EPIDEMIOLOGIA WAD CEWY NERWOWEJ

Wady cewy nerwowej, nazywane też wadami dysraficznymi, powstają już w pierwszym miesiącu życia płodowego, gdy kobieta najczęściej jeszcze nie wie, że jest w ciąży. O ich powstaniu decyduje wiele bliżej nie poznanych czynników środowiskowych i genetycznych.
W Polsce rodzi się co roku 2 - 3 dzieci obarczonych wadami układu nerwowego na 1000 żywych porodów. 95% dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w rodzinach, w których choroba ta nigdy nie występowała. W rodzinach, gdzie urodziło się już dziecko z rozszczepem kręgosłupa wzrasta ryzyko wystąpienia tej wady u kolejnego dziecka do 4% i rośnie do 10% w przypadku urodzenia dwojga chorych dzieci.
Najwięcej dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w Polsce w regionach białostockim, bielsko-podlaskim, łomżyńskim, siedleckim. Umieralność z powodu tych wad sięga 0,89 na 1000 żywo urodzonych. Ponad dziesięciokrotnie większą częstość tych wad stwierdza się u płodów poronionych.
W Europie najwięcej dzieci z wadami cewy nerwowej rodzi się w Wielkiej Brytanii - częstość tej wady jest tam blisko dwukrotnie większa. Polska również należy do krajów o wysokiej częstości występowania wad. Najliczniejsza jest grupa dzieci z przepuklinami oponowo-rdzeniowymi w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa.

EMBRIOLOGIA

W pierwszym miesiącu życia płodowego w linii pośrodkowej na grzbiecie zarodka tworzy się zgrubienie komórek nazywane płytką nerwową. Zgrubienie to "przełamuje się wzdłuż" i przekształca się w rynienkę. Brzegi rynienki zbliżają się coraz bardziej do siebie i zrastają się tworząc "rurkę" - cewę nerwową. Rynienka nerwowa najszybciej zamyka się w środku długości i proces ten postępuje ku przodowi i tyłowi. Kończy się zamknięciem przedniego i tylnego otworu nerwowego (neuroporu) w 25 i 27 dniu ciąży i przekształceniem całej rynienki w cewę nerwową. Cewa ulega równocześnie "zatopieniu" w ciele zarodka. Z przednich 2/3 cewy powstaje mózg, z tylnej 1/3 rdzeń kręgowy.

Etapy tworzenia cewy nerwowej.

Zaburzenia przekształcania się rynienki nerwowej w cewę są przyczyną powstania grupy wad układu nerwowego, wśród których są przepukliny rdzeniowe.
Powstawanie wad układu nerwowego polega na:

1. braku spojenia brzegów rynienki nerwowej w cewę na pewnym jej odcinku lub wtórnym rozejściu się brzegów cewy nerwowej - w następstwie powstają przepukliny rdzeniowe,

2. przedwczesnym zatopieniu nie zamkniętej rynienki - w następstwie powstają tłuszczaki rdzenia,

3. pozostawieniu połączenia między ektodermą powierzchniową i neuroektodermą - w następstwie powstają przetoki nerwowo - skórne.

Możliwości powstania wad cewy nerwowej w czasie jej formowania

Wzajemne relacje ektodermy i mezodermy w tworzeniu wady nie są jasno określone. Zaburzeniom formowania ektodermy towarzyszą ubytki tkanek pokrywających pochodzących z mezodermy: zawsze niespojenie łuków kręgowych lub ubytki kości czaszki, brak opon, warstwy mięśniowej, skóry. Fragmenty tkanek pokrywających ( mezoderma) mogą być przemieszczone do czaszki i kanału kręgowego, pod oponę twardą.

PROFILAKTYKA WAD CEWY NERWOWEJ

Poradnictwo genetyczne sprowadza się do profilaktyki wad cewy nerwowej u kobiet w wieku rozrodczym. Jeżeli kobieta urodziła już dziecko z wadą cewy nerwowej to prawdopodobieństwo, że kolejne dziecko będzie również chore wynosi 1: 35. Grupę szczególnego ryzyka stanowią matki obciążone wywiadem rodzinnym do IV pokolenia, z podwyższonym poziomem AFP (alfafetoproteiny) w krwi, cukrzycą, przyjmujące leki przeciwpadaczkowe.
W ostatnich latach szczególny nacisk kładzie się na dostarczanie w diecie kobietom w wieku rozrodczym kwasu foliowego. Wykazano, że pobieranie 4 mg kwasu foliowego dziennie przez miesiąc przed spodziewanym zapłodnieniem i przez trzy miesiące ciąży zmniejsza ryzyko powstania wady cewy nerwowej o 75% w rodzinach z obciążonym wywiadem (jest to tak zwana profilaktyka wtórna, mająca zapobiec urodzeniu kolejnego chorego dziecka).
Kobiety z nieobciążonym wywiadem rodzinnym powinny pobierać 0,4 mg kwasu foliowego na dobę (tzw. profilaktyka pierwotna).

ROZPOZNAWANIE WAD CEWY NERWOWEJ

Rejestr wad ośrodkowego układu nerwowego jest bardzo długi. Przyczyny powstawania wad cewy nerwowej są najczęściej wieloczynnikowe, najistotniejszy jest wpływ środowiska i czynniki genetyczne. Przepukliny układu nerwowego umiejscawiają się w linii pośrodkowej ciała począwszy od okolicy podstawy czaszki (od kości klinowej) do okolicy lędźwiowo - krzyżowej. Około 70% z nich położone jest w lędźwiowo - krzyżowym odcinku kręgosłupa.

Wg Zespołu ds. Terapii Płodu i Noworodka Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie dla wczesnego rozpoznania wad cewy nerwowej zaleca się wykonywanie badań przesiewowych:

• USG w czasie ciąży: około 10, 20 i 32 tygodnia ciąży,

• upowszechnienie przesiewowych i celowanych badań poziomu alfafetoproteiny (AFP) w surowicy,

• kobiety z podejrzeniem lub rozpoznaniem wady cewy nerwowej u płodu powinny być kierowane do ośrodka specjalistycznego.

