UKŁAD KRĄŻENIA

Stany zagrożenia życia w chorobach sercowo-naczyniowych

Stany naglące pochodzenia sercowego u dzieci mogą występować w następstwie trzech głównych przyczyn:

• wrodzonych wad serca

• pierwotnych i wtórnych chorób mięśnia sercowego, wsierdzia i osierdzia

• zaburzeń przewodzenia i rytmu serca

NOWORODKI najczęstszą przyczyną zagrożenia życia są wrodzone wady serca; rzadziej choroby mięśnia sercowego i niemiarowości. Noworodki z najcięższymi nawet wrodzonymi wadami serca rodzą się w dobrym stanie klinicznym - początkową stabilność układu krążenia po urodzeniu zapewniają płodowe połączenia płucnego i obwodowego krwiobiegu oraz wysoki opór naczyń płucnych osłaniający przed nadmiernym przepływem.

NIEMOWLĘTA , podobnie jak w pierwszych tygodniach życia, główną przyczyną stanów naglących są wady serca, rzadziej arytmie, w tym najczęściej napadowy częstoskurcz nadkomorowy.

U dzieci po pierwszym roku życia - głównie choroby mięśnia sercowego i arytmia, w tym napadowy częstoskurcz nadkomorowy.

Pierwszym objawem sugerującym obecność wady wrodzonej serca u noworodka i występującym zazwyczaj kilka godzin po urodzeniu jest sinica ośrodkowa. Typową jej cechą kliniczną jest sine zabarwienie błon śluzowych, nie występujące ani w sinicy obwodowej, ani w methemoglobinemii. Początkowo sinica jest jedynym objawem i jej obecność nie łączy się z obniżeniem żywotności noworodka. Pochodzenie sinicy określamy na podstawie wyniku badania gazometrycznego arterializowanej krwi włośniczkowej. Sinica pochodzenia sercowego - PO2 30mmHg, lub niższe, nawet przy prawidłowym pH krwi.

NIEMOWLĘTA , podobnie jak w pierwszych tygodniach życia, główną przyczyną stanów naglących są wady serca, rzadziej arytmie, w tym najczęściej napadowy częstoskurcz nadkomorowy.

U dzieci po pierwszym roku życia - głównie choroby mięśnia sercowego i arytmia, w tym napadowy częstoskurcz nadkomorowy.

Pierwszym objawem sugerującym obecność wady wrodzonej serca u noworodka i występującym zazwyczaj kilka godzin po urodzeniu jest sinica ośrodkowa. Typową jej cechą kliniczną jest sine zabarwienie błon śluzowych, nie występujące ani w sinicy obwodowej, ani w methemoglobinemii. Początkowo sinica jest jedynym objawem i jej obecność nie łączy się z obniżeniem żywotności noworodka. Pochodzenie sinicy określamy na podstawie wyniku badania gazometrycznego arterializowanej krwi włośniczkowej. Sinica pochodzenia sercowego - PO2 30mmHg, lub niższe, nawet przy prawidłowym pH krwi. W wadach tych do łożyska tętnicy płucnej napływa tylko krew z aorty poprzez drożny przewód tętniczy. Wczesna sinica ośrodkowa występuje także w przełożeniu wielkich pni tętniczych.

WADY z przewodozależnym krążeniem obwodowym:

• zespół niedorozwoju lewego serca

• krytyczne zwężenie, lub atrezja zastawki aorty

• skrajna koarktacja

• przerwanie łuku aorty

Noworodki rodzą się w dobrym stanie klinicznym. Głównym zaburzeniem hemodynamicznym jest utrudnienie, lub całkowite odcięcie napływu krwi z lewego przedsionka do lewej komory i (lub) do aorty wstępującej. Następstwem tych zaburzeń jest wzrost ciśnienia późnorozkurczowego w lewym przedsionku i wtórny wzrost ciśnienia żylnego w płucach.

Niedociśnienie obwodowe:

• słabo wypełnione, czasem asymetryczne

• Skąpomocz lub bezmocz

• objawy stopniowo narastają wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego

Diagnostyka

Rtg klatki piersiowej : kardiomegalia i cechy zastoju żylnego w płucach

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych, wspólny pień tętniczy i wspólny kanał przedsionkowo-komorowy. Powodują zastoinową niewydolność krążenia (a nie sinicę ośrodkową). Najtrudniejsze jest wczesne rozpoznanie nieprawidłowego spływu żył płucnych, ponieważ duszność wynikająca z szybko narastającego zastoju żylnego w płucach może imitować zespół pierwotnych zaburzeń oddychania. Charakterystyczne jest narastające powiększenie wątroby. Świadczy o wzroście obwodowego ciśnienia żylnego.

