scan 3 (2)

3

3

Badania laboratoryjne:

-    80-100+ys - skaza krwotoczna utajona (ujawnia się w dodatkowych zaburzeniach)

-    30 - 80tys + wybroczyny błon śluzowych - skaza jawna

-    zagrożenie życia < 20 tys liczba płytek - Tl/2 = 7-10 dni

-    met. Nagarda 120-350 g/l

-    met. automatycznego liczenia -4©^*466g/l czas krwawienia

- met. Dukea    < 5min

-    met Ivy szablonowa    <8min

czas protrombinowy (PT) —> tor zewnątrzpochodny -ii^łSś^zmniejszone cz. U, VII, IX, X)

- INR    (wskaźnik protrombinowy ;)

czas kaolinowo-kefalinowy (APTT) —> tor wewnątrzpochodny

• czas trombinowy (TP) I . SKAZY NACZYNIOWE

(głównie małych naczyń) USUJtszoYjA tffiA^W-ATo.Sć i^R.WoToa2fc#ł

•    wrodzone zaburzenia ściany naczyniowej (pojedyncza warstwa śród błon ka)

•    rozszerzenie naczyń w obrębie błony śluzowej - nosa, warg, jamy ustnej, języka, przełyku, pod paznokciami, rzadziej w obrębie dróg moczowych, oddechowych, odbytu

•    dziedziczenie AD

•    choroba postępuje z wiekiem(objawy nasilają się, brak leczenia hamującego postęp choroby)

Klinika*.

u 15% przetoki płucne tętniczo-żyłne , <vj 'Vj_cj'rvoKię u 80% główny objaw - nawracające krwawienia z nosal! krwioplucie

może być niedokrwistość z niedoboru Fe

rzadziej krwawienia z dróg moczowych, oddechowych, przewodu pokarmowego

Leczenie - środki uszczelniające naczynia

ZESPÓŁ^SCHÓfsŁEINA-? HO^łOCHA' (najczęstsza naczyniowa)

•    nabyta plamica naczyniowa

•    należy do plamic alergicznych (—(^septycany stan zapalny naczyń —> zwiększenie ich przepuszczalności) Etiopatogeneza:

•    autoimmunologiczna reakcja skierowana przeciwko antygenom zawartym w ścianie naczyń (kompleksy immunologiczne)

•    najczęściej dzieci 3-7 r.ż. (łCM = 1:2)

•    nasilenie zachorowań - jesień, wiosna

•    często w wywiadzie wystąpienie poprzedzających objawów zakażenia 6DO(nąjczęściej paciorkowcem Ji-hemolizującym)

•    początek ostry

•    przebieg rzutami {kilka dni —> kilka tygodni) /nawroty w przeciągu kilkunastu miesięcy

Klinika:

• wybroczyny skórne, pociskóme(kk dolne -objaw skarpet i rękawiczek, łokcie, pośladki, okolica krzyżowo-lędźwiowa, obrzęk stawów), plamy czerwone, rozlewające się na skórze i śluzówkach

/nnn nhrw.kip

śluzówki —> zagrożenie życia —> szpital i 6K5y!!)

•    zmiany w moczu - białkomocz, krwinkomocz, PNN(najgorsza postać z zajęciem nerekll)

•    u części pacjentów uszkodzenie kłębuszków nerkowych —> SNN , nadciśnienie tętnicze

@ V0 CfpCiDuuad-.