Badanie USG i oznaczenie poziomu alfa-fetoproteiny może pomóc w rozpoznaniu wady centralnego układu nerwowego, ale nie określa jej ciężkości. Ostatecznie rozpoznanie wady stawiane jest dopiero po urodzeniu przy pierwszym badaniu. Badanie polega na:

1. dokładnym obejrzeniu wady

2. pomiarach obwodu głowy, szerokości szwów, napięcia ciemiączek,

3. ocenie deformacji kończyn dolnych, objawów zwichnięcia w stawach,

4. badaniu neurologicznym oceniającym zakres zaburzeń unerwienia zwieraczy odbytu, pęcherza i kończyn,

5. badaniach mózgu różnymi metodami - USG przez ciemiączka, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny. Metodami tymi udaje się określić wielkość układu komorowego, jego kształt, przyczynę wodogłowia

RODZAJE WAD OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

• ROZSZCZEP KRĘGOSŁUPA

• WODOGŁOWIE

• PRZEPUKLINY OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO

• ZESPÓŁ CHIARIEGO

ROZSZCZEP KRĘGOSŁUPA

W rozszczepie kręgosłupa jedna lub więcej kości tworzących kręgosłup (kręgów) nie rozwija się prawidłowo. U ludzi zdrowych kręgi otaczają i chronią znajdujący się w nich rdzeń kręgowy ("wypustkę mózgu"). W chorobie zwanej rozszczepem kręgosłupa kręgi nie tworzą pełnej osłony dla rdzenia i w pewnym odcinku rdzeń kręgowy może znajdować się tuż pod skórą, a czasami nie jest skórą przykryty w ogóle.

Centralny Układ Nerwowy

Centralny układ nerwowy umożliwia poruszanie się, czucie dotyku, temperatury, bólu, smaku, widzenie i słyszenie. Jest bardzo skomplikowanym i delikatnym systemem. Równie ważną częścią systemu nerwowego jak mózg jest rdzeń kręgowy. Rdzeń kręgowy jest głównym systemem komunikacji ciała i ponieważ jego rola jest olbrzymia, musi być odpowiednio zabezpieczony. Znajduje się on w kanale kostnym zbudowanym z 33 kości nazywanych kręgami. Kręgi mają dwie podstawowe funkcje. Dają ochronę dla rdzenia kręgowego oraz stanowią podporę dla układu mięśni, który utrzymuje właściwą postawę ciała i umożliwia poruszanie się.

Mózg i rdzeń kręgowy rozwijają się bardzo wcześnie - w ciągu pierwszych 25 dni ciąży z "zalążka" nazywanego cewą nerwową (czytaj Embriologia). Rozszczep kręgosłupa jest spowodowany wadą w rozwoju cewy nerwowej. Tylne, ochronne ramiona cewy zamiast być zamknięte, są otwarte (rozszczepione). Tego typu wada może się zdarzyć w jednym lub wielu kręgach. Najczęściej występuje w okolicy pasa.

RODZAJE ROZSZCZEPU KRĘGOSŁUPA - trzy podstawowe odmiany:

1. rozszczep kręgosłupa ukryty (spina bifida occulta) - ten rodzaj rozszczepu jest dość często spotykany (ma go prawie 5 % ludzi) i rzadko powoduje kalectwo. Jest spowodowany małą wadą w jednym z kręgów najczęściej bez zmian w rdzeniu kręgowym. Na zewnątrz może mieć postać małego zagłębienia skóry lub kępki włosów na plecach. Wiele osób ma to schorzenie, ale zdecydowana większość nie ma żadnych dolegliwości lub nawet nie wie o chorobie. Dowiadują się zupełnie przypadkowo, gdy lekarze wykonają zdjęcie rentgenowskie brzucha przy okazji diagnozowania innych chorób. Taki pacjent jest bardzo przestraszony informacją, że ma rozszczep kręgosłupa, choć w większości wypadków to wiadomość nie będzie miała dla niego żadnych konsekwencji.
   Kobiety, które mają rozszczep kręgosłupa i planują ciążę, powinny zgłosić się do lekarza. Lekarz zaleci przyjmowanie kwasu foliowego - witaminy, która zmniejsza prawie do zera ryzyko urodzenia dziecka z rozszczepem kręgosłupa.
   Niestety, u niektórych ludzi są zmiany w kręgosłupie i wywołują problemy. Zdarza się, że rdzeń kręgowy jest nieprawidłowo zahaczony za kręg co jest określane jako zespół kotwiczenia rdzenia kręgowego. Wraz ze wzrostem dziecka rozciągany jest rdzeń kręgowy co powoduje zaburzenie jego funkcji - najczęściej nietrzymanie moczu i kału lub problemy z poruszaniem się. Jeżeli pojawią się takie objawy, należy koniecznie skonsultować się z lekarzem (najlepiej neurochirurgiem).

2. rozszczep kręgosłupa torbielowaty (spina bifida cystica )
   W tym wypadku, widoczna jest torbiel na plecach (cysta), która wygląda jak duży pęcherz przykryty cienką warstwą skóry. Są dwie formy tego typu rozszczepu kręgosłupa:

• przepuklina oponowa (meningocele) - tym wypadku cysta zawiera tkanki - tzw. opony (meninges), które zakrywają rdzeń kręgowy i płyn mózgowo-rdzeniowy. Zadaniem tego płynu jest obmywanie i ochrona mózgu i rdzenia kręgowego. Nerwy na ogół nie są poważniej uszkodzone i mogą normalnie funkcjonować dzięki czemu szansa na kalectwo jest mała. Ten rodzaj rozszczepu jest spotykany najrzadziej.

• przepuklina oponowo-rdzeniowa (myelomeningocele) - ten rodzaj rozszczepu jest częstszy i poważniejszy. Torbiel zawierają nie tylko tkanki i płyn mózgowo-rdzeniowy, ale tez nerwy i część rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy jest uszkodzony albo nieprawidłowo rozwinięty. Występuje częściowy paraliż i utrata czucia poniżej wadliwego kręgu. Stopień kalectwa jest duży i zależy od miejsca rozszczepu i stopnia uszkodzenia nerwów. Wiele dzieci i dorosłych, którzy mają tą formę uszkodzenia kręgosłupa ma problemy z trzymaniem kału i moczu.

3. rozszczep czaszki (cranium bifida) - w tym wypadku nieprawidłowo rozwijają się kości czaszki. Torbiel, która się rozwija - nazywana jest przepukliną mózgową. Zawiera tkanki i płyn mózgowo-rdzeniowy, a w niektórych wypadkach w torbieli znajduje się również część mózgu. Najbardziej poważnym typem rozszczepu czaszki są rozszczep potylicy i bezmózgowie. W tych wypadkach mózg rozwija się nieprawidłowo albo nie rozwija się w ogóle. Dzieci rodzą się martwe, albo umierają wkrótce po porodzie. Większość dzieci urodzonych z rozszczepem mózgu, ma też wodogłowie.

WODOGŁOWIE

Patomechanizm krążenia płynu mózgowo - rdzeniowego u dzieci z wodogłowiem i przepuklinami oponowo - rdzeniowymi

PATOMECHANIZM KRĄŻENIA PŁYNU MÓZGOWO - RDZENIOWEGO U DZIECI Z WODOGŁOWIEM I PRZEPUKLINAMI OPONOWO - RDZENIOWYMI

Krążenie płynu mózgowo - rdzeniowego: Wytwarzany jest w splotach naczyniastych i wyściółce komór mózgu (1) dalej przepływa przez:otwory Monroe'go (2), III komorę (3), wodociąg mózgu (4), IV komorę (5), otwory komory IV (6), zbiorniki podstawy mózgu (7), przestrzeń podpajęczynówkową sklepistości mózgu (8), gdzie jest wchłaniany.

