IMG01

Postępowanie w przejściowej hipoglikemii noworodkowej:

•    identyfikacja dzieci ryzyka

•    częste karmienie

•    glukoza iv

•    leki objawowe

«•—»* wmiu mwmwow cxacrtxoo« cnowot>in*«oucowtnmju>o«łtoqM»we»m>onwuowtoof*M_Hanu Romanowska

Przetrwała noworodkowa hipóglikemia hiperinsulinemiczna (PNHH).

n ns.m-r.,— i    nsM.m.,,. miiiisii_l»i mmiii

Rozpoznanie:

•    hipóglikemia

•    brak stłumienia wydzielania insuliny

•    stłumienie ketogenezy (niskie stężenie FFA i

betahydroksymaślanu, brak ketonurii)

•    pozytywna odpowiedź na podanie glukagonu

•    zapotrzebowanie na glukozę min 10mg/kg/min

■IHUmulO (wcunoiooi CMUTOUM* CHOflót MCT*KMHTWfCHI uaOCUMiMtfKIiNOZMOJOIMODwu#

[ Hipóglikemia noworodkowa

----------.----idl ---------LiUrittil

2. Przetrwała

•    ok. 5% przejściowej

•    powyżej 5 doby życia

•    przyczyny! hormonalne (niedobór hormonów kontrregulujących,

niekontrolowane wytwarzanie insuliny)

przetrwała noworodkowa hipóglikemia hiperinsulinemiczna

Wrodzone „metaboliczne”

KUM** PŚOMTW EMDO*WTWXOtłM CMAłETOtOGH CMOBOB IgTABOoCZWYCH I KAWPKXOO» WIEKU ROZWOJOWEGO PAM

Przetrwała hipóglikemia no worodko wa -

iWau

PJZyęzypy*™ etąbo liczne

—iti.ii*!ad unanrntamaUtu rin I i I

1.    Galaktozemia

2.    Tyrozynemia

3.    Wrodzone kwasice organiczne

Obiawy: zły stan ogólny dziecka, zahamowanie rozwoju, wymioty, uszkodzenie wątroby, kwasica metaboliczna, ketoza, tubulopatia

I " ^J Przetrwała hipóglikemia'^:""^JUU

Li —— ^noworodkowa--------- ^

•Przetrwała noworodkowa hipóglikemia hiperinsulinemiczna (PNHH)

•    nazewnictwo: insulinoma, nesidioblastosis

-    występuje w populacji kaukaskiej z częstością 1/50tys żywych urodzeń

-    większość przypadków (95%) występuje sporadycznie

•    ogniskowa (25-30%) lub rozlana dysplazja komórek beta

•    objawy, dzieci rodzą się zdrowe z dużą masą urodzanlową

w bad przedmiotowym brak odchyleń w narządach wewnętrznych

nieleczona prowadzi do upośledzenia umysłowego

u wbm* >—■'mu nmimoM aoo> imwmiww i m»mwi wm wwoanut nw