Ryc. 37. Fagocytoza cząsteczek tłuszczu w przebiegu pan-niculitis: a — przez granulocyty (barwienie metodą May--Griinwalda-Giemsy), b — przez makrofagi (barwienie he-matoksyliną-eozyną i czerwienią olejową).
3. Dochodzi do włóknienia zmian.
Objawy kliniczne. Opisano kilka postaci klinicznych panniculitis. Najczęściej rozpoznaje się postać tzw. samoistną, czyli chorobę Webera--Christiana. Jej głównym objawem są guzowate, bardzo bolesne zmiany w tkance podskórnej, umiejscowione przeważnie na kończynach, rzadziej w okolicy tułowia. Rzut choroby jest często poprzedzony objawami zwiastunowymi, jak bóle stawów i mięśni oraz stany podgorączkowe. Zmiany w tkance podskórnej utrzymują się przez kilka tygodni, potem stopniowo rozmiękają, a następnie goją się, pozostawiając wklęsłe („ta-lerzykowate”) blizny. Rzadziej dochodzi do powstawania przetok, z których wydobywa się oleista, jałowa treść.
Opisana postać choroby występuje głównie u kobiet; ma ona charakter nawracający. W przebiegu rzutów zmian zapalnych w tkance podskórnej dochodzi czasem do zapalenia stawów, zapalenia błon surowiczych, zmian zapalnych w nerkach, uszkodzenia wątroby i układu krwiotwórczego. Opisano przypadki współistniejących chorób trzustki (torbiele, nowotwory, zapalenia, kamica).
Badania laboratoryjne. Podczas rzutów choroby dochodzi do znacznego przyspieszenia opadania krwinek, leukocytozy obojętnochłonnej, niedokrwistości normobarwliwej. Mogą wystąpić zmiany w moczu — białkomocz, krwinki czerwone i białe w osadzie. W surowicy może dojść do wzmożenia aktywności lipazy trzustkowej.
Biopsja. Zasadnicze znaczenie dla rozpoznania ma badanie mikroskopowe wycinka pobranego z miejsca zmienionego zapalnie. Stwierdza się wówczas martwicę komórek tłuszczowych, nacieki komórkowe (p. wyżej), zmiany zakrzepowe w naczyniach, włóknienie.
Badanie radiologiczne. Badanie radiologiczne stawów rzadko wykazuje uszkodzenie chrząstki i powierzchni kości (nadżerki).
U chorych z podejrzeniem zmian w trzustce jest przydatne badanie ultrasonograficzne lub tomograficzne tego narządu. Wykonuje się również badania radiologiczne naczyń jamy brzusznej z podaniem środka kontrastowego.
Rozpoznanie. Do pewnego rozpoznania panniculitis konieczny jest wynik badania mikroskopowego zmienionych tkanek.
Różnicowanie. Choroba wymaga różnicowania z rumieniem guzowatym i zmianami w tkance podskórnej, wywołanymi bezpośrednio przez zakażenia. Istotne jest sprawdzenie, czy choroba występuje jako „samoistna”, czy jest jednym z elementów zespołu objawów chorób tkanki łącznej (guzkowe zapalenie tętnic, toczeń układowy), zespołów limfoprolife-racyjnych lub choroby trzustki.
Leczenie. Samoistne panniculitis leczy się niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, w rzutach o ciężkim przebiegu należy stosować gliko-kortykosteroidy lub leczenie immunosupresyjne.
Rokowanie. Rokowanie zależy od czynnika wywołującego chorobę, dołączenia się zmian narządowych i ewentualnych powikłań.
Jest to choroba wieku podeszłego, której głównym objawem jest ból i sztywność mięśni obręczy barkowej, rzadziej biodrowej, bez ich osłabienia i zaniku. Może kojarzyć się z zapaleniem tętnic, szczególnie w siatkówce, co prowadzi często do utraty wzroku.
103
Dotychczas nie wprowadzono polskiego odpowiednika nazwy choroby.