Dopełnieniem wstępnej diagnostyki jest rtg klatki piersiowej, który ujawnia nieprawidłową sylwetkę serca ( w kształcie cyfry „8”, lub „bałwanka”) oraz EKG (przerost i przeciążenie prawej komory. W kolejnych dwóch wadach: wspólnym pniu tętniczym i kanale przedsionkowo-komorowym oprócz objawów zastoinowej niewydolności krążenia występują szmery sercowe

Wrodzone wady serca z obturacją odpływu systemowego

Ciężka koarktacja aorty, krytyczne zwężenie zastawki aortalnej i zespół niedorozwoju lewego serca

Objawy: - okres noworodkowy( obraz szarego dziecka)

- wcześnie po urodzeniu

- przypominają wstrząs septyczny

- zmniejszona perfuzja obwodowa, niedociśnienie

- kwasica

! Należy szybko włączyć PGE1!

W krytycznym zwężeniu zastawki aortalnej dochodzi do znacznego zmniejszenia rzutu lewej komory, co prowadzi do poszerzenia lewego przedsionka i zastoju krwi w żyłach płucnych. Zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku i jego poszerzenie powoduje lewo-prawy przeciek przez otwór owalny, co zwiększa ilość krwi w łożysku płucnym

Krew przedostaje się do krążenia systemowego dzięki prawo-lewemu przepływowi krwi przez przewód tętniczy, co w pewnym stopniu odciąża krążenie płucne. Gdy przewód tętniczy zaczyna się zamykać rozwija się wstrząs kardiogenny. Zmniejsza się przepływ systemowy i narasta zastój w krążeniu płucnym. Pojawiają się objawy niewydolności dróg oddechowych: przyspieszenie oddechu, zaciąganie międzyżebrzy, rzężenia. Powiększeniu ulega wątroba. Tachykardia jest wczesnym objawem wstrząsu. Tętno na tt. obwodowych jest bardzo słabo, lub niewyczuwalne. Objawy osłuchowe ze strony układu oddechowego często uniemożliwiają stwierdzenie szmeru nad sercem. Pojawia się kwasica metaboliczna

Objawy niedorozwoju lewego serca są podobne. Zawsze obecny jest lewo-prawy przeciek krwi na poziomie przedsionków, co jest przyczyną zwiększonego przepływu przez krążenie płucne. Przepływ systemowy jest uzależniony od drożności przewodu tętniczego. Z powodu niedorozwoju łuku aorty krew do tętnic dogłowowych i do tętnic wieńcowych napływa wstecznie. Zamykanie się przewodu tętniczego prowadzi do wstrząsu kardiogennego.

POSTĘPOWANIE:

• Szybki dostęp do naczyń żylnych ( cewnik do żyły obwodowej, żyły pępkowej, nakłucie jamy szpikowej)

• Przywrócenie i utrzymanie drożności przewodu tętniczego- podaż prostaglandyny E1 (Prostin) w ciągłym dożylnym wlewie pompą infuzyjną w dawce 0,05ug/kg/min ( a nawet 0,03ug/kg/min.) Skutki uboczne PGE1 to: bezdech, wzrost temperatury ciała, niedociśnienie tętnicze, drgawki

Efektem stosowania PGE1 jest również ustąpienie lub zmniejszenie kwasicy wskutek zwiększonej perfuzji obwodowej.

W WADACH PRZEWODOZALEŻNYCH PODANIE TLENU PRZYSPIESZA ZAMYKANIE SIĘ PRZEWODU BOTALA I ZNACZNIE POGARSZA STAN CHOREGO DZIECKA. DOCHODZI RÓWNIEŻ DO ZMNIEJSZENIA OPORU NACZYŃ PŁUCNYCH, CO POWODUJE ZNACZĄCE ZMNIESZENIE PRZEPŁYWU SYSTEMOWEGO.

SINICZE WADY SERCA

• Stan dziecka stabilny

• Te z przewodozależnym przepływem płucnym przebiegają ciężko

• Zawsze występuje prawo-lewy przeciek krwi w sercu

Wady mogące dać objawy u noworodka i niemowlęcia

• Wspólny pień tętniczy

• Zespół Fallota

• Przełożenie wielkich pni tętniczych

• Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych

• Niedrożność zastawki trójdzielnej

Wspólny pień tętniczy

• Tętnica płucna i aorta tworzą jedno duże naczynie odchodzące z obydwu komór

• Głównym powikłaniem jest ciężka zastoinowa niewydolność krążenia

Niedrożność zastawki trójdzielnej

• cała krew z prawego przedsionka przepływa przez ubytek międzyprzedsionkowy, lub otwór owalny do lewego przedsionka i lewej komory

• + ubytek międzykomorowy - krew przedostaje się do prawej komory i tętnicą płucną do krążenia płucnego

• + duży ubytek międzykomorowy bez zwężenia tętnicy płucnej → zastoinowa niewydolność krążenia (zwiększony przepływ płucny)

• ubytek międzykomorowy + zwężenie drogi wypływu z prawej komory = przewodozależny przepływ płucny

• Brak ubytku międzykomorowego = przewodozależny przepływ płucny

Przełożenie wielkich pni tętniczych

• Krew z płuc → lewa komora → tętnica płucna

• Krew z obwodu → komora prawa → aorta

• Dopływ utlenowanej krwi zależy jest od drożności otworu owalnego i przewodu Botala

• Ubytek międzykomorowy pozwala na mieszanie krwi

• Sinica zaraz po urodzeniu

• Przyspieszenie oddechu bez objawów zwiększonego wysiłku oddechowego

• Podanie tlenu nie poprawia stanu dziecka

• Zamykanie przewodu tętniczego pogarsza stan dziecka

- objawy do 3 dnia po urodzeniu

- sinica centralna

- hipoksemia

- kwasica metaboliczna

► ! PGE1!

Całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych

●Krew z płuc spływa do prawego przedsionka lub żył głównych

●Utrudnienie odpływu żył płucnych

→ wyraźna sinica

→ podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej

●Swobodny odpływ krwi z żył płucnych → przepływowe nadciśnienie płucne

►obrzęk płuc śródmiąższowy lub jawny

●Objawy:

- niewydolność krążenia

- rtg - objawy zwiększonego przepływu płucnego

- sinica i niewydolność oddechowa

- niewydolność krążenia

- kwasica metaboliczna

● Leczenie:

Intubacja, wentylacja 100% tlenem

Wentylacja przerywanym ciśnieniem dodatnim z dodatnim ciśnieniem w fazie wydechu (IPPV+ PEEP)

leczenie niewydolności krążenia

operacja chirurgiczna (połączenie żył płucnych z lewym przedsionkiem i zamknięcie otworu międzyprzedsionkowego)

Od chwili wprowadzenia prostaglandyn, jest to jedyny typ wady serca wymagający operacji w trybie natychmiastowym, lub bardzo pilnym.

Zespół Fallota- zwężenie tętnicy płucnej + przesunięcie aorty nad przegrodę + ubytek przegrody międzykomorowej + przerost prawej komory

Nasilenie objawów zależy od stopnia zwężenia tętnicy płucnej. Jeżeli zwężenie tętnicy płucnej jest znaczne, to przepływ krwi przez łożysko naczyń płucnych zależy wyłącznie od drożności przewodu tętniczego- jego zamknięcie powoduje ciężką hipoksemię i zapaść krążeniową.

Napady anoksemiczne:

• objawy ostrej hipoksemi pojawiające się po wysiłku, w stresie lub bez uchwytnej przyczyny.

• Nasilenie zwężenia drogi napływu krwi do płuc → Zwiększenie prawo-lewego przecieku → nasilenie sinicy

• Kucanie obserwowane u starszych dzieci z zespołem Fallota jest sposobem zwiększenia oporu naczyń systemowych, a tym samym zmniejszenie prawo-lewego przecieku i zwiększenie napływu krwi do płuc.

• Sposobem postępowania w napadzie anoksemicznym jest uspokojenie dziecka, zgięcie jego nóg w stawach biodrowych i kolanowych i przyciśnięcie ich do klatki piersiowej. Można podać dziecku tlen

• Zwykle napad anoksemiczny trwa kilka minut i ustępuje samoistnie.

Postępowanie:

• Tlen

• Dolantyna 1mg/kg im; ew. morfina 0,1-0,2 mg/kg sc lub iv

!U noworodków morfina może wywołać depresję ośrodka oddechowego!

• wyrównywanie kwasicy (wodorowęglan sodu)

• Propranolol jeśli napad nie ustępuje; w dawce 0,1 mg/kg

• w skrajnych przypadkach konieczne może być znieczulenie ogólne

Zastoinowa niewydolność krążenia u niemowląt:

• zdekompensowane wady serca

• zapalenie mięśnia sercowego

• kardiomiopatie

• nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej

• zaburzenia rytmu serca (bradyarytmie, tachyarytmie)

• wysięk w worku osierdziowym

• wymuszony duży rzut serca (niedokrwistość, przetoka tętniczo-żylna)

W zdecydowanej większości wrodzonych wad serca czynnikiem powodującym rozwój zastoinowej niewydolności krążenia jest zwiększony przepływ krwi przez przez naczynia płucne. Powoduje on przeciążenie objętościowe naczyń włosowatych łożyska płucnego i prowadzi do zastoju krwi w płucach. Zwykle jest to typ niewydolności charakteryzujący się zwiększonym rzutem serca i prawidłową kurczliwością mięśnia. Przykłady wrodzonych wad serca powodujacych zastoinową niewydolność serca to ubytek w przegrodzie międzykomorowej i wspólny pień tętniczy.

Bezpośrednio po urodzeniu opór naczyniowy łożyska płucnego jest duży i zmniejsza się stopniowo w ciągu pierwszych kilku tygodni życia. Początkowo serce jest wydolne, pomimo wady z przeciekiem lewo-prawym, gdyż nadmiar krwi przepływającej przez naczynia płucne jest niewielki. Często jedynym objawem jest szmer nad sercem. Pomiędzy pierwszym i drugim miesiącem życia opór płucny zmniejsza się i pojawiają się objawy wady serca

Do objawów typowych w tym wieku należą:

• trudności w karmieniu (odpoczywanie)

• nadmierne pocenie się

• słaby przyrost masy ciała

• zaburzenia czynności układu oddechowego

Często początkowo rozpoznaje się zapalenie płuc, czy zapalenie oskrzelików. W badaniu fizykalnym stwierdza się powiększenie wątroby z powodu zastoju krwi w układzie systemowym wynikającym z przeciążenia objętościowego prawego serca.

