Endokrynologia druk, Ratownictwo Medyczne


Podstawowe cechy reakcji
wiązania hormonu przez receptor

Tempo uwalniania hormonów

Większość efektów działania hormonów na tkanki docelowe jest wywieranych poprzez:

  1. zmiany transportu błonowego konkretnych jonów lub metabolitów,

  2. zmiany aktywności enzymów,

  3. zmiany ilości specyficznego mRNA
    w komórce.

Rola białek wiążących w osoczu

Hormony przedniego płata przysadki

Hormony wydzielane przez tylny płat przysadki

skurcz mięśni gładkich głównie macicy (co jest istotne w czasie akcji porodowej) oraz mięśni przewodów wyprowadzających gruczołów piersiowych (w odpowiedzi na drażnienie brodawki - co powoduje wypływ mleka)

Stany chorobowe związane z zaburzeniami działania wazopresyny

Stany związane z występowaniem SIADH

Postępowanie w zespole SIADH

Moczówka prosta - rodzaje

Leczenie moczówki prostej

Wewnątrzwydzielnicza czynność trzustki

Skutki działania insuliny

Skutki działania glukagonu

Inne hormony hiperglikemizujące

Bodźce wydzielnicze dla insuliny

Kliniczna klasyfikacja cukrzycy

Powikłania cukrzycy

Śpiączka - nagły stan wymagający szybkiej oceny dla ustalenia jego przyczyn i rozpoczęcia adekwatnej terapii.

Rodzaje śpiączek cukrzycowych

kwasica mleczanowa

Śpiączka ketonowa

Śpiączka ketonowa

Śpiączka nieketonowa

Śpiączka nieketonowa

Hipoglikemia - objawy

Hipoglikemia - leczenie

Śpiączka hipometaboliczna

Zmiany kompensacyjne w układzie krążenia w niedoczynności tarczycy

Zmiany metaboliczne w niedoczynności tarczycy

Kryteria diagnostyczne śpiączki hipometabolicznej

Najczęstsze czynniki wyzwalające śpiączkę hipometaboliczną

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny - badania dodatkowe

Postępowanie terapeutyczne
- infekcja

Postępowanie terapeutyczne -
wspomaganie oddechu

Postępowanie terapeutyczne -
wspomaganie krążenia

Przełom tarczycowy

Obraz kliniczny

Czynniki wyzwalające wystąpienie przełomu tarczycowego

Kryteria diagnostyczne przełomu tarczycowego
(skala punktowa wg Burch & Wartofsky, 1993)

Patofizjologia przełomu tarczycowego

Zasady leczenia przełomu tarczycowego

Hamowanie czynności gruczołu tarczowego

Hamowanie obwodowych efektów działania hormonów tarczycy

Leczenie wspomagające

INNE STANY ZAGROŻENIA ŻYCIA
Z PRZYCZYN ENDOKRYNOLOGICZNYCH

URAZY PRZYSADKI

ZABURZENIA CZYNNOŚCI PRZYSADKI

WYNISZCZENIE W PRZEBIEGU JADŁOWSTRĘTU PSYCHICZNEGO

OTYŁOŚĆ OLBRZYMIA

ZESPOŁY MEN

ZESPOŁY APS

Możliwe endokrynologiczne konsekwencje urazów podstawy czaszki:

Neurohormony wydzielane przez podwzgórze

PŁAT PRZEDNI

PŁAT TYLNY

MOCZÓWKA PROSTA

Moczówka prosta

Śpiączka z odwodnienia

zmniejszenie zdolności nerek do zagęszczania płynów (w warunkach ograniczenia podaży płynów) w następstwie:

Moczówka prosta ośrodkowa ETIOLOGIA

częstość 1 : 100 000

Moczówka prosta

OBRAZ KLINICZNY

Triada objawów:

Moczówka prosta

OBRAZ KLINICZNY - uwagi praktyczne

OBRAZ KLINICZNY

Moczówka prosta ośrodkowa

OBRAZ KLINICZNY

Moczówka prosta ośrodkowa

ROZPOZNANIE

prawidłowo: stężenie podstawowe : 2 pg/mL

w czasie koncentracji moczu: 10 - 12 pg/mL

Moczówka prosta
TEST Z WAZOPRESYNĄ

lub 1-2 mg dezmopresyny (Adiuretin)

Należy zachować ostrożność u osób z chorobą wieńcową w związku z naczyniokurczącym działaniem ADH

Moczówka prosta ośrodkowa DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA

Analog ADH - dezmopresyna

donosowo 5 -20 mg co 12 godz.;

doustnie 0.1- 0.2 mg co 8-12 odz.

donosowo

Moczówka nefrogenna
LECZENIE

Moczówka prosta ośrodkowa

OGRANICZENIE PODAŻY WODY

Przyczyny odwodnienia:

Odwodnienie hipertoniczne
REGULACJA IZOMOLALNOŚCI PŁYNÓW USTROJOWYCH

prawidłowa molalność osocza: 280 - 295 mmol/kg H2O

< 280 mmol/kg H2O ® całkowite zahamowanie sekrecji ADH

> 295 mmol/kg H2O ® maksymalna sekrecja ADH; zwalczanie hipertonii osocza możliwe tylko poprzez ­ podaży wody

moczówka prosta ® brak ­ sekrecji ADH mimo ­ osmolalności osocza

Odwodnienie hipertoniczne
ETIOLOGIA

niedostateczna podaż wody

nadmierna utrata wody przez skórę, płuca, nerki (śpiączka cukrzycowa, moczówka prosta), przewód pokarmowy

jatrogenne (nadmierna podaż substancji czynnych osmotycznie)

Odwodnienie hipertoniczne
ETIOLOGIA

u pacjenta z moczówką prostą i uszkodzeniem ośrodka pragnienia lub ograniczoną podażą płynów dochodzi do przewlekłego odwodnienia i hipertonii płynów ustrojowych, a w następstwie do: odwodnienia komórek

Odwodnienie hipertoniczne
REAKCJA TKANKI MÓZGOWEJ

przewlekła hipertonia płynu pozakomórkowego ® wytwarzanie w obrębie komórek nerwowych substancji osmotycznie czynnych, znoszących gradient osmotyczny (aminokwasy, inozytol, glicerofosfocholina) ® zachowanie objętości komórek tkanki mózgowej

szybko narastająca hipertonia płynu pozakomórkowego ® brak czasu na wytworzenie substancji osmotycznie czynnych ® odwodnienie tkanki mózgowej

Odwodnienie hipertoniczne
OBRAZ KLINICZNY

silne pragnienie (u chorych przytomnych, poza przypadkami uszkodzeń ośrodka pragnienia)

suchość błon śluzowych

gorączka

skąpomocz (poza przypadkami moczówki prostej)

majaczenie, dezorientacja, śpiączka

Odwodnienie hipertoniczne
LECZENIE

przyczynowe w przypadku moczówki prostej ośrodkowej - preparaty AVP

Adiuretin 5 - 20 mg (1- 4 krople) donosowo na noc lub 2 x dz.; niekiedy ­ ­ dawki

Minirin tabl. 0,1 mg i 0,2 mg zwykle 0,1 - 0,2 mg/dobę (max. 1,2 mg)

objawowe - uzupełnianie niedoboru wolnej wody

leczenie należy prowadzić pod kontrolą:

bilansu wodnego

masy ciała

równowagi elektrolitowej

molalności osocza

Odwodnienie hipertoniczne
LECZENIE

obliczanie orientacyjne niedoboru płynów

wzmożone pragnienie: 2 litry

suchość błon śluzowych i skóry, osłabienie: + od 2 do 4 litrów

zaburzenia krążenia (wzrost częstości tętna, niskie ciśnienie tętnicze): + 4 litry i więcej

zaburzenia świadomości: + od 7 do 8 litrów

Odwodnienie hipertoniczne
LECZENIE

szybkość spadku molalności osocza nie powinna przekraczać:

2 mmol/kg H2O/godz. w odwodnieniu ostrym (trwającym do 24 godz.)