Płyn mózgowo - rdzeniowy jest wytwarzany w stałej ilości na dobę w splotach naczyniastych i wyściółce układu komorowego mózgu. Cały płyn wymienia się w ciągu doby dwukrotnie. Sposób przemieszczania z układu komorowego do przestrzeni zewnątrzmózgowych nie jest dokładnie wyjaśniony. Prawdopodobnie gromadzenie płynu w komorach powoduje powstanie różnicy ciśnień, która wymusza jego przepływ. Innym mechanizmem wydaje się cykliczne wypełnianie pewną objętością krwi naczyń tętniczych mózgu w czasie skurczów serca, co powoduje zwiększanie objętości mózgu. Powiększenie objętości mózgu ("ekspansja objętościowa") przebiega ze wzrostem ciśnienia wewnątrzczaszkowego. W tych okolicznościach płyn mózgowo - rdzeniowy jest wypychany z komór bocznych Ž komorę III Ž wodociąg mózgu Ž IV komorę Ž otwory czwartej komory do przestrzeni podpajęczynówkowej, gdzie jest wchłaniany do układu żylnego: u dorosłych przez ziarnistości Paccioniego, u dzieci przez przestrzenie okołonaczyniowe i okołonerwowe. Pewną rolę we wchłanianiu płynu mózgowo - rdzeniowego odgrywa również wyściółka komór mózgu i układ limfatyczny mózgu. W warunkach fizjologii istnieje równowaga między wytwarzaniem, przemieszczaniem i wchłanianiem. Zachwianie tej równowagi powoduje gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego pod ciśnieniem i poszerzanie przestrzeni płynowych: układu komorowego, a w niektórych przypadkach również przestrzeni podpajęczynówkowej.

Wodogłowie powstaje w warunkach zaburzeń krążenia i wchłaniania płynu:

1. przeszkoda na drodze odpływu - płyn gromadzi się pod ciśnieniem w układzie komorowym, powyżej przeszkody.
   Przeszkodę mogą powodować:

• wady wrodzone układu nerwowego: wrodzona niedrożność wodociągu mózgu, czy otworów Monroego (między komorami bocznymi i komorą III), złożone wady tylnego dołu czaszki, których następstwem jest niedrożność otworów IV komory,

• nowotwory, torbiele, wady naczyniowe, pasożyty układu nerwowego zamykające poszczególne części układu komorowego.

Pomiędzy przestrzeniami wewnątrz- i zewnątrzmózgowymi nie ma połączenia i dlatego ten typ wodogłowia nazywamy nie komunikującym.

2. po zapaleniu opon mózgowo - rdzeniowych, krwawieniach do przestrzeni podpajęczynówkowej wchłanianie płynu może być niewystarczające, gromadzi się on pod ciśnieniem we wszystkich przestrzeniach płynowych mózgu.

3. nadprodukcja w splotach naczyniastych - przykładem jest brodawczak splotów naczyniastych. Poszerzają się wtedy wszystkie przestrzenie płynowe.
   Zaburzenia wchłaniania i nadprodukcja pmr powodują poszerzenie wewnątrz - i zewnątrzmózgowych przestrzeni płynowych, między którymi jest zachowana komunikacja i dlatego ten typ wodogłowia nazywamy komunikującym.

Różnice między wodogłowiem komunikującym i nie komunikującym. Szare pola oznaczają wypełnienie przestrzeni płynem mózgowo-rdzeniowym powyżej przeszkody.

Wodogłowie współistnieje w ponad 90 % przypadków przepuklin oponowo - rdzeniowych. Ma charakter najczęściej wrodzony, gdzie przyczyną jest niedrożność wodociągu mózgu, wada tylnego dołu czaszki w postaci zespołu Chiariego, w którym część móżdżku i rdzeń przedłużony przemieszczone są poniżej otworu potylicznego, a otwory IV komory mózgu wskutek tego są zamknięte. Rzadziej wodogłowie spowodowane bywa stanami zapalnymi opon mózgowo - rdzeniowych wskutek zakażenia przez otwarte przepukliny rdzeniowe.

Nazwa "wodogłowie" (hydrocephalus) pochodzi z języka greckiego: hydro oznacza wodę, cephalus - głowę.
Wodogłowie jest stanem nieprawidłowego nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w jamach zwanych komorami wewnątrz mózgu. Ten wodnisty płyn jest bez przerwy produkowany wewnątrz komór mózgowych przez specjalne sploty naczyniowe. Płyn mózgowo-rdzeniowy następnie przepływa przez wąskie otwory i kanały z jednej komory do następnej, by w końcu wypłynąć z mózgu, otoczyć go i spłynąć wzdłuż rdzenia kręgowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy spełnia ogromnie ważną rolę. Mózg jest zawieszony w nim niczym batyskaf w wodzie. Płyn "obmywa" tkankę nerwową dostarczając substancje odżywcze i odprowadza szkodliwe produkty metabolizmu. Płyn mózgowo-rdzeniowy jest wydzielany i wchłaniany przez naczynia krwionośne. Jego ilość i ciśnienie utrzymywane są precyzyjnie w wąskich granicach. Jeżeli płynu jest za mało lub jego ciśnienie jest zbyt niskie - mózg "osiada" na podstawie czaszki powodując szereg bardzo nieprzyjemnych dolegliwości. Z kolei ciśnienie płynu może niebezpiecznie wzrosnąć, jeżeli na drodze jego odpływu z wnętrza mózgu stanie jakaś przeszkoda. Wówczas płyn gromadzi się wewnątrz komór mózgowych powodując ich poszerzenie i ucisk na otaczającą tkankę mózgową. Głowa małego dziecka powiększy się i złagodzi objawy wzrostu ciśnienia płynu, ale w wypadku starszych dzieci i dorosłych rozmiar głowy nie może się powiększyć, ponieważ kości czaszki są zrośnięte i skostniałe.

Budowa sklepienia czaszki niemowlęcia.
Strzałki wskazują ciemię przednie i tylne. Otwarte szwy czaszki u niemowląt pozwalają na powiększanie pojemności czaszki w miarę rozwoju wodogłowia.

CO JEST PRZYCZYNĄ WODOGŁOWIA ?
Wodogłowie jest spowodowane utrudnieniem odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego do krwiobiegu. Są różne przyczyny wodogłowia.

• Wodogłowie wrodzone - w tym wypadku, dziecko ma wodogłowie od urodzenia. To nie znaczy, że jest dziedziczne ! Przyczyna jest często nieznana.