RTG klatki piersiowej uwidacznia wzmożony rysunek naczyniowy płuc, obrzęk płuc, często powiększenie jam serca. Stan ogólny większości dzieci jest stosunkowo dobry i rzadko konieczne jest wspomaganie oddechu. Po uzyskaniu dostępu żylnego wskazane jest podanie furosemidu (1mg/kg i.v.). Ze względu na ryzyko nasilenia przeciążenia objętościowego krążenia płucnego należy ograniczyć podaż płynów.

Zaburzenia czynności węzła zatokowo-przedsionkowego:

Niemiarowość zatokowa - różnica pomiędzy kolejnymi odstępami R-R większa od 0,08s, u dzieci fizjologiczna w prawidłowym zakresie częstości akcji serca

Tachykardia zatokowa

fizjologiczna : stres, gorączka, niedokrwistość, wysiłek

patologiczna: niewydolność krążenia, zapalenie mięśnia sercowego, wstrząs kardiogenny

Choroba węzła zatokowego - upośledzenie czynności bodźcotwórczej węzła

- zapalenie mięśnia sercowego, osierdzia, guzy serca, kardiomiopatie, efekt zabiegów kardiochirurgicznych

objawy zależą od stopnia zwolnienia akcji serca : zawroty głowy, zasłabnięcia, zespół MAS (Morgagniego-Adamsa-Stokesa: utrata przytomności, zaburzenia oddychania, drgawki, oddanie stolca lub moczu, mogą powodować trwałe uszkodzenie OUN i zgon).

Bradykardia zatokowa:

<3 lat 100/min

3-9 lat 60/min

>9 lat 50/min

Leczenie farmakologiczne mało skuteczne

Rozrusznik!!!

Bloki przedsionkowo-komorowe

Są najczęściej efektem wrodzonej wady serca, zapalenia mięśnia sercowego, wsierdzia, pozostałością po zabiegach kardiochirurgicznych

Blok p-k I° - wydłużenie odstępu PQ powyżej normy, zwykle nie powoduje objawów i nie wymaga leczenia

Blok p-k II°- stopniowe wydłużanie odstępu PQ aż do momentu wypadnięcia zespołu QRS (typ Mobitz I) lub okresowego braku zespołu QRS po załamku P ( różny stosunek P do QRS 2:1, 3:1, typ Mobitz II). Typ II może powodować objawy wynikające ze zbyt wolnej akcji serca i może wymagać wszczepienia rozrusznika.

Blok p-k III° - całkowity brak przewodzenia, prawidłowa czynność przedsionków, czynność komór miarowa, ale znacznie wolniejsza od czynności przedsionków.

Objawy zależą od wydolności ośrodka rytmu zastępczego:

-bradykardia

-zmęczenie, upośledzenie aktywności fizycznej, niechęć do jedzenia u niemowląt, senność

-napady MAS

znaczna bradykardia w okresie życia płodowego może prowadzić do zgonu wewnątrzmacicznego

Leczenie:

-farmakologiczne leki chronotropowo i inotropowo dodatnie, diuretyki

-okresowa lub stała elektrostymulacja serca

Komorowe zaburzenia rytmu

Dodatkowe pobudzenia komorowe:

Częste zarówno u osób „zdrowych” jak i z chorobami serca

Poszerzenie QRS lub inna morfologia zespołu QRS, brak poprzedzającego załamka P

Niektóre mogą prowokować migotanie komór

mogą być pojedyncze, występować parami lub pod postacią salw ( co najmniej 3 pobudzenia występujące po sobie)

Salwy mogą powodować przyspieszenie rytmu, częstoskurcz komorowy, trzepotanie lub migotanie komór

Częstoskurcz komorowy:

Stanowi ok. 6% wszystkich częstoskurczy u dzieci, w ponad połowie przypadków współistnieje istotna patologia układu krążenia

u najmłodszych dzieci przyjmuje się, że częstoskurcz z szerokimi zespołami QRS w 90% przypadków ma charakter VT

VT - podział w zależności od czasu trwania napadu arytmii i współistnienia objawów :

utrwalony - seria dodatkowych pobudzeń komorowych (VEB) trwająca powyżej 30 sekund i/lub arytmia z zaburzeniami hemodynamicznymi

nieutrwalony - seria bezobjawowych VEB trwająca do 30 sekund

nawracający jednokształtny częstoskurcz komorowy gromadnie nawracające salwy VEB przedzielone pojedynczymi pobudzeniami zatokowymi

permanentny - łączna liczba VEB tworzących salwy VT stanowi co najmniej 80% rytmu dobowego w badaniu holterowskim

Trzepotanie komór - w zapisie ekg występuje regularna sinusoida, bez linii izoelektrycznej. Częstość akcji serca wynosi 250-300/min.

