I. ZMIANY WSTECZNE

I 1. Definicja i podział zmian wstecznych. [kimi]

Zmiany wsteczne (metamorphosis regressiva)

1. zmiany zachodzące w narządzie zdrowym, niejednokrotnie upośledzające jego czynności (zmiany nabyte): należą tu: zanik, zwyrodnienie i martwica, nie zalicza się do nich nowotworów i zapaleń.

2. zmiany polegające na nieosiągnięciu w toku rozwoju prawidłowej budowy i czynności (wady wrodzone albo uwarunkowane genetycznie); zalicza się tu wady rozwojowe makroskopowe, dotyczące np. jamy ustnej, oraz metaboliczne (brak aktywności zwykle jednego enzymu).

wady wrodzone rozwojowe - vitia congenita, polegają na:

1.zahamowaniu rozwoju narządu:

- aplazja - istnienie zawiązka narządu i jego naczyń, ale jego nierozwinięcie się.

- agenezja - niewytworzenie się ani zawiązka, ani jego naczyń.

- hipoplazja - niedostateczne rozwinięcie się narządu pod względem wielkości.

- atrezja - niewytworzenie się światła jelita czy przewodu żółciowego.

2. zwiększeniu liczby narządów np. dodatkowa śledziona, sutek, zwiększona liczba zębów

3. niewłaściwym zrośnięciu się części zawiązka narządów np kręgosłupa, podniebienia, j. ustnej

4. nieprawidłowym połączeniu jam serca (wady wrodzone)

Mogą one dotyczyć każdego narządu i układu.

I 2. Wymień 3 zasadnicze typy odpowiedzi komórkowej na bodziec patologiczny [kimi]

W zależności od charakteru bodźca, warunków jego stosowania oraz właściwości samej komórki odpowiedź jej w sytuacji przekraczającej warunki fizjologiczne może być różna. Nie mniej jednak można określić trzy zasadnicze typy odpowiedzi komórkowej: Mogą być one wyrazem 1) adaptacji 2) uszkodzenia ostrego, fakultatywnie odwracalnego 3) uszkodzenia postępującego, sprowadzającego zmiany nieodwracalne.

I 3. Co to jest adaptacja, przykłady. [kimi]

Adaptacja jest to dostosowanie się komórek, poprzez zmianę budowy i funkcji, do zmieniających się potrzeb i czynników zewnętrznych. Dążą one do utrzymania w najbliższym otoczeniu i środowisku wewnętrznym wąskiego zakresu parametrów fizjologicznych, zachowując homeostazę. Podstawowymi rodzajami odpowiedzi adaptacyjnej są:

1. zanik (atrophia) - np. zanik mięśni po ich odciążeniu

2. przerost (hypertrophia) - np. przerost serca, macicy w czasie ciąży

3. rozrost (hyperplasia) - np. rozrost endometrium

4. i metaplazja - np. metaplazja nabłonka oddechowego w nabłonek wielowarstwowy płaski w oskrzelach u palaczy.

Po przekroczeniu zdolności adaptacyjnych komórki, następuje jej uszkodzenie.

I 4. Zwyrodnienie włóknikowate: przyczyny, patogeneza, choroby w których występuje. [kimi]

Z białkami osocza wiąże się stan określany jako zwyrodnienie włóknikowate (degeneratio fibrinoidea). U podstawy zmian leżą uszkodzenia strukturalnej jednostki histologicznej, jaką jest zespół komórek śródbłonka, błony podstawnej i odnośnego zaplecza łącznotkankowego. Uszkodzenie to jest sprawą miejscową, choć często wieloogniskową.

Przyczyny uszkodzenia: największe znaczenie praktyczne mają uszkodzenia powstałe w wyniku reakcji antygen-przeciwciało, zlokalizowanej na wysokości bariery włośniczkowej (śródbłonek, błona podstawna). Konsekwencją jest wsiąkanie osocza na wysokości uszkodzenia w otaczającą tkankę łączną. Istotną rolę przypisuje się hydrolazom, których źródłem są makrofagi. Enzymy te degradują wsięk i podścielisko łącznotkankowe.

Patogeneza: Zmiany lokalizują się na wysokości tętniczek końcowych i sieci naczyń włosowatych, są rozpoznawane mikroskopowo. Zawsze w tych przypadkach stosuje się barwienia dodatkowe. W degeneratio fibrinoidea tworzywa dostarcza nie tylko wsięk osoczowy i tkanka łączna będąca terenem zjawiska. Stąd zawsze stwierdza się proteoglikany substancji podstawowej tkanki łącznej. Początkowo niezmienione włókna kolagenowe zostają wciągnięte wtórnie w proces chorobowy, pęcznieją i rozpadają się. Fibrynogen osoczowy w tym schorzeniu nie przyjmuje postaci włókien fibryny.

Degeneratio fibrinoidea widuje się w schorzeniach reumatycznych, w tkance łącznej serca, w tkance łącznej okołostawowej i narządu ruchu, a także w schorzeniach tkanki łącznej, zwanych parareumatycznymi.

I 5. Amyloidoza - patogeneza, podział kliniczny. [kimi]

Amyloidoza (skrobiawica) jest spowodowana odkładaniem się w tkankach amyloidu. Amyloid jest to każdy materiał złożony z nierozgałęziającego się włókienkowego białka ułożonego w β-pliku. Włókienka białka mają grubość 7,5-10 nm. Poza samym białkiem włókienkowym w amyloidzie występują: komponent P, proteoglikany i sulfonowane glikozaminoglikany.

Występuje szereg form amyloidu, które powstają z białek prekursorowych. Białka prekursorowe są rozpuszczalne, natomiast w trakcie przemian do białka włókienkowego wytwarzana jest struktura β-harmonijkowa, co czyni amyloid nierozpuszczalnym.

W zależności od białka prekursorowego skrobiawicę dzieli się na:

* amyloid AL - pochodzi z lekkich łańcuchów immunoglobulin (częściej z łańcuchów λ, rzadziej z κ). Występuje w chłoniakach B-komórkowych oraz w szpiczaku i dyskrazjach plazmatyczno-komórkowych. Jest to najczęstszy typ amyloidozy uogólnionej. U chorych ze szpiczakiem lub dyskrazją plazmatyczno-komórkową występuje białko Bence'a-Jonesa (patrz XIV 13)

* amyloid AA - jest pochodną białka surowicy (serum amyloid associated - SAA-protein). Białko to nie jest immunoglobuliną, a należy do białek ostrej fazy produkowanych w wątrobie w odpowiedzi na różne bodźce (szczególnie infekcje pod wpływem cytokin IL-1 i IL-6). Jest to najczęstsza amyloidoza wtórna, do której dochodzi w przebiegu przewlekłych zapaleń, którym towarzyszy utrzymujący się długo rozpad komórek. Występuje u 3% chorych na reumatoidalne zapalenie stawów, poza tym w zapaleniach kości i szpiku kostnego, u narkomanów zażywających heroinę (zarówno uogólniona jak i miejscowa w miejscach iniekcji). Rodzinna forma związana jest z gorączką śródziemnomorską

* amyloid ATTR - powstaje z transtyretyny, charakterystyczny dla amyloidozy starczej (serce), rodzinnej itp.