1 mmol/kg H2O/godz. w odwodnieniu przewlekłym (trwającym ponad 24 godz.)

nagła normalizacja molalności osocza u chorych z przewlekłym odwodnieniem hipertonicznym może prowadzić do przemieszczenia wody do komórek i obrzęku mózgu (tzw. „izotoniczne zatrucie wodne”) z zaburzeniami świadomości

Zespół Schwartza-Barttera
(zespół nadmiernego wydzielania ADH - SIADH)

SIADH

stan, w którym stężenie ADH jest nieproporcjonalnie duże w stosunku do osmolalności osocza, prowadzący do zatrzymywania wody w organizmie ­ objętości płynu zewnątrzkomórkowego i ¯ jego osmolalności hiponatremia z „rozcieńczenia”

SIADH
ETIOLOGIA

nowotwory płuc (szczególnie rak oskrzeli)

nienowotworowe choroby płuc (tbc)

nowotwory złościwe (chłoniaki, mięsaki) o lokalizacji pozapłucnej (dwunastnica, trzustka, mózg, gruczoł krokowy, grasica)

urazy i infekcje OUN

leki pobudzające wydzielanie ADH, np. klofibrat, chlorpropamid, tiazydy, karbabazepina, fenotiazyny, winkrystyna, cyklofosfamid

niedoczynność nadnerczy, ciężka niedoczynność tarczycy

SIADH
OBRAZ KLINICZNY

SIADH
ROZPOZNANIE

SIADH
LECZENIE OGRANICZENIEM PODAŻY PŁYNÓW

przyczynowe

usunięcie przyczyny nadmiernego wydzielania ADH

leki blokujące działanie ADH (demeklocyklina 900 - 1200 mg/dobę)

objawowe

ograniczenie podaży płynów

diuretyki pętlowe (furosemid)

wlew i.v. 3% NaCl (roztwór hipertoniczny)

ZESPÓŁ PUSTEGO SIODŁA

Zespół pustego siodła
- charakterystyka kliniczna:

rzadko:

ZESPOŁY MEN - zespoły mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej.
Zmiany rozrostowe rozwijają się równocześnie w kilku różnych gruczołach dokrewnych. Mają formę hiperplazji, gruczolaka lub rozrostu złośliwego.

MEN 1

Nadczynność przytarczyc (przełom hiperkalcemiczny)

guzy przysadki:

guzy trzustki:

Somatotropinoma (akromegalia, gigantyzm)

VIPOMA (zespół Vernera-Morrisona, cholera trzustkowa):

objawy:

VIPOMA - leczenie:

OIOM

środki przeciwbiegunkowe, indometacyna, węglan litu, analogi somatostatyny

uzupełnić niedobory potasu i węglowodanów

przyczynowe: chirurgiczne lub cytostatyki.

MEN 2 A

Najczęściej spotykany (70% wszystkich zespołów)

MEN 2 B

Pheochromocytoma

Postępowanie w zespołach MEN

Schematy lecznicze dla poszczególnych składowych zespołu

Leczenie chirurgiczne - zawsze jako pierwsze leczenie pheochromocytoma

Identyfikacja członków rodzin - chorych lub nosicieli mutacji

NIEDOCZYNNOŚĆ PRZYSADKI

UDAR PRZYSADKI (masywne krwawienie do guza przysadki)

OBJAWY

ROZPOZNANIE: badanie MRJ

POSTĘPOWANIE: może być wskazaniem do pilnej interwencji neurochirurgicznej, gdy występują narastające objawy ucisku na struktury mózgowe.

Może być powodem „samowyleczenia” guza

Może być przyczyną niedoczynności przysadki i zespołu pustego siodła

OBJAWY NIEDOCZYNNOŚCI PRZYSADKI

Zwykle pojawiają się stopniowo i są związane z niedoborem poszczególnych hormonów przysadki oraz hormonów odpowiednich gruczołów docelowych

Kolejno niedobór: GH, gonadotropin, TSH, ACTH, Prl

Leczenie niedoczynności przysadki

Terapia substytucyjna:

Nie należy wprowadzać substytucji L-tyroksyną u pacjentów z wtórną niedoczynnością kory nadnerczy.

ZESPOŁY APS

(zespoły wielogruczołowej niedoczynności wewnątrzwydzielniczej)

APS (wielogruczołowe niedoczynności wewnątrzwydzielnicze)

tło autoimmunologiczne

często współistnieje nawracająca, oporna na leczenie kandydoza

APS 1

APS 2

OTYŁOŚĆ OLBRZYMIA

Definicja

Otyłość jest to nadmiar tkanki tłuszczowej w stosunku do beztłuszczowej masy ciała

Zawartość tkanki tłuszczowej w organizmie

€- 15 - 22% całkowitej masy ciała

- 18 - 33%

„- zależy od płci i od wieku

Brak odpowiednich norm określających prawidłową zawartość tkanki tłuszczowej w organizmie dzieci,

w poszczególnych grupach wiekowych

Ocena stopnia otyłości

Należną masę ciała określa się następująco:

€- (wzrost w cm - 100) - 5%

- (wzrost w cm - 100) - 10%

„- na podstawie siatek centylowych

(50 percentyl masy ciała dla wieku wzrostowego)

Nadmiar masy ciała:

10 - 25% - nadwaga

przekraczający 25% - otyłość

Typy otyłości

Otyłość brzuszna

w wyniku działania androgenów

ryzyko:

- cukrzycy

- nadciśnienia tętniczego

- miażdzycy

- ­ TG

- ¯ HDL

Otyłość pośladkowo-udowa

w wyniku działania estrogenów

ryzyko wystąpienia raków hormonozależnych:

- macicy

- jajnuika

- sutka

- przewodu pokarmowego

Podział otyłości

Otyłość prosta (pierwotna, samoistna) - występująca u osób z predyspozycją genetyczną, ujawniająca się pod wpływem czynników środowiskowych

Otyłość wtórna:

- zespoły uwarunkowane genetycznie (zespół Pradera-Labharta-Willego, zespół Laurence'a-Moona-Bardeta-Biedla)

- endokrynopatie (niedoczynność tarczycy, rzekoma niedoczynność przytarczyc, niedobór hormonu wzrostu, hiperinsulinizm, PCOS, nadczynność kory nadnerczy)

- uszkodzenie podwzgórza

Zwiększenie ryzyka chorób u osób otyłych w porównaniu do szczupłych

Leczenie otyłości

Powinno odbywać się pod kontrolą specjalistycznego ośrodka, w którym terapia prowadzona jest przez zespół:

Cel- uzyskanie ujemnego bilansu energetycznego

Cel - poprawa zaburzeń metabolicznych

Leczenie otyłości u dzieci jest niezwykle trudne i często mało efektywne

Efekty aktywności fizycznej

Zwiększenie wydatku energetycznego ułatwiające zmniejszenie ilości tkanki tłuszczowej

Utrzymanie masy i sprawności mięśniowej

Zwiększenie wydolności fizycznej

Korygowanie zaburzeń metabolicznych

Inne metody leczenia

FARMAKOTERAPIA (nie jest zalecana dla dzieci)

leki hamujące łaknienie (sibutramina -Meridia)

leki zmniejszające wchłanianie w jelitach (orlistat - Xenical)

leki działające termogenicznie (sibutramina, efedryna, kofeina)

środki zawierające błonnik

leki ziołowe (pokrzywa, mięta, dziurawiec, melisa; o działaniu

moczopędnym i przeczyszczającym)

Leczenie chirurgiczne

gastroplastyka

zespolenie żołądkowe met. Roux Y

balonik z powietrzem w żołądku

do leczenia chirurgicznego mogą być zakwalifikowane osoby z otyłością olbrzymią

Jadłowstręt psychiczny
Anorexia nervosa ( AN)

Kryteria rozpoznania jadłowstrętu psychicznego wg DSM - IV

lub nie przybieranie na wadze w okresach wzrostu organizmu, prowadzące do utrzymania się masy ciała < 85% masy należnej

- brak co najmniej 3 kolejnych krwawień miesiączkowych

Według DSM - IV rozróżnia się dwa podtypy jadłowstrętu psychicznego

bez regularnych napadów żarłoczności i zachowań oczyszczających (wymioty, nadużywanie środków przeczyszczających i moczopędnych)

z regularnymi napadami żarłoczności i zachowań oczyszczających

Za wyleczone somatycznie traktuje się te dziewczęta, które utrzymują masę ciała na poziomie > 85% masy należnej i u których wystąpiły trzy kolejne cykle miesiączkowe.