Migotanie komór - różnokształtne i nieregularne fale o różnej wysokości, o częstości 300-500/min, brak jest linii izoelektrycznej.

Objawy kliniczne komorowych zaburzeń rytmu

Nagły spadek rzutu serca

- trwały częstoskurcz komorowy

- > 200/min u niemowląt

- > 150/min u dzieci starszych

- migotanie komór

Zasłabnięcia, utrata przytomności

Drgawki

NZK → nagły zgon

U osób ze zdrowym sercem pojedyncze VEB lub salwy nietrwałego VT są dobrze

tolerowane

Przyczyny zaburzeń rytmu

Czynniki sercowe:

• zapalenie mięśnia sercowego ostre i przewlekłe,

• kardiomiopatie

• wada serca przed i po korekcji kardiochirurgicznej

• guz serca,

• struna ścięgnista w lewej komorze serca

• niewydolność serca o różnej etiologii

• choroby elektryczne serca - zespół wydłużonego QT

Czynniki pozasercowe:

• choroby układowe

• choroby układu nerwowego

• choroby jamy brzusznej

• zaburzenia hormonalne, metaboliczne i elektrolitowe

• stosowane leki - aminy sympatykomimetyczne

- glikozydy naparstnicy

- moczopędne

- przeciwnowotworowe

- środki znieczulenia ogólnego i miejscowego

• zabiegi diagnostyczno-terapeutyczne.

• idiopatyczne

POSTĘPOWANIE:

● wywiad: występowanie napadów szybkiego bicia serca, zasłabnięć, czasu trwania napadów, ich związku z wysiłkiem, infekcją lub sytuacją stresującą, dotychczasowego postępowania diagnostyczno-terapeutycznego.

● rtg klatki piersiowej, USG serca

● EKG

● 24 godzinne monitorowanie EKG metodą Holtera

● Próba wysiłkową w razie wskazań :

1. podejrzenie lub rozpoznanie arytmii wywołanej przez wysiłek (szczególnie z towarzyszącym zasłabnięciem)

2. korekcja niektórych wad wrodzonych serca

3. Wywiad rodzinny obciążonym nagłym zgonem z niewyjaśnionych przyczyn podczas wysiłku fizycznego

4. wymagające oceny skuteczności farmakoterapii lub leczenia niefarmakologicznego (po operacyjnym wycięciu lub ablacji ogniska arytmii)

● Inne badania:

- badania izotopowe

- rezonans magnetyczny

- cewnikowanie serca

- biopsja mięśnia sercowego

- inwazyjne badanie elektrofizjologiczne

■ Czynniki sprzyjające powstawaniu groźnych KZR

- występowanie arytmii podczas wysiłku

- omdlenia w wywiadzie

- nagłe zgony w rodzinie

- USG: przerost i powiększenie komór serca

- zespól wydłużonego QT

Nasilanie się KZR w czasie wysiłku u dzieci z prawidłowym wynikiem badania echokardiograficznego, zawsze powinno sugerować organiczną chorobę serca.

Podstawą postępowania w przypadku złośliwych lub potencjalnie złośliwych KZR jest zawsze leczenie przyczynowe.

Łagodne komorowe zaburzenia rytmu serca

Pojedyncze lub pary VEB, przyśpieszony rytm komorowy oraz nietrwały częstoskurcz komorowy z częstością rytmu <150/min bez wyraźnej choroby serca najczęściej przebiegają bez objawów klinicznych, ustępują w wysiłku i nie wymagają leczenia umiarawiającego

U chorych z objawami lekami pierwszego rzutu są leki betablokery), sole potasu i magnezu

Potencjalnie złośliwe komorowe zaburzenia rytmu serca

• Osoby z bezobjawową lub skąpoobjawową chorobą serca lub niewydolnością serca o różnej etiologii.

• Idiopatyczne - o nieustalonej etiologii (prawidłowe USG serca)

• u chorych z przewlekłym zapaleniem mięśnia sercowego lub kardiomiopatią rozstrzeniową

• Komorowe zaburzenia rytmu serca po korekcji zespołu Fallota

• Wypadanie płatka zastawki dwudzielnej

Złośliwe komorowe zaburzenia rytmu serca

• częstoskurcz komorowy trwały

• wielokształtny, typu torsade de pointes

• migotanie (VF) i trzepotanie komór

• przebiegają z zaburzeniami hemodynamicznymi

PRZYCZYNY

- guz serca

- kardiomiopatia rozstrzeniowa i przerostowa lewej komory

• arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa

• wada serca przed lub po korekcji chirurgicznej

- zastawkowe zwężenie ujścia aorty u starszych dzieci

• niekiedy ostra faza ZMS

• wysokie ryzyko nagłego zgonu

Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa

Stopniowy zanik mięśnia sercowego, zastępuje go tkanka tłuszczowa i włóknista

Pierwszym objawem może być nagły zgon w wysiłku spowodowany VT lub VF

Idiopatyczne częstoskurcze komorowe wysiłkowe

Wielokształtny VT zależny od amin katecholowych, często występuje rodzinnie ok. 10 roku życia. Objawem jest utrata przytomności, która przerywa wysiłek, stymulację arenergiczną

i arytmię. Wymaga dożywotniego leczenia farmakologicznego, może być bowiem przyczyną nagłego zgonu.

