0000096(3)

Dysosteogenezy

Meningocele

Spina bifida occulta

Hydr omy elia

Status

dysraph.cus

Zaburzenia rozwojowe kręgosłupa

I u należą nieprawidłowości w liczbie kręgów poszczególnych odcinków kręgosłupa, zwłaszcza odcinka lędźwiowego i krzyżowego, rzadziej szyjnego, sakralizacja ostatniego kręgu lędźwiowego lub lumbalizacja pierwszego kręgu krzyżowego, zlanie się ze sobą poszczególnych kręgów w jeden blok kostny, dodatkowe żebra itd.

Dysosteogenezy kręgosłupa mogą nieraz nastręczać trudności rozpoznawcze. Np. całkowita lub częściowa okcypitalizacja kręgu szczytowego powoduje wystąpienie zespołu objawów, naśladującego stwardnienie boczne zanikowe. Przebieg jest jednak powolny i zachodzi utrudnienie ruchów głowy. Sprawę wyjaśnia zdjęcie rentgenowskie. Podłożem jest przewlekła ishemia rdzenia, zwłaszcza jeśli przeważa ukrwienie tętnic korzonkowych górnych nad tętnicami zstępującymi szyjnymi.

Najczęstszymi jednak wrodzonymi odchyleniami w kręgosłupie, są rozszczepienia w obrębie łuków na skutek braku zrostu tylnych listewek luku kręgowego, tzwt tam dwudzielna (spina bijida). Wiąże się ona często z zaburzeniami rozwojowymi rdzenia kręgowego.

Zaburzenia rozwojowe rdzenia

Zaliczamy tu: rachischisis posterior powstałą na skutek wadliwego rozwoju blaszki rdzeniowej, powodującego brak zamknięcia luków kręgowych, opon rdzeniowych oraz rynienki rdzeniowej; wytworzyć się może wówczas uwypuklenie bądź to opon przez szparę w kręgosłupie (meningocele), bądź to rdzenia (myelocele), bądź wreszcie opon i rdzenia {me-mngomyelocele). Najczęściej dotyczy to odcinka lędźwiowego rdzenia, rzadziej szyjnego, wyjątkowo piersiowego. Jeśli rozszczepienie kręgosłupa jest nieznaczne, widoczne dopiero na rentgenogramach, mówimy o tam i dwudzielnej utajonej (spina bijida occulta). Skóra w tym miejscu jest nadmiernie uwłosiona lub lejkowato wciągnięta. W tarni dwudzielnej wystąpić mogą porażenia wiotkie kończyn dolnych, zaburzenia czynności pęcherza, odbytnicy, stopy szpotawe, szpotawo-końskic lub poraźne.

Hydrotnyelia jest wynikiem wadliwego przekształcenia się rynienki rdzeniowej we właściwy kanał rdzeniowy. Wytworzona w ten sposób jama w' rdzeniu może powodować objawy podobne do jamistości rdzenia.

Status dysraphicus są to zaburzenia rozwojowe rdzenia, polegające na zahamowaniu tworzenia się szwu rdzeniowego (raphe). Powoduje ono jamy i gliozę, będąc często punktem wyjścia dla postaci rodzinnej jamistości rdzenia lub też odmian poronnych jamistości rdzenia.

Zespół Amolda-Chiaricgo

Polega na wrodzonej anomalii, w której część tkanek móżdżkowo-rdze-niowych przemieszczona jest do kanału kręgowego szyjnego, leżąc grzbic-

496