Epidemiologia

częstość występowania w populacji dziewcząt w okresie dojrzewania i młodych kobiet ocenia się na 0,5 - 2%

5 krotny wzrost zachorowań w ciągu ostatnich 30 lat

w Polsce wskaźniki kształtują się podobnie

chłopcy stanowią ok. 5 - 15% pacjentów

Etiopatogeneza

Etiologia nie jest całkowicie znana

Połączenie czynników biologicznych, psychologicznych i społecznych prawdopodobnie składa się na predyspozycje, wystąpienie i utrwalenie zaburzeń

Aspekty kliniczne

Wywiad - decydujące znaczenie

1. Okres początkowy:

2. Okres zaawansowany:

OBJAWY SOMATYCZNE: postępujące chudnięcie, sucha, łuszcząca się skóra, lanugo, zaparcia, ziębnięcie, osłabienie siły mięśniowej

OBJAWY PSYCHICZNE: zwiększona męczliwość, chwiejność uczuciowa, ucieczka przed otoczeniem

3. Okres znacznie zaawansowany:

OBJAWY PSYCHICZNE:

Badania dodatkowe

Zaburzenia wodno-elektrolitowe

- hipokaliemia

- hipomagnezemia

- hipofosfatemia

- hipokalcemia

-tendencja do alkalozy metabolicznej

Badania hormonalne

-

Zmiany w OUN

dystroficzne zmiany w korze mózgowej wraz ze zwiększeniem przestrzeni płynowych, pogłębieniem zakrętów i szczelin.

Zmiany te są wynikiem m.in. obniżonego globalnie metabolizmu glukozy w mózgu, szczególnie w regionach czołowych i ciemieniowych

Leczenie

Zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej i choroby przytarczyc

KOŚCI

nasila resorpcję kości, rozpad kolagenu.

NERKI

pobudza wchłanianie zwrotne Ca w cewkach dalszych,

hamuje reabsorpcję fosforanów w cewkach bliższych - fosfaturia.

JELITO CIENKIE

pobudza wytwarzanie 1,25(OH)2D3 przez komórki nabłonka cewek bliższych, zwiększa wchłanianie zarówno Ca, jak i fosforanów

EFEKTY BIOCHEMICZNE:

SKÓRA

7-dehydrocholesterol

WĄTROBA

25(OH)D3

NERKI

25(OH)2D3

  1. Prawdziwa niedoczynność przytarczyc

  2. Rzekoma niedoczynność przytarczyc (oporność na PTH)

  3. Niedobór witaminy D3

  4. Oporność na witaminę D3

  5. Inne

grasicy, nieprawidłowości łuku tętnicy głównej, limfopenia, brak reakcji odrzucenia

przeszczepu, nieprawidłowe testy skórne, łatwa zapadalność na moniliazę

    1. Wielogruczołowy niedobór hormonalny z autoimmunizacją i kandydozą

    2. Izolowana późna niedoczynność przytarczyc na tle autoimmunologicznym

    3. Nabyta

    4. Hipokalcemia - objawy kliniczne

Stan nadpobudliwości płytki nerwowo-mięśniowej związany z nieprawidłowym stężeniem jonów w płynie zewnątrzkomórkowym

W ciągu kilku minut około 200 mg wapnia

!!!Digoxin - ryzyko zaburzeń rytmu serca

Objawy miejscowe - martwica tkanek

Pod kontrolą kalcemii

Najczęstsze - ponad 90%

Rzadsze niż 10%

Rzadkie <1%

Wielomocz, wzmożone pragnienie,wymioty, zaparcie, niedrożność porażenna jelit, odwodnienie hipertoniczne, zab.świadomości

Hiperkalcemia,hipofosfatemia, kwasica metaboliczna

0.9% NaCl, 0.45% NaCl

Pamidronian sodowy 60-90 mg iv (4-24h)

Klodronian

  1. Ý PTH, ÝCa-sur, ÝCa -DZM, ÝFZ, ÝP-DZM

  2. ß P-sur

  1. USG szyi

  2. Scyntygrafia z MIBI

  3. NMR, CT

1. Ostra i przewlekła niewydolność nerek

2. Zespoły upośledzonego wchłaniania wapnia

Krzywica lub osteomalacja z niedoboru witaminy D3

Wrodzona krzywica witaminoD-zależnai witaminoD-oporna

3. Osteodystrofia wątrobowa

„Wtórnie pierwotna nadczynność przytarczyc”.

Etiopatogeneza - autonomiczne nadmierne wydzielanie PTH przez przytarczyce, mimo doprowadzenia do normalizacji kalcemii.

Stężenie PTH wysokie. W przypadku dłuższego trwania

dochodzi do nefrokalcynozy z niszczeniem przeszczepionej

nerki.

Skutecznym leczeniem jest subtotalna paratyreoidektomia.

Ektopowa produkcja przez nowotwory substancji powodujących wzrost kalcemii (PTH-rP, substancje podobne do prostaglandyn,prostaglandyny [PGE2], sterole o właściwościach witaminy D3).

Nowotwory

Leczenie

Hormony

Hormony klasyczne są:

Podwzgórze

produkuje:

- wazopresynę - hormon antydiuretyczny, który zwiększa wchłanianie zwrotne wody w kanaliku dystalnym nerki, zatrzymując wodę w organizmie,

- oksytocynę - która działa kurcząco na mięsień macicy oraz na przewody wyprowadzające gruczołu piersiowego.

• podwzgórze i przysadka

• szyszynka

• tarczyca

• przytarczyce

• grasica

• mięsień sercowy

• nadnercza

Pozostałe neurohormony podwzgórza to:

• liberyny - hormony uwalniające

• statyny - hormony hamujące

• nerki

• wątroba

• trzustka

• gonady

• pula komórek tłuszczowych

• enterohormony i rozproszone komórki wewnątrzwydzielnicze

• somatoliberyna (GHRH) uwalnia GH,

• kortykoliberyna (CRH) uwalnia ACTH,

• gonadoliberyna(GnRH) uwalnia LH i FSH

• tyreoliberyna (TRH) , uwalnia TSH i prolaktynę (Prl)

Statyny

• somatostatyna hamuje wytwarzanie hormonu wzrostu (GH), tyreotropiny (TSH).

Somatostatyna jest wytwarzana także

- w trzustce - hamuje wytwarzanie insuliny i glukagonu

- w przewodzie pokarmowym - hamuje wytwarzanie

gastryny

- w komórkach C tarczycy - hamuje wytwarzanie

hormonów tarczycy

• Neuroprzekaźniki i neuropeptydy wytwarzane w ośrodkach ponadpodwzgorzowych tworzą układ wewnątrzwydzielniczy mózgu wpływający na podwzgórze i przysadkę.

• Neuroprzekaźniki wpływają na transmisję bodźca, a neuropeptydy działają jako neuromodulatory.

• Dopamina wytwarzana w podwzgórzu spełnia role statyny hamując wydzielanie prolaktyny, a w mniejszym stopniu TSH, b-endorfiny i melanotropiny.

Poza obszarem mózgu pełnią rolę

neurohormonów, hormonów klasycznych,

tkankowych lub enterohormonów

Dostają się do przysadki drogą naczyń

miejscowego układu wrotnego uzyskując

dostateczne stężenie w miejscu działania.

Uwalniane z zakończeń nerwowych, najczęściej

do synapsy, zapewniając przewodzenie bodźca.

Chemicznie są aminami lub aminokwasami - są

to acetylocholina, dopamina, adrenalina,

noradrenalina, serotonina.

• Oś podwzgórze - przysadka - gonady

• Oś podwzgórze - przysadka - tarczyca

• Oś podwzgórze - przysadka - nadnercza

• Oś podwzgórze - przysadka - IGF-I

ACTH jest wydzielane pod kontrolą

podwzgórzowego CRH.

Wazopresyna potęguje wpływ CRH na

wydzielanie ACTH a oksytocyna działa

hamująco.

Glikokortykosteroidy hamują wydzielanie ACTH

na poziomie przysadki oraz na poziomie

podwzgórza, hamując uwalnianie CRH.

Położona na podstawie czaszki w

zagłębieniu kości klinowej zwanym

siodłem tureckim. Pozostaje w ścisłym

związku z podwzgórzem. Zbudowana jest

z części gruczołowej, nerwowej i jest

połączona lejkiem (szypułą) z

podwzgórzem.

Takie wzajemne interakcje pomiędzy

glikokortykosteroidami a ACTH stanowią

przykład ujemnego sprzężenia zwrotnego

W części gruczołowej przysadki wytwarzane są:

• ACTH - pobudza wydzielanie przez korę nadnerczy

- glikokortykosteroidów,

- androgenów,

- mineralokortykoidów (w znacznie

mniejszym stopniu).

ACTH jest wydzielana pulsacyjnie z wyraźną

rytmiką dobową

• Hormon wzrostu (GH, somatotropina) to kolejny hormon przedniego płata przysadki. Pobudza procesy wzrostowe.

• Większość tych efektów wywierana jest poprzez somatomedyny (IGF-I) wytwarzane w wątrobie.

• Nadmiar IGF-I hamuje wytwarzanie GH na drodze ujemnego sprzężenia zwrotnego.

