IMG14 (2)

III. Diagnozowanie odporności komórkowej:

*    testy skórne (określanie reakcji po podaniu śródskómym antygenów. np. grzybów - Candida. Trichophyton. bakteryjnych - PPD, tężca, błonicy bądź wirusowych - świnki): testów skórnych nie wykonuje się rutynowo u małych dzieci z powodów technicznych i trudności w interpretacji

*    ocena ilościowa subpopulacji limfocytów T

•    badanie proliferacji limfocytów (transformacji blastycznej) pod wpływem mitogenów: PHA. Con A

•    badanie stężenia cytokin w supematantach z hodowli limfocytów

Test pochłaniania i redukcji NBT mierzy wielkość tzw. wybuchu

tlenowego w komórkach żernych, najczęściej neutrofilach. W ciągu kilku sekund po fagocytozie drobnoustrojów dochodzi w komórkach żernych do pobudzenia procesów oddechowych i powstania toksycznych reaktywnych utleniaczy (między innymi halogenków), czyli do określonego wyżej wybuchu tlenowego. W warunkach in vitro inkubacja krwi z NBT (w roztworze wodnym ma on zabarwienie żółte) prowadzi do jego pochłaniania przez komórki żeme i. jeśli mają one prawidłową czynność, do redukcji tego barwnika i powstania w komórkach niebieskich kryształów.

9.3. - d-f

Określenie niektórych cząsteczek powierzchniowych limfocytów może dać wskazówkę co do poziomu aktywacji tych komórek we krwi lub w ognisku zapalnym. Na aktywowanych komórkach układu odpornościowego pojawiają się receptory dla ferrytyny (CD71), odnajdywane ogólnie na komórkach proliferujących. i - bardziej specyficznie - receptory dla cytokin, m.in. łańcuch a receptora IL-2 (CD25). Do antygenów związanych z aktywacją limfocytów T należy również CD69 i ligand dla cząsteczki CD40. Określenie ekspresji cząsteczek związanych z aktywacją limfocytów T może mieć znaczenie w diagnozowaniu zaburzeń odporności lub też identyfikowaniu niektórych nowotworów złośliwych układu odpornościowego.

9.4.....ef

Pierwotne niedobory odporności występują stosunkowo rzadko (ok. 1:6000 żywych urodzeń, pomijając izolowany niedobór IgA, który jest dziesięciokrotnie częstszy) i cechują się zwykle ciężkim przebiegiem. Są domeną pediatrii. Wtórne zespoły upośledzonej odporności mogą występować zarówno u dzieci, jak i u dorosłych. Mogą mieć charakter przejściowy, co jest zależne od czasu narażenia (na przykład na substancje toksyczne) lub prowadzić do zgonu (na przykład zespół nabytego niedoboru odporności - AIDS).

Najbardziej typowym objawem klinicznym upośledzonej odporności są nawracające lub przewlekłe zakażenia i stany zapalne. Z uproszczeniem można powiedzieć, że określony typ niedoboru odporności warunkuje występowanie określonych schorzeń. W zaburzeniach wytwarzania przeciwciał i fagocytozy dominują zazwyczaj zakażenia bakteryjne, natomiast w niedoborach odporności typu komórkowego - zakażenia wirusowe i drobnoustrojami oportunistycznymi.

9.5.    ----e

9.6.    --C--

9.7.    ab

9.8.    ---d

9.9.    b e

Ciężki złożony niedobór odporności (SCID) to pojęcie obejmujące choroby o różnej patogenezie, których wspólną cechą jest głębokie upośledzenie odporności typu komórkowego i humoralnego i. wynikający z tego. podobny obraz kliniczny. Przykładem SCID jest .klasyczna" postać - agammaglobulinemia typu szwajcarskiego, w której - w istocie - zaburzenia funkcji dotyczą zarówno limfocytów B. jak i T. niedobór deaminazy adenozyny i zespół nagich limfocytów.

9.10.    ab 9.11 . - b - - - f 9.12. bc

Zespół (anomalia) DiGeorge'a jest jednym z wielu zaburzeń rozwojowych. wynikającym z nieprawidłowości rozwoju zarodkowego w 4-6 tygodniu życia płodowego. Nieprawidłowości te dotyczą narządów i struktur wywodzących się z 3. i 4. łuku skrzelowego. Najbardziej stałymi cechami zespołu DiGeorge'a są: wrodzona wada serca oraz hipoparatyro-

145