46303 SNC01765

Wrodzone nieprawidłowości morfologiczne neutrofilów

1    totoUan.    hUHmamWW* *»*■“*«się jako eeclia dommująca

homozygotycznezta rueprawkiowoicią wykazują więcej mi 4 segmenty jądrowe w neutroruacn

(prawidłowo występuje ich najczęściej 3)    ..__.. „^-„jiaee

2    Podobnie dziedziczy stę inna anomalia morfologiczna neutrofllow — neutronie olbrzymie, wykazują

średnicę ok 17 um Neutronie te cechują się nadto obecnością 6-10 segmentów jądrowych.

3    Anomalie Pelgera-^Hueta — odwrotnie — charakteryzuje się obecnością w neutrofllach tyfcol-Z

segmentów Nabyta postać tej anomalii, zwana otłoeryzacia lader. może pojawiać się u chorych z ciężkimi zakażeniami, przerzutami nowotworowy⁰¹¹ do szpiku oraz białaczkami Pojawia się ona również po leczeniu kolchicyną i niekiedy — sulfonamidami Anomalia Aldera-Reilly ego polega na występowaniu olbrzymich ziarnistości w cytoplazmie neutrofilów 4. ArwmallaJ^ąya-Hegghna polega na występowaniu ciotek Dohlego w neutrofllach, leukopenn i płytek olbrzymich Ciałka Dohlego są włókienkami o długości ok 5,0 nm, zbudowanymi prawdopodobnie z mRNA. lokalizującymi się w peryferycznej części cytoplazmy Ciałka Dohlego obserwuje się niekiedy równie? u chorych z nowotworami, zakażeniami, po oparzeniach i leczeniu cyklofosfarrtdem.

Nabyte anomalie morfologiczne neutrofilów.

f- MakmpoBcytoza. polegająca na występowaniu dużych neutrofilów o średnicy 15-25 um u chorych z niedoborem witaminy B. i kwasu foliowego Towarzyszy jej makrocytoza erytrocytów 2. Pyknoza jąder, ziarnistości toksyczne, degramdacja i wakuolizacja cytoplazmy, występie głównie u chorych z zakażeniami, posocznicami, toksykozami Szczególnie ważne klinicznie są ziarrustoto toksyczne, odpowiadające dużym lizosomom o składzie enzymatycznym podobnym jak iizosomów prawidłowych Występują one u chorych po radioterapii, po leczeniu cytostatykami, w ciężkich zakażeniach, zapaleniu płuc, posocznicach, zatruciach czynnikami chemicznymi Nei&pnję wytayce gbeąnożć ziarnistości toksycznych mali mniejszą aktywność fagocytowa niż neutronie