• wydzielanie GH pobudzają: somatoliberyna podwzgórzowa, sen, wysiłek fizyczny, hipoglikemia,

• czynniki farmakologiczne: agoniści

receptorów α-adrenergicznych, dopaminergicznych, serotoninowych, patologiczne: głodzenie, niedobiałczenie,TRH w akromegalii.

• Gonadotropiny: lutropina (LH) oraz folitropina (FSH) są kolejnymi hormonami tropowymi przedniego płata przysadki.

• Gonadotropiny wiążą się z receptorami w jajnikach lub jądrach i regulują wytwarzanie hormonów płciowych i gametogenezę.

• Wydzielanie gonadotropin reguluje GnRH wydzielane z podwzgórza

• Prolaktyna to trzeci kolejny hormon części gruczołowej przysadki. Udokumentowaną fizjologiczną rolą prolaktyny jest przygotowanie gruczołów sutkowych do laktacji w okresie ciąży.

• Po porodzie obniża się stężenie estrogenów i progestagenów i przy zachowanym dużym stężeniu Prl dochodzi do laktacji

• W części nerwowej przysadki wydzielane są do krążenia dwa neurohormony podwzgórzowe: wazopresynę (ADH) -

hormon antydiuretyczny i oksytocynę.

• Oksytocyna pobudza skurcz mięśni gładkich, szczególnie macicy i gruczołów sutkowych. Odgrywa ważną rolę w procesie porodu i laktacji.

• TSH to czwarty hormon tropowy przysadki.

• TSH pobudza czynność i procesy wzrostowe tarczycy.

• TRH podwzgórzowe pobudza a somatostatyna hamuje wydzielanie TSH

• TSH jest w układzie ujemnego sprzężenia zwrotnego z hormonami tarczycy.

Najcenniejszym badaniem obrazowym okolicy

siodła tureckiego jest wizualizacja przy

pomocy magnetycznego rezonansu jądrowego

(MRJ). Pozwala uwidocznić zmiany powyżej 2

mm średnicy, stopień ekspansji guzów, ucisk

skrzyżowania nerwów wzrokowych czy szypuły

przysadki.

• Pojedyncze oznaczenia hormonów przedniego

płata przysadki (TSH, FSH, LH) lub ocena

czynności obwodowych gruczołów dokrewnych

jak gonad - prawidłowe stężenia testosteronu u

mężczyzn lub estradiolu u kobiet świadczą o

adekwatnym wydzielaniu gonadotropin.

Mniejszą wartość diagnostyczną ma

badanie TK - tomografia komputerowa,

wynik badania należy interpretować z

ostrożnością ze względu na artefakty

związane z sąsiedztwem struktur

kostnych.

• Rezerwa wydzielnicza hormonu wzrostu (GH)

po zastosowaniu klonidyny, glukagonu, insuliny,

L-Dopa, argininy - są to wiarygodne testy

oceniające zdolność przysadki do wyrzutu GH;

pojedyncze oznaczenie GH nie ma znaczenia

diagnostycznego u dzieci.

• Test hamowania wydzielania GH przy pomocy glukozy: w diagnostyce akromegalii

Nie należy zapominać o badaniu dna oka i

pola widzenia (polometrycznym) w

przypadku podejrzenia guzów okolicy

podwzgórzowo-przysadkowej, zespołu

„pustego siodła" przysadki.

Test z GnRH dla oceny wydzielania

gonadotropin w diagnostyce

przedwczesnego i opóźnionego

dojrzewania płciowego, zaburzeń

miesiączkowania i wydzielania steroidów

płciowych.

• Test z TRH na oznaczenie TSH, GH, Prl, FSH, LH (wykorzystywany w diagnostyce niedoczynności tarczycy, akromegalii, gruczolaków przysadki).

• Test pobudzenia kory nadnerczy do wydzielenia kortyzolu po podaniu syntetycznego preparatu ACTH

• Test hamowania małą i dużą dawką deksametazonu (dla ustalenia czy nadmierna czynność nadnerczy pozostaje pod wpływem układu CRH/ACTH).

Niedoczynność tarczycy

jest to zespół kliniczny spowodowany niedoborem tyroksyny, a w rzadkich przypadkach zmniejszoną wrażliwością tkanek na hormony tarczycy

Niedoczynność tarczycy

Przyczyny:

pierwotna - uszkodzenie tarczycy i niedobór tyroksyny (T4) oraz trijodotyroniny (T3),

wtórna - uszkodzenie przysadki mózgowej z niedoborem tyreotropiny (TSH),

zmniejszona reaktywność tkanek na hormony tarczycy.

Niedoczynność tarczycy

Przyczyny niedoczynności pierwotnej:

- choroba Hashimoto,
- czynniki jatrogenne (leczenie 131I, tyroidektomia, tyreostatyki, sole litu, amiodaron, interferon a),
- niedobór jodu,
- zaburzenia rozwojowe tarczycy,
- genetycznie uwarunkowane zaburzenia biosyntezy hormonów tarczycy,
- zmniejszona reaktywność na TSH (defekt receptora TSH).

Niedoczynność tarczycy

Przyczyny niedoczynności wtórnej:

- guz przysadki,
- jatrogenne uszkodzenie przysadki (operacje neurochirurgiczne, napromienienie),
- martwica niedokrwienna (wstrząs hipowolemiczny, cukrzyca),
- uraz,
- zaburzenia rozwojowe przysadki mózgowej i podwzgórza.

Niedoczynność tarczycy

- występuje 5-krotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn,
- jej częstość wzrasta z wiekiem,
dotyczy ok. 5% populacji
powyżej 60 roku życia;


Wrodzona niedoczynność tarczycy:

- przyczyny - niedobór jodu (świat),
- zaburzenia rozwojowe (Polska), częstość 1:4000 żywych urodzeń.

- diagnostyka - rutynowo wykonywane badania stężenia TSH po urodzeniu.

Niedoczynność tarczycy
Objawy:
- wzrost wagi ciała, zła tolerancja chłodu, ogólne spowolnienie, senność,
- skóra sucha, łuszcząca się, chłodna, przerzedzone owłosienie,
- obrzęk tkanki podskórnej (twarzy, powiek,
- zmniejszenie wydolności krążenia, bradykardia,
- zaparcia,


Objawy biochemiczne:
wzrost stężenia TSH,
spadek stężenia T4 (tyroksyny),
wzrost stężenia cholesterolu całkowitego.

Niedoczynność tarczycy

Choroba Hashimoto
- jest to przewlekłe, limfocytarne, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy. Jest najczęściej występującym zapaleniem gruczołu tarczowego i najczęstszą niejatrogenną przyczyną hipotyreozy.

Występuje w postaci klinicznie jawnej niedoczynności tarczycy u ok. 1% populacji. Może ujawniać się w każdym wieku i szerokości geograficznej, ale szczególnie często dotyczy starszych kobiet z terenów o wysokim spożyciu jodu. Charakterystyczne jest występowanie we krwi przeciwciał przeciw peroksydazie tarczycowej (a-TPO).

Leczenie
W wyrównaniu niedoczynności stosuje się sól sodową L-T4 (lewotyroksyny) lub sól sodową L-T3 (liotyroniny).
Działania niepożądane po zastosowaniu dużych dawek tych preparatów polegają na wystąpieniu objawów tyreotoksykozy (nadczynności tarczycy) z niepokojem, poceniem oraz drżeniem rąk, zaostrzeniem niewydolności wieńcowej, migotaniem przedsionków.

Niedoczynność tarczycy
Preparaty soli sodowej lewotyroksyny (tabletki):
Eferox; Eltroxin; Euthyrox; Letrox;
Preparaty liotyroniny:
Trijodthyronin, Liothyronin;
Preparaty złożone:
Jodthyrox; Novothyral;

Śpiączka hipometaboliczna
- jest to nagły stan kliniczny spowodowany ciężkim niedoborem hormonów tarczycy
- przyczyny - długotrwała, nieleczona niedoczynność tarczycy + czynnik wyzwalający (infekcja, ochłodzenie, leki sedatywne,
- objawy - zaburzenia świadomości, głęboka hipotermia, niewydolność oddechowa.

objawy
- somnolencja prowadząca do stuporu i utraty przytomności,
- hipotermia (do 23,5oC),
- hipowentylacja i kwasica oddechowa,
- wyniszczenie (rzadko otyłość),
- hiponatremia, hipoglikemia,
- hipowolemia, hipotonia.