Kardiomiopatia przerostowa lewej komory

Choroba wrodzona, uwarunkowana genetycznie.

Czynniki ryzyka nagłego zgonu: wiek poniżej 30 rż, omdlenia (szczególnie w czasie wysiłku), obciążony wywiad rodzinny, niedokrwienie mięśnia sercowego w młodym wieku.

Przerost mięśnia lewej komory powoduje zwężenie drogi odpływu

Brak skutecznego leczenia, należy unikać wysiłku

Zespól wydłużonego QT

Predysponuje do częstoskurczu komorowego wielokształtnego oraz migotania komór. Występują zasłabnięcia i duże ryzyko nagłej śmierci.

Jest uwarunkowany genetycznie, czasem współistnieje głuchota.

Pierwsze objawy zwykle pojawiają się już w dzieciństwie, w czasie intensywnej aktywności fizycznej - szczególnie pływania, w czasie emocji lub pod wpływem nagłego bodźca słuchowego

Należy unikać wysiłku fizycznego oraz leków, które mogą spowodować wydłużenie QT (amiodaron, biseptol, klarytromycyna).

W leczeniu stosuje się beta blokery (propranolol, metoprolol)

POSTĘPOWANIE W KOMOROWYCH ZABURZENIACH RYTMU

1. Określić rodzaj arytmii, czynników wywołujących

2. Leczenie zależne od etiologii

3. Leczenie objawowe jeśli nie można znaleźć przyczyny

4. Farmakoterapia ostrych i profilaktyka nagłego zgonu

5. Elektroterapia:

- defibrylacja lub kardiowersja zewnetrzna

- stymulacja przezżylna

6. Ablacja przezskórna ogniska arytmii, zabiegi operacyjne, rozruszniki, wszczepianie defibrylatorów-kardiowerterów

PRZEŁOM NADCIŚNIENIOWY

Wysokość ciśnienia zależy od wieku, wzrostu i płci.

Nadciśnienie u dzieci do 10 roku życia ma charakter wtórny. Najczęściej spowodowane jest chorobami nerek i układu krążenia.

OBJAWY I PRZYCZYNY NADCIŚNIENIA

Choroby nerek - bladość, obrzęki twarzy i kończyn

Nadciśnienie - bladość, nadmierna potliwość

samoistne napadowe zaczerwienienie twarzy

Zespół - twarz księżycowata, trądzik, rozstępy

Cushinga czerwone, charakterystyczna otyłość

Nadczynność - powiększenie tarczycy, wytrzeszcz

tarczycy drżenie rąk, potliwość, tachykardia

Koarktacja - słabo wyczuwalne tętno na tętnicach udowych,

aorty niższe ciśnienie na kończynach dolnych, szmer nad sercem, powiększona sylwetka serca

Wodniaki - wodogłowie, duże tętniące

podtwardówkowe ciemiączko

Zaburzenia - złośliwa faza nadciśnienia

Świadomości

Objawy nadciśnienia mogące świadczyć o zagrożeniu życia:

• Silne bóle głowy

• Zaburzenia widzenia, przemijająca ślepota

• Zaburzenia świadomości, drgawki

• Zastoinowa niewydolność krążenia

• Objawy obrzęku mózgu

• Upośledzenie funkcji nerek

• Niedokrwienie mięśnia sercowego

• Współistniejący tętniak rozwarstwiający

POSTĘPOWANIE:

1. Obniżenie ciśnienia

- unikamy gwałtownych spadków ciśnienia

- w przeciągu pierwszych 6 godz. o 1/3 planowanego spadku

- pełna normalizacja w przeciągu 3-4 dni

- LEKI PIERWSZEGO RZUTU:

nitroprusydek sodu

labetalol

nifedypina

2. W przypadkach krwawienia do OUN

- leki, które nie utrudniają oceny neurologicznej pacjenta

- zalecane: nitroprusydek sodu, labetalol

- przeciwwskazana: hydralazyna (zwiększa przepływ mózgowy)

3. Ostra lewokomorowa niewydolność krążenia

nitroprusydek, nitrogliceryna, furosemid

4. Niewydolność wieńcowa

- nitrogliceryna, nitroprusydek, labetalol

- duża przydatność nitrogliceryny u dzieci z przerostem mięśnia sercowego

5. Tętniak rozwarstwiający aorty

- nitroprusydek sodu, labetalol

POSTĘPOWANIE W PRZEŁOMIE NADCIŚNIENIOWYM

• NITROPRUSYDEK SODU

0,5-8 μg/kg/min iv-wlew

bardzo szybkie działanie

• NIFEDYPINA

0,25-0,5 mg/kg/dawkę podjęzykowo

działa szybko i krótko

• LABETALOL

0,25-3,0 mg/kg/godz. Iv-wlew

działa po kilku minutach

nie podawać w niewydolności krążenia

• HYDRALAZYNA

0,1-0,2 mg/kg iv (max 3,5 mg/kg/dobę)