* amyloid Aβ2m - powstaje z β-2-mikroglobuliny. Charakterystyczny dla chorych przewlekle hemodializowanych, a odkłada się w układzie kostno-stawowym.

* amyloid Aβ - powstaje charakterystycznie w mózgu z APP (amyloid precursor protein). Odkłada się w naczyniach mózgu i płytkach typowych w chorobie Alzheimera

* amyloid A Cal - powstaje z kalcytoniny w raku komórek C tarczycy rdzeniastym

* amyloid AIAPP - powstaje w cukrzycy typu II z amyliny w wysepkach trzustki

* amyloid AANF - powstaje w ścianie przedsionków serca z natriuretyny.

Białko amyloidu jest odkładane w przestrzeni międzykomórkowej. Tkanki impregnowane amyloidem są sztywne, plastyczne, mają szklisty wygląd. Amyloid zmienia funkcję komórek i narządów.

Klinicznie skrobiawica ma wiele form, a objawy zależą od zajętego narządu. Możemy ją podzielić na miejscową i uogólnioną, na pierwotną i wtórną.

Morfologicznie zajęte narządy są powiększone, bledsze, dają się kroić na cienkie plastry, a w śledzionie można zostawić na powierzchni przekroju odcisk linii papilarnych.

Nerki - najwięcej amyloidu stwierdza się głównie w kłębuszkach, a poza tym w tkance śródmiąższowej okołokanalikowej oraz w ścianach naczyń. Z czasem progresja zmian prowadzi do zbliznowacenia kłębuszków i zaniku całego nefronu. Niewydolność nerek amyloidowych grozi życiu pacjentów.

Śledziona - może mieć dwie formy morfologiczne amyloidozy:

* śledziona sagowata - amyloid rozmieszczony głównie w miazdze białej

* śledziona sadłowata - zajęta jest przede wszystkim miazga czerwona.

Wątroba - zmiany morfologiczne są tu mniej widoczne. amyloid odkłada się głównie w przestrzeniach Dissego, potem dochodzi do zatopienia hepatocytów w masach amyloidu.

Serce - zmiany zaczynają się zazwyczaj odkładaniem mas amyloidu pod wsierdziem. Utrudniony jest efektywny skurcz komór. Najbardziej charakterystyczne są szaro-różowe uniesienia endokardium przypominające krople rosy.

I 6. Metody morfologiczne w diagnostyce amyloidozy. [kimi]

We wtórnej amyloidozie pobieramy odcinek z rectum

w amyloidozie β₂ mikroglobuliny z zajętej torebki stawowej lub rozcięgna

w pierwotnej, lokalnej amyloidozie pobieramy wycinek ze zmiany.

Konformację amyloidu rozpoznaje się przy użyciu krystalografii rentgenowskiej. Jednak w skrawkach histologicznych byłoby to trudne. W związku z tym w skrawkach wykrywa się go barwieniem czerwienią Kongo. Związek ten ma zdolność wnikania do β-pliku w szczególny sposób. Związany z amyloidem ma kolor czerwony, natomiast w świetle spolaryzowanym jabłkowo-zielony (tzw. dwójłomność) (jabłko to OWOC nie kolor). W barwieniu H+E amyloid barwi się bladoróżowo.

Po stwierdzeniu kongofilności i dwójłomności wykonujemy reakcje immunohistochemiczne, które pozwalają określić, z jakiego prekursorowego białka powstał amyloid.

Metoda immunofluorescencyjna z tioflawiną T - świeci na zielono (jest to najczulsza metoda)

I 7. Rodzaje szkliwienia i ich lokalizacja. [kimi]

Szkliwienie hyalinosis jest sprawą miejscową. Należy do najczęstszych zmian w tkance łącznej. Jest zjawiskiem wtórnym, zwykle końcowym w przebiegu różnych procesów patologicznych, jest procesem niejednorodnym. Tworzywem dla niego są najczęściej elementy tkanki łącznej, substancja podstawowa i włókna kolagenowe. Hyalinosis widuje się w bliznach. W miarę starzenia się tkanka łączna włóknista staje się bardziej zbita, zmniejsza się w niej liczba komórek. Ubywa substancji podstawowej. Włókna kolagenowe tworzą coraz grubsze pęczki, w których nie można odróżnić poszczególnych włókien. Przykładem fizjologicznego szkliwienia jest ciałko białawe jajnika. Istotą szkliwienia jest starzenie się wielkocząsteczkowych białek, któremu towarzyszy utrata wody.

Makroskopowo ogniska szkliwienia mają wygląd zbliżony do chrząstki szklistej: mają jej konsystencję, połyskliwość, a nawet barwę. Jeżeli szkliwienie towarzyszy gromadzeniu się ciał tłuszczowych w tkance (jak ma to miejsce w miażdżycy), w ogniskach szklistych można znaleźć lipidy. Lokalizację zmian szklistych w ścianie tętnic w przebiegu miażdżycy należy wymienić jako jedną z najczęstszych. W nerce widuje się często zmiany szkliste również dość często; szkliwieją kłębuszki uprzednio zwłókniałe.

Są dwa rodzaje fizjologiczne i patologiczne.

I 8. Zespół Marfana. [kimi]

Zespół Marfana to choroba tkanki łącznej dziedziczona autosomalnie dominująco. U jej podstaw leży defekt biochemiczny dotyczący fibryliny 1.

Główne objawy kliniczne występują w trzech grupach:

1. układ kostny - sylwetka pacjenta jest smukła, szczupła, z nieprawidłowo wydłużonymi kończynami i palcami (arachnodaktylia); podniebienie wysoko wysklepione, nadmierna ruchomość w stawach. Może wystąpić wiele deformacji w obrębie kręgosłupa, klatka piersiowa jest w charakterystyczny sposób zniekształcona (KLP lejkowata lub „kurza”)

2. narząd wzroku - przemieszczenie lub podwichnięcie soczewek będące efektem wiotkości więzadeł wieszadłowych, błękitne podbarwienie twardówki.