- niskie stężenie T4, wysokie stężenie TSH,
- kwasica oddechowa - spadek pH i pO2, wzrost pCO2
- hipoglikemia,
- hiponatremia,

leczenie
(w oddziale intensywnej opieki medycznej)
- przyczynowe - podawanie preparatów tyroksyny,
- objawowe - intubacja, oddech wspomagany, ogrzanie chorego,
antybiotykoterapia, wyrównanie natremii, wyrównanie glikemii, glikokortykoidy.

Nadczynność tarczycy - hipertyreoza

zespół objawów klinicznych wynikających z zwiększonej syntezy i uwalniania hormonów tarczycy, co prowadzi do wzrostu stężeń krążących fT4 lub fT3 i do nadmiaru trijodotyroniny działającej na receptor komórkowy w tkankach i komórkach docelowych

Tyreotoksykoza

nadmiar fT3 i /lub fT4 wynikający

z zwiększonej syntezy hormonów tarczycy albo destrukcji miąższu tarczycy

(np. w zapaleniu gruczołu tarczowego) lub związany z przedawkowaniem preparatów hormonów tarczycy.

Mechanizm działania hormonów tarczycy
Trijodotyronina i tyroksyna
zwiększają w tkankach zużycie tlenu, głównie w wątrobie, mięśniach szkieletowych, mięśniu sercowym, nerkach i śliniankach;
pobudzają podstawową przemianę materii i zwiększają ilość wytwarzanego ciepła w organizmie;
przyśpieszają katabolizm białek, pobudzają metabolizm wapnia, fosforu, magnezu i potasu;
pobudzają katabolizm tkanki tłuszczowej, wzmagają proces spalania kwasów tłuszczowych, przyśpieszają przemiany cholesterolu do kwasów żółciowych;
pobudzają przemianę węglowodanów;
nasilają zużycie witamin

Przyczyny nadczynności tarczycy

Choroby związane z nadprodukcją hormonów tarczycy przez gruczoł tarczowy:
- wole rozlane nadczynne - choroba Gravesa-Basedowa,
- wole wieloguzkowe nadczynne:
a) wole guzkowe na tle autoimmunologicznym (obecność przeciwciał stymulujących TSI tarczycę)
b) wole guzkowe (autonomiczne) - choroba Plummera (przeciwciała TSI nieobecne),
- autonomiczny pojedynczy guzek - choroba Goetscha,
- gruczolak przysadki wydzielający autonomicznie TSH,

Nadczynność związana z destrukcją tkanki tarczycowej:
niektóre zapalenia tarczycy
a) w wstępnym okresie choroby Hashimoto - Hashitoxicosis (przewlekłe limfocytarne zapalenie tarczycy) - uszkodzenie trwałe, prowadzące stopniowo do niedoczynności tarczycy
b) w I fazie choroby de Quervaina (podostre olbrzymiokomórkowe zapalenie tarczycy)
c) w I fazie cichego bezbolesnego zapalenia tarczycy (uszkodzenie przejściowe - nie powoduje trwałej destrukcji narządu

Choroby związane z nadprodukcja hormonów tarczycy poza gruczołem tarczycowym:
- wole jajnikowe (teratoma)
-
hormonalnie czynne przerzuty raka tarczycy,
Stany związane z obecnością nadmiaru egzogennych hormonów tarczycy:
- thyreotoxicosis medicamenosa
- thyreotoxicosis factitia
Nadczynność związana z ciążą - gestational thyreotoxicosis

Nadczynność tarczycy wywołana amiodaronem
Amiodaron -
lek antyarytmiczny - jest organicznym związkiem jodu (w 1 cząsteczce - 2 atomy jodu), o budowie chemicznej podobnej do struktury cząsteczki T4. Jedna tabletka a 200 mg zawiera 75 mg jodu (metabolizm 1 tabletki dostarcza w ciągu doby 6 - 8 mg wolnego jodu, a dawka rekomendowana dziennego spożycia jodu to 150 - 200 µg).
Wpływ amiodaronu na tarczycę:
- zaburzenia wynikające z nadmiaru jodu,
- wpływ na metabolizm hormonów tarczycy (hamuje aktywność dejodynazy typu I w wątrobie i przysadce mózgowej - upśledzenie konwersji T4 do T3,
- hamowanie receptorów jądrowych w mięśniu sercowym,
- indukowanie procesów immunologicznych i zapalnych

Wole guzkowe nadczynne
jest to powiększenie tarczycy wywołane rozrostem komórek nabłonka pęcherzykowego, wydzielających hormony autonomicznie, tj. w sposób niezależny od osi podwzgórze - przysadka - tarczyca;
Proliferacji autonomicznych tyreocytów sprzyja, między innymi, długotrwały niedobór jodu, który wywołuje aktywację i uwalnianie wewnątrztarczycowych czynników wzrostowych: EPG, IGF-I.
Wole guzkowe nadczynne :
- choroba Plummera - ok. 60% przypadków,
- choroba Goetscha - ok. 30%,
- rozsiana autonomia (zmiany mikroguzkowe w całym gruczole tarczowym) - ok. 10%

Choroba Gravesa-Basedowa
choroba o podłożu autoimmunologicznym występująca u ludzi z genetycznie uwarunkowaną predyspozycją do zaburzeń w układzie immunokompetentnym.
Uważa się, że do wystąpienia choroby Gravesa-Basedowa konieczne jest współistnienie trzech czynników: genetycznego, środowiskowego i wewnątrztarczycowego.
Choroba Gravesa-Basedowa występuje u około 0,5 - 1% populacji, znacznie częściej u kobiet (5-10: 1).

Badania diagnostyczne wykonywane w nadczynności tarczycy
- badanie przedmiotowe,
- oznaczenie stężeń TSH, fT4, fT3
- przeciwciała aTPO, aTSH (aTg)
- USG gruczołu tarczowego,
- scyntygrafia gruczołu tarczowego,
- BAC (dotyczy wola guzkowego),
- RTG klatki piersiowej,

Objawy nadczynności tarczycy
Objawy kliniczne nadczynności tarczycy są podobne we wszystkich jej postaciach, niezależnie od przyczyny i zależą one od reakcji poszczególnych narządów na podwyższone stężenia hormonów oraz od wieku chorego

Skóra
wzmożone ocieplenie i wilgotność skóry w wyniku nadprodukcji energii cieplnej,zanik podściółki tłuszczowej,łysienie plackowate, utrata włosów, włosy cienkie - następstwo zaburzeń syntezy białek;
łamliwe paznokcie - wynik zmian keratyzacji matrycy paznokci i przyśpieszonego ich wzrostu, oddzielanie się płytki paznokcia od podłoża (u 10% chorych) - tzw. paznokieć Plummera,
zmiany pigmentacji skóry o charakterze hiperpigmentacji (2 -40% chorych)

Skóra
w przypadku choroby Gravesa- Basedowa współistnienie bielactwa (1%), występowanie obrzęku przedgoleniowego - zwykle na obu kończynach dolnych po stronie przednio-bocznej (zmiany naciekowo-zapalne w skórze i tkance podskórnej oraz akropachia - objaw wywołany gromadzeniem glikozaminoglikanów w obrębie środkowych i dystalnych paliczków palców rąk i stóp
(tzw. paliczki Hipokratesa)

Układ krążenia
krążenie hiperkinetyczne - tzn. przyśpieszona czynność serca, skrócony czas przepływu krwi i w konsekwencji wzrost rzutu minutowego,wzrost kurczliwości mięśnia sercowego,
przerost mięśnia sercowego, tachykardia wskutek zwiększonej pobudliwości węzła zatokowego,
zaburzenia rytmu serca - najczęściej o charakterze dodatkowych skurczów nadkomorowych i migotania przedsionków,upośledzenie przewodzenia w układzie bodźco-przewodzącym - głównie pod postacią bloku A-V Io, podwyższone ciśnienie tętnicze i wzrost amplitudy ciś.

Zespół tarczycowo-sercowy

zespół ten obejmuje zaburzenia rytmu serca pochodzenia nadkomorowego, w tym migotanie przedsionków, niewydolność zastoinową krążenia, niewydolność wieńcową.

