Co to jest toczeń?

Toczeń rumieniowaty jest chorobą samouodpornienia, należą cą do zapalnego reumatyzmu przyporzą dkowanego do "kolagenzoy". Istnieją dwie główne formy: toczeń skórny i toczeń rumieniowaty układowy (t.r.u).

Toczeń skórny

U części chorych tylko skóra jest zaatakowana. Toczeń skórny ma różne podrzędne formy. Najczęstszą formą jest tarczowaty toczeń rumieniowaty, przy czym występują charakterystyczne tarczowate czerwono-łuskowate zmiany na skórze. U około pięciu do dziesięciu procent chorych toczeń skórny może przejść w systemiczny toczeń rumieniowaty.

Toczeń rumieniowaty układowy (t.r.u)

To najczęstsza forma tocznia rumieniowatego. Oprócz skóry i stawów mogą zostać dotknięte dalsze systemy organów (wewnętrznych). Typowe zaczerwienienie skóry na twarzy (rumień w kształcie motyla) występuje u mniej niż połowy chorych na tocznia rumieniowatego układowego (t.r.u).

Przeglą d możliwych symptomów w przypadku tocznia rumieniowatego układowego daje poniższa tabela:

Symptomy t.r.u

Występowanie w procentach

Bóle stawów 85

Dolegliwosci ogólne (np. zmęczenie, słaba wydajność) 84

Zmiany na skórze 81

Orzeczenia o nerkach 77

Zapalenie stawu 63

Syndrom Raynauda (zimne palce u rą k i stóp, które stają się białe) 58

Dolegliwości centralnego systemu 54

Zmiany błony śluzowej 54

Dolegliwości żolą dkowo-jelitowe 47

Zapalenie opłucnej żebrowej 37

Zachorowanie na węzly chłonne 32

Zapalenie osierdzia 29

Udzial płuc 17

Zapalenie mięśni 5

Zapalenie mięśnia sercowego 4

Zapalenie trzuski 4

(według: Hettenkofer, Hans-Jürgen [Hg.]: Rheumatologie (Reumatologia). Stuttgart: Thieme Verlag, 1998, Str. 91)

Czynniki, które mogą wywołać tocznika rumieniowatego

Osiemdziesią t procent chorych na tocznia rumieniowatego układowegoto młode kobiety w wieku od 15 do 45 lat. Na tocznika rumieniowatego ma mianowicie wpływ hormonów płciowych (estrogen). Toczeń pojawia się podczas cią ży lub po przebytej cią ży. Łykanie tabletek antykoncepcyjnych (środków zapobiegają cych cią ży zawierają cych estrogeny) może nasilić chorobę. Nawet, jeżeli zauważycie u siebie podejrzane wahania dolegliwości uzależnione od cyklu miesią czkowego, mogą one wskazywać na tę chorobę.

Typowa dla tocznika rumieniowatego jest wrażliwość na światło słoneczne. Swiatło słoneczne może aktywować chorobę. Dlatego choroba ta pojawia się czasem po ką pielach słonecznych lub po spędzeniu urlopu na południu. Podobnie jak w innych chorobach samouodpornienia, stres fizyczny i psychiczny oddziałuje niekorzystnie na przebieg choroby. Nie tolerowane środki spożywcze i lekarstwa mogą nasilić chorobę.

Właściwa przyczyna zachorowania nie jest jeszcze dziś znana. Przypuszcza się podobnie jak w przypadku innych chorób samouodpornienia, genetyczne uwarunkowanie, które we współdziałaniu z czynnikami zewnętrznymi (wywołaczami) powoduje wywołanie choroby. Podobny obraz choroby, jak toczeń rumieniowaty może wywołać szereg lekarstw (lekowo pobudzony toczeń rumieniowaty). Z reguły dolegliwości znikają po zaprzestaniu zażywania lekarstw.

Diagnoza

Często trwa bardzo długo, aż toczeń rumieniowaty zostanie rozpoznany. Dzieje się tak dlatego, że u kazdego człowieka wystepują różne dolegliwości. U każdego chorego choroba przyjmuje inną postać. Według kryteriów opublikowanych w 1982 roku przez Amerykański Zwią zek Reumatologów muszą wystą pić przynajmniej cztery z jedenastu dolegliwości, aby móc z dużym prawdopodobieństwem postawić diagnoze wystą pienia tocznia rumieniowatego układowego (tak zwane kryteria ARA). Udowodniony udział organów nie jest konieczny do postawienia diagnozy występowania tocznia rumieniowatego układowego. Wczesna diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie jest możliwa wedlug kryteriów ARA z 1982 roku. Chroniczne-przewlekłe formy przebiegu (patrz poniżej) są trudniejsze do zdiagnozowania niż przebiegi nagłe i postępujące napadowo.