działa po kilku minutach

powoduje tachykardię, retencję Na, bóle głowy, wymioty

• KAPTOPRYL

niemowlęta 0,01-0,25 mg/kg/dawkę doustnie lub podjęzykowo

dzieci 0,1-0,2 mg/kg/dawkę

obniża szybko ciśnienie

może powodować ostrą niewydolność nerek

• FENTOLAMINA

0,1-0,2 mg/kg iv

wskazanie - przełom nadciśnieniowy spowodowany guzem chromochłonnym nadnerczy

działa po kilku sekundach

NZK

1. Wentylacja wysokimi stężeniami tlenu.

2. Po 5 efektywnych wentylacjach rozpoczynamy uciskanie klatki piersiowej w stosunku 30:2 w przypadku jednego ratownika, a 15:2 w przypadku dwóch ratowników.

3. Monitorowanie rytmu serca i poszukiwanie objawów krążenia

ASYSTOLIA, AKTYWNOŚĆ ELEKTRYCZNA BEZ TĘTNA

Rytm niedefibrylacyjny

1. Adrenalina 10 ng/kg IV lub doszpikowo co 3-5 minut, przy braku dostępu donaczyniowego, można podać przez rurkę intubacyjną w dawce 100 ng/kg

2. Rozpoznanie i leczenie odwracalnych przyczyn zatrzymania krążenia.

VF/VT rytm defibrylacyjny

1.Natychmiastowa defibrylacja 4 J/kg (lub AED przystosowane dla dzieci

2.Szybkie rozpoczęcie RKO i kontynuowanie przez 2 minuty.

3.Kontrola rytmu za pomocą defibylatora; jeśli utrzymuje się VF/VT - kolejna defibrylacja

4.RKO przez 2 minuty → VF/VT → adrenalina → defibrylacja

5.RKO przez 2 minuty → VF/VT → amiodaron (5 mg/kg) → defibrylacja

6. Podczas RKO adrenalinę podajemy co 3-5 minut.

7. Jeśli nie ustąpiło VF/VT kontynuujemy wykonywanie wyładowań na zmianę z 2 minutami RKO.

8. Poszukiwanie i leczenie nieodwracalnych przyczyn zatrzymania krążenia.

9. Jeśli po skutecznej defibrylacji powróci znowu VF/VT, rozpoczynamy RKO, podajemy amiodaron i defibrylujemy ostatnią skuteczną dawką energii. Rozpoczynamy ciągły wlew amiodaronu.

Jeśli VF/VT pojawia się u monitorowanego dziecka w obecności świadków, to jeśli stosujemy defibrylator manualny, wykonujemy serię 3 defibrylacji z energią 4 J/kg

i rozpoczynamy 2 minuty RKO.

Defibrylatory:

● manualne - mogą dostarczyć każdy wymagany poziom energii

● automatyczne - AED; mają fabrycznie ustawione wszystkie parametry pracy

Łyżki i elektrody: wybieramy największe dostępne w celu zapewnienia dobrego kontaktu ze ścianą klatki piersiowej;

Rekomendowane rozmiary łyżek

• 4,5 cm średnicy dla niemowląt i dzieci do 10 kg

• 8-12 cm średnicy dla dzieci powyżej 10 kg i powyżej 1 roku życia

!należy zachować odpowiedni odstęp pomiędzy łyżkami!

Jedną łyżkę umieszczamy poniżej prawego obojczyka, a drugą pod lewą pachą.

Jeśli łyżki są zbyt duże to jedną umieszczamy pod lewą łopatką, a drugą na przedniej ścianie klatki piersiowej na lewo od mostka. Pozwala to na uniknięcie powstania łuku elektrycznego.

Na łyżki należy naciskać z siłą 3 kg u dzieci poniżej 10 kg, a z siłą 5 kg u większych dzieci.

WARTOŚCI ENERGII STOSOWANE U DZIECI

Zalecane dawki u dzieci to 3-4 J/kg i takie należy stosować w przypadku defibrylatorów manualnych.

Dawki większe, nawet 9 J/kg, są skuteczne i nie powodują istotnych efektów ubocznych.

Energie dwufazowe powodują mniejszą dysfunkcję mięśnia sercowego po defibrylacji.

Jeśli jest dostępny, stosujemy AED, który rozpoznaje pediatryczne rytmy defibrylacyjne.

W sytuacji zagrożenia życia można użyć AED zaprogramowanego dla dorosłych. U dzieci powyżej 25 kg stosujemy standardowe elektrody.

Skuteczność i bezpieczeństwo stosowania AED u dzieci poniżej 1 roku życia nie jest znane.

NZK - POSTĘPOWANIE

1.Jeśli dziecko przestało oddychać i nie ma oznak krążenia rozpoczynamy natychmiast RKO

2.Wentylacja 100% tlenem przy użyci maski i worka samorozprężalnego

3.Rozpoczynamy monitorowanie pacjenta i wysyłamy kogoś po defibrylator, aby zidentyfikować i leczyć rytmy defibrylacyjne.

