0000032

rozwojowymi elementów kostnych — utajonym rozszczepem kręgosłupa (spina bifida occulta) oraz zaburzeniami w budowie trzonów kręgów.

Objawy neurologiczne wiążą się z rodzajem i poziomem uszkodzenia rdzenia. Do najczęstszych należy upośledzenie czynności zwieraczy oraz różnego stopnia niedowłady wiotkie kończyn, często z deformacjami stóp oraz zaburzeniami troficznymi.

Postępowanie lecznicze zależy od rodzaju tych zaburzeń. Nierzadko w grę wchodzi zabieg chirurgiczny pozwalający na usunięcie zbędnych tkanek oraz odtworzenie kanału kręgowego. Ponieważ rzadko tylko doprowadza do odzyskania pełnej funkcji rdzenia, w dalszym etapie konieczne jest długofalowe leczenie rehabilitacyjno-ortopedyczne.

Z punktu widzenia wczesnej diagnostyki tych zespołów, zwłaszcza trudnych do rozpoznania przed okresem pionizacji dziecka, podkreślenia wymaga częste występowanie u tych dzieci nadmiernego owłosienia w linii kręgosłupa pod postacią pasma włosów, znamienia włosowatego, zatoki skórnej, pępkowmtego wciągnięcia skóry, skrzywień kręgosłupa oraz anomalii w budowie i umięśnieniu kończyn dolnych (ryc. 10).

PRZEPUKLINA OPONOWO-MÓZGOWA

Jest to wada mózgu związana z ubytkiem kości pokrywy czaszki w linii pośrodkowej. Przez otwór ten uwypuklają się opony mózgowe bądź opony i tkanka mózgowa. Niekiedy towarzyszy temu rówmież przemieszczenie układu komorowe-go mózgu do worka przepuklinowego. Większość przepuklin (80%) dotyczy bieguna potylicznego czaszki.

Badanie dziecka uwidacznia guz różnej wielkości, pokryty skórą wykazującą objawy zaniku i zmiany naczyniakowate. Guz jest miękki, chełboczący, zmieniający swoją objętość w zależności od zmian ciśnienia śródczaszkowego wywołanych krzykiem, kaszlem itp.

Przepuklinie towarzyszyć mogą różne zaburzenia neurologiczne spowodowane jej istnieniem lub też współistniejącymi zaburzeniami rozwojowymi mózgu. Występować może wodogłowie, małogłowie, zespoły móżdżkowe, piramidowe, padaczka, niedorozwój umysłowy. Jak wykazują doświadczenia, tkanka nerwowa zawarta w worku przepuklinowym jest zazwyczaj niepelnowartościowa i nie ma znaczenia dla czynności mózgu. Stąd też przepukliny te leczone są chirurgicznie już we wczesnym dzieciństwie. Zabieg operacyjny przy rozległych zaburzeniach nie należy do łatwych. W przypadku współistnienia wodogłowia stosuje się również i jego operacyjne leczenie. Dalsze postępowanie z dzieckiem uzależnione jest od rodzaju stwierdzonego deficytu neurologicznego.

WADY CZASZKI I TWARZY

Struktury kostne czaszki i twarzy rozwijają się na zasadzie wzajemnej indukcji z tkankami neuroektodermalnymi. Stąd współistnienie wad czaszki i jej części twarzowej z wadami o.u.n.

PRZEDWCZESNE ZAROŚNIĘCIE SZWÓW CZASZKI

Przedwczesne zarośnięcie szwów czaszki (craniosynostosis) jest genetycznie uwarunkowanym zaburzeniem w rozwoju tkanki mezenchymalnej wykazującym szczególne powinowactwo z płcią męską (u chłopców występuje 5 razy częściej niż u dziewczynek). Zaburzenia ujawniają się już przy urodzeniu się dziecka nieprawidłowym kształtem głowy, który w miarę jak dziecko rośnie, coraz bardziej się uwidacznia.

Inne objawy kliniczne kształtują się w zależności od tego, które szwy czaszkowe są zajęte.

Skutkiem zajęcia wszystkich szwów jesl czaszka wieżowata (turricephalia). Zespól ten prowadzi często do poważnych zaburzeń — zespołu wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego będącego następstwem niestosunku między pojemnością czaszki a objętością szybko rosnącego mózgu oraz zaburzeń ocznych. Są one spowodowane deformacją tylnej ściany oczodołów, co wywołuje uszkodzenie nerwów wzrokowych oraz gałkoruchowych.

Przedwczesne zarośnięcie szwów strzałkowych doprowadza do powstania czaszki łódkowatej (scaphocephalia). W tej postaci kraniostenozy objawy wzmożonego ciśnienia występują rzadziej i nie ma na ogół zmian ocznych.

Przedwczesne zarośnięcie szwów wieńcowych nadaje czasz-

67