• Wcześniaki - dzieci, które rodzą się przedwcześnie, mają większą szansę na rozwinięcie wodogłowia. Wcześniaki są dużo bardziej wrażliwe, ponieważ ich ciało nie jest w pełni rozwinięte a rozwój mózgu jest bardzo aktywny. Obszar, który jest tuż pod wyściółką komór mózgowych jest szczególnie ważny - ze względu na jego duża aktywność, ten obszar jest bardzo mocno ukrwiony. Naczynia krwionośne są bardzo delikatne i łatwo mogą pęknąć gdy dziecko cierpi na wahania ciśnienia krwi albo ilości płynów w organizmie. Wówczas naczynia krwionośne mogą pęknąć i powstaje krwotok pod wyściółką komór. Krew może się przebić przez wyściółkę do wnętrza komór mózgowych i po skrzepnięciu zablokować przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Dochodzi do rozwoju wodogłowia. Blokada może być czasowa lub stała.

• Rozszczep kręgosłupa - większość dzieci rodzących się z rozszczepem kręgosłupa, rodzi się też z wodogłowiem. Oprócz uszkodzenia rdzenia kręgowego, mogą występować też nieprawidłowości w budowie mózgu, które zaburzają krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Płyn mózgowo-rdzeniowy nie spływa prawidłowo. Wzrasta ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego powodując ucisk na mózg.

• Krwotoki wewnątrzczaszkowe - również te, które zdarzają się u dorosłych, mogą doprowadzić do tego typu pokrwotocznego wodogłowia.

• Zapalenie opon - zapalenie opon jest infekcją błony pokrywającej mózg. Jej zapalenie i obrzęk mogą zablokować odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego doprowadzając do wodogłowia. Zapalenie opon może wystąpić w każdym wieku.

• Guzy i nowotwory - nowotwory mózgu w miarę wzrostu coraz bardziej uciskają mózg i utrudniają odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Podczas leczenia nowotworu mózgu, często konieczna jest kontrola wodogłowia, które może być tymczasowe.

• Genetyka - bardzo rzadko zdarza się, że wodogłowie jest spowodowane zmianami genetycznymi - czyli jest dziedziczne.

• Inne przyczyny - jest wiele innych, rzadko zdarzających się przyczyn wodogłowia. Na przykład schorzenie Dandy-Walkera, w którym tworzą się w miąższu mózgu torbiele wypełnione płynem. W tych wypadkach wodogłowie jest spowodowane uciskiem torbieli na otaczające tkanki.

Wodogłowie można uwidocznić śródciążowym badaniem USG od 20 tyg. ciąży. U ponad 90% dzieci z przepuklinami oponowo - rdzeniowymi objawy aktywnego wodogłowia pojawiają się w wieku niemowlęcym. Objawy kliniczne wodogłowia, które są równoznaczne z objawami nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, zależą od wieku dziecka, a ściślej mówiąc od budowy czaszki zmieniającej się z wiekiem.

OBJAWY KLINICZNE WODOGŁOWIA NIEMOWLĘCEGO są następujące:

• napięte, uwypuklone ciemię, poszerzone szwy czaszki,

• poszerzone żyły skóry głowy,

• powiększony lub narastający zbyt szybko obwód głowy w odniesieniu do siatki centylowej,

• senność, wymioty,

• opóźnienie rozwoju psychoruchowego dziecka,

• objawy neurologiczne:

• "objaw zachodzącego słońca" - gałki oczne skierowane ku dołowi,

• zez zbieżny,

• zaburzenia połykania i głosu,

• w skrajnych sytuacjach dziecko traci przytomność i oddech - są to objawy ucisku na pień mózgu, zawsze świadczące o zagrożeniu życia.

U części dzieci po porodzie mimo wykazania poszerzenia układu komorowego nie ma klinicznych, ostrych objawów narastającego (aktywnego) wodogłowia. Nie można jednak wykluczyć, że nie pojawią się one później. Dlatego też każde niemowlę musi być poddane długoczasowej ocenie aktywności wodogłowia polegającej na:

• regularnych pomiarach obwodu głowy z nanoszeniem na siatkę centylową

• badanie napięcia ciemienia i szerokości szwów czaszki,

• ocenie reaktywności, rozwoju psychoruchowego dziecka, obawów neurologicznych ( nerwy czaszkowe VI, IX)

• powtarzanych badaniach: USG przezciemieniowe u małych dzieci, tomografia komputerowa głowy u starszych, z pomiarami wielkości układu komorowego,

• w nielicznych przypadkach wolno narastającego wodogłowia dla wykluczenia zaniku mózgu, który nie jest spowodowany wodogłowiem, konieczne jest zastosowanie metod inwazyjnych:

• ciągłego 24 godzinnego pomiaru ciśnienia wewnątrzczaszkowego,

• testu infuzyjnego, polegającego na podawaniu do przestrzeni płynowych mózgowia i rdzenia kręgowego określonych objętości płynu i obserwacji zachowania się ciśnienia w tych przestrzeniach.

Metody obrazujące układ nerwowy: ultrasonografia przezciemieniowa, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, określają wielkość układu komorowego, jego kształt, często przyczyny powstania wodogłowia, miejsca przeszkody w odpływie płynu mózgowo-rdzeniowego, także obecność zespołu Chiariego. Badania porównawcze wykonuje się w pewnych odstępach czasowych, gdy objawy kliniczne mają małą dynamikę i konieczne jest udowodnienie narastania wielkości układu komorowego.

PRZEPUKLINY UKŁADU NERWOWEGO

Uproszczona klasyfikacja przepuklin układu nerwowego, oparta na ich położeniu i zawartości przedstawia się następująco:

1. PRZEPUKLINY CZASZKI najczęściej umiejscowione w okolicy potylicznej i czołowej:

1. przepuklina oponowa, pokryta skórą, często bardzo cienką, zawiera płyn mózgowo - rdzeniowy,

2. przepuklina oponowo - mózgowa, pokryta najczęściej na szczycie cienką warstwą naskórka i opon, zawiera tkanki mózgowe prawidłowo uformowane lub szczątkowe. Słabość powłok stwarza ryzyko ich uszkodzenia i wypływu płynu mózgowo - rdzeniowego,

3. przepuklina mózgowa, otwarta, tkanki mózgowia są obnażone, płyn mózgowo - rdzeniowy wypływa przez ubytek w powłokach.