MONITOROWANIE:

• Umieszczamy na klatce piersiowej elektrody lub łyżki defibrylatora i oceniamy rytm.

• Rytmy defibrylacyjne to VF i VT bez tętna, u dzieci występują one częściej.

• Rytmy niedefibrylacyjne to PEA, w tym bradykardia poniże 60/min bez oznak krążenia; i asystolia. PEA i bradykardia często dają szerokie zespoły QRS.

RYTMY NIEDEFIBRYLACYJNE

U dzieci większość NZK spowodowane jest niewydolnością oddechową

W tej grupie wiekowej obowiązkowa jest RKO przed udaniem się po defibrylator.

Najczęstszą przyczyną zatrzymania krążenia jest asystolia i PEA. PEA najczęściej występuje po okresie niedotlenienia lub niedokrwienia mięśnia sercowego.

RYTMY DEFBRYLACYJNE

NZK w mechanizmie VF/VT wzrasta z wiekiem i wynosi poniżej 20%. Stopień przeżywalności zależy od wczesnej defibrylacji. Prowadzenie RKO przed defibrylacją znacznie poprawia przeżycie.

VT najczęściej u dzieci spowodowany jest chorobami serca:

• zabiegi kardiochirurgiczne

• kardiomiopatie

• zapalenia mięśnia sercowego

• zespół wydłużonego QT

• stan po założeniu cewnika do jam serca

• Zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej

U pacjentów z VT i zachowanym tętnem leczeniem z wyboru jest kardiowersja. Po 2 nieskutecznej kardiowersji można stosować leki antyarytmiczne (amiodaron).

BRADYKARDIA

Przyczyny:

• niedotlenienie

• Kwasica → NZK

• Hipotensja

Postępowanie (w sytuacji niewydolności krążenia):

• 100% tlen i wentylacja

• jeśli akcja serca < 60/min, nie reaguje na wentylację i tlen

Uciskanie klatki piersiowej + adrenalina

• bradykardia spowodowana pobudzeniem nerwu błędnego

100% tlen + atropina (przed adrenaliną)

Stymulacja mięśnia sercowego jest przydatna w blokach przedsionkowo-komorowych i zaburzeniach czynności węzła zatokowego.

CZĘSTOSKURCZ NADKOMOROWY Z WĄSKIMI ZESPOŁAMI QRS

■ U dzieci stabilnych hemodynamicznie - można wykonać stymulację nerwu błędnego. U pacjentów niestabilnych można ją wykonać, jeśli nie opóźni kardiowersji.

■ U dzieci niestabilnych przechodzimy od razu do kardiowersji:

1. Adenozyna z następowym podaniem bolusu soli fizjologicznej

2. Kardiowersja (zsynchronizowana z załamkiem R), u dziecka niestabilnego hemodynamicznie przy braku dostępu donaczyniowego, lub przy braku skuteczności adenozyny.

- pierwsza dawka energii to 0,5-1 J/kg

- kolejna 2 J/kg

- przed 3 próbą podajemy amiodaron lub prokainami

CZĘSTOSKURCZ Z SZEROKIMI ZESPOŁAMI QRS

Najprawdopodobniej jest pochodzenia nadkomorowego, lecz u niestabilnych hemodynamicznie dzieci, powinien być leczony jak VT.

ZABURZENIA RYTMU U STABILNYCH PACJENTÓW

Postępowaanie zależy od stanu klinicznego i zapisu EKG:

• częstoskurcz nadkomorowy z szerokimi zespołami QRS u stabilnego pacjenta - stymulacja nerwu błędnego i adenozyna (ew. amiodaron); przy braku skuteczności ww metod można rozważyć podanie prokainamidu

• częstoskurcz komorowy - amiodaron ew. prokainamid

• ! Nie wolno podawać amiodaronu i prokainamidu równocześnie!

ZATRZYMANIE KRĄŻENIA SPOWODOWANE URAZEM

Bardzo wysoka śmiertelność; przeżywa poniżej 4% pacjentów.

U większości osób, które przeżyły obserwuje się zaburzenia neurologiczne.

Rozpoznanie:

Pacjent nieprzytomny, nieoddychający, bez wyczuwalnego tętna, który doznał urazu.

Uraz może być tępy lub penetrujący.

WSTRZĄŚNIENIE SERCA

Stan, w którym doszło, lub niemal doszło do zatrzymania krążenia spowodowany tępym urazem klatki piersiowej w okolicy serca.

Skutki:

Zaburzenia rytmu (zwykle VF)

Utrata przytomności

Najczęściej dotyczy młodych ludzi uprawiających sporty kontaktowe; średni wiek 14 lat.

Przeżywalność zależy od czasu rozpoczęcia RKO i jej trwania. ! Wykluczenie odwracalnych przyczyn zatrzymania krążenia!

Na miejscu zdarzenia podejmujemy tylko procedury ratujące życie. Jeśli stwierdzamy u pacjenta oznaki życia, przewozimy go natychmiast do szpitala.

---