3. układ sercowo-naczyniowy - fragmentacja włókien elastyny w warstwie ściany aorty predysponuje do jej poszerzenia, rozwarstwienia i powstawania tętniaków. Zaburzenie funkcji podporowej warstwy środkowej prowadzi do rozszerzenia pierścienia zastawkowego i w efekcie do niedomykalności zastawki aortalnej. Poszerzenie i wiotkość zastawek serca, zwłaszcza mitralnej, może prowadzić do ich znacznej niedomykalności z cofaniem krwi do serca i niewydolności z jej zastoju. Najczęstszą przyczyną zgonów jest pęknięcie tętniaka aorty

4. oprócz powyższych objawów obserwować można nieprawidłowości w zakresie skóry, mięśni szkieletowych i płuc. Rozstępy skórne występują w miejscach narażonych na rozciąganie; mięśnie sprawiają wrażenie miopatycznych, z utratą ich masy i hipotonią; uszkodzenie tkanki łącznej w obrębie płuc może objawiać się odmą.

I 9. Wymień przyczyny znanych glikogenoz oraz zmiany morfologiczne. [kimi]

Glikogenozy - Uwarunkowane genetycznie zaburzenia metabolizmu glikogenu, są skutkiem niedoboru enzymów katalizujących te przemiany. Spichrzanie glikogenu może być ograniczone do kilku tkanek, lub organów lub może dotyczyć ich większości, a nawet całego organizmu.

Z patologicznego i klinicznego punktu widzenia można każdą z glikogenoz zaklasyfikować do jednej z trzech grup: 1) z przewagą zaburzeń czynności wątroby 2) z dominacją zaburzeń mięśniowych oraz 3) glikogenoz nie pasujących do żadnej z powyższych form.

• Formy wątrobowe - w hepatocytach zawarte są enzymy kluczowe dla syntezy i degradacji glikogenu. Wrodzony niedobór któregokolwiek, prowadzi do spichrzania glikogenu w wątrobie, oraz redukcji poziomu glukozy we krwi (hypoglycaemia). Przykładem jest glikogenoza typu I (choroba von Gierkego). Innymi tego typu schorzeniami są niedobory fosforylazy wątrobowej i enzymu odgałęziającego. We wszystkich tych odmianach dominuje powiększenie wątroby i hipoglikemia.

• Formy miopatyczne - w mięśniach glikogen wykorzystywany jest jako źródło energii. W przebiegu glikolizy powstają mleczany, będące źródłem energii włókien mięśni prążkowanych. Jeżeli niemetabolizowany glikogen spichrza się w mięśniach szkieletowych to prowadzi do ich osłabienia - np. Glikogenoza V (choroba McArdle'a) - brak fosforylazy mięśniowej, oraz glikogenoza VII (brak fosfofruktokinazy mięśniowej). Objawami klinicznymi są bolesne skurcze mięśniowe po wysiłku wraz z brakiem podwyższenia poziomu mleczanów we krwi.

• Pozostałe glikogenozy - do tej grupy zalicza się:

-glikogenezę II (choroba Pompego, brak kwaśnej maltazy) w efekcie czego dochodzi do spichrzania glikogenu w wielu organach głównie w mięśniu sercowym co prowadzi do kardiomegalii i śmierci we wczesnym wieku.

-glikogenezę IV (brak enzymu rozgałęziającego) , oznacza to spichrzanie nieprawidłowego glikogenu i zaburzenia czynności mózgu, serca, mięśni i wątroby.

I 10. Omów podział oraz obraz kliniczno-morfologiczny mukopolisacharydoz. [kimi]

Mukopolisacharydozy stanowią grupę spokrewnionych zespołów chorobowych, których przyczyną jest uwarunkowany genetycznie brak jednego z enzymów niezbędnych do degradacji glikozaminoglikanów. Brak jednego enzymu uniemożliwia działanie innych, degradujących mukopolisacharydy i to stanowi przyczynę akumulacji tych związków w lizosomach. Efektem są zaburzenia somatyczne i neurologiczne. Dochodzi do spichrzania siarczanów: dermatanu, heparanu, ketaranu i chondroityny. Do akumulacji mukopolisacharydów dochodzi przede wszystkim w jednojądrowych komórkach fagocytarnych, komórkach śródbłonka i mięśni gładkich wewnętrznej błony naczyń krwionośnych oraz w fibroblastach. Najczęściej zmiany obserwuje się w śledzionie, wątrobie, szpiku kostnym, węzłach chłonnych, naczyniach krwionośnych i w sercu. Makroskopowo dochodzi do powiększenia wątroby i śledziony, zniekształceń kośćca i zwyrodnienia zastawek serca, oraz do podśródbłonkowego odkładania się polisacharydowych złogów - szczególnie w naczyniach wieńcowych serca, a także do ewentualnych zmian w mózgowiu. W obrazie mikroskopowym zajęte komórki mają jasną cytoplazmę rozdętą przez tysiące niewielkich lizosomów. Są one wypełnione substancją barwiącą PAS. Podobne zaburzenia obserwujemy w neuronach, jeżeli w przebiegu danej MPS dochodzi do zajęcia OUN. W neuronach można wykazać obecność blaszkowatych ciałek podobnych do obserwowanych w chorobie Niemanna-Picka, które zastępują lizosomy.

Z klinicznego punktu widzenia mukopolisacharydozy charakteryzują się zajmowaniem wielu narządów doprowadzając do powiększania narządów, przyczyniając się do choroby niedokrwiennej mięśnia sercowego, zawałów, prowadząc do śmierci. Większość chorych posiada charakterystyczny zespół cech: grube rysy twarzy, bielmo rogówki (leucoma), sztywność stawów, opóźnienie umysłowe.

Zespół Hurler (MPS I) jest rezultatem niedoboru a-1-iduronidazy i jest najcięższą z mukopolisacharydoz. U noworodków nie obserwuje się żadnych zaburzeń, jednak pod koniec wieku niemowlęcego dochodzi do gwałtownego zahamowania wzrastania, rozwoju bielma(spadek przejrzystości rogówki), powiększenia języka, deformacji kości długich i sztywności stawów. W kolejnych latach dziecko cierpi na infekcje dróg oddechowych, pojawiają się cechy niedorozwoju, zaburzenia słuchu, dysfunkcje zastawkowe, wzrasta ciśnienie śródczaszkowe. Do śmierci dochodzi między 6-10 rokiem życia. Zespół Hunter (MPS II) różni się brakiem innego enzymu (sulfataza idurionianowa) łagodniejszym przebiegiem i zmiennym stopniem niedorozwoju umysłowego oraz zaburzeń w narządzie wzroku(zanik siatkówki).

