100(59

Wrodzone nieprawidłowości morfologiczne neutrofllów

1.    Dziedziczna hlperwegmentacja Jąder, dziedzicząca się jako cecha dominująca autosomalna. Osobniki

homozygotyczne z tą nieprawidłowością wykazują więcej niż 4 segmenty jądrowe w neutronach (prawidłowo występuje ich najczęściej 3).

2.    Podobnie dziedziczy się inna anomalia morfologiczna neutrofllów — neutronie olbrzymie, wykazujące

średnicę ok. 17 urn Neutronie te cechują się nadto obecnością 6-10 segmentów jądrowych.

Ł Anomalia Pelgera-Hueta — odwrotnie — charakteryzuje się obecnością w neutrofllach tylko 1-2 segmentów. Nabyta postać tej anomalii, zwana pełgerazacia jąder może pojawiać się u chorych z ciężkimi zakażeniami, przerzutami nowotworowymi do szpiku oraz białaczkami. Pojawia się ona również po leczeniu kolchlcyną I niekiedy — sulfonamidami. Anomalia Aldera-Rellly'ego połeaa ni występowaniu olbrzymich ziarnistości w cytoplazmie neutrofllów.

4. Anomalia Maya-Heggllna polega na występowaniu ciotek Dohlego w neutrofllach. leukopenii i płytek olbrzymich. Ciałka Dohlego są wlókienkami o długości ok. 5,0 nm, zbudowanymi prawdopodobnie z mRNA, lokalizującymi się w peryferycznej części cytoplazmy. Ciałka Dohlego obserwuje się niekiedy również u chorych z nowotworami, zakażeniami, po oparzeniach i leczeniu cykłofosfamłdem.

Nabyte anomalie morfologiczne neutrofllów.

1.    Makrooollcytoza. polegająca na występowaniu dużych neutrofllów o średnicy 15-25 urn u chorych z niedoborem witaminy B„ i kwasu foliowego. Towarzyszy jej makrocytoza erytrocytów.

2.    Pyknoza Jąder, ziarnistości toksyczne, degranulacja i wakuollzacja cytoplazmy, występujące głównie u chorych z zakażeniami, posocznicami, toksykozami. Szczególnie ważne klinicznie są ziarnistości toksyczne, odpowiadające dużym lizosomom o składzie enzymatycznym podobnym jak lizosomów prawidłowych. Występują one u chorych po radioterapii, po leczeniu cytostatykami, w ciężkich zakażeniach, zapaleniu płuc, posocznicach, zatruciach czynnikami chemicznymi. Neutronie wykazujące obecność ziarnistości toksycznych malw mniejsza iktYWnoK faflOCytOWa Dli RffllEffllft prawidłowe,