Specyficzna forma przewlekłego, włókniejącego zapalenia ograniczonego do płuc i związanego z hist.- pat. obrazem zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (usual interstitial pneumonia - UIP) w biopsji płuca (torakoskopowej lub otwartej). Etiologia choroby pozostaje nieznana.
ATS/ERS consensus statement
Am J Respir Crit Care Med. 2000; 161: 646-664