Część autorów zalicza do zespołu również nadciśnienie tętnicze.

układ oddechowy

wzrost wentylacji minutowej i obniżenie pojemności życiowej płuc - czego przejawem klinicznym jest duszność,objawy ucisku i zwężenia górnych dróg oddechowych w przypadku wola guzowatego zamostkowego: stridor i duszność.

układ pokarmowy

- przyśpieszone opróżnianie żołądka i szybki pasaż jelitowy, powodują asynchronizację wydzielania enzymów trzustkowych - co prowadzi do biegunek tłuszczowych i zaburzeń wchłaniania,

- zwiększone zapotrzebowanie kaloryczne i przyspieszony metabolizm wraz z zaburzeniami wchłaniania prowadzą do utraty masy ciała,

- objawy choroby wrzodowej związane z nadmiernym wydzielaniem gastryny lub przeciwnie- bezkwaśność soku żołądkowego,
- zmiany w miąższu wątroby (zwykle odwracalne) - wtórnie do zastoinowej niewydolności krążenia (niedotlenienie hepatocytów) ze wzrostem fosfatazy alkalicznej i bilirubiny, niekiedy żółtaczka cholestatyczna.

układ nerwowo-mięśniowy

- osłabienie siły mięśniowej związane z niedoborem związków wysokoenergetycznych,

- zmniejszenie masy mięśni szkieletowych (zwłaszcza dużych proksymalnych) wskutek katabolizmu białek,

- wzmożone odruchy ścięgniste,

- drżenie drobnofaliste rąk określane jako tremor,

- nasilenie objawów istniejących już chorób mięśni

układ nerwowy
- nadpobudliwość,
- labilność emocjonalna,
- bezsenność
objawy te są najprawdopodobniej wynikiem wzmożonej reaktywności tkanek na adrenalinę.

Inne:
- nietolerancja glukozy lub nasilenie objawów cukrzycy wskutek wzmożonej glukoneogenezy i glikogenolizy w wątrobie oraz wzmożonego wchłaniania glukozy w jelitach,
- niedokrwistość mikrocytarna wskutek zmniejszonego wchłaniania żelaza w jelitach, rzadziej niedokrwistość makrocytarna u ludzi z współistniejącą chorobą autoimmunologiczną (niedokrwistość Addisona-Biermera),
- osteopenia / osteoporoza (przewaga aktywności osteoklastów) - podwyższone stężenia wapnia we krwi

Przełom tarczycowy
jest to zagrażające życiu nasilenie objawów nadczynności tarczycy, objawiające się zwiększeniem ciepłoty ciała, częstoskurczem, niewydolnością krążenia, odwodnieniem i zaburzeniami ze strony ośrodkowego układu nerwowego. Rozwija się nagle, w ciągu godzin, lub stopniowo w ciągu kilku kolejnych dni.
Dotyczy około 1 - 2% chorych hospitalizowanych z powodu nadczynności tarczycy. Śmiertelność z powodu przełomu waha się od 10 do 70% przypadków.

Rozpoznanie przełomu tarczycowego ustala się się w oparciu o całokształt obrazu klinicznego. Nie ma jednoznacznych wskaźników biochemicznych pozwalających na potwierdzenie rozpoznania (nie służą do tego celu stężenia hormonów tarczycy).
Wśród objawów klinicznych dominują:
- podwyższenie temperatury ciała powyżej 38o,
- częstoskurcz powyżej 150/min,
- zaburzenia rytmu serca pochodzenia przedsionkowego,
- niewydolność zastoinowa krążenia,
- nudności i wymioty,
- biegunka i odwodnienie, żółtaczka,
- miastenia,
- senność i śpiączka bądź pobudzenie i objawy psychotyczne

Pod względem stopnia zaawansowania wyróżnia się trzy okresy:
okres I - bez objawó ze strony OUN
okres II - dołączeniesię zaburzeń orientacji, objawów psychotycznych, otępienia, senności
okres III - śpiączka

Leczenie nadczynności tarczycy
Leczenie zachowawcze
leki hamujące syntezę hormonów tarczycy
- pochodne tiomocznika: propylotiouracyl, metylotiouracyl
- pochodneimidazolu: tiamazol, karbimazol leki blokujące receptory beta-adrenergiczne

- propranolol (zwiększa też przemianę T4 do rT3)
- atenolol, metoprolol, nadolol, leki hamujące utlenianie i oranifikację jodu i hamują uwalnianie hormonów z tarczycy
- płyn Lugola
- kwas jopainowy leki hamujące wydzielanie hormonów tarczycy i konwersję T4 do T3
- glikokortykoidy

Leczenie radykalne
- leczenie jodem promieniotwórczym 131I,
- leczenie operacyjne - po uprzednim doprowadzeniu chorego lekami tyreostatycznymi do stanu eutyreozy (szczególnie wskazane w przypadku dużego zamostkowego wola z objawami ucisku na sąsiednie narządy: tchawicę, przełyk, nerwy krtaniowe wsteczne).

Leczenie przełomu tarczycowego
Zahamowanie syntezy hormonów tarczycy
- tiamazol (Favistan) 240 mg/dobę iv
- propylotiouracyl (Propycil) 1200 mg -1500 mg/dobę, Zahamowanie wydzielania hormonów tarczycy
- płyn Lugola doustnie / dożylnie 1 g/dobę w dawkach podzielonych co 6 godzin
- węglan litu 250 -500 mg co 6 godz. doustnie
Zahamowanie konwersji obwodowej T4 do T3
-kortykoidy: dexametazon 1 - 2 mg iv co 8 godz. hydrokortyzon 300 - 400 mg iv (I dawka), następnie 100 - 200 mg co 6 godz.
Blokowanie receptorów beta-adrenergicznych
- najczęściej propranolol 40 - 120 mg co godz. doustnie

Wyrównanie zaburzeń metabolicznych i niewydolności narządów:
- obniżenie temperatury ciała (należy unikać salicylanów, ponieważ mogą wypierać hormony z połączeń białkowych),
- nawodnienie chorego - toczenie dożylne płynów
w ilości 2000 - 3000 ml/dobę z podażą elektrolitów i 10% glukozy (zapewnienie około 3000 kcal/dobę),
- leczenie niewydolności krążenia,
- podawanie leków uspakajających,
Przetaczanie świeżego osocza - dostarczenie nowej puli białek wiążących wolne hormony tarczycy,
W przypadku nieskutecznego leczenia kontynuowanego przez 24 - 48 godz. - usunięcie nadmiaru hormonów drogą plazmaferezy

Zmiany oczne
Objawy łagodne (90%) - mogą występować w każdej nadczynności tarczycy, są wynikiem wzmożonego napięcia układu współczulnego:
- objaw Dalrymple'a
- objaw Stellwaga
- objaw Graefego (przy patrzeniu ku dołowi)
- objaw Kochera (przy patrzeniu ku górze)

Zmiany złośliwe - zmiany o charakterze naciekowo-obrzękowym czyli ORBITOPATIA są patognomoniczne dla immunogennej nadczynności tarczycy (tj. choroby Gravesa-Basedowa). Proces naciekowo-obrzękowy dotyczy tkanek miękkich (powieki, spojówki, tkanka pozagałkowa) i mięśni okoruchowych.
Orbitopatia Gravesa występuje pięć razy częściej u kobiet.

TARCZYCA DANE ANATOMICZNE

TARCZYCA DANE HISTOLOGICZNE

TARCZYCA CZYNNOŚĆ WYDZIELNICZA

powstanie prekursorów hormonów (MIT, DIT)

główny produkt sekrecji tarczycy

aktywny hormon tarczycy

powstaje w gruczole tarczowym i tkankach obwodowych

HORMONY TARCZYCY DZIAŁANIE

- gruczoły potowe

- naczynia krwionośne

- włosy

- wpływ na układ współczulny

- zapotrzebowanie na tlen

- wpływ na stężenie glukozy

- wpływ na stężenie cholesterolu

- wpływ na pasaż jelitowy

- wpływ na wchłanianie jelitowe

HORMONY TARCZYCY ZESPOŁY OPORNOŚCI

klinicznie eutyreoza

biochemicznie wzrost TSH, FT4, FT3

klinicznie hipertyreoza

biochemicznie wzrost TSH, FT4, FT3

klinicznie hipotyreoza

biochemicznie TSH, FT4, FT3 w normie

Wole obojętne

Wole to każde powiększenie tarczycy lub ektopowo położona tkanka tarczycowa,

Wole obojętne to niezapalne i nienowotworowe powiększenie tarczycy, przebiegające z eutyreozą (prawidłową czynnością tarczycy).

Przyczyny

- niedobór jodu pokarmowego

- naturalne związki wolotwórcze (kapusta, kalafior, rzodkiewka, brukelka i in.)

- zanieczyszczenia środowiska - fenole, węglowodory i inne,

- wrodzone defekty biosyntezy hormonów tarczycy,

Leczenie

- preparaty jodku potasu,

- preparaty tyroksyny,

- preparaty jodku potasu i preparaty tyroksyny,

- leczenie operacyjne,

- leczenie jodem promieniotwórczym.

