0000041 (13)

Ryc. 36. M. M. Rtg kręgosłupa: spłaszczenie trzonów kręgów w części przedniej, kręgi

motylkowate.

Kliniczny i radiologiczny obraz chorób lizosomalnych z grupy mukopolisa-ciiarydoz i mukolipidoz jest przedmiotem tak wielu dostępnych publikacji, że ich szczegółowy opis będzie w tej pracy pominięty.

Dysplazja kręgoslupowo-żebrowa

Rzadką postacią niedoboru wzrostu wskutek wrodzonych anomalii kostnych jest dysplazja kręgosłupowo-żebrowa, która może przebiegać pod postacią czystej dysostozy lub też kojarzyć się z anomaliami innych narządów. Dwa podobne przypadki obserwowano na oddziale endokrynologii Instytutu Pediatrii AM.

Przypadek 8. Chłopiec K. J., lat 12, skierowany został z przychodni kardiologicznej, gdzie pozostawał w obserwacji z powodu podejrzenia wrodzonej wady serca (ryc. 38). Dziecko pochodzi z pierwszej ciąży o przebiegu prawidłowym. Poród odbył się siłami natury, po urodzeniu masa ciała wynosiła 3200 g, długość 52 cm. Rodzice są zdrowi, wzrostu średniego, nie spokrewnieni. W 4 roku życia w czasie hospitalizacji stwierdzono wadę wrodzoną kręgosłupa i żeber. W okresie 9-letniej obserwacji roczne przyrosty wzrostu były prawidłowe, wynosiły ok. 5 cm na rok (ryc. 39). Przez cały czas jedna-

43