S Glikokortykosteroidy 0,5 mg prednizonu /kg/d + lek cytotoksyczny :
■ azatiopryna 2-3 mg/kg/d (<150 mg)
■ cyklofosfamid 2 mg/kg/d lub
S Samoistna remisja - nie występuje S średnie przeżycie - 2 - 4 lat
International Consensus Statement Am. J. Respir. Crit. Care Med.2000,161,2: 646.