0000017 (19)

₍l\-pia7.ja zaciskająca klatki piersiowej (dysplasia thoracis constrictiva. ,_>p]₁y\iatinc| thoracic dysplasia Jcune). Jej wc/.esna postać ujawnia siej w okre-, , .kołopórodnwyin i charakteryzuje się dużym odsetkiem śmiertelności tvm okresie. Przyczyną wczesnego zgonu jest niewydolność oddechowa, późniejszym okresie choroba ta występuje w łagodniejszej postaci. Może ,j _(ł pyc ograniczona tylko do klatki piersiowej, może tez współistnieć z innymi anomalianm kostnymi, najczęściej kości biodrowych, kończyn, często występu,,-. wielopalczastość. Do tej grupy należy też znany z opisów ikonograficznych /. spół El lis van Crevclda.

( zęstym powikłaniem zaciskającej dysplazji piersiowej u dzieci starszych , -.i niewydolność nerek, która dodatkowo ogranicza czas przeżycia tych chorych (31)-

Przy patie k /. Chłopiec 9^ł.--lelni urodzony z pierwszej ciąży prawidłowej (ryc. 4). Poród odbył się siłami natury, masa ciała po urodzeniu wynosiła 3100 g, długość 52 cm. W pierwszym roku życia jego rozwój przebiegał prawidłowo. W okresie poniemowlęcym i icił apetyt, gorzej rósł, często chorował na nieżyty dróg oddechowych, łatwo się mę-zyi. W tym okresie podejrzewano u niego wrodzoną wadę serca, której nie potwier-ilziły badania dodatkowe. W 7 roku życia stwierdzono podwyższone ciśnienie tętnicze, wynoszące od 170/120 do 140/90.

\.j oddział endokrynologiczny Instytutu Pediatrii AM w Krakowie został przyjęty celem przeprowadzenia badania układu moczowego i wyjaśnienia przyczyny nadciśnienia, a także w celu przeprowadzenia analizy możliwych przyczyn opóźniającego się

sy s t ornaty cz nie w zrostu.

Sporządzona krzywa wzrastania (ryc. 5) wskazuje na zmniejszające się tempo wzra->'.)ma przy prawidłowo postępującym dojrzewaniu układu kostnego. W okresie 5-letniej obserwacji krzywa wzrostu przeszła z kanału —2 O.S. do 4 O.S., a dojrzałość kostna znacznie wyprzedziła wzrost. Rokowanie odnośnie do wzrostu końcowego ulega więc systematycznemu pogarszaniu.

2* 19