Podzielić więc możemy Mukopolisacharydozy na MPS I oraz MPS II Hunter. Dodatkowo MPS I dzielimy na a) MPS I Hurler, b) MPS I Hurler/Sheie, c) MPS I Sheie.

I 11. Mukowiscydoza - etiologia, patogeneza, postaci kliniczno-morfologiczne. [kimi]

Mukowiscydoza (morbus fibroso cysticus pancreatis, zwłóknienie torbielowate, cystis fibrosis, CF) jest chorobą, u której podstawy leży zaburzenie transportu jonowego przez błony komórkowe nabłonka gruczołów zewnątrzwydzielniczych układu oddechowego, pokarmowego i płciowego.

Przyczyną CF jest mutacja genu zwłóknienia torbielowatego znajdującego się na chromosomie 7 (7q 31-32), który koduje białko CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator - regulator przewodzenia przezbłonowego w zwłóknieniu torbielowatym). Najczęstszą mutacją genu CF jest mutacja ΔF 508, polegająca na delecji trzech nukleotydów kodujących fenyloalaninę w CFTR. Prowadzi to do degradacji CFTR, zanim zdoła dotrzeć do powierzchni komórki.

Najważniejszym następstwem mutacji genu CF jest zaburzenie regulacji transportu jonów chlorkowych przez kanały chlorkowe znajdujące się w błonach komórkowych komórek nabłonkowych gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Zakłócenie transportu jonowego przez błony komórkowe nabłonków wywołuje różne następstwa w zależności od rodzaju komórki. W przewodach gruczołów potowych dochodzi do zmniejszenia reabsorbcji NaCl z przewodów wydzielniczych gruczołów potowych, które wywołuje wzrost stężenia chloru i sodu w pocie (podstawa testu klinicznego). W nabłonku oddechowym zaburzenie działania kanału chlorkowego prowadzi do upośledzenia wydzielania jonów chlorkowych do światła oskrzeli i oskrzelików oraz do zwiększonej aktywnej absorbcji Na⁺ (a co za tym idzie i wody) ze światła przewodów. W wyniku tego zawartość wody w wydzielinie śluzowej pokrywającej komórki nabłonkowe ulega zmniejszeniu. Powoduje to zaleganie zagęszczonej wydzieliny śluzowej, która utrudnia prawidłowe działanie rzęsek (a więc i usuwanie bakterii) oraz zamyka drożność oskrzelików predysponując do nawrotowych zapaleń płuc. Podatność na zakażenia zwiększona jest dodatkowo przez obniżoną antybakteryjną aktywność zagęszczonej wydzieliny. Ułatwia to kolonizację dolnych dróg oddechowych przez Pseudomonas aeruginosa.

Zmiany w układzie oddechowym - występują w prawie każdym przypadku. Światło oskrzelików jest rozszerzone i wypełnione gęstym, lepkim śluzem. Mikroskopowo widoczny jest rozrost i przerost komórek wydzielających śluz oraz objawy przewlekłego zapalenia oskrzeli i oskrzelików. Powyższe zmiany prowadzą często do rozstrzeni oskrzeli oraz ropni płuc. Zaczopowanie oskrzelików prowadzi do powstania obszarów niedodmy. W następstwie tych zmian rozwija się wtórne nadciśnienie płucne, serce płucne i niewydolność oddechowa.

W przewodzie pokarmowym zmiany dotyczą głównie trzustki, jelita cienkiego, wątroby i ślinianek. Zmiany w trzustce występują w 90% przypadków. Początkowo widoczne jest tylko nagromadzenie gęstego śluzu w świetle małych przewodów, które ulegają rozszerzeniu. W zaawansowanych przypadkach długotrwała niedrożność przewodów wywołuje zanik gruczołów części zewnątrzwydzielniczej trzustki wraz z rozległym włóknieniem. Ostatecznie pozostają tylko wyspy Langerhansa o zwłókniałym podścielisku. W pozostałych przewodach nabłonek ulega uszkodzeniu, ogniskowo występuje metaplazja płaskonabłonkowa nabłonka wyścielającego przewody. Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki utrudnia trawienie i wchłanianie tłuszczów i białek. W następstwie występują stolce tłuszczowe, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, zahamowanie wzrostu i niedożywienie. Nadmiernie lepka smółka może spowodować niedrożność jelita cienkiego (meconium ileus), dochodzi do zgonu w okresie wczesnym - zaraz po urodzeniu. Jest to najczęstsza postać.

W wątrobie gęsta wydzielina zamyka światło kanalików żółciowych utrudniając lub uniemożliwiając przepływ żółci. Może to prowadzić do wtórnej marskości żółciowej wątroby. Może wystąpić kamica żółciowa. Częstym objawem jest wypadanie odbytnicy.

W śliniankach następuje zaczopowanie przewodów gęstą wydzieliną śluzową, poszerzenie światła przewodów, metaplazja płaskonabłonkowa nabłonka wyścielającego przewody, zanik części gruczołowej narządu z włóknieniem.

W układzie płciowym niedrożność najądrza i nasieniowodów prowadzi do azoospermii i niepłodności prawie wszystkich mężczyzn z CF. Kobiety trudniej zachodzą w ciążę, ponieważ śluz szyjkowy jest bardziej gęsty i oddziałuje plemnikobójczo.

Objawy kliniczne: mogą wystąpić wkrótce po urodzeniu (zwykle meconium ileus) lub w pierwszym roku życia (niedobór masy ciała, stolce tłuszczowe, objawy niedoboru witamin A, D, K). W następnych latach objawy te mogą się nasilić, a dołączają się objawy ze strony układu oddechowego (przewlekłe zapalenie oskrzeli, oskrzelików, nawracające zapalenie płuc, rozstrzenia oskrzeli, ropnie płuc) i serca (cor pulmonale).

Większość chorych umiera z powodu niewydolności oddechowej.

I 12. Otłuszczenie, otyłość, stłuszczenie, stłuszczenie zwyrodniające. [kimi]

Otłuszczenie - polega na wrastaniu tkanki tłuszczowej między komórki miąższowe danego narządu. W sercu ma to znaczenie szczególnie w komorze prawej i przegrodzie, gdzie duża ilość tkanki tłuszczowej może być odpowiedzialna za wystąpienie zaburzeń rytmu i tzw. kardiomiopatię arytmogeną.