Poza tym choroba ta jest wielu lekarzom nieznana, gdyż jest raczej rzadko spotykana. Tylko około 30 - 40.000 ludzi cierpi w Niemczech na toczen rumieniowaty układowy. Z tego powodu lekarze nie potrafią jej często rozpoznać. Wiele kobiet chorujących na tę chorobę uchodzi za symulantki.

Lekarzem specjalistą, który stawia diagnozę i zaleca leczenie tej choroby jest internista, który jest jednocześnie reumatologiem. Chorobę tę można rozpoznać po pewnych wynikach badania krwi. W tym celu muszą być zbadane przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) oraz inne autoprzeciwciała, na przykład przeciwciała anty nDNA. Diagnoza brzmi najpierw często "kolagenoza", jeżeli na podstawie dolegliwości i wyników badania krwi nie może być postawiona dokładniejsza diagnoza. Leczenie jest takie same. Są różne mieszane formy między tocznikiem rumieniowatym a innymi kolagenozami jak zespol Sjoegrena, sklerodermia lub syndrom antyfosfolpidowy.

Przebieg

U około dwóch trzecich chorych choroba przebiega skokowo. Około połowa chorych nie ma między skokami choroby żadnych lub prawie żadnych dolegliwości (remisja). U drugiej połowy chorych między skokami choroba jest nadal aktywna (częściowa remisja).

U około jednej trzeciej chorych choroba ma przebieg chroniczno-postępujący, co oznacza, że nie występują żadne napady, a choroba postępuje powoli.

Obecnie w medycynie nie są znane jeszcze żadne wartości laboratoryjne, na podstawie których można dokładnie ocenić aktywność tocznia rumieniowatego. Ani opadanie krwinek czerwonych ani ilość autoprzeciwciał (ANA) nie odzwierciedla jednoznacznie aktywności choroby. C-reaktywna proteina (CRP) jest w przypadku tocznia rumieniowatego nawet podczas zwiększonej aktywności choroby tylko nieznacznie podwyższona. Wydaje się, że przybranie aktywności choroby najlepiej wskazuje zwiększenie przeciwciał anty nDNA oraz zmniejszenie dopełniacza. Aby móc ocenić aktywność choroby, konieczne jest zestawienie wyników klinicznych oraz badań laboratoryjno-technicznych, przy czym wyniki kliniczne są podstawą. Ponieważ nie ma pewnych wskaźników dla aktywności choroby tocznia rumieniowatego i udziału organów w stadium początkowym, często nie może on zostać zdiagnozowany, często nie docenia się powagi obrazu choroby.

Leczenie

Leczenie tocznia rumieniowatego odbywa się według następującego stopniowego schematu:

środki bólowe

leki antymalaryczne (chlorochina)

kortyzon

immunosupresataty (azatiopryna, cyklosporina A, mykofenolatmofetil)

środki cytostatyczne (metotrexat, cyclofosfamid).

Wyliczone zostały powyżej lekarstwa od lekkich do ciężkich. Celem tych lekarstw jest stłumienie zapalenia i nadmiernej aktywności systemu immunologicznego. Lekarstwa działają w różnych miejscach procesu choroby, jednakże nie istnieje terapia przyczynowa, usuwająca przyczynę choroby.

Zażywanie lekarstw zależy po pierwsze od nasilenia choroby. Lekarstwa antymalaryczne działają przy toczniku rumieniowatym szczególnie dobrze na objawy skórne i problemy ze stawami. Immunosupresaty oraz środki cytostatyczne stosowane są przy ciężkich przebiegach choroby. Na chorych ze skokowym przebiegiem choroby z reguły lepiej działają dziś dostępne lekarstwa niż na chorych chronicznie i przewlekle.

Badania medyczne w klinikach uniwersyteckich koncentrują się głownie na rozwój nowych metod leczenia dla najcięzszych form skokowych tocznia rumieniowatego układowego, na który cierpi około pięć procent wszystkich chorych na toczeń rumieniowaty (n. p. autologowa transplantacja komórek macierzystych). Dla większości chorych na tocznia rumieniowatego nie rozwinięto w przeciągu ostatnich dziesiątek lat żadnych nowych lekarstw. Jest to uwarunkowane tym, że rozwój nowych procesów leczenia nie opłaca się dla przemysłu farmaceutycznego z powodu małej ilości pacjentów.

Im wczesniej rozpocznie się leczenie, tym większy wpływ można uzyskać na przebieg choroby. Jeżeli choroba zostanie rozpoznana i leczona bezpośrednio po jej wybuchu, chorzy na tocznia mają dziś normalną długość życia. Jakość życia może zostać jednak ograniczona w większym lub mniejszym stopniu.

---