Mitochondrium (w liczbie mnogiej mitochondria; dawniej chondriosom^[1]) - organellum komórki eukariotycznej pochodzenia endosymbiotycznego, w którym zachodzą procesy będące głównym źródłem energii (w postaci ATP) dla komórki, w szczególności proces fosforylacji oksydacyjnej, zachodzący w błonie wewnętrznej mitochondriów.

Mitochondria posiadają własny genom. Genom mitochondriów jest nieduży - koduje tylko od kilkunastu do kilkudziesięciu białek z kilkuset białek niezbędnych do funkcjonowania mitochondrium.

Przeciętna komórka eukariotyczna zawiera od kilkuset do kilku tysięcy mitochondriów. W komórkach ameby Chaos chaos L. stwierdzono 500.000 mitochondriów^[2]. Przyrost ich liczby jest możliwy dzięki zdolności tego organellum do podziału przebiegającego podobnie jak podział wolno żyjących bakterii.

Schemat ludzkiego Mitochondrium

1. Błona wewnętrzna
2. Błona zewnętrzna
3. Grzebień
4. Macierz mitochondrialna (matrix)

Mitochondrium otaczają dwie błony białkowo-lipidowe, obie podobne w budowie do zwykłej błony komórkowej, ale o bardzo różnych właściwościach. Błona zewnętrzna otaczająca całe organellum jest naszpikowana białkami zwanymi porynami. Poryny są w istocie dużymi (około 2-3 nm średnicy) kanałami, przez które mogą się przedostawać wszystkie cząsteczki o masie nie przekraczającej 6000 daltonów. Większe cząsteczki mogą pokonać zewnętrzną błonę tylko przy pomocy transportu aktywnego. Połowę masy zewnętrznej błony stanowią fosfolipidy. Wśród białek ją budujących są enzymy odpowiadające za bardzo rozmaite reakcje, jak np. wydłużanie łańcuchów kwasów tłuszczowych, utlenianie adrenaliny i rozkład tryptofanu.

Enzymem markerowym (markerem) błony zewnętrznej jest oksydaza monoaminowa (MAO). Enzymem markerowym (markerem) przestrzeni międzybłonowej jest kinaza adenilanowa.

Błona wewnętrzna nie zawiera poryn i jest nieprzepuszczalna - transport jonów i innych cząsteczek do jej wnętrza wymaga specjalnych transporterów błonowych. Umożliwia to wytworzenie gradientu protonowego niezbędnego do działania łańcucha oddechowego. Błona wewnętrzna zawiera ponad 100 rozmaitych polipeptydów, a białka stanowią ponad ¾ jej masy. Są to białka łańcucha oddechowego, syntaza ATP wytwarzająca ATP w macierzy mitochondrialnej oraz białka transportujące metabolity do wnętrza macierzy i na zewnątrz. Szczególnym fosfolipidem w błonie jest kardiolipina, lipid typowy dla komórek bakteryjnych. Enzymem markerowym (markerem) błony wewnętrznej jest oksydaza cytochromu c.

Błona wewnętrzna tworzy wpuklenia - grzebienie mitochondrialne, w których zakotwiczone są enzymy łańcucha oddechowego. Wpuklenia zwiększają powierzchnię błony - i tak np. w mitochondriach wątroby powierzchnia wewnętrznej błony mitochondrialnej jest pięciokrotnie większa od powierzchni zewnętrznej błony mitochondrialnej.

Wnętrze mitochondrium wypełnia macierz (matriks) mitochondrialna. Jest to rodzaj żelu - wodny roztwór białek i metabolitów zużywanych na potrzeby mitochondrium. Białkami wewnętrznymi mitochondrium są wszystkie enzymy β-oksydacji kwasów tłuszczowych, cyklu Krebsa, syntezy steroidów itp. Macierz zawiera również mitochodndrialny DNA (mtDNA), rybosomy mitochondrialne i tRNA mitochondrialne. Enzymem markerowym (markerem) matrix mitochondrialnej jest syntetaza cytrynianowa.

Na podstawie mikrofotografii elektronowych sądzono, że mitochondria to owalne lub cygarowate twory. W rzeczywistości mitochondria tworzą w komórce dynamiczną sieć łączących się i rozdzielających organelli, a uprzednio obserwowany kształt to artefakt powstający podczas przygotowywania preparatów mikroskopowych. Kształt organelli, stopień pofałdowania wewnętrznej błony jest charakterystyczny dla poszczególnych tkanek.

