74442 P170310 430002

i 47

Pierwotne kiąbuszkowe zapalenie nerek

Janie limfocytów T i B. Wydaje się, że niektóre z tych mechanizmów mogą być

) odpowiedzialne za rozwój submikioskopowego kzn. (nerczycy lipoidowej), Jedynej postaci nefropatii kłębkowej, w której nie udało się nigdy udowodnić udziału mechanizmów odporności humoralnej (str. 154).

Przez aktywację mediatorów zapalenia procesy immunologiczne powodują

^szkodzenie różnych struktur kłębuszka. Rodzaj i rozległość tych zmian zależą cd nasilenia procesu uszkadzającego i odpowiedzi gospodarza. Pierwszą „linią

AGBM

Ryc. 304. Schemat ilustrujący współdziałanie różnych mechanizmów prowadzących do uszkodzenia kłębuszka w przebiegu kzn. wywołanego przez KI oraz AGBM: B granul ocyt zasadochłonny; PMN — granulocyt wielo jądrowy obojętnochłonny; P — krwinka płytkowa; PAP — czynnik aktywujący płytki; PF4 — czynnik płytkowy 4; PDP produkty degradacji fibrynogenu i fibryny.

^C9

C5-9

a

IBS

obrony" stanowią komórki mezangium, wykazujące zdolność fagocytozy, a tym samym eliminowania KI i przeciwciał. Komórki te ulegają rozplemowi w większości postaci kzn., często równocześnie stwierdza się przybytek substancji podstawowej (matrix) mezangium. Rozplemowi mogą ulegać komórki śródblonka i naczyń włosowatych kłębuszka, jak również nabłonka torebki kłębka (Bowma-na) (ryc. 305). W wielu postaciach kzn. dochodzi do zmian w składzie i strukturze błony podstawnej. W tabeli 183 podano podział patomorfologiczny pierwotnych kłębuszkowych zapaleń nerek u dzieci.

Do objawów klinicznych kzn. należą: białkomocz, krwinkomocz,. upośledzenie przesączania kłębuszkowego oraz nadciśnienie. Mogą one występować z różnym nasileniem i w różnych połączeniach. Choroba może przebiegać ostro w jednym rzucie (ostre kłębuszkowe zapalenie nerek) lub z licznymi nawrotami (nerczyca lipoidowa) i 'rokować dobrze. Może też mieć charakter postępujący i prowadzić bardzo szybko lub powoli do rozwoju przewlekłej niewydolności nerek. Liczne próby ustalenia korelacji kliniczno-morfologicznej dowiodły, że poza nielicznymi wyjątkami różne pod względem morfologicznym postaci kzn. przebiegają wśród podobnych objawów klinicznych. Analiza dużych grup chorych pozwala na ustalenie najbardziej charakterystycznego dla danej postaci morfologicznej obrazu klinicznego (tab. 185), jednak zawsz*

10*