Stłuszczenie - gromadzenie kropli tłuszczów prostych w cytoplazmie. Stłuszczenie jest pospolite zwłaszcza w narządach o bogatym metabolizmie tłuszczowym (wątroba, mięśnie, serce). Może być wywołane działanie toksyn, niedożywieniem z niedoborem białek, cukrzycą, otyłością i niedotlenieniem. Główną przyczyną jest jednak nadużywanie alkoholu.

Otyłość - stan zwiększenia masy ciała spowodowany nadmiernym nagromadzeniem tkanki tłuszczowej, wystarczającym do wywołania negatywnego wpływu na stan zdrowia. Jej przyczyną jest dodatni bilans energetyczny. Do pomiaru otyłości stosuje się kilka metod, np:

- BMI

- pomiar fałdu skórnego np. w okolicy podłopatkowej

- WHR (waist-hip ratio).

Ośrodek kontrolny apetytu i wydatkowania energii znajduje się w podwzgórzu. W patogenezie otyłości kluczową rolę odgrywają leptyna, podwzgórze i receptor β-3-adrenergiczny. Leptyna jest polipeptydowym hormonem sytości wydzielanym przez adipocyty i wiążącym się ze swoistymi receptorami w podwzgórzu. Aktywacja receptora leptyny powoduje wysłanie sygnału, który uwalnia norepinefrynę z zakończeń nerwów współczulnych w tkance tłuszczowej. Norepinefryna wiąże się z receptorami β₃adrenergicznymi adipocytów, co prowadzi do hydrolizy kwasów tłuszczowych i uwolnienia zmagazynowanej energii pod postacią ciepła.

Jednym z podwzgórzowych mediatorów jest neuropeptyd Y (NPY) w jądrze łukowatym. Jest on neuroprzekaźnikiem stymulującym apetyt. Aktywacja receptora leptynowego hamuje syntezę neuropeptydu Y.

W etiopatogenezie otyłości mogą brać udział:

* czynniki endokrynologiczne (zaburzenia w wydzielaniu hormonów hamujących lipolizę lub pobudzających lipogenezę, np. w chorobie Cushinga, kortykoterapii, niedoczynności tarczycy)

* czynniki genetyczne

* leki.

Otyłość powstaje w wyniku:

• zmniejszonego zużycia lipidów

• zmniejszonej mobilizacji tłuszczów z tkanki tłuszczowej (niedobór hormonów o działaniu lipolitycznym, upośledzenie lipolizy w adipocytach)

• nadmiernego gromadzenia się trójglicerydów.

Rodzaje otyłości:

• hiperplastyczna (wzrost liczby adipocytów - rozpoczyna się w dzieciństwie i trwa przez całe życie)

• hipertroficzna (zwiększenie objętości adipocytów - rozpoczyna się w życiu dorosłym)

• mieszana.

- biodrowa

- brzuszna

Zmiany chorobowe związane z otyłością:

+ cukrzyca typu II

+ nadciśnienie

+ zaburzenia wentylacji płuc

+ żylaki kończyn dolnych

+ zaburzenia odpowiedzi immunologicznej.

I 13. Co to są lipidozy i jakie choroby do nich zaliczamy. [siwy]

Lipidozy są chorobami, których istotę stanowią genetycznie uwarunkowane przemiany złożonych lipidów, polegające na ich spichrzaniu, co jest następstwem niedoboru aktywności odpowiednich enzymów. W zależności od spichrzanego lipidu rozróżnia się wiele jednostek chorobowych;

Choroba Gauchera - niedobór aktywności glukocerebrozydazy, prowadzi do odkładania złogów ceramidoglikozydów.

Choroba Niemanna i Picka - niedobór aktywności sfingomielinazy. Brak degradacji sfingomieliny powoduje gromadzenie się jej w komórkach żernych ustroju (w makrofagach), łącznie z OUN, w śródbłonku naczyń włosowatych. Obrzmiała komórka ma cytoplazmę piankowatą i jest to efektem nagromadzenia się mikrokropek lipidu. Barwienie czerwienią Sudanu potwierdza obecność lipidów. Badanie PAS daje wynik dodatni.

Choroba Taya i Sachsa - Defekt metaboliczny dotyczy glikosfingolipidów zawierających kwas sialowy (gangliozydów).Są to związki występujące w błonach plazmatycznych wielu komórek, zwłaszcza zaś nerwowych. W chorobie Taya i Sachsa nie ma aktywności heksozaminidazy A. Brak jej wywołuje blok degradacji gangliozydu G_m2. Zmiany występują przede wszystkim w OUN, ponieważ tk nerwowa jest głównym terenem przemiany gangliozydów(kom nerwowe glejowe, wypustki osiowe kom nerwowych).

Choroba Fabry'ego - polega na występowaniu mnogich wykwitów drobnoplamistych i grudkowatych, czerwonopurpurowych, na powłokach brzucha, okolicy kulszowej, moszny. Istotą choroby jest niedobór ceramidotrójheksozydazy. Efektem jest obecność ceramidotrójheksozydu w surowicy krwi i moczu. W przebiegu choroby pojawia się nadciśnienie, niewydolność serca, może dojść do zaćmy. Z reguły rozwija się w nerkach. U Mężczyzn przebieg ciężki. U kobiet łagodnie, ze względu na recesywność cechy.

I 14. Histiocytoza X [siwy]

Choroba [Handa-Schüllera-Christiana][Abta-Letterera-Siwego][ziarniniak kwasochłonny]

Trzy wymienione tu jednostki łączone są wspólną nazwą histiocytozyX o nieznanej etiologii.

Chorobę Handa-Schüllera-Christiana można określić jako proces rozrostowy dotyczący komórek układu makrofagów pochodzenia monocytarnego, które jednocześnie wykazują dużą skłonność do magazynowania estrów cholesterolu. Mikroskopowo stwierdza się bardzo liczne komórki balonowate z pęcherzykowatą cytoplazmą, po rozpuszczonych w czasie przygotowania preparatu estrach cholesterolu. Towarzyszą im niezmienione makrofagi i granulocyty kwasochłonne oraz obfitująca we włośniczki ziarnina. W przebiegu choroby pojawiają się ubytki w kościach płaskich czaszki. Do objawów klinicznych należy wytrzeszcz gałek ocznych, moczówka prosta, głuchota, karłowatość. Prawie każdy narząd może być miejscem zmian. W płucach często rozwija się włóknienie śródmiąższowe, towarzyszące spichrzaniu estrów cholesterolu przez komórki żerne.

