Choroba Reumatyczna - Morbus Rheumaticus
ostra choroba układowa
6 - 10 tygodni po infekcji beta-hemolizujacym streptokokiem grupy A (rozległość, czas)
Ab przeciw AG Strept.
AG tkank. : sarkolemma, sarkoplazma(wł. m. serca); m. gładkich; fibroblastów (zastawek); neuronów
Etiopatogeneza
P-ciała Ag Streptococcus A
↓
Tkanki
Reakcja autoimmunologiczna zapoczątkowana przez Ag S.A.
Cechy
Polyarthritis
Pancarditis {Endo-, Myo-, Peri-,} Carditis
↓
Vitium Cordis Aqusitum
↓
Stenosis v. mitralis i/lub aortalis
Erytema marginatum
Noduli subcutanei
Chorea minor
Serce
Zmiany ostre: Zmiany przewlekłe:
Endocarditis verrucosa wada nabyta niewydolność serca
Myocarditis blizenki
Pericarditis fibrinosa zrosty
Myocarditis
Endocarditis vitium insufficientia
Pericarditis cor villosum (serce kosmate)= zapalenie włóknikowe nasierdzia (chleb z masłem) zrosty
Guzek Aschoffa
Nieswoisty wysięk
↓
Patognomiczna ziarnina guzek Aschoffa
↓ w tk. Łącznej m. sercowy (okołonacz.)
FIBROSIS ↓
Podwsierdziowej
kardiohistiocyty = komórki Aschoffa (Aniczkowa) - spiralna chromatyna
plazmocyty - chromatyna pręgowata (układ szprych w kole)
Endocarditis Verrucosa
Patogeneza:
- guzki Aschoffa nadżerki endocardium odkładanie się włóknika brodawki (włóknik + Pł)
Hist:
- brodawki (verrucae), Ø 1-2 mm, wzdłuż linii przylegania płatków zastawek
Wsierdzie zastawkowe - zmiany przewlekłe (1)
Patogeneza:
- organizacja (brodaweki guzków Aschoffa) fibrosis calcificatio
Hist:
- fibrosis diffusa
- neowaskularyzacja zastawek
Makro:
- Pogrubienie i skrócenie płatków
- Zrastanie się płatków
- Pogrubienie, zrosty, skracanie nitek ścięgien
Wsierdzie zastawkowe - zmiany przewlekłe (2)
Mitralna (zwężenie)
Aortalna
Trójdzielna
Płucna
„pyszczek ryby”
Wsierdzie - Zmiany przewlekłe
Zastawkowe (zwężenie z.m.)
Ścienne (plaki MacCalluma)
Plaki MacCalluma
↑
Nieregularne pogrubienie wsierdzia lewego przedsionka
↑ Wsteczny strumień krwi do LP
Ścienna zmiana podwsierdziowa
Morfologia
Powikłania
Zakrzep w LP
zatory
zamknięcie ujścia zastawki mitralnej przez thrombus globosus w LP
Przewlekła niewydolność LK przerost PK przewlekła niewydolność PK
Arytmie (migotanie przedsionków)
Bakteryjne zapalenie wsierdzia
Objawy
(Gorączka
Polyarthritis
Pancarditis
Guzki podskórne
Erytema marginatum
Chorea minor) - Ostra choroba reumatyczna
Pneumonitis (rzadko)
Guzki podskórne:
Niebolesne, twarde, ruchome, Ø 0,5 - 2 cm
W okolicy wyprostnej stawów (kolana, nadgarstki, łokcie)
Podskórne guzki reumatoidalne
W środku MARTWICA WŁÓKNIKOWATA
Komórki zapalne:
- nabłonkowate histiocyty
- limfocyty
- kki plazmatyczne
Erytema marginatum:
Skóra tułowia lub kończyn (proksymalne)
Środek bledszy, obwód ciemniejszy, okrągły lub nieregularny
Stawy - arthritis rheumatica
ACUTA : niespecyficzny naciek z kk. Jednojądrowych, obrzęk, ogniska martwicy włóknikowatej
Najczęściej: Stawy kolanowe
Zmiany: Przemijające
Następstwa: Restitutio ad integruj
Synovium: Bez owrzodzeń
Chrząstka: BZ
Kryteria Jonesa
Carditis klin: M.rh poprzednio, Artralgia, gorączka
Polyarthritis
Chorea lab: OB, Leukocytoza przedłużenie odcinka P-R
Erytema Marginatum
Noduli Sub.