Przepuklina czaszki

2. PRZEPUKLINY KRĘGOWE najczęściej są położone w okolicy lędźwiowo - krzyżowej:

Przepuklina kręgowa

1. przepuklina oponowa, w postaci worka z płynem mózgowo - rdzeniowym, pokrytego skórą różnej grubości,

2. przepuklina oponowo - rdzeniowa w worku oponowym zawiera rdzeń kręgowy, często w postaci płytki nerwowej, płynotok pojawia się w wypadku uszkodzenia worka np. w czasie porodu,

3. przepuklina rdzeniowa: płytka rdzeniowa leży swobodnie, obnażona w ubytku powłok. Płynotok jest stały, ryzyko zakażenia i dalszego uszkodzenia tkanek rdzenia bardzo duże.

stan prawidłowy

typy przepuklin kręgowych: A - przepuklina oponowa, B - przepuklina rdzeniowa, C - przepuklina oponowo - rdzeniowa.

ZESPÓŁ CHIARIEGO

Występowanie wodogłowia w wadach cewy nerwowej tłumaczy się ostatnio współistnieniem zespołu Chiariego. Zespół Chiariego należy do wad cewy nerwowej obejmujących tylną część mózgu: pień mózgu i móżdżek. W wyniku przemieszczenia pnia mózgu i móżdżku do otworu potylicznego wielkiego dochodzi do ucisku na komorę IV i wodociąg mózgu oraz zamknięcia otworów komory IV, przez które płyn mózgowo - rdzeniowy mógłby "wydostać się z wnętrza mózgu". Wskutek zastoju i gromadzenia się w komorach mózgowych pod ciśnieniem płynu mózgowo - rdzeniowego - rozwija się wodogłowie. Płyn mózgowo-rdzeniowy może gromadzić się również wewnątrz rdzenia kręgowego i uciskać jego tkanki "od wewnątrz" prowadząc do stanu określanego jako hydromyelia.

NASTĘPSTWA WODOGŁOWIA

Wodogłowie spowodowane jest nagromadzeniem płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgowych i wzrostem ciśnienia w głowie. Wzrastające ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego zakłóca dopływ krwi do mózgu pozbawiając go tlenu i glukozy. Początkowo powoduje to zmęczenie, pobudliwość i ospałość. Z czasem może dojść do utraty przytomności. Gdy ciśnienie płynu mózgowo - rdzeniowego obniża się po nakłuciu komory mózgowej albo założeniu zastawki, dopływ krwi do mózgu natychmiast poprawia się. Niestety w większości wypadków stan chorego pogarszał się stopniowo przez dłuższy czas, zanim postawiono właściwą diagnozę wodogłowia. W międzyczasie zakłócenia w dopływie krwi do mózgu doprowadzają do obumierania bardzo wąskich naczyń krwionośnych w mózgu. Ten proces jest w dużej części odwracalny pod warunkiem, że jest podjęta szybka i odpowiednia akcja. Niestety zdarza się, że początkowo nie ma wystarczających dowodów klinicznych, aby podejrzewać wodogłowie. W następnym etapie następuje stopniowe uszkodzenie komórek nerwowych w mózgu, które doprowadza do ich obumarcia, co jest już nieodwracalne. Najbardziej uszkodzoną częścią mózgu jest ta, która odpowiada za myślenie i naukę oraz koordynację ruchu. Dlatego osoby z wodogłowiem mają często problemy z uczeniem się.
Wiele powiedziano i napisano o inteligencji, a szczególnie o IQ (iloraz inteligencji) osób, które mają wodogłowie. Problem jest dużo bardziej skomplikowany niż się wydaje, a IQ daje nam mniej informacji niż wiele osób chciałoby wierzyć. IQ składa się z wielu komponentów, które można podzielić na testy ze słownictwa i zachowawcze. Osoby z wodogłowiem często zdobywają lepsze wyniki w słownej części testu. Na tej podstawie ocenia się, które obszary w mózgu są uszkodzone. Oczywiście, kiedy ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego podwyższa się, ponieważ nie jest leczone albo gdy zastawka jest zablokowana, wyniki IQ są coraz niższe. Na ogół osoby, które miały wodogłowie od urodzenia mają niższy IQ, chociaż należy zaznaczyć, że istnieją duże różnice w każdej grupie i niektóre osoby z wodogłowiem mają bardzo wysoki IQ.
Wodogłowie może powodować problemy w koordynacji ruchu ręki. W zależności od tego, jak osoba chora widzi, stopień tej niesprawności może być rożny. Problemy z koncentracją i analitycznym myśleniem mogą utrudnić naukę. Wyrozumiałość i umiejętne podejście jest konieczne w domu i w szkole. Na przykład często jest konieczne uczenie prostych i codziennych obowiązków jak wstawanie z łóżka, mycie twarzy, ubieranie się, chodzenie po schodach - jako osobne małe przedsięwzięcia, a nie jako ciąg normalnych czynności. Należy je powtarzać wiele razy i być konsekwentnym. Tego typu problemy nie oznaczają "głupoty", lecz są spowodowane uszkodzeniami tych obszarów mózgu, które pozwalają szybko się uczyć. Wiele można zrobić i pomóc w tej sytuacji jeżeli skorzysta się z rad specjalistów.
Rozwój psychologiczny u dzieci i dorosłych z wodogłowiem jest na ogół normalny. Czasem zmiany związane z dorastaniem (rozwój piersi, włosów na ciele) zaczynają się wcześniej niż można byłoby się spodziewać, powodując problemy u osoby, której umysł jest zbyt młody i emocjonalnie niedojrzały. W tych sytuacjach również trzeba zwrócić się do lekarzy.
Obserwuje się i inne efekty wodogłowia, które są trudne do wytłumaczenia. Na przykład niektórzy ludzie są bardzo wrażliwi na hałas i różne codzienne dźwięki, jak praca odkurzacza czy pralki.
Jeden z efektów podwyższonego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego może być zauważony na dnie oka. Dlatego lekarze często oglądają dno oka i oceniają miejsce, przez które do gałki ocznej wchodzi nerw wzrokowy (jest to tzw. tarcza nerwu wzrokowego). Jeżeli w czaszce wzrośnie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego, przenosi się ono wzdłuż nerwu na gałkę oczną i oglądając dno oka w specjalnej lampce (oftalmoskop) można zauważyć obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Trzeba zdawać sobie sprawę, że tarcza nie zawsze się pojawia mimo wysokiego ciśnienia. Jeżeli podwyższone ciśnienie trwa długo, może doprowadzić do uszkodzenia nerwu wzrokowego i spowodować utratę wzroku. Na szczęście obecnie prawie się to nie zdarza. U dzieci niekiedy występują jeszcze inne objawy podwyższonego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Charakterystyczny jest objaw "zachodzącego słońca" (sunset eye sign) podczas którego oczy dziecka są skierowane do dołu. Jest to spowodowane uciskiem przez płyn mózgowo-rdzeniowy na nerwy, które kontrolują ruch oczu.
Nie leczone podwyższone ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego prowadzi do poważnych zaburzeń w ukrwieniu mózgu. Wiele podstawowych funkcji życiowych, jak bicie serca, oddychanie, kontrolują ośrodki w pniu mózgu. Wysokie ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może spowodować tak duży nacisk na pień mózgu, że zatrzymuje pracę serca i płuc. Takie wypadki są rzadkie, ponieważ wodogłowie jest zazwyczaj rozpoznane i leczone wcześniej. Podobny problem może wystąpić u osób, które mają rozszczep kręgosłupa i ich móżdżek, który jest częścią mózgu umieszczoną z tyłu głowy, jest uciskany. Może dojść do problemów z oddychaniem, mową i połykaniem.
Należy pamiętać, że niektóre osoby z wodogłowiem może nigdy nie zaznają z tego powodu poważniejszych cierpień. Wiele efektów opisanych powyżej występuje tylko wówczas, gdy wodogłowie nie jest leczone albo jest leczone nieprawidłowo. Jeżeli odpowiednie leczenie jest rozpoczęte szybko, efekty wodogłowia mogą być zmniejszone lub prawie nieobecne. Niestety drobne problemy z nauką pozostają i mają

wpływ na rozwój i edukację dziecka.

