scan 7 (2)

7

KRWAWIENIA DO MIĘŚNI

•    wchłaniająsię wolno mimo przetoczeń dużych dawek koncentratu cz. VIII

•    naieży podawać koncentrat cz, VIII od kilku do kilkunastu dni w dawce 15-20j/kg mc. co 24h    f X    J ^ ^ ^ y

•    rehabilitacja [    JLO^ l>Upo£"L<^    ^    ) ) ZulOpdLf* ■ ofipfcA ■ j    ^ k. pt>L A. ■

•    mogą powstawać torbiele = operacyjna ewakuacja, mogądawać objawy ostrego brzuchal!(lub wyrostka)np. iliopsoas

KRWAWIENIA ŚRÓDCZASZKOWE:

•    bezwzględna hospitalizacja

'A*    ^{(90*7    ^ 4n.- M,

•    stężenie cz, VIII utrzymujemy > 80% normy    ^

. dgn - TK, NMP.

/ • wystarczy podać do 20-30%N —> 15-20j /kg m.c. VIJLI lub IX (,•    rozległe krwawienia 50-100% N —> VIII - 50j/kg, IX - 80j/kg

KRWAWIENIE Z P. POKARMOWEGO - tylko przy chorobie wrzodowej, samoistnie, raczej nie krwawi

URAZ GŁOWY

•    każdy chory powinien otrzymać koncentrat cz. VI I l 30-40j/kg m.c., IX - > 50j/kg m.c.,

•    przy ciężkiej hemofilii, powtarzać co 12-24h

KRWIOMOCZ (nie boimy się, podanie czynnika VHI nie wpływa na czas krwiomoczu)    ^

•    może utrzymywać się długi czas mimo przetoczeń koncentratu cz. VIII /]5'ŁS j    ^ ^ )

•    jest p/wskazaniem do stosowania kwasu e-aminokapronowego i traneksamowego (    'Wsł-d    )

•    nawadnianie (50-ó0ml/kg mc.), leki rozkurczowe, furasemkl (nie VP?)

•    stosowane preparaty:    Ujmą JUtUtU

-    koncentrat cz. VIII    *    'l    -J

-    krioprecypitat lj/kg m.c.(dawniej stosowany)

-    frakcja Chana = osaczę pozbawione cz. IX

-    osocze świeżo mrożone (lOOml osocza zawiera 30j cz. VHI)

-    wazopresyna uruchamia syntezę cz. VIII

Obliczanie dawki cz. VUI

Dawka cz. VU2 => mc w^Ug * ^fcv«ormy pożądanego wzrostu cz.YHI *0,5

VI ^ ■

tmumamm

•    7x rzadziej niż hemofilia A

•    cz. IX (syntetyzowany w wątrobie przy udziale Wit K)

•    dawki:

Dawka cz. 4X*= >%'fjormy'pożądanego wzrostu cz:IX Nie ma sensu podawania frakcji Crhona —> bo nie ma w niej cz. IX stosowane preparaty:

"'—osocze świeżo mrożone    \

-    koncentrat cz. IX ^ S/P\ ‘■"k£'W^,j^. A" '

-    leki p/bólowe (nie zawierające ASA!!)

NIE krioprecypitat!!!

GHOROBA^A/ONsM/HŁESRANDA    t ilość.cug    ci vor> W

•    najczęstsza skaza osoczowa u dzieci!! Ą h ę oę'^^uKSAj\¹

•    dziedziczona AD,    <>«.

•    upośledzony adhezja Plt i zmniejszony czas półtrwania cz. VHI

•    odróżnienie od hemofilii —> test agregacji Plt pod wpływem Rystocetyny —> w hemofilii OK (tu nadal obniżony!) Rozpoznanie:

•    wydłużony czas krwawienia —> ale Plt w normie!!    ^    4 AvTT    i_eoerv. e .

•    ocena aktywności kofaktora Rystocytyny    ^ l/błWr

_im._T _ »rr-rr r.    —    rirtr** ZAuft    CZ. V W

•    poziom cl VUI-£, VHI-R    ^ „ “u >, ±

^r    '    —    5>t avuo oCit*sa« c>wj JKovir.cWoi

b.-oW

” 3 C>V P CUtATOtt ,1 „

•    reakcja skrzepu    ^    «

•    testy agregacji Plt

•    zaburzenia funkcji Plt

FUNGUS gr D VL