Dowody infekcji Strept.
2M lub 1M + 2 minor ↑ASO (antistreptolysin O) i In. AB + hodowla Str
A z gardła; płonica
Endocarditis:
- rheumatica (verrucosa) małe brodaweczki wzdłuż brzegu styku
- bacterialis
o acuta (ulcerosa & destruens) = owrzodzenia i uszkodzenia duże brodawki
o subacuta (lenta) = powolne
- nonbacterialis thrombotica (marantica) = marantyczne brodawki większe niż w M.Rh.
- Libman-Sachs (luposa) brodawki na obydwu stronach zastawek, większe niż w M.Rh.
Trąd - Lepra
Postać tuberkuloidowa
Postać lepromatyczna
Postać pośrednia, graniczna
Przewlekłe - z okresami zaostrzenia i utajenia - postępujące zapalenie wywołane przez Mycobacterium leprae (G. Hansen, 1873).
Główne objawy w skórze i nerwach obwodowych
Postacie: tuberkulinowa, lepromatyczna, graniczna
Choroba mało zakaźna (wylęg. 2- 10 lat)
Zakażenie wydzieliną z owrzodzeń skórnych lub z nosa (prątki są w wydzielinie z nosa już przed wystąpieniem objawów klinicznych)
Źródłem zakażenia jest chory człowiek
95% ludzi - naturalna odporność.
Ogniska endemiczne: Afryka Indie , Ameryka Środkowa i Południowa (najstarsze Nil i Ganges)
USA: kilkaset/rok
Choruje kilkanaście mln. Ludzi
Głównie: INDIE - 74%, Brazylia, Madagaskar, Mozambik, Nepal. (było 122 jest 9 krajów)
1998- 804000 nowe przypadki, w 2004 - 410000
Prątki rosną w MC 32-34ºC dlatego najlepiej czują się w skórze i kończynach
Szerzą się drogą krwionośną lub chłonną
Wywołują nadwrażliwość opóźnioną
Skórna reakcja z leprominą (też w TBC, kile i po szczep. BCG)
Lepra tuberculoides
Ziarniniaki
Nabłonkowatokomórkowe (kki nabłonkowate, kki olbrzymie wielojądrowe, LcTH1)
Prątki nieliczne
LcCD8 nieliczne
Mikro.
Ziarniniaki nabłonkowatokkowe bez martwicy pod naskórkiem - niszczą drobne gałązki nerwowe
Ziarniniaki nkkowe we wł. nerwowych i wokół- niszczą nerwy obwodowe
Klinika
W skórze twarzy , kończyn - białe znieczulone plamy
Obwód rośnie, środek się goi
Znieczulica i zanik skóry i mięśni (uszkodz. Nerwów obwodowych):
- przykurcze rąk i stóp
- zaburzenia czucia → oparzenia, urazy, owrzodzenia;
- autoamputacje
Lepra lepromatosa
Nacieki piankowatych Mc, wypełnionych prątkami (kki Virchowa, kki trądowe)
Brak ziarniniaków
Liczne LcCD8 (wydzielają IL10 - hamuje LcTH1 oraz IL4 - stymuluje LcB8 do produkcji Ab → glomerlulonephritis, vasculitis, erytema nodosum leprosum)
Mirko
Kki Virchowa w głębszych warstwach skóry (clear zone)
Kki Virchowa w węzłach chł., śledzionie, wątrobie, jądrach (niepłodność), nerwach (łokciowy, strzałkowy → włóknienie nerwów)
Prątki tworzą kulki w kkach Virchowa
Klinika
Guzowate nacieki w skórze, gałkach ocznych, górnych drogach oddechowych, jadrach, dłoniach, stopach, LN, śledzionie, wątrobie, nerwach obwodowych
Lwia twarz (faciem leonina)
Permanentny wysięk z nosa (z prątkami) → zniszczenie przegrody i sklepienia nosa
Utrata czucia i zmiany troficzne→ urazy, owrzodzenia, zniekształcenia palców rąk i stóp
Trąd - Lepra
Można wyleczyć w 6-12 miesięcy !!!
Dapson, rifampicyna, clofazimin
Po pierwszej dawce leków chory nie jest już zakaźny!