177
Wady rozwojowe a powstawanie zespołu bólów
wego z kością potyliczną lub z kręgiem obrotowym, zniekształcenie kręgów szyjnych w postaci kręgów klinowatych (haemivertebra) oraz żebra szyjnego. Często u tych dzieci obserwujemy inne wady, jak na przykład zwichnięcie stawów biodrowych i deformacje w obrębie stóp.
Kręcz szyi pochodzenia mięśniowego (torticollis congenitus myogenes) powstaje z powodu skrócenia mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, a znacznie rzadziej innych mięśni, jak mm. pochyłe, szeroki szyi, płatowaty głowy i szyi lub czworoboczny. Dochodzi do zmian degeneracyjnych głównie w odcinku mostkowym, a skróceniu ulega też powięź i skóra.
W naszym materiale zniekształcenie występuje częściej u dziewcząt i nieco częściej dotyczy strony lewej.
Dziecko utrzymuje głowę przechyloną w stronę chorego mięśnia oraz skręconą w stronę przeciwną. Głowy nie udaje się ustawić biernie w prawidłowej pozycji. Jeżeli skrócone są też inne mięśnie szyi i m. czworoboczny, to bark po tej stronie zostaje uniesiony, a głowa jest odgięta nieco do tyłu. We wszystkich przypadkach stwierdza się asymetrię twarzy i czaszki, może również powstać nieprawidłowy zgryz. Zniekształcenia pogłębiają się w miarę wzrostu dziecka. Kręgi szyjne w przypadkach nie leczonych ulegają po pewnym czasie sklinowaceniu. W odcinku szyjnym powstaje skolioza skierowana wypukłością w stronę zdrową oraz skrzywienia kompensacyjne w niższych odcinkach. W skoliozach w miarę progresji kąta skrzywienia narastają zaburzenia wieloukłado-we, dochodzi także między innymi do niedorozwoju mięśni i zaburzeń wzrostu. Skoliozie towarzyszy skręt rdzenia, co nie może być obojętne dla neuronów i włókien nerwowych.
Bardzo rzadko oba mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe dotknięte są przykurczeniami. Głowa jest wtedy zgięta do przodu, a powikłaniem tego staje się kifoza.
Leczenie mające na celu rozciągnięcie skróconego mięśnia powinno być rozpoczęte jak najwcześniej, tj. od pierwszych dni po urodzeniu. Tą drogą można doprowadzić do wyleczenia dzieci z niewielkimi i średnimi zniekształceniami. Przypadki cięższe i nie poddające się leczeniu zachowawczemu wymagają leczenia operacyjnego, które może być wykonane po ukończeniu 1 roku życia. Bardzo ważne jest dokładne badanie przed zabiegiem, ażeby z pewnością ustalić, które mięśnie są skrócone. Tak przed, jak i po zabiegu konieczne jest stosowanie ćwiczeń usprawniających oraz kołnierza szyjnego. W ten sposób można doprowadzić do całkowitego zlikwidowania zniekształceń pierwotnych oraz zapobiec powstaniu zniekształceń wtórnych.
W typowych przypadkach rozpoznanie nie nastręcza trudności, jednak przed rozpoczęciem leczenia należy wyłączyć wiele innych zespołów. Należy wykonać badanie radiologiczne dla sprawdzenia, czy nie ma zniekształceń kostnych, przy których operacja może być bezcelowa. Konieczne jest również wzięcie pod uwagę postaci nabytych kręczu, powstających w wyniku zakażeń, zapalenia stawów, złamań i przemieszczeń, zmian gruźliczych oraz wad wzroku i słuchu, które również mogą prowadzić do kręczu i skoliozy w odcinku szyjnym. Zmiany te wymagają konsultacji i leczenia u odpowiednich specjalistów.
Zespół Klippela i Feila (syndroma Klippel-Feil; brevicollis). W zespole tym najbardziej typowym objawem jest bardzo znaczne skrócenie szyi. Czasami odnosi się wrażenie że dziecko nie ma szyi. Ruchomość kręgosłupa szyjnego jest ograniczona w znacznym stopniu, niekiedy ruchy czynne i bierne są prawie zupełnie zniesione, co zależne jest od zmian anatomicznych. W obrazie radiologicznym stwierdza się zaburzenia kształtu i liczby kręgów. Czasami kręgi są całkowicie zlane w jedną masę kostną. Zwykle zmiany dotyczą kręgu obrotowego