NASTĘPSTWA WAD RDZENIA KRĘGOWEGO

Bezpośrednim następstwem wady rdzenia kręgowego jest uszkodzenie jego dróg nerwowych. Narządy położone w obszarze unerwienia uszkodzonych segmentów rdzeniowych nie otrzymują odpowiedniego unerwienia ruchowego, czuciowego i wegetatywnego. Wada na poziomie segmentów dolnych piersiowych, lędźwiowych i krzyżowych powoduje neurogenne zaburzenia funkcji narządów miednicy małej i kończyn dolnych.

1. Neurogenny pęcherz moczowy
   Uszkodzenie ośrodków rdzeniowych regulacji oddawania moczu (mikcji) i niepełne, nieskoordynowane, autonomiczne unerwienie mięśni: zwieracza wewnętrznego cewki moczowej i wypieracza pęcherza - jest przyczyną zalegania moczu w pęcherzu, poszerzenia dróg wyprowadzających, zakażeń układu moczowego i w efekcie uszkodzenia nerek.

2. Neurogenny kanał odbytowo - odbytniczy
   Ośrodki oddawania stolca (defekacji) mieszczą się na tych samych poziomach, co ośrodki oddawania moczu (mikcji). Zaburzenia oddawania stolca wynikają z nieprawidłowego unerwieniu końcowego odcinka przewodu pokarmowego, mięśni zwieraczy odbytu, mięśni przepony miedniczej. Jego efektem są zaparcia i tworzenie kamieni kałowych, zapalenia śluzówki jelita, niedrożność mechaniczna jelit, a w skrajnych przypadkach perforacja (pęknięcie) jelita i zapalenie otrzewnej.

3. Zaburzenia unerwienia kończyn dolnych

• zaburzenia unerwienia ruchowego - niedowłady kończyn dolnych stwierdza się u większości dzieci z przepuklinami rdzeniowymi. Ponieważ zaburzenia tego typu dotyczą określonych poziomów unerwienia rdzeniowego porażeniu ulegają określone grupy mięśni wykonujące podobną funkcję (np. zginanie w określonym stawie). Powoduje to zachwianie równowagi między mięśniami antagonistycznymi (prostowniki - zginacze) i deformacje kończyn: zwichnięcia w stawach (stawy biodrowe), przeprosty w stawach kolanowych, deformacje stóp.

• zaburzenia czucia - mają najczęściej charakter mozaikowy, tzn. nie można dokładnie określić ich poziomu. Brak czucia i niedowłady mięśni kończyn stwarzają idealne warunki do powstawania odleżyn

4. Zespół kotwiczenia rdzenia kręgowego
   W warunkach prawidłowych układ kostny rośnie nieznacznie szybciej od rdzenia kręgowego, którego koniec, nazywany stożkiem rdzeniowym, przesuwa się ku górze w miarę wzrastania osobnika. W 3 miesiącu życia płodowego rdzeń kręgowy wypełnia cały kanał kręgowy, po zakończeniu wzrostu znajduje się na poziomie pierwszego, drugiego kręgu lędźwiowego, u osób po 50 roku życia wskutek osiadania krążków międzykręgowych ponownie obniża się nawet do poziomu czwartego kręgu lędźwiowego.

położenie stożka rdzenia w różnym wieku: A - płód 8 tygodniowy, B - noworodek, C - dorosły

Między końcem stożka rdzeniowego i ścianą kanału kręgowego na poziomie kości guzicznej przebiega cienka, elastyczna nić glejowa nazywana nicią końcową, która w warunkach prawidłowych nie powinna utrudniać przesuwania się rdzenia w kanale kręgowym ku górze. Ruch rdzenia kręgowego ku górze może być ograniczony - "kotwiczony" - przez:

• pogrubiałą, sztywną nić końcową,

• tłuszczaki, torbiele położone pod oponą twardą rdzenia kręgowego,

• poszerzoną, przerośniętą płytkę nerwową, która nie mieści się w kanale kręgowym.

Ostatni mechanizm może pojawić się u dzieci po operacjach przepuklin oponowo - rdzeniowych, jako tzw. wtórne kotwiczenie, kiedy pierwsza operacja nie uruchamia w pełni rdzenia kręgowego. Korzenie nerwowe wychodzące z rdzenia kręgowego zmieniają przebieg ze skośnego ku dołowi na poziomy lub nawet skośny ku górze, są napięte, niedokrwione. U dziecka pojawiają się lub nasilają objawy zaburzeń unerwienia kończyn dolnych, pęcherza moczowego, kanału odbytowo - odbytniczego.

Stała ocena neurologiczna unerwienia czuciowego i ruchowego kończyn dolnych jest jednym z elementów opieki pooperacyjnej. Każde pogorszenie zmusza do zastanowienia się nad jego przyczyną. Badanie rdzenia kręgowego przy pomocy jądrowego rezonansu magnetycznego pozwala rozpoznać przyczynę powstawania "zespołu kotwiczenia". Przecięcie pogrubiałej nici końcowej, czy usunięcie guzów kanału kręgowego zwykle przywraca poprzedni stan unerwienia kończyn dolnych.

Trzeba jednak wyraźnie podkreślić, że zakres kalectwa związanego z wadami rdzenia kręgowego zależy od poziomu położenia wady i stopnia uszkodzenia rdzenia kręgowego i musi być oceniany indywidualnie dla każdego dziecka.

LECZENIE CHIRURGICZNE ROZSZCZEPU KRĘGOSŁUPA I WODOGŁOWIA

Leczenie chirurgiczne odbywa się w kilku etapach. Po urodzeniu wykonuje się:

1. warstwową plastykę wady - pokrycie obnażonych tkanek nerwowych oponą twardą, mięśniami i skórą,

2. założenie układu zastawkowego do wodogłowia - zabieg polega na połączeniu komór mózgu z jamą ciała (najczęściej z jamą otrzewnej) systemem drenów wyposażonym w zastawkę regulującą ciśnienie i ilość odpływającego z mózgu płynu. Układ zastawkowy zakłada się tylko w przypadkach aktywnego (narastającego) wodogłowia. Poszerzenie układu komorowego mózgu, które nie narasta, nie wymaga zakładania zastawki.