Pojedyncza komórka zawiera od kilku sztuk do kilku tysięcy mitochondriów, przeciętnie setki tych organellów. Ich liczba zależy od zapotrzebowania energetycznego danej tkanki, np. neurony, komórki mięśniowe i komórki wątroby zawierają szczególnie dużo mitochondriów.

Funkcje mitochondriów [edytuj]

Główną rolą mitochondriów jest uzyskiwanie energii w formie wysokoenergetycznych wiązań chemicznych wewnątrz ATP wskutek przekształcania innych związków organicznych, ale mitochondria biorą również udział w innych procesach metabolicznych takich, jak:

• Apoptoza - programowana śmierć komórki

• Regulacja stanu redoks komórki

• Synteza hemu

• Synteza sterydów

• Wytwarzanie ciepła

• Cykl mocznikowy - w mitochondriach wątroby.

Dziedziczenie [edytuj]

U ssaków mitochondria płodu pochodzą wyłącznie z komórki jajowej (plemnik tworząc przedjądrze męskie pozostawia wszystkie swoje organella poza komórką jajową), u wielu innych organizmów (np. owady) jednak plemnik wnika do komórki jajowej razem z własnymi mitochondriami. W związku z tym mitochondria dziedziczymy wyłącznie w linii matczynej, "po kądzieli", a geny mitochondrialne nie ulegają rearanżacji przez rekombinację. Z tego powodu geny mitochondrialne porównywano dla ustalenia kiedy żyła kobieta, od której pochodzą wszystkie aktualne mitochondria, nazwana niefortunnie przez prasę Ewą mitochondrialną, co mylnie sugeruje jedynego przodka wszystkich ludzi. Wyniki wskazują na ok. 200 tysięcy lat i Afrykę, z dużym marginesem błędu (kilkadziesiąt tysięcy lat). Wyniki te, podobnie jak wiele innych badań genetycznych, wspierają hipotezę "Pożegnania z Afryką" (zob. Prehistoryczne wędrówki ludzkości), zgodnie z którą człowiek współczesny wyewoluował w Afryce i stamtąd kolejnymi falami migracji zaludniał Ziemię. Pokazują jednak historię zaledwie jednego fragmentu naszego genomu.

Genom mitochondrialny [edytuj]

Mutacje w genach mitochondrialnych powodują choroby mitochondrialne, których objawy dotykają głównie tkanki o największym zapotrzebowaniu energetycznym - mięśniową i nerwową. Choroby te mają charakterystyczny, matczyny wzór dziedziczenia. Również mutacje kodowanych w jądrze komórkowym białek mitochondrialnych powodują choroby genetyczne (np. ataksja Fredreicha).

Mitochondrialny DNA jest narażony na uszkodzenia przez wolne rodniki z łańcucha oddechowego, a w mitochondriach nie ma sprawnych mechanizmów naprawczych dla DNA. Leży to u podłoża hipotezy tłumaczącej objawy starzenia się akumulacją mutacji somatycznych mitochondrialnego DNA i obniżaniem sprawności energetycznej komórek.

Tak zwany obszar hiperzmienny mitochondrialnego DNA to niekodujący fragment genomu mitochondrialnego, który bardzo się różni między ludźmi. Dlatego wykorzystuje się go do badań genetyki populacyjnej oraz w medycynie sądowej do ustalania tożsamości. Sekwencje niektórych genów mitochondrialnych, różniące się między gatunkami, mogą służyć jako "kod kreskowy" charakterystyczny dla poszczególnych gatunków i są w związku z tym wykorzystywane w badaniach bioróżnorodności.

Ponieważ komórka zawiera tysiące kopii mitochondrialnego DNA, ma on większą szansę niż DNA jądrowy zachować się w materiale kopalnym. Do niedawna jedyne znane sekwencje kopalnego DNA to były sekwencje mitochondrialne. Porównanie sekwencji DNA mitochondrialnego ludzi współczesnych i neandertalczyków sugeruje, że gatunki te nie krzyżowały się.

Aparat Golgiego - organellum występujące niemal we wszystkich komórkach eukariotycznych, służące chemicznym modyfikacjom substancji zużywanych przez komórkę, bądź wydzielanych poza nią. Podstawową jednostką strukturalną aparatu Golgiego jest diktiosom.

