18719 Skanowanie 09 03 08! 43 (23)

Struktura przestrzenna PrP^Sc ułatwia polimeryzację i wytrącanie się w postaci nierozpuszczalnych włókien amyloidowych, co wydaje się bezpośrednią przyczyną degeneracji komórek nerwowych. Teoria Prusinera zakłada, że tworzenie potomnych białek prionowych polega na łączeniu się cząsteczki patologicznego białka PrP^Sc z cząsteczką normalnego białka komórkowego PrP i wymuszeniu jego zmiany w formę patologiczną.

Zakażenia Choroby wywołane przez priony występują u ludzi i zwierząt. Charakteryzują się gąbczastymi zmianami degeneracyjnymi w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, odkładaniem płytek amyloidu oraz długim okresem, inkubacji (od kilku miesięcy do kilkudziesięciu lat). U zwierząt opisano kilka chorób prionowych, z których najbardziej znana jest trzęsawka (scrapiej owiec i kóz oraz gąbczasta encefalopatia bydła (BSE, choroba szalonych krów) występująca u krów karmionych pokarmem wzbogaconym w białko zwierzęce.

Do tej pory znane są cztery choroby prionowe występujące u ludzi. Syndrom Gertsmanna-Strausslera-Scheinkera i śmiertelna dziedziczna bezsenność to choroby dziedziczne. Choroba Kuru występowała tylko wśród mieszkańców górskich rejonów Papui-Nowej Gwinei z plemienia Fore. Zakażenie przenoszone było w trakcie rytualnego jedzenia mózgów zmarłych współplemieńców. Najlepiej poznana jest choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD), która występuje na całym świecie i zwykle przejawia się otępieniem. Na ogół pojawia się sporadycznie u osób w wieku około 60 lat (z częstością 1 na milion). U 10-15% chorych ma podłoże dziedziczne. Zakażenia były również następstwem leczenia szpitalnego, w wyniku przeniesienia prionów przez skażony sprzęt neurochirurgiczny, wszczepienie elektrod, jak również transplantację rogówki i opony twardej. Zakażenia występujące u rzeźników były prawdopodobnie spowodowane uszkodzeniem powłok skórnych.

Źródłem zakażenia były też leki: gonadotropina i preparat hormonu wzrostu przygotowany z przysadek ludzkich. W 1995 roku pojawiły się w Wielkiej Brytanii pierwsze przypadki CJD, występujące u młodych osób i charakteryzujące się nietypowym obrazem klinicznym i neuropatologicznym. Schorzenie zostało nazwane wariantem CJD (vCJD). Do końca 2004 roku rozpoznano ponad 160 takich przypadków. Obecnie istnieją niepodważalne dowody, iż szczep prionu, który wywołuje BSE i vCJD, jest identyczny, co potwierdza hipotezę o pokarmowej drodze zakażenia.

Diagnostyka Rozpoznanie laboratoryjne polega na wykazaniu obecności białka prionowego w tkance mózgowej.

Dekontaminacja Priony są oporne na rutynowo stosowane techniki sterylizacji. Zalecane jest więc stosowanie narzędzi jednorazowych do zabiegów i do pobierania materiału do badań.-W przypadku konieczności przeprowadzenia de-kontaminacji narzędzi wielorazowego użytku, stosuje się moczenie w 1 N NaOH przez 1 godzinę, a następnie autoklawowanie w temperaturze 134°C przy 2-3 atm. przez 60 minut.

PYTANIA sprawdzające

1.    Jakie są podobieństwa i różnice w chorobotwórczości między wirusami HSV-1 i HSV-2?

2.    Jakimi drogami dochodzi do zakażenid wirusem cytomegalii i jakie^- są tego kon-

■ •    sekwencje?    '

,    3. Jaka jest chorobotwórcźość wirusa Epsteina-Barr?

'    4. Jakie wirusy mogą być czynnikami etiologicznymi zapaleń wątróby przenoszo-

■ nych drogą pozajelitową?

. 5. Wykrycie jakich markerów pozwala potwierdzić zakażenie^ wirusem zapalenia , 'wątroby typu B, a jakich wirusem typu’C?

6,. Jaka jest epidemiologia zakażeń wywołanych wirusem zapalenia wą-roby typu A i B?    ■.    '«

7.    Jakimi drogami dochodzi do przenoszenia zakażeń adenowirusowych?

8.    Jakie mogą być konsekwencje zakażenia pąrwowirusem B19?

9: Jakie następstwa obserwuje się w przebiegu zakażenia papillomawirusami?

10.    Dlaczego wirusy grypy typu A wywołują zachorowania epidemiczne?

11.    Do jakich powikłań może dojść w przebiegu grypy?

12.    Jakie wirusy chorobotwórcze dla człowieka należą do rodziny Paramyxoviridae?

13.    Jakimi drogami szerzy się zakażenie wirusem odry i świnki?

14.    Jakie objawy powodują enterowirusy?

15.    Czym różni się wirus różyczki od innych wirusów z rodziny Togaviridael

16.    Jak przenoszone są zakażenia flawiwirusowe?

17.    Jakie wirusy mogą powodować biegunki u dzieci?

18.    Jakimi drogami może dostać się do organizmu człowieka wirus wścieklizny?

19.    Które z wirusów mogą powodować gorączki krwotoczne?

20.    Jak zbudowany jest wirus H!V?

21.    Jaki jest przebieg zakażenia HIV?

22.    W jaki sposób rozpoznaje się zakażenie HIV?

23.    Jakie są charakterystyczne cechy białka prionowego?

24.    Jakie znamy choroby prionowe człowieka?

25.    W jaki sposób może dochodzić do zakażenia prionami?