0000013 (19)

Największa liczba badań dotyczy grupy chondrodystrofii, które różnicowano punktu widzenia struktury histologicznej, a specyficzny obraz drobnowidowy znano za cechę istotna dla rozpoznawania poszczególnych jednostek chorobo-_A uch z tej grupy dysplazji kostnych. Okazało się, że nie wszystkie jednak cha-ikteryzują się specyficzną budową histologiczną i w niektórycli dysplazjach nie wykryto zmian mikroskopowych. Być może, zmiany struktury w różnych , porohach dotyczą różnych tkanek i badanie kilku tylko wybranych okolic mo-i nic hyc reprezentatywne i wystarczające do różnicowania. O ile w uogólnionych dysplazjach zmiany histologiczne występują w wielu tkankach i można ,■ zidentyfikować na podstawie badania kilku wybranych części chrząstki, to

Tabela 7

Podział dysplazji kostnych wg patogenezy (20)

Miejsce wady	Mechanizm	Przykłady
Rii/wój zawiązka kości	zahamowanie rozwoju kości płodowej,	synclroma Grebe
Rozwój apozycji chrząstki	nieprawidłowy kształt lub wielkość chrząstki, na podłożu której rozwija się kość	achondrogenesis, syn-drama Fracarro, karłowatość ntesomeliczna
Metabolizm ihnndrocyta	defekt metaboliczny syntezy matrycy, resztkowe chondrocyty	karłowatość diastro-ficzna, syndromu Kniest, achondrogenesis, rnucopoiisachurido-S1S
Proliferacja i hondrocylów	zredukowane podziały chondrocytów w strelie proliferującej ograniczają wzrost	deficyt adenozynodea-minazy, dysplazja przy-nasad; achondroplazja
Dojrzewanie i degeneracja chon-drocyta	w kolumnach nieprawidłowe dojrzewanie i degeneracja, nieregularna inwazja naczyń w przynasadach, nieregularne kostnienie	chondrodysplazje przy-nasadowe, karłowatość tunatoforowa
Kostnienie nasadowe	nieprawidłowy rozwój wtórnych ośrodków kostnienia	dysplazja wietonasa-dowa
Kostnienie błoniaste	zła formacja osteoblastów z librobla-stów lub zła produkcja matrycy i nieregularne kostnienie	syndroma Melnick--Needles
kostnienie uogólnione	nieprawidłowy skład i mineralizacja matrycy kostnej	osteogenesis imperlec-la. hypophosphalasia
Resorpcja zwapniaiej chrząstki	wzrost gęstości kości, nie usuwane zwapniałe wyrostki chrząstki	osteopetrosis, dyso-sleosclerosis
Resorpcja kości	wzrost gęstości, słabe modelowanie kości, zła resorpcja korowej części	cranio-metaphyseal dysplasia Engelmann, hyperostotic dysplasia
Anarchiczny wzrost chondrocyta	błędny, nadmierny wzrost chondrocytów do wewnątrz lub na zewnątrz kości, zaburzony wzrost płytki chrzęstnej	enchondromutosis Ollier, e\osloles nml-tiplices
Przedwczesne złączenie nasad	przedwczesne zamknięcie płytek wzrostowych nasad, skrócenie kości długich	tricho-rhinophalan-geal S.