U małych dzieci występuje odmiana zwana chorobą Abta, Letterera i Siwego, gdzie w śledzionie, wątrobie, węzłach chłonnych pojawiają się zgrupowania makrofagów. Komórki te nie zawierają estrów cholesterolu. Szpik może również być wypełniony jednojądrowymi fagocytami pochodzenia monocytarnego. Stąd niedokrwistość i spadek odporności u chorych dzieci.

Również miejscowa odmiana choroby - zwana ziarniniakiem kwasochłonnym, wiązana jest z rozplemem fagocytów pochodzenia monocytarnego.

I 15. Ochronoza: etiopatogeneza, lokalizacja. [siwy]

Ochronosis - rzadka choroba rozwijająca się w alkaptonurii - polegająca na niemożności metabolizowania kwasu homogentyzynowego kwas homogentyzynowy polimeruje w niekrystaliczny pigment. Nadmiar kwasu homogentyzynowego jest wydzielany z moczem, w którym po pewnym czasie pod wpływem światła i powietrza spontanicznie się utlenia tworząc chinon, który ma ciemną barwę. Zatem próbka moczu ciemnieje. Wydalany z potem powoduje czernienie pach i pachwin.

Pozostała część kwasu homogentyzynowego zazwyczaj ulega kumulacji w tkankach, dla których jest toksyczna. Do gromadzenia tego związku dochodzi głównie w tkankach bogatych w kolagen i charakteryzujących się powolnym metabolizmem, np. w tkance łącznej, chrząstce, ścięgnach. W miarę upływu czasu tkanki te stopniowo czernieją, przybierając charakterystyczną barwę ochry. Czernieją więzadła chrząstki ścięgna. Mogą stać się czarne jak węgiel. Zmiany barwnikowe twardówki, chrząstek uszu i nosa można rozpoznać w badaniu klinicznym.

W badaniu mikroskopowym barwnik przypomina melaninę.

Zapalenie stawów.

I 16. Różnice pomiędzy Hemosyderozą a hemochromatozą - przyczyny, obraz morfologiczny. [siwy]

Haemosiderosis - jest to gromadzenie krwiopochodnego brązowego barwnika - hemosyderyny. Pochodzi on ze zhemolizowanej krwi [po rozpadzie krwinek czerwonych i hemu uwolnione żelazo wiąże się z apoferrytyną i tworzy ferrytynę, a agregaty ferrytyny to hemosyderyna]. Żelazo hemosyderyny może być uwidocznione w tkance w reakcji błękitu pruskiego. Możemy uwidocznić niewielkie ilości hemosyderyny w makrofagach szpiku i śledziony.

Hemosyderoza lokalna - to lokalne tworzenie i zanikanie hemosyderyny można zaobserwować na przykładzie - siniaka. Siniak jest spowodowany wynaczynieniem krwi. Siniak z barwy sinej zmienia się w niebieskawą, zielonawą, żółtawą i znika.

Hemosyderoza uogólniona powstaje przy nadmiernym poborze żelaza, zaburzeniach zużycia żelaza, w wyniku hemolizy krwi.

Haemochromatosis primaria (hemochromatoza pierwotna) - Jest spowodowana większym wrodzonym pobieraniem żelaza z przewodu pokarmowego. Najczęściej występuje u mężczyzn (krwawienie miesięczne do pewnego stopnia zabezpiecza kobiety przed hemochromatozą). Początkowo większa ilość żelaza wychwytywana jest przez makrofagi, śledzionę, wątrobę, szpik), potem jednak hemosyderyna znajduje się także w komórkach miąższowych i luźno w tk łącznej (skóra, trzustka, nerki, gruczoły dokrewne, serce, wątroba, nadnercza). Stymulowanie włóknienia przez nadmiar żelaza prowadzi do cirrhosis hepatis pigmentosa [marskości wątroby] zwłóknienia trzustki i przebarwień skóry [cukrzyca brązowa] oraz do niewydolności serca.

Różnicami są sposoby odkładania się oraz skutki nadmiaru żelaza, oraz patologie które wywołuje nadmiar barwnika hemosyderyny.

I 17. Choroby związane z zaburzeniem gospodarki wapniowej. Postacie wapnienia. [siwy]

Wytrącanie się soli wapnia w tkance. Możemy mieć do czynienia z lokalnymi zwapnieniami tkanek zmienionych, obumierających lub już martwych - wapnienie dystroficzne. Lub z wapnieniem przerzutowym związanym z hiperkalcemią, wapń we krwi roznoszony po całym organizmie.

Wapnienie dystroficzne

Wapnienie mas serowatych w gruźlicy, zwapnienie ścian tętnic w miażdżycy, wapnienie zastawek serca. Drobne kuliste zwapnienia w nowotworach tarczycy, jajników występujące jako ciałka piaszczakowate (psammoma bodies) [ciemno-niebieskie]. Zwapnienia wyglądają jak ziarniste lub amorficzne złogi niebiesko zabarwione hematoksyliną. Wapnienie polega na odkładaniu fosforanów w postaci apatytu. Wyróżnia się fazę inicjacji i propagacji. Wewnątrzkomórkowo początek wapnienia występuje w mitochondriach. Zewnątrzkomórkowo inicjacja wapnienia zachodzi w drobnych pęcherzykach powstałych z rozpadłych fosfolipidów błon(ułatwiają wapnienie). Jony wapnia przylegają do błony fosfolipidowej, wapń łączy się z fosfatazą błon lipidowych, dochodzi do krystalizacji fosforanów wapnia i agregacji kryształów. Błona fosfolipidowa może zostać przerwana.

Wapnienie przerzutowe.

Związane jest z hiperkalcemią. Najłatwiej o zwapnienia przy alkalizacji tkanki, dzieje się tak w sąsiedztwie tworzenia kwasu (żołądek - solny, płuca nerki - węglowy). Często zwapnieniu ulegają ściany naczyń. Hiperkalcemia pogłębia wapnienie dystroficzne.

Cztery główne przyczyny hiperkalcemii: - nadmiar parathormonu (parathormon zwiększa fosfaturię. Utracone fosforany uzupełniamy z magazynu - kości, wypłukując hydroksyapatyt, powoduje to nadmiar wapnia we krwi, powstają guzy brunatne kości [osteodystophia fibrosa cystica generalista]), destrukcja kości (choroby metaboliczne kości, choroba Pageta [osteitis deformans], szpiczak mnogi [myeloma multiplex], białaczka[luekaemia] przerzuty raka sutka i gruczołu krokowego), nadmiar witaminy D (W sarkoidozie - {zaburzenie współpracy limfocytów i makrofagów} makrofagi aktywują prekursor witaminy D, niewydolność nerek (wiedzie do retencji fosforanów, a to jest przyczyną wtórnej hiperkalcemii)

I 18. wyjaśnij co to jest agenezja, aplazja, hipoplazja podaj przykłady [siwy]

Agenesia oznacza całkowity brak narządu i jego zawiązka np. Agenesia renum - brak nerek, anodontia congenita - brak zębowych zawiązków.

