CHŁONIAKI SKÓRY I STANY POPRZEDZAJĄCE
Przyłuszczyce Parapsoriasis
Przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowa palczasta Parapsoriasis en plaques digitiformis
Jest to przewlekła dermatoza, charakteryzująca się ogniskami rumieniowo-złuszczającymi, umiejscowionymi na tułowiu i kończynach, często o kształcie podłużnym, palczastym. Ogniska te są wyraźnie ograniczone od otoczenia, nie powodują świądu. Nie jest stanem poprzedzającym ziarniniaka grzybiastego.
Przyłuszczyca plackowata wieloogniskowa typu zapalnego Parapsoriasis en grandea plaque-varietas inflammatoria
Są to rozległe, wielkości dłoni lub większe, ogniska rumieniowo-złuszczające, nierównomiernie zabarwione i dość dobrze odgraniczone od otoczenia. Najczęściej umiejscowione na tułowiu i dosiebnych częściach kończyn. Objawami przejścia w ziarniniaka grzybiastego są: pojawienie się świądu i głębszych nacieków.
Przyłuszczyca plackowata wieloogniskowa typu poikilodermicznego
Jest to odmiana przyłuszczycy wieloogniskowej, w której ogniska mają pstry wygląd (przebarwienie, odbarwienie, teleangiektazje, bibułkowaty zanik skóry). Zmiany te utrzymują się w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu lat, w części przypadków ulegają transformacji złośliwej, przechodząc w ziarniniaka grzybiastego.
Chłoniaki skóry
CHŁONIAKI TYPU T
E: wykazano związek z retrowirusami HTLV-1 białaczki limfatycznej typu T.
ziarniniak grzybiasty Mycosis fungoides
proliferacja komórek TH2
objawy i przebieg: w zależności od stopnia zaawansowania wyróżniamy:
okres wstępny (status preamycoticus) zmiany skórne rumieniowe lub rumieniowo-złuszczające, wypryskowe, łuszczycowate lub różnopostaciowe, zazwyczaj towarzyszy im nasilony świąd
okres naciekowy (staium infiltativum) płaskie nacieki w obrębie zmian rumieniowych, które często mają festonowaty układ i szerzą się obwodowo
okres guzowaty (stadium tumorosum) wyniosłe, niekiedy uszypułowane guzy powstają w obrębie zmian rumieniowych lub naciekowych; istnieje skłonność do rozpadu i tworzenia owrzodzeń
POSTAĆ ERYTRODERMICZNA - zmiany od początku mają charakter uogólniony, rumieniowo-złuszczający; w ich obrębie tworzą się w późniejszym okresie nacieki i guzy.
POSTAĆ ZWANA VARIETAS INVERSA - od początku powstaje guz lub guzy w skórze nie zmienionej
Narządy wewnętrzne (płuca, śledziona, wątroba) mogą być zajęte w późniejszym okresie
Leczenie: kojarzenie PUVA z retinoidami, pozaustrojowa fotofereza (naświetlanie in vitro UVA leukocytów a następnie do reinfuzji), naświetlanie promieniami X
Zespół Sezary'ego
objawy i przebieg: KOMÓRKI SEZARY'EGO !!! zmiany skórne początkowo nie charakterystyczne, typu wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego. Szybko dochodzi do zajęcia całej skóry (erytrodermia), która początkowo jest zaczerwieniona, a następnie często ulega przebarwieniu. Często rogowacenie dłoni i stóp oraz zmiany paznokciowe. Węzły chłonne są wyraźnie powiększone, a we krwi odczyn białaczkowy obecność kom. Sezary'ego.
Leczenie: naświetlanie szybkimi elektronami, fotochemoterapię, ewentualnie skojarzoną z retinoidami lub interferonem alfa; małe dawki steroidów (15-39mg/dobę)
Siatkowica pagetoidalna
objawy i przebieg: ogniska blaszkowate, rumieniowo-złuszczające, dość wyrażnie odgraniczone od otoczenia są umiejscowione najczęściej na odsiebnych częściach kończyn. Wyłącznie u mężczyzn, niezależnie od wieku. Przebieg wieloletni.