W strukturach Golgiego odbywa się:

• sortowanie i dojrzewanie białek i lipidów;

• modyfikacje reszt cukrowych glikoprotein i glikolipidów;

• synteza polisacharydów oraz mukopolisacharydów: glikozoaminoglikanów, hemicelulozy, pektyny;

Struktury błoniaste są strukturami dynamicznymi, odbywa się między nimi przepływ substancji zawartych wewnątrz kanałów i pęcherzyków (tutaj opatrzonych płaszczem koatomerowym z białek COPI) oraz błon.

Specyficzną cechą aparatu Golgiego jest to, że posiadają zdolność redukcji azotanu(V) srebra(I).

Każdy diktiosom składa się ze stosu podłużnych cystern oraz odpączkowujących pęcherzyków.

W obrębie diktiosomu wyróżnia się dwa bieguny:

• biegun cis (formowania)

• biegun trans (dojrzewania)

Od biegunu cis do biegunu trans wzrasta procentowa zawartość lipidów (cholesterolu). Po stronie cis znajdują się enzymy: transferaza N-acetyloglukozoaminy oraz transferazy: galaktozylowa, fukozylowa, sialowa.

Sieć cis stanowi "przedział ratunkowy" dla białek powstałych w retikulum endoplazmatycznym, które zostały przypadkowo złapane w pęcherzyki płynące do aparatu Golgiego (zostają one wyłapane przez enzymy i skierowane z powrotem).

Sieć trans (ang. trans-Golgi network) stanowi stację rozdzielczą i sortująca, w której produkty z wnętrza diktiosomu zostają rozsortowane zależnie od przeznaczenia i zapakowane do odpowiedniego typu pęcherzyków:

• pęcherzyki transportujące (dostarczają białek i lipidów do błony komórkowej);

• lizosomy (enzymy lizosomowe) i endosomy recyklujące i inne;

• egzosomy (gromadzą substancje, które mają być wydzielone na drodze egzocytozy).

Enzymem markerowym (markerem) Aparatu Golgiego jest transferaza acetylglukozaminylowa.

Retikulum endoplazmatyczne, siateczka śródplazmatyczna, siateczka wewnątrzplazmatyczna, ER - wewnątrzkomórkowy i międzykomórkowy system kanałów odizolowanych od cytoplazmy podstawowej błonami (membranami) biologicznymi. Tworzy nieregularną sieć cystern, kanalików i pęcherzyków.

W procesie wirowania frakcjonującego lizatu komórkowego błony retikulum endoplazmatycznego tworzą frakcję mikrosomalną.

Enzymem markerowym (markerem) ER jest glukozo-6-fosfataza.

Spis treści [ukryj] 1 Typy 2 Funkcje ER 3 Historia odkrycia 4 Zobacz też 5 Przypisy 6 Bibliografia 7 Linki zewnętrzne

Typy [edytuj]

Rozróżnia się dwa typy retikulum:

• Retikulum endoplazmatyczne szorstkie (granularne) - ER-g - charakteryzujące się obecnością licznych rybosomów, osadzonych na jego zewnętrznej powierzchni, rozbudowywana w komórkach szybko rosnących oraz w komórkach w których zachodzi

biosynteza białek (np. neurony, komórki nabłonka gruczołowego trzustki).

• Retikulum gładkie (agranularne) - ER-a - niezwiązane z rybosomami, stąd jego nazwa - gładkie. Rozwinięta w komórkach syntezujących niebiałkowe produkty organiczne (np. komórki jelita, komórki tkanki tłuszczowej.

Jej specjalizacją jest detoksykacja (niszczenie substancji toksycznych). Jest odpowiedzialne m.in. za syntezę tłuszczów - tworzenie sferosomów.

Funkcje ER [edytuj]

• synteza białek (szorstkie) i tłuszczów (gładkie)

• uczestniczy w przemianach węglowodanów

• przeprowadza unieczynnianie toksyn i leków (szczególnie w komórkach wątroby).

• pozwala na szybkie transporty wewnątrzkomórkowe (cytoplazma jest w nim rzadsza)

• dzieli cytoplazmę komórki na przedziały (kompartmenty), co pozwala na przeprowadzenie w różnych przedziałach reakcji, które przeszkadzałyby sobie wzajemnie.