Aplasia oznacza brak wykształconego narządu przy jednoczesnej obecności jego zawiązka.

Hypoplasia - tym terminem określamy pomniejszenie rozmiarów narządu wskutek niedorozwoju całego narządu lub jego części ze zmniejszeniem liczby komórek. np. Microcephalia - małogłowie, micrognathia - niedorozwój warg, microtia - niedorozwój małżowin usznych, microglossia - niedorozwój języka.

Czym różnią się od zaniku?

Wady rozwojowe, powstają w wyniku upośledzenia procesów rozwojowych u których podłoża leżą zaburzenia genetyczne i/lub środowiskowe.

Są wynikiem zmian sekwencyjnych, w których pojedyncze zaburzenie organogenezy prowadzi w następstwie do szeregu zmian w różnych narządach. Zaburzenia morfogenezy mogą objawiać się na poziomie komórek, tkanek, narządów i większych rejonów ciała.

I 19. Co to jest Zanik?, jakie znasz jego postacie? [siwy]

Zanik oznacza zmniejszenie objętości komórki, tkanki, narządu czy całego ciała. Tak jak i inne procesy adaptacyjne, zanik można podzielić na fizjologiczny i patologiczny.

Zanik fizjologiczny (involutio) występuje z wiekiem i dotyczy w zasadzie całego ciała. Np. Codziennie ubywa nam komórek nerwowych mózgu, grasicy, macicy po porodzie.

Zanik patologiczny zazwyczaj występuje w wyniku niewystarczającego odżywiania lub nieprawidłowej stymulacji. Niedokrwione organy są małe. Zanik powoduje ubytki czynnościowe proporcjonalne do stopnia zaniku. Komórki ulegające zanikowi są mniejsze, bardziej nastawione na katabolizm niż anabolizm. Dzieje się tak przez zwiększenie aktywności pozalizosomalnych dróg katabolizmu, dzięki aktywności proteasomów. W przypadku białek cytoplazmatycznych dochodzi do połączenia z ubikwityną, a to połączenie umożliwia trawienie. W komórkach wątroby czy mięśnia sercowego katabolizm doprowadza do niepełnego spalenia tłuszczów (fosfolipidów błon), co jest przyczyną akumulacji brunatnego barwnika w komórkach (lipofuscyny). Powoduje to brunatnawe zabarwienie narządu - zanik brunatny (atrophia fusca).

Zanik nie musi wiązać się ze zmniejszeniem narządu. Np. zmianą zanikową jest rozedma płuc. Zanikają elementy sprężyste zrębu płuca a potem nawet część przegród pęcherzykowych, zmniejsza się powierzchnia oddechowa płuca. Płuca rozedmowe są jednak większe, rozciągnięte. W wodonerczu nerka jest zanikła ale ogólny wymiar nie zmienia się albo nawet jest większy.

Zanik z braku czynności (atrophia e inactivate)

kończyna unieruchomiona długo w opatrunku gipsowym staje się cieńsza wskutek zaniku. W czasie rehabilitacji stan kończyny wraca do normy.

Zanik z ucisku (atrophia e compressione)

Ucisk tętniaka aorty na mostek.

Zanik z niedożywienia (atrophia e inanitione)

Nie tylko ogólne niedożywienie wiedzie do wyniszczenia, w którym zanika tkanka tłuszczowa, mięśnie i częściowo ulega redukcji tkanka kostna. Również zmiany miażdżycowe mogą doprowadzić do zaniku kardiomiocytów zastępowanych blizną.

Zanik z odnerwienia (atrophia neurotrophica)

przykładem jest poliomyelitis, w tej wirusowej chorobie obumierają komórki ruchowe rdzenia kręgowego, co doprowadza do niedowładu mięśni. Mięśnie nie tylko nie pracują - są pozbawione stymulacji nerwowej. W konsekwencji - zanik mięśnia.

Zanik hormonalny (atrophia hormonalis)

Przy braku stymulacji hormonalnej może dochodzić do zaniku, np. Przy braku ACTH dochodzi do zaniku kory nadnerczy. U kobiet w czasie menopauzy dochodzi do zmian zanikowych endometrium, nabłonka pochwy, sutka, błony śluzowej macicy... błona u starszej kobiety jest cieńsza, zawiera mniej gruczołów, a część gruczołów jest poszerzona i wysłana niskim nabłonkiem kubicznym. Wypadnięcie czynności przysadki - z. Sheana, Ch. Glińskiego-Simondse

Zanik starczy (atrophia senilis)

Cały organizm starszej osoby ulega pewnej atrofii. Najbardziej widoczne są ubytki komórek, które się nie odnawiają - w sercu i mózgu.

I 20. Martwica ( NECROSIS ) - definicja, podział, typy, warunki powstawania, przyczyny [siwy]

Martwica to najczęstsza postać śmierci tkanek pod wpływem szkodliwych czynników zewnętrznych. Oparzenie, zapalenie uszkadzające, niedotlenienie, czynniki chemiczne prowadzą poprzez obrzmienie komórek do martwicy denaturacyjnej białek, rozpadu organelli, a z czasem do dezintegracji komórki czy tkanki. Martwica stymuluje rozwój reakcji zapalnej. We wszystkich widoczne jest zatarcie normalnego obrazu histologicznego, z zatarciem granic między komórkami, z zatarciem obrazu jąder komórkowych i całych komórek i tkanki. Zamiast tego martwa tkanka jest mniej lub bardziej homogenną bezpostaciową masą

Necrosis obejmuje ciąg zmian morfologicznych zachodzących po śmierci komórki w żywym organizmie. Necrosis polega na postępującej destrukcji, enzymatycznej i denaturacji białek komórek nieodwracalnie uszkodzonych.

Morfologicznie wyróżniamy: (podział)

1) martwicę skrzepową(n. Coagulativa) 2) m. rozpływną(n. Colliguativa) m. serowatą (n. Caseficatio) m. enzymatyczną tkanki tłuszczowej tzw martwica Balsera (Cytosteatonecrosis). Typem martwicy jest również zgorzel (gangraena); sucha (g. Sicca) wilgotna (g. Humida) i gazowa.