Zapalenia tarczycy

przyczyny

- czynniki zakaźne

- czynniki autoimmunologiczne

- czynniki fizyczne (uraz, promieniowanie jonizujące)

Objawy

- ból szyi,

- powiększenie tarczycy,

- zaburzenia czynności tarczycy,

podostre zapalenie tarczycy ( de Quervaina)

- objawy - silny ból na szyi z promieniowaniem do uszu,

- gorączka (do 39 - 40°C),

- wysokie OB.,

- zahamowanie jodochwytności,

leczenie - leki przeciwzapalne, glikokortykoidy,

przewlekłe limfocytarne zapalenie tarczycy (ch. Hashimoto)

- objawy - wzmożona spoistość tarczycy, zaburzenia czynności tarczycy (typowo - niedoczynność),

- leczenie - tyroksyna,

Nadnercza
- kora
- warstwa kłębkowata
- warstwa pasmowata
- warstwa siatkowata
- rdzeń


- kora
- warstwa pasmowata
- produkcja glikokortykoidów (kortyzol)
kortyzol -działanie
- wzrost stężenia glukozy we krwi,
- zwiększone gromadzenie glikogenu w wątrobie,
- katabolizm białek (mięśni, skóry, kości),
- działanie przeciwzapalne,
- słabe działanie mineralokortykoidowe.

- produkcja glikokortykoidów (kortyzol)
kortyzol - regulacja wydzielania
- wzrost ACTH = wzrost kortyzolu,
- spadek ACTH = spadek kortyzolu
(sprzężenie zwrotne ujemne z koryzolem na poziomie przysadki i podwzgórza - hamowanie produkcji kortykoliberyny - CRH),


- warstwa kłębkowata
- produkcja mineralokortykoidów
(aldosteron)
aldosteron - działanie
- zwiększa wchłanianie zwrotne sodu w kanalikach dalszych i zbiorczych nerek,
- nasila wydalanie potasu i jonów wodorowych,
- nasila wrażliwość mięśniówki tętniczek na czynniki presyjne,

- produkcja mineralokortykoidów (aldosteron)
aldosteron - kontrola wydzielania
stymulacja wydzielania:
- układ renina - angiotensyna - aldosteron,
- słabiej potas i ACTH,
hamowanie wydzielania:
- przedsionkowy czynnik natriuretyczny,
- somatostatyna.

- warstwa siatkowata
- produkcja androgenów (androstendion, dehydroepiandrosteron)
androgeny - działanie
- rola fizjologiczna niejasna - owłosienie u kobiet, przyśpieszenia dojrzewania,
androgeny - regulacja wydzielania
- ACTH

Nadnercza
- rdzeń
- produkcja katecholamin (adrenalina, noradrenalina)
katecholaminy - działanie
- wzrost ciśnienia tętniczego,
- przyśpieszenie akcji serca,
- zwolnienie perystaltyki jelit,
- skurcz zwieraczy,
- poszerzenie oskrzeli,
- wzrost stężenia glukozy we krwi,

katecholaminy - regulacja wydzielania
- bezpośrednie hamujące działanie katecholamin,
- stymulacja drogą receptorów cholinergicznych, też histamina, serotonina,

Guz chromochłonny - pheochromocytoma
- lokalizacja - nadnercza 80%,
- obustronnie 10%,
- łagodny 95%,
- kobiety / mężczyźni - 50 / 50 %,
- najczęściej 30 - 50 lat,


objawy
- nadciśnienie tętnicze - napadowe (45%, stałe 50%) (guz chromochłonny u ok. 1 % pacjentów z nadciśnieniem tętniczym),
- tachykardia, wzmożona potliwość, hipotonia ortostatyczna, bóle głowy,
- napady prowokowane przez ucisk na guz, zmiany pozycji ciała, znieczulenie, stress psychiczny, beta-blokery,

- badania dodatkowe
- katecholaminy i ich metabolity w moczu(epinefryna, norepinefryna, metanefryny, kwas wanilinomigdałowy, kwas homowanilinowy),
- katecholaminy w surowicy podczas napadu, po próbie prowokacyjnej (glukagon), po próbie hamowania (klonidyna),

- badania obrazowe:
- usg
- CT
- NMR
- scyntygrafia nadnerczy (131I-MIBG)

leczenie
- operacyjne usunięcie guza poprzedzone przygotowaniem farmakologicznym
(alfa- i beta-blokery, metyrozyna),
- guz złośliwy - leczenie farmakologiczne

Zespół Cushinga
zespół objawów klinicznych wiążących się z długotrwałą ekspozycją na nadmiar kortyzolu lub pokrewne kortykosteroidy

- ACTH - zależny (guz przysadki - choroba Cushinga, nowotwory pozaprzysadkowe np. rak drobnokomórkowy płuca),
- ACTH - niezależny (gruczolak lub rak nadnercza),
- czynniki jatrogenne (długotrwałe leczenie glikokortykoidami),

Zespół Cushinga - objawy
- otyłość centralna (tułów, kark - „kark bawoli”, twarz),
- zaniki mięśni, osłabienie siły mięśniowej,
- zaniki skóry - skóra cienka, łatwe tworzenie siniaków, rozstępy skórne,
- nadciśnienie tętnicze,
- osteoporoza,
- zaburzenia psychiczne,
- zaburzenia miesiączki,
- wirylizacja (owłosienie typu męskiego u kobiet, łysienie).

Zespół Cushinga - rozpoznanie
- kortyzol w surowicy - wzrost stężenia, brak wieczornego spadku stężenia,
- kortyzol w moczu - wzrost wydalania,
- 17-hydroksysterydy w moczu - wzrost wydalania,
- test hamowania deksametazonem (1 mg),

Zespół Cushinga - różnicowanie
- test z deksametazonem (8mg/d przez 2 dni) -
- choroba Cushinga - spadek kortyzolu
w moczu,
- z. Cushinga ACTH niezależny i ektopowe ACTH - brak spadku kortyzolu w moczu,
- stężenie ACTH w surowicy -
- choroba Cushinga - ↑ ACTH,
- z. Cushinga ACTH niezależny - ↓ ACTH
- ektopowe ACTH - ↑ ↑ ↑ ACTH,
- test z CRH,
- cewnikowanie zatok skalistych,
- rezonans magnetyczno - jądrowy przysadki,
- CT nadnerczy,

Pierwotny hiperaldosteronizm - zespół Conna
aldosteron
- warstwa kłębkowata kory nadnerczy,
- powoduje retencję sodu i utratę potasu w nerkach,
- wzrost produkcji - angiotensyna II, słabo ACTH,
- zahamowanie produkcji - retencja sodu i wody,

rozpoznanie:
- supresja reniny po stymulacji (furosemid, próba ortostatyczna),
- wzrost stężenia aldosteronu (w warunkach podstawowych i/lub po próbie supresji),
- tomografia komputerowa nadnerczy,

leczenie:
- usunięcie guza nadnerczy,
- farmakoterapia - spironolakton,

Zespół wirylizacji nadnerczowej - zespół nadnerczowo-płciowy
Każdy wrodzony lub nabyty zespół, w którym zwiększona produkcja androgenów nadnerczowych powoduje wirylizację

Zespół wirylizacji nadnerczowej - zespół nadnerczowo-płciowy
przyczyny:
guz nadnercza, przerost nadnerczy,
objawy:
hirsutyzm, łysienie, trądzik, pogrubienie głosu, brak miesiączki, powiększenie łechtaczki, zmniejszenie sutków, wzrost masy mięśniowej, zwiększenie libido,

Zespół wirylizacji nadnerczowej - zespół nadnerczowo-płciowy

rozpoznanie:
- objawy kliniczne,
- badania hormonalne - dehydroepiandrosteron, androstendion, testosteron,
17- hydroksyprogesteron (wrodzony przerost nadnerczy),
- tomografia komputerowa,

Zespół wirylizacji nadnerczowej - zespół nadnerczowo-płciowy
leczenie

- operacja (guz nadnerczy),
- farmakoterapia (wrodzony przerost nadnerczy - deksametazon, enkorton, hydrokortizon)

Niedoczynność kory nadnerczy
zespół objawów wynikających ze zmniejszonej czynności nadnerczy
przyczyny:
- samoistny zanik nadnerczy (tło autoimmunologiczne)
- gruźlica nadnerczy,
- guzy nadnerczy,
- amyloidoza nadnerczy,
- pozapalna martwica nadnerczy,

patofizjologia
- zmniejszona produkcja hormonów nadnerczy, głównie kortyzolu, aldosteronu i dehydroepiandrosteronu,
- spadek stężenia sodu i wzrost stężenia potasu w surowicy,
- odwodnienie,
- spadek ciśnienia krwi,

objawy:
- hipotonia ortostatyczna,
- ogólne osłabienie,
- przebarwienie skóry i błon śluzowych,
- brak apetytu, nudności, wymioty, biegunka,
- utrata wagi ciała,
- zawroty głowy, utrata przytomności,

