Patomorfa wykład... chyba 19 (pierwszy do koła IV)
RAKI NOSOGARDŁA:
-rak płaskonabłonkowy rogowaciejący- carcinoma planoepitheliale keratodes
-rak nierogowaciejący:
Zróżnicowany- carc. Differentiatum nonkeratodes
Niezróżnicowany- carc. Nondifferentiatum
Częstość występowania
Niezróżnicowany 63%
Płaskonabłonkowy rogowaciejący 25%
Nierogowaciejący 12%
Lokalizacja: najczęściej błona śluzowa w okolicy zachyłka gardłowego
Makroskopowo: Guz egzofityczny (70%), naciekający, wrzodziejący
CARCINOMA OCCULTUM !!!!!!- rak ukryty!!!
RAK NIEZRÓZNICOWANY
-carc. Nondifferentiatum, ang. Undifferentiated carcinoma lymphoeitelioma type
-związek z EBV
-występuje u dorosłych i u dzieci
-zależność częstości występowania od regionu geograficznego
-często w momencie rozpoznania przerzuty w węzłach chłonnych szyi
-u części chorych ognisko pierwotne utajone (carcinoma occultum)
-wrażliwość na rtg- th
-histologicznie- naciek limfocytarny w podścielisku („lymphoepitlioma”)
Etiopatogeneza
-związek z infekcja EBV
Genowy EBV DNA w kom. rakowych
W surowicy chorych przeciwciała przeciw różnym antygenom wirusa
Inne czynniki:
-rasa
-podatność genetyczna
-czynniki środowiskowe (niedobór witamin, pierwiastków śladowych, ekspozycja na azbest, nikiel, rtg-th
(Chińczycy w chinach-118x większe ryzyko zachorowania, Chińczycy urodzeni w USA- 7x wyższe ryzyko)
Występowanie
-wiek: dwa szczyty: II i VI dekada życia
-płeć M>K
-szerokość geograficzna :
Afryka (10-20% u dzieci)
Chiny Płd. (jeden z częstszych nowotworów u dorosłych, u dzieci rzadko)
Często u Indian i Eskimosów
Obraz mikroskopowy:
Dwa typy
Typ Reganda Typ Schnickego
Komórki rakowe- lite gniazda Komórki rakowe- rozproszone
Różnicowanie:
-Chłoniak Hodgkina
-Chłoniaki nie Hodgkina
Metody dodatkowe:
-Immunohistochemia (CK, EMA, LCA)
-PCR, FISH (DNA, EDV)
KLINIKA
- objawy: Utrata słuchu
bóle głowy
krwawienia z nosa
-Przerzuty do węzłów chłonnych szyjnych u 60% chorych, obustronnie u 25% (na wysokości kąta żuchwy za mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym.)
-Carcinoma occultum!
-przerzuty odległe: płuca, wątroba, kości.
Leczenie:
-radioterapia (+chemioterapia)
Rokowanie
Młody wiek
LEPSZE
K
5 letnie przeżycie : Io 50-90%
IIo20-60%
RAK NIEROGOWACIEJĄCY ZRÓZNICOWANY
-związek z EBV LN
-tendencja do rozsiewu
ODLEGŁE
-wrażliwośc na radioterapie
Obraz mikroskopowy:
Przypomina raka z nabłonka przejściowego lub raka płaskonabłonkowego niskozróżnicowanego nierogowaciejącego.
Rokowanie:
5-letnie przeżycie -ok. 35%
RAK PŁASKONABŁONKOWY ROGOWACIEJĄCY
- brak związku z infekcą EBV
-tendencja do miejscowego naciekającego wzrostu
-zazwyczaj po 40 r.ż
-słaba wrażliwość na rtg-th!!!
-złe rokowanie (5-letnie przeżycie- 20%)
INNE NOWOTWORY NOSOGARDŁA
ŁAGODNE:
-Angiofibroma
ZŁOŚLIWE:
-Melanoma malignum
-Lymphoma malignum
-Myeloma solitare
-Esthesioneuroblastoma
NACZYNIAKOWŁÓKNIAK (włókniak młodzieńczy) (Angiofibroma)
- nowotwór łagodny ale miejscowo agresywny
-M!! 10-20 r.ż
Triada objawów: -niedrożność nosa
-guz w nosogardle
-okresowe krwawienia z nosa
Morfologia:
-komórki wrzecionowate i gwiazdkowate
-grube pasma kolagenu
-bardzo liczne naczynia
Leczenie:
-operacyjne:
Po uprzedniej embolizacji
Po podaniu estrogenów
-w przypadku wznowy:
Radioterapia
Chemioterapia
MELANOMA MALIGNUM
mm. głowy i szyi- 15-25%
skóra 80% Inna lokalizacja
oko80%
błona śluzowa
(głowa i szyja)
błona śluzowa jamy nosowej i zatok
(<1% wszystkich MM)
Objawy kliniczne:
Nieswoiste:
Niedrożność, krwawienia z nosa
20-40% META w momencie rozpoznania
5-letnie przeżycie: 10-20%
CHŁONIAK NOSA I ZATOK Z KOMREK NK/T
Morfologia:
-owrzodzenie, martwica
-naciek polimorficzny
-angioinwazja- zwężenie naczyń, zakrzepy
-u dzieci i dorosłych M>K
-objawy:
Nieżyt nosa i zatok
Krwawienia z nosa
Niedrożność przewodów nosowych
Perforacja przegrody
Objawy ogólne: gorączka, spadek wagi
-możliwy rozsiew nowotworowy do:
Skóry
Tkanki podskórnej
Przewodu pokarmowego
Jąder
5-letnie przeżycie: 40-60% znacznie niższe w przypadku uogólnienia.
SZPICZAK ODOSOBNIONY (Myleoma vel plasmocytoma solitare)
80%szpiczaków odosobnionych w okolicy głowy i szi
50% 22% 8%
nos i zatoki nosogardło krtań
-M>K
-5-7 dekada życia
-mikro: guz z komórek plazmatycznych
-leczenie:radioterapia, czasem leczenie operacyjne
NERWIAK WĘCHOWY ZARODKOWY (Esthesioneuroblastoma)
-nowotwór neuroendokrynny drobnokomórkowy z nabłonka węchowego
-najczęstsza lokalizacja: szczyt jamy nosowej z zajęciem zatoki sitowej
-dwa szczyty zachorowań: 15 i 50 r.ż
Leczenie:
-chirurgia
-radioterapia
-chemioterapia
Rokowanie- 5-letnie przeżycie 50%