Zgorzel (gangraena) jest typem(powikłaniem) martwicy tkanki, w której zachodzi gnicie. Jest to efekt zakażenia bakteriami beztlenowymi z rodzaju Clostridium.

W zgorzeli suchej (gangraena sicca) mamy właściwie mumifikację martwej tkanki początkowo bladej, potem czerniejącej (powstają siarczki żelaza w gniciu). Do wystąpienia mumifikacji konieczne jest wysychanie tkanki. Zgorzelinowy palec może sam odpaść skutkiem tzw. samoamputacji. Dzieje się tak, gdyż na granicy tkanki martwej i żywej gromadzą się leukocyty trawiące tkankę (martwica stymuluje reakcję zapalną). Klasycznym przykładem zgorzeli suchej jest tzw. stopa cukrzycowa. Miażdżyca tętnic i mikroangiopatia małych naczyń u cukrzyków sprzyja martwicy z niedokrwienia, do której szybko dołączają się bakterie gnilne.

Zgorzel wilgotna (gangraena humida) powstaje w tkankach bez możliwości wysychania. Klasyczne przykłady to zgorzel miazgi zębowej, czy też zgorzel jelita (uwięzła przepuklina, wgłobienie, skręt jelit). W skręcie jelit dochodzi do zablokowania odpływu krwi (zaciskane są cieńsze naczynia żylne), podczas gdy nadal tłoczona jest do pewnego momentu krew tętnicza. Dochodzi do martwicy krwotocznej, a zawarte w jelicie bakterie beztlenowe rozpoczynają proces gnicia. Jest to więc zgorzel wilgotna. Po otwarciu jamy brzusznej chirurg widzi czarne zgorzelinowe pętle jelita (znów siarczki żelaza), które usuwa. W przeciwnym razie doszłoby do rozlanego zapalenia otrzewnej. Zgorzel gazowa wywołana jest przez bakterie (Clostridium oedematis maligni) mogące produkować gaz szerzący się w tkance w postaci pęcherzyków. Przyspiesza to rozprzestrzenianie się zgorzeli gazowej.

I 21. Martwica rozpływna (necrosis colliguativa) [siwy]

Typowa dla mózgu. Dochodzi w niej do całkowitego rozpłynięcia się martwej tkanki w gęstą kleistą masę wskutek enzymatycznego strawienia komórek i tkanki. Zmiany w cytoplazmie polegają na pojawieniu się początkowo tworów wakuolarnych, następnie zaś na znacznym pęcznieniu i całkowitym zatarciu budowy cytoplazmy(plasmolysis). Pewnego rodzaju pęcznieniu ulega jednocześnie jądro komórkowe. Chromatyna ulega “rozpuszczeniu” (chromatolysis). Kształt i kontury jądra ulegają zatarciu (karyolysis). W efekcie komórka ulega rozpuszczeniu. Poza mózgiem niektóre bakterie i grzyby powodują martwicę rozpływną, a w wirusowym zapaleniu wątroby martwica skrzepowa hepatocytów, rozpływna i apoptoza (ciałka Councilmana) sąsiadują ze sobą. W niektórych zapaleniach do takiej martwicy prowadzą napływające masowo granulocyty kwasochłonne. Warunkiem rozpoznania jest dominujący udział lizosomów. Warunkiem powstania martwicy rozpływnej jest obecność w tkance enzymów litycznych, uczynnionych miejscowo i rozpuszczających komórki oraz jałowość środowiska otaczającego.

I 22. Martwica denaturacyjna skrzepowa (necrosis coagulativa) [siwy]

Polega na denaturacji białek w obumarłej komórce, w której dochodzi do stopniowego rozpadu jądra i organelli cytoplazmatycznych głównie w wyniku katabolizmu enzymatycznego - dochodzi do zagęszczania się cytoplazmy (wybarwia się eozyną - kwaśnym barwinikiem), komórki tracą ze sobą więź, leżą luźno w postaci ostro okonturowanych różowych kul. Jądra ulegają obkurczeniu (pycnosis), dochodzi do rozpadu chromatyny na grudki, a wkońcu do rozpadu jąder (karyorrhexis).Długo widoczne są kształty (cienie) obumarłych komórek w postaci kwasochłonnych kul lub pasm. Lizosomy odgrywają tu małą rolę. Koagulacja białek zachodzi tu w silnie zakwaszonej tkance, co hamuje aktywność enzymatyczną enzymów. Obraz taki może utrzymywać się przez szereg dni, po czym ta sucha martwa tkanka chłonie więcej wody, ulega fragmentacji i uprzątnięciu przez leukocyty i makrofagi. Martwa tkanka wywołuje reakcję zapalną. Martwica skrzepowa jest najczęstszym skutkiem niedokrwienia tkanek (z wyjątkiem mózgu). Udział lizosomów jest ograniczony, cytoplazma jest zagęszczona, jądro jest obkurczone, rozpadające się na grudki.

I 23. Patomechanizm martwicy enzymatycznej tkanki tłuszczowej (cytosteatonecrosis) [siwy]

Najczęściej występuje w tkance tłuszczowej okołotrzustkowej. W ostrym zapaleniu trzustki (pancreatis acuta) uczynniane są enzymy trzustkowe, które trawią trzustkę oraz otaczającą tkankę tłuszczową (są tam proteazy, lipazy, nukleazy itd.) Martwa tkanka jest kredowo-biała. Na miejscu pozostają mydła wapniowe, inne mydła (sodowe i potasowe) są wypłukiwane. Towarzyszą temu wylewy krwawe i nacieki zapalne.

Czasami martwica tk. tłuszczowej występuje daleko od trzustki, związane jest to z mogącymi krążyć we krwi enzymami, które mogą wywołać zmiany chociażby w tkance podskórnej.

I 24. Martwica woskowa - (necrosis/degeneratio cerea, necrosis zenker) [siwy]

Terenem zmian są mięśnie poprzecznie prążkowane - martwica powstaje na skutek długotrwałego niedotlenienia przy współudziale toksyn bakteryjnych. Występuje najczęściej przy durze brzusznym.

Uszkodzona sarkoplazma, nie uszkodzona sarkolemma i jądra kom leżące na obwodzie. Makroskopowo zmieniony mięsień ma wygląd woskowaty. Następują częste wylewy krwi na skutek rozerwania mięśni.

Skoro jest błona i jądra to kom może ulec odtworzeniu, ale jak się rozerwie to już nie. Obraz makro i mikroskopowy jest zaburzony przez te rozlewy krwi.

9

---