zaburzenia psychiczne, które mogą być związane przyczynowo z zaburzeniami ruchowymi