0000026

trudności rozpoznawczych zespołu piramidowego w wieku niemowlęcym.

W okresie poniemowlęcym trudności w rozpoznawaniu zespołu piramidowego zmniejszają się, gdyż obraz zaburzenia upodobniać zaczyna się do klasycznego, występującego u dzieci starszych i dorosłych. Z tych względów rozpoznanie uszkodzenia układu piramidowego u małych dzieci stawiane musi być bardzo ostrożnie i na ogół wymaga dłuższej obserwacji pacjenta.

ZESPÓŁ POZAPIRAMIDOWY

Do prawidłowego funkcjonowania czynności odruchowowa-runkowych związanych z układem piramidowym konieczny jest współudział czynności odruehowobezwarunkowych. I tak np. gdy człowiek wykonuje jakąś czynność za pomocą rąk, to funkcja ich leży w zakresie świadomego odruchowowarun-kowego działania. Natomiast ruchy współuczestniczące pozwalające na przybranie właściwej postawy całego ciała leżą w sferze działania odruchowobezwarunkowego. Zależą one od mechanizmów mieszczących się w rdzeniu, pniu mózgu i zwojach podstawnych. Najbardziej złożone czynności związane są z tymi ostatnimi. Określamy je mianem układu poza-piramidowego.

W skład układu pozapiramidowego wchodzą jądra podkorowe (zwane też zwojami podstawnymi) — wzgórze, jądro ogoniaste, jądro soczewkowate, jądro podwzgórzowe, jądro czerwienne, istota czarna oraz istota siatkowata. W powiązaniu z układem pozapira-midowym funkcjonuje też jądro przedsionkowe. Jądro soczewkowate składa się z dwóch części: skorupy (putamen) i gałki bladej (globus pallidum). Pallidum należy do tworów filogenetycznie bardzo starych. Odgrywa dużą rolę w czynnościach ruchowych zwierząt żyjących w wodzie. Skorupa i jądro ogoniaste, określone jako prążkowie, wykazują największy stopień wykształcenia u ptaków. U ssaków, a zwłaszcza u człowieka, ich rola jako ośrodka zarządzającego czynnościami ruchowymi maleje, a główna rola w tworzeniu czynności ruchowych przypada korze mózgu.

Poszczególne części układu pozapiramidowego połączone są ze sobą, jak również łączą się z innymi częściami mózgu, głównie z móżdżkiem i korą mózgu.

Spośród jąder układu pozapiramidowego u człowieka w chwili urodzenia się całkowicie zmielinizowana jest tylko gałka blada. Natomiast mielinizacja prążkowia następuje dopiero w pierwszych miesiącach życia. Wiąże się z tym charakter aktywności ruchowej noworodka — grube, masywne ruchy obejmujące cale ciało. Wraz z rozwojem prążkowia i innych części układu pozapiramidowego ruchy stają się bardziej izolowane, rozwijają się odruchy prostowania, a w miarę dojrzewania analizatora czuciowego i wzrokowego ruchy dziecka przestają być bezładne i nie skoordynowane. Czynności podkorowe stopniowo zostają podporządkowane korze mózgu.

Uszkodzony i zaburzony rozwój układu pozapiramidowego powoduje nieprawidłowy dopływ pobudzeń koniecznych do powstawania korowych odruchowowarunkowych czynności ruchowych. Zaburzenia te odpowiedzialne są za powstawanie różnego rodzaju ruchów mimowolnych. Ruchy te stanowią obok drugiego objawu — zaburzeń napięcia mięśniowego — składową zespołu objawów wskazujących na uszkodzenie układu pozapiramidowego. Zespól ten dzieli się na dwie prze-

Ryc. 9. Zgięcie grzbietowe palucha naśladujące objaw Babińskiego u dziecka z zespołem pozapiramidowym. Ze zbiorów Kliniki Neurologicznej Instytutu Matki i Dziecka

55