img039 (49)

Spontaniczna, starcza beta-amyloidoza mózgu (beta-amyloidosis cerebri senilis spontanea)

Amyloidozy mózgu stanowią dużą grupę chorób o złożonej etiologii, charakteryzujących się odkładaniem w przestrzeni pozakomórkowej beta fibrylar-nych białek, co prowadzi do uszkodzenia komórek, dysfunkcji narządów, a nawet do śmierci organizmu. Znane są różne biochemicznie formy amyloidoz, z których większość ma charakter systemowy, a więc dotyczy wielu narządów Istnieją także formy amyloidoz, w których złogi patologicznych białek odkładają się w jednym narządzie czy układzie, np. w ośrodkowym układzie nerwowym (oun) w chorobie Alzheimera. Mechanizm powstawania i odkładania się amylo-idu nie jest dokładnie poznany. Prekursorowe białko dla amyloidu beta, białko beta APP występuje w oun w kilku izoformach aminokwasów (695, 751, 770) które powstają jako produkty alternatywnych transkrypterów tego samego, składającego się z 19 eksonów, genu zlokalizowanego u ludzi na chromosomie 21 Beta APP przemieszczane jest do siateczki śródplazmatycznej i „dojrzewa podczas pasażu przez aparat Golgiego, po czym niewielki odsetek cząsteczek transportowany jest do błony komórkowej w pęcherzykach wydzielniczych następnie wydzielany do przestrzeni pozakomórkowej.

Amyloid beta gromadzi się w tkance mózgowej zwierząt pod postacią pa-renchymalnej i naczyniowej amyloidozy. Parenchymalna amyloidoza beta polega na odkładaniu się w korze mózgu płytek (blaszek) amyloidowych dyfuzyjnych, prymitywnych i klasycznych. U psów obserwuje się w korze mózgu głównie płytki dyfuzyjne, prymitywne, a wyjątkowo rzadko płytki klasyczne. Z wiekiem wzrasta liczba płytek w powierzchniowych warstwach kory mózgu (II, III oraz w warstwach głębokich (IV, VI). Naczyniowa amyloidoza, czyli kongofilna amyloidowa angiopatia, dotyczy naczyń kory i opon miękkich. Dyfuzyjne złóg amyloidu występują w korze mózgu i warstwie molekularnej rogu Ammons Jednocześnie wiadomo, że nie wszystkie osobniki stare danego gatunku rozwijają amyloidozę a stopień jej nasilenia nie musi korelować z wiekiem.

24