39 (61)

PrPC;

-    43% - a helisa

-    3% struktury p

•    monomer w błonach komórkowych

-    rozpuszczalna w detergentach wrażliwa na trawienie proteazami (np:. proteinaza K)

-    2 reszty cukrowe występujące na zewnątrz

-    ulega ekspresji w różnych rodząjach tkanek

•    najwyższy poziom tego białka w mózgu

-    gen obecny u ssaków

-    przypuszczalnie:

-    transport i metabolizm Cu 2+

-    przekazywanie sygnału do komórek, kontakt miedzy komórkami

-    różnicowanie komórek

-    apoptozę

-    reakcja na stres

PrP⁸⁶:

•    30% a helisa

-    43% fł - fałdowane

-    niewrażliwe na proteazy K

-    tworzy włółoenka + kilkanaście aminokwasów odciętych

•    zdolność do tworzenia amyloidu

-    nierozpuszczalne w detergentach (trudności z badaniem)

-    duże agregaty pozakomórkowo

-    albo zjadliwy albo spontanicznie sie tworzy, nie namnaża sic a przekształca nasze zdrowe b»«łka w białka sc

Prps 4 PrPsc (zmiana konformacji na 0, sekwencja aminokwasowi pozostaje taka sama)

U zwierząt:

-    sc rapie - trzesawka (owce, krowy muflony)

-    encefalopatia gąbczasta bydła (choroba szalonych krów, BSE - bovine spongifortn encephalo, u kilku gatunków antylop, 3 gatunków onyksa, eluda wielkiego kudu © i bizona.

-    przewlekła choroba wyniszczająca jeleni (CWD), występuję u kilku gatunków małych jeleni l jelenia królewskiego Wapiti w USA

-    encefalopatię przepasażowane, bo przekazywane na inne gatunki zwierząt:

-    encefalopatia gąbczasta norek

•    encefalopatia gąbczasta kotów - koty domowe, gepard, tygrys, puma

-    encefalopatia gąbczasta strusia

Pasaśowaln# amyloidozy mózgowe u ludzi:

-    kuru

-    choroba Creutzfdda - Jacoba

-    sporadyczna sCJD (1-2 przypadki/ lmln populacji; samoistna; z nią możemy mieć doczynienie

* rodzinna fCJD (10%)

-    jatrogenna iCJ D - przeszczep rogówki, opony twardej (przepasażowanie)

. wariant vCJD (po spożyciu zakażonego mięsa)

-    dziedziczne mutacje w genie PRNP, bardzo rzadkie choroby:

-    choroba Gerstmanna - Strauslera - Scheinkcra

•    śmiertelna rodzinna bezsenność (FPI)

39

G.B.&M.C.