Niedoczynność kory nadnerczy
- przełom nadnerczowy

przyczyny: infekcja, uraz, odwodnienie,

objawy: skrajne osłabienie, bóle brzucha, okolicy krzyżowej, nóg, głęboka hipotonia, niewydolność nerek, obniżenie temperatury ciała (wzrost gdy infekcja),

Niedoczynność kory nadnerczy
rozpoznanie:
- spadek sodu, wzrost stężenia potasu
w surowicy,
- wzrost stężenia reniny i ACTH
w surowicy,
- brak wzrostu stężenia kortyzolu
po próbie stymulacji za pomocą ACTH

leczenie:
substytucja gliko- i mineralokortykoidów (hydrokortizon, fludrokortyzon),

przełom nadnerczowy:
hydrokortizon dożylnie, płyny dożylnie, antybiotyki, leki działające wazopresyjnie,

Guz nadnercza - incidentaloma
przypadkowo wykryty podczas badania obrazowego jamy brzusznej (usg, tomografia komputerowa) guz nadnercza,

Guz nadnercza - incidentaloma
diagnostyka:
- badania hormonalne - glikokortykoidy (z. Cushinga ?), mineralokortykoidy (z. Conna ?), katecholaminy (guz chromochłonny ?),
- badania obrazowe - tomografia komputerowa (ocena wielkości guza),
leczenie:
jeżeli > 3-4cm lub czynny hormonalnie - operacja,
w pozostałych przypadkach - obserwacja,

Zaburzenia gospodarki wapniowo-fosforanowej i choroby przytarczyc

Wapń

Hormony kalciotropowe

KOŚCI

nasila resorpcję kości, rozpad kolagenu.

NERKI

pobudza wchłanianie zwrotne Ca w cewkach dalszych,

hamuje reabsorpcję fosforanów w cewkach bliższych - fosfaturia.

JELITO CIENKIE

pobudza wytwarzanie 1,25(OH)2D3 przez komórki nabłonka cewek bliższych, zwiększa wchłanianie zarówno Ca, jak i fosforanów

PTH

EFEKTY BIOCHEMICZNE:

Kalcytonina

SKÓRA 7-dehydrocholesterol

WĄTROBA 25(OH)D3

NERKI 25(OH)2D3

  1. Prawdziwa niedoczynność przytarczyc

  2. Rzekoma niedoczynność przytarczyc (oporność na PTH)

  3. Niedobór witaminy D3

  4. Oporność na witaminę D3

  5. Inne

Polekowe (kalcytonina, bisfosfoniany, fosforany)

Niedoczynność przytarczyc -przyczyny

grasicy, nieprawidłowości łuku tętnicy głównej, limfopenia, brak reakcji odrzucenia

przeszczepu, nieprawidłowe testy skórne, łatwa zapadalność na moniliazę

    1. Wielogruczołowy niedobór hormonalny z autoimmunizacją i kandydozą

    2. Izolowana późna niedoczynność przytarczyc na tle autoimmunologicznym

    3. Nabyta

Hipokalcemia - objawy kliniczne

Stan nadpobudliwości płytki nerwowo-mięśniowejzwiązany z nieprawidłowym stężeniem jonów w płynie zewnątrzkomórkowym

Objawy kliniczne t. jawnej

CZUCIOWE

RUCHOWE

Równoważniki tężyczki

Objawy tężyczki utajonej

Hipokalcemia - postępowanie

Hipokalcemia - leczenie

W ciągu kilku minut około 200 mg wapnia

!!!Digoxin - ryzyko zaburzeń rytmu serca

Objawy miejscowe - martwica tkanek

Pod kontrolą kalcemii

Przyczyny tężyczek normokalcemiczych

Leczenie tężyczek normokalcemicznych

Hiperkalcemia przyczyny

Najczęstsze - ponad 90%

Pierwotna nadczynność przytarczyc

Hiperkalcemia przyczyny

Rzadsze niż 10%

Rzadkie <1%

Polekowe

Endokrynopatie

Inne

Przełom hiperkalcemiczny

Wielomocz, wzmożone pragnienie,wymioty, zaparcie, niedrożność porażenna jelit, odwodnienie hipertoniczne, zab.świadomości

Hiperkalcemia,hipofosfatemia,kwasica metaboliczna

Leczenie przełomu hiperkalcemicznego

0.9% NaCl, 0.45% NaCl

Nadczynność przytarczyc

PNP - etiologia

PNP - maski kliniczne

PNP a ukł. kostny

PNP a nerki

PNP a układ pokarmowy

PNP a oun

PNP - diagnostyka

  1. Ý PTH, ÝCa-sur, ÝCa -DZM, ÝFZ, ÝP-DZM

  2. ß P-sur

  1. USG szyi

  2. Scyntygrafia z MIBI

  3. NMR, CT

PNP - leczenie

Wtórna nadczynność przytarczyc

1. Ostra i przewlekła niewydolność nerek

2. Zespoły upośledzonego wchłaniania wapnia

Krzywica lub osteomalacja z niedoboru witaminy D3

Wrodzona krzywica witaminoD-zależnai witaminoD-oporna

3. Osteodystrofia wątrobowa

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

„Wtórnie pierwotna nadczynność przytarczyc”.

Etiopatogeneza - autonomiczne nadmierne wydzielanie PTH przez przytarczyce, mimo doprowadzenia do normalizacji kalcemii.

Stężenie PTH wysokie. W przypadku dłuższego trwania dochodzi do nefrokalcynozy z niszczeniem przeszczepionej nerki.

Skutecznym leczeniem jest subtotalna paratyreoidektomia.

Rzekoma nadczynność przytarczyc

Ektopowa produkcja przez nowotwory substancji powodujących wzrost kalcemii (PTH-rP, substancje podobne do prostaglandyn,prostaglandyny [PGE2], sterole o właściwościach witaminy D3).

Nowotwory

Leczenie

2. Oporność kostna na PTH

    1. Hipofosfatemia

    2. Niska aktywność fosfatazy zasadowej

3. Oporność całkowita na PTH

    1. hiperfosfatemia

    2. charakterystyczny fenotyp

      1. Niski wzrost, krępa budowa ciała, otyłość, płetwistość szyi, brachydaktylia

    3. obj. Albrighta (skrócenie IV, V kości śródręcza)

Cukrzyca - Klasyfikacja

TYP 1

TYP 2

Cukrzyca - inne przyczyny

Cukrzyca - definicje

American Diabetes Association (ADA):

WHO

Cukrzyca ciężarnych

Epidemia cukrzycy na świecie

Powikłania cukrzycy (1)

Powikłania cukrzycy (2)

Cukrzyca powikłania (3)

Cukrzyca - leczenie

Cukrzyca typ 2 - leczenie

Stany zagrożenia życia związane z cukrzycą

Kwasica ketonowa - Wywiad

Badanie kliniczne

Leczenie przyczyny.

Hiperglikemia hiperosmolarna - różnice w porównaniu do kwasicy ketonowej

HIPOGLIKEMIA

Hipoglikemia - Przyczyny

Hipoglikemia - Objawy

Hipoglikemia - leczenie



Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
egzamin endokrynologia2, Studia - ratownictwo medyczne, 2 rok, podstawy endokrynologii
Guzy endokrynne trzustki, Ratownictwo Medyczne, Ratownictwo medyczne, Choroby wewnętrzne
Endrykrynologia (2), Studia - ratownictwo medyczne, 2 rok, podstawy endokrynologii
Choroby wewntrzne (endokrynologia 15[1].10.2009) polineuropatie o ostrum przebiegu, Ratownictwo Medy
Guzy endokrynne żołądka i dwunastnicy z uwzględnieniem gastrinoma, Ratownictwo Medyczne, Ratownictwo
Zaburzenia endokrynologiczne. Stany nagłe., Medycyna Ratunkowa - Ratownictwo Medyczne
leki ratownik medyczny
ZINTEGROWANY SYSTEM RATOWNICTWA MEDYCZNEGO(1)
Zagadnienia z Ratownictwa Medycznego
ZAGROŻENIA W PRACY RATOWNIKA MEDYCZNEGO
II wiczenie ratownictwo medyczne chirurgia
Ratownictwo medyczne zycia Wyklad
2010 03 Ratownictwo medyczne Podlasin
Funkcjonowanie w systemie ratownictwa medycznego

więcej podobnych podstron