Jeżeli objawy aktywnego wodogłowia ujawniają się od razu po urodzeniu - obie operacje wykonuje się jednocześnie. Jeżeli po urodzeniu nie ma objawów aktywnego (narastającego) wodogłowia nie można wykluczyć, że pojawią się one później i dziecko będzie wymagało założenia zastawki. Dlatego każde dziecko z wodogłowiem musi być poddawane regularnym badaniom:

1. pomiary obwodu głowy i nanoszenie wyników na specjalną siatkę (tzw. siatkę percentylową),

2. badanie napięcia ciemienia i szerokości szwów czaszki,

3. ocena reaktywności, rozwoju psychoruchowego dziecka, objawów neurologicznych (nerwy czaszkowe VI, IX),

4. powtarzane badania : USG przezciemiączkowe u małych dzieci i tomografia komputerowa głowy u starszych - chodzi o ocenę wielkości układu komorowego,

5. wyjątkowo konieczne są badania inwazyjne : test infuzyjny i ciągły pomiar ciśnienia wewnątrzczaszkowego

Niestety, większość form wodogłowia wymaga operacji chirurgicznej. Najbardziej popularną metodą jest założenie specjalnej zastawki. Ten zabieg nie leczy przyczyny wodogłowia i uszkodzenie tkanki mózgowej pozostaje. Rolą zastawki jest tylko odprowadzenie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego z czaszki i powstrzymanie rozwoju wodogłowia. Ilość i ciśnienie płynu wracają do normy, zmniejszają się spowodowane tym objawy, ale uszkodzenie mózgu niestety pozostaje.

1. PLASTYKA PRZEPUKLINY OPONOWO - RDZENIOWEJ

Zabieg polega na pokryciu płytki nerwowej oponą twardą, mięśniami i skórą, a więc na odtworzeniu powłok. Rekonstrukcja anatomiczna i pełne przywrócenie czynności tkanek nerwowych nie jest możliwe. Operację wykonuje się, aby uchronić tkanki układu nerwowego przed zakażeniem i
zachować przynajmniej na tym poziomie ich czynność. Przepuklinę otwartą, z płynotokiem, zamyka się w pierwszych godzinach po urodzeniu, częściowo pokrytą oponami - w pierwszych 48 godzinach po urodzeniu.Etapy operacji rekonstrukcyjnej przepukliny oponowo-rdzeniowej; A - stan wyjściowy, B - uwalnianie płytki nerwowej, C - szycie opony twardej, D - pokrycie opony twardej warstwą powięziowo-mięśniową, E - plastyka skóry.

2. LECZENIE WODOGŁOWIA

Wodogłowie aktywne wymaga założenia układu zastawkowego. Zastawka jest to system zaworków, którym płyn mózgowo-rdzeniowy odpływa z miejsca gdzie jest produkowany do jamy brzusznej lub bezpośrednio do prawego przedsionka serca. Zastawka reguluje szybkość odprowadzania płynu. Zastawka zakładana jest operacyjnie. Jej górny koniec jest umieszczony w komorze mózgu, a dolny kończy się w komorze serca (połączenie komorowo-przedsionkowe) lub w jamie brzusznej (połączenie komorowo-otrzewnowe). Urządzenie ma wielkość pastylki i jest całkowicie schowane pod skórą. Płyn, który spływa do jamy brzusznej i wylewa się pomiędzy jelita, prawie natychmiast jest wchłaniany do krwi. W większości wypadków zastawki zakłada się na całe życie, chociaż poprawki i przebudowy mogą być czasem konieczne.
Dziecko poddaje się przynajmniej rocznej obserwacji co do aktywności wodogłowia. Po tym czasie usunięcie układu zastawkowego jest względnie bezpieczne. Zakładany w tym celu układ zastawkowy składa się z trzech części: drenu wprowadzanego do komory bocznej mózgu przez otwór trepanacyjny najczęściej w okolicy potylicznej, zastawki o określonym ciśnieniu otwarcia regulującej ciśnienie w układzie komorowym i drenu obwodowego, którym płyn mózgowo-rdzeniowy odpływa do miejsca, gdzie jest wchłaniany.
Wykorzystuje się w tym celu najczęściej jamę otrzewnową, o wiele rzadziej prawy przedsionek i wyjątkowo pęcherzyk żółciowy.

Typy przecieków stosowanych w leczeniu wodogłowia. Postęp technologiczny spowodował, że urządzenia zastawkowe swoim działaniem coraz bardziej zbliżają się do fizjologicznych mechanizmów regulowania ciśnienia w układzie komorowym, a ich miniaturyzacja pozwala na zakładanie również wcześniakom i płodom.
Leczenie wodogłowia płodowego, również u płodów z wadami cewy nerwowej, stało się możliwe dzięki przedporodowej diagnostyce ultrasonograficznej. Płyn mózgowo-rdzeniowy przetacza się do jamy owodniowej układem zastawkowym założonym pod kontrolą USG.
Jeżeli objawy aktywnego wodogłowia stwierdzane są po porodzie równocześnie z plastyką przepukliny oponowo - rdzeniowej zakłada się do wodogłowia układ zastawkowy komorowo - otrzewnowy. Brak objawów czynnego wodogłowia, nawet jeżeli układ komorowy jest poszerzony nie może być powodem leczenia wodogłowia, jednak takie dziecko musi być obserwowane uważnie, wskazania do leczenia mogą pojawić się później.
Założenie układu zastawkowego do wodogłowia nie kończy leczenia, gdyż ta metoda w istocie nie likwiduje przyczyny jego powstania. Ustąpienie objawów wodogłowia możliwe jest tylko w wypadku stałej sprawności działania układu zastawkowego. Leczenie chirurgiczne na tym etapie polega na planowanej wymianie elementów układu zastawkowego, które są zbyt krótkie lub ich położenie nie gwarantuje sprawnego działania. Przewaga drenażu dootrzewnowego nad dosercowym wynika właśnie z rzadszych planowych rewizji pierwszego. Do jamy otrzewnowej można wprowadzić dość duży zapas drenu ( około 20 cm), który wystarcza na około 5 lat, jeżeli zabieg wykonujemy u noworodka. W tym czasie trzeba by 2 - 3 krotnie wymienić dren dosercowy.
Kontrola działania układu zastawkowego założonego do aktywnego wodogłowia polega na:

• sprawdzeniu komory testowej zastawki

• obserwacja miejsca założenia zastawki i weryfikowanie wszelkich zmian na skórze,

• badanie napięcia ciemienia u niemowląt,

• pomiarach obwodu głowy z nanoszeniem na siatkę centylową,

• weryfikowanie objawów ogólnych stwierdzonych przez rodziców: podwyższona ciepłota ciała, niepokój dziecka, senność brak apetytu, wymioty,

• badaniach psychoneurologicznych, okulistycznych (dno oka),

• okresowe wykonywanie badań radiologicznych oceniających szerokość układu komorowego ( USG, TK, MRI), położenie elementów układu zastawkowego ( jw. + RTG klatki piersiowej, jamy brzusznej).