Historia odkrycia [edytuj]

Pierwsze wzmianki o istnieniu w cytoplazmie komórki układów odpowiedzialnych za syntezę białek przeznaczonych na eksport datowane są na koniec XIX wieku. W roku 1887 francuski cytolog Ch. Garnier zobserwował i opisał obszary cytoplazmy w komórkach pęcherzykowych trzustki zwierząt najedzonych, a więc produkujących duże ilości zymogenu który intensywnie barwi się indykatorami zasadowymi, błękitem metylowym (zasadowy barwnik anilinowy). Cytoplazma komórek pochodzących z trzustki zwierząt głodnych nie wykazywała takich właściwości. Zjawisko barwienia się cytoplazmy w pewnych jej obszarach, Garnier nazwał bazofilią, natomiast obszary cytoplazmy - ergastoplazmą.

Podobnych obserwacji dokonali O.Hertwig w komórkach wątroby i J. Nissl w komórkach nerwowych. W roku 1950 T. Casperson ustalił skład ergastoplazmy komórek drożdży posługując się analizą spektralną. Wyniki ujawniły obecność RNA. Kilka lat później J. Brachet stosując wybiórcze barwienie się DNA i RNA doszedł do podobnych wniosków. Aby przekonać się o słuszności swoich założeń zastosował trawienie komórek rybonukleazą. Po tym zabiegu obszary bazofilne nie wybarwiały się co świadczyło o zniszczeniu rybosomów związanych z tymi strukturami. W 1953 roku K.R. Porter pierwszy opisał tubularne składniki cytoplazmy komórki, odpowiadające obszarom bazofilnym - ergastoplazmie. Nadał tym strukturom nazwę endoplasmic reticulum, stosowaną po dzień dzisiejszy.^[1].

Wakuole (wodniczki) - struktury komórkowe występujące u roślin i niektórych pierwotniaków oraz w komórkach zwierzęcych. W komórkach zwierzęcych występuje wiele małych wodniczek (wakuol), natomiast w roślinnych jedna lub kilka dużych. U pierwotniaków występują wodniczki tętniące, odpowiedniki wakuoli, ale od wakuoli o wiele mniejsze. Zajmują do 90% komórki. Ze starzeniem się komórki zachodzi proces rozrośnięcia się i zamienienia wakuoli w jedną wodniczkę.

W skład soku komórkowego wypełniającego wakuolę wchodzą:

• związki nieorganiczne:

• woda (ok. 90% całości składu)

• jony potasowe, sodowe, wapniowe, magnezowe, cynkowe, siarczanowe, fosforowe, chlorkowe

• kryształy szczawianu wapnia (rafidy, druzy, styloidy) oraz węglanu wapnia (cystolity)

• związki organiczne:

• wolne aminokwasy

• białka

• cukry

• glikozydy (alkohol+cukier), np. strofantyna, digitalina, digitoksygenina (glikozydy nasercowe)

• antocyjany (barwnik o barwie czerwonej bądź niebieskiej, zależnie od pH), np. cyjanidyna w owocach śliwy

• flawony (barwnik o barwie żółtej)

• alkaloidy - zwykle trucizny (np. nikotyna, kofeina, kokaina, morfina, teofilina, teobromina, chinina, kolchicyna, skopolamina, atropina)

Dzięki różnicy stężeń substancji między sokiem komórkowym, a otoczeniem, komórki roślinne mają możliwość pobierania wody z podłoża (osmoza). Jest to zjawisko analogiczne do umieszczenia komórki roślinnej w roztworze hipotonicznym.

Całość systemu wakuolarnego komórki nazywana jest wakuomem.

Funkcje wakuol [edytuj]

• utrzymanie komórki w stanie turgoru (napięcia)

• magazyn wody w komórce

• magazynowanie zbędnych produktów przemiany materii (u roślin)

• magazynowanie substancji, które mogłyby działać szkodliwie np. na cytoplazmę (głównie alkaloidy, kauczuk)

• utrzymywanie niskiego stężenia jonów sodowych w cytozolu (dzięki znajdującym się w tonoplaście pompom jonowym)

• czasami trawienie wewnątrzkomórkowe - wakuole mogą zawierać enzymy hydrolityczne biorące udział w procesie trawienia

• wodniczki tętniące - u pierwotniaków słodkowodnych biorą udział w osmoregulacji i wydalaniu; nazwa "tętniąca" pochodzi od jej nieustannego kurczenia się, spowodowanego wyrzucaniem poza obręb komórki nadmiaru wody

• wodniczki trawiące - u pierwotniaków reguluje poziom płynów w organizmie i wypuszcza soki trawienne w celu trawienia pokarmu

---