Trzeba pamiętać, że objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, które pojawią się w wypadkach niedrożności układu zastawkowego u starszych dzieci będą różniły się od tych opisanych u niemowląt. Powyżej 2 roku życia szwy czaszki zamykają się, a po 5 roku życia zarastają i czaszka nie powiększa szybko swojej pojemności w wypadkach wodogłowia. U tych dzieci podwyższenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego powoduje nasilające się bóle głowy, wymioty, senność, zwolnienie czynności serca, w skrajnych przypadkach utratę oddechu i zgon. Dlatego u dziecka z założonym układem zastawkowym każdy z tych objawów musi być traktowany bardzo poważnie, a niesprawność układu zastawkowego naprawiana na drodze operacyjnej jak najpilniej.

USPRAWNIANIE RUCHOWE DZIECI Z WADAMI CEWY NERWOWEJ

Nasilenie zaburzeń ruchu może być bardzo różne :

• niektóre mogą chodzić samodzielnie i częściowo kontrolować funkcje wydalnicze,

• inne do poruszania potrzebują specjalnych aparatów stabilizujących porażone kończyny dolne oraz kul lub balkoników,

• najczęściej dzieci mogą poruszać się tylko z pomocą wózka inwalidzkiego.

Dzięki sprawnym kończynom górnym większość dzieci może osiągnąć znaczną niezależność w życiu.
Celem rehabilitacji jest maksymalne poprawienie sprawności psychoruchowej i intelektualnej dziecka. Żeby osiągnąć ten cel musi być ścisła współpraca neurochirurga, urologa ( nefrologa ) , ortopedy, pediatry, psychologa i fizjoterapeuty.

USPRAWNIANIE

Już po urodzeniu dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową można zauważyć, że porusza ono normalnie rączkami i głową, podczas gdy nóżki pozostają nieruchome lub poruszają się bardzo słabo. To ostatnie może oznaczać, że niektóre mięśnie są całkowicie porażone, podczas gdy inne zachowują pewną siłę. Ta nierównowaga mięśniowa sprzyja powstawaniu ograniczeń ruchów w pewnych płaszczyznach tzw. przykurczów. Mogą one doprowadzić do zniekształceń . Sytuacja ta odbija się niekorzystnie na rozwoju ruchowym dziecka.
W przypadku dziecka z tą wadą rozwojową trzeba liczyć się z tym, że mogą wystąpić trudności z opanowaniem niektórych czynności ruchowych. Związane jest to z osłabieniem kręgosłupa, osłabieniem lub całkowitym porażeniem mięśni nóżek.

I etap - niemowlęcy
Celem usprawniania w tym okresie jest :

• niedopuszczenie do powstawania lub utrwalenia się ograniczeń ruchomości w stawach kończyn dolnych,

• zapobieganie zniekształceniom kręgosłupa,

• pobudzanie do skurczu nie porażonych mięśni kończyn dolnych,

• wzmacnianie mięśni szyi, karku, tułowia i kończyn górnych,

• stymulowanie czynności ruchowych.

Usprawnianie zaczyna się w szpitalu po zakończeniu leczenia neurochirurgicznego. Powinno być kontynuowane w domu.

• Bardzo ważne jest układanie niemowlęcia w odpowiedniej pozycji. Najkorzystniejszą pozycją jest ułożenie na brzuszku - nóżki odwiedzione i wyprostowane w stawach biodrowych, wyprostowane w stawach kolanowych i ze stopami w pozycji pośredniej. Do takiego ułożenia można wykorzystać klin z gąbki, opaski elastyczne. Ta pozycja powinna być stosowana coraz dłużej, zwłaszcza w okresie czuwania. Ułatwia to rozwój ruchów głowy i rąk.

• Ćwiczenia - jeśli niemowlę wykonuje samo ruchy nóżkami, świadczy to o zachowaniu czynności niektórych mięśni. Maksymalne ich wzmocnienie przy równoczesnym niedopuszczeniu do przykurczów jest bardzo ważne. Ruchy nóżek można pobudzać w czasie zabawy, kąpieli, nawet przy okazji przewijania przez drażnienie skóry stóp lub tułowia. Te ćwiczenia powinny być powtarzane wielokrotnie w ciągu dnia. U dzieci z przykurczami od urodzenia, konieczne jest delikatne rozciąganie i masaż przykurczonych tkanek.

• Rozpoczęcie siadania należy konsultować z lekarzem - można ćwiczyć unoszenie do pozycji siedzącej, ale dziecko nie powinno być sadzane zbyt wcześnie, ani na zbyt długi czas. W żadnym wypadku nie powinno być sadzane dziecko, które nie potrafi jeszcze zmieniać położenia ciała w pozycji leżącej ani trzymać głowy.

II etap - przedszkole
Celem usprawniania w tym okresie jest :

• ostateczna korekcja przykurczów upośledzających ruchy kończyn dolnych,

• nauka chodzenia w aparatach ortopedycznych,

• zwiększenie sprawności manualnej pod kątem przygotowania do podjęcia nauki szkolnej i zwiększenia samodzielności,

• wzmocnienie mięśni górnej połowy ciała oraz wyrobienie poczucia równowagi w różnych pozycjach - dziecko musi przygotować się do przenoszenia ciężaru ciała w pozycji siedzącej i stojącej.

III etap - wiek szkolny
U dzieci z całkowitym porażeniem mięśni kończyn dolnych należy w tym czasie przede wszystkim starać się nie dopuścić do powstania przykurczów.
Można to osiągnąć przez systematyczne wykonywanie ćwiczeń biernych w porażonych stawach oraz zachęcanie do spędzania części dnia w aparatach ortopedycznych w pozycji wyprostowanej.
Celem usprawniania dzieci z umiarkowanymi i niewielkimi porażeniami nóg jest :

• doskonalenie osiągniętej sprawności ruchowej,

• opanowanie umiejętności poruszania się po różnych podłożach oraz pokonywanie różnych przeszkód,

• opanowanie techniki siadania na krześle w aparatach, wstawania z krzesła, padania, podnoszenia się z ziemi.

Nie potrzeba nikogo przekonywać, że opanowanie tych umiejętności